小腦共濟(jì)失調(diào)的診斷與治療

小腦共濟(jì)失調(diào)的診斷與治療第一頁，共14頁。小腦共濟(jì)失調(diào)的概述人體的姿勢保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)、小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為“共濟(jì)失調(diào)”。第二頁，共14頁。共濟(jì)失調(diào)的分類①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào);②小腦性共濟(jì)失調(diào);③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào);④大腦性共濟(jì)失調(diào)。臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。第三頁，共14頁。小腦病變的癥狀小腦共濟(jì)失調(diào)肌張力低下震顫第四頁，共14頁。小腦性共濟(jì)失調(diào)的臨床檢查1.姿勢平衡：坐位：軀干搖晃，兩腿并攏坐不穩(wěn)。站立：兩足分開，軀干搖晃。2.步態(tài)：走路蹣跚，兩足分開，不能走直線。3.指鼻試驗(yàn)：一上肢伸直外展，用食指尖觸自己鼻尖。以不同方向、速度、睜閉眼反復(fù)進(jìn)行。指-指鼻試驗(yàn)：用食指尖先觸及醫(yī)生食指，再觸自己鼻尖，反復(fù)進(jìn)行。4.快速輪替動(dòng)作試驗(yàn)：前臂做快速交替性旋前、旋后，重復(fù)數(shù)次；拇指與食指快速反復(fù)對(duì)合；兩手同時(shí)抓緊與松開。5.跟膝脛試驗(yàn)：仰臥，一側(cè)下肢舉起，屈膝，將足跟放在對(duì)側(cè)膝蓋上，再將足跟沿脛骨前緣向下滑動(dòng)。6.Romberg征（閉目難立征）：雙足并攏站立，兩手向前平伸，小腦共濟(jì)失調(diào)睜閉眼都站不穩(wěn)，閉眼稍明顯。第五頁，共14頁。小腦性共濟(jì)失調(diào)的臨床檢查7.肌張力：肌張力減低常伴膝反射減弱。8.震顫：小腦病變有動(dòng)作性震顫，意向性震顫，沒有靜止性震顫。9.言語障礙：小腦病變有構(gòu)音障礙，吐字不清、緩慢，頓挫性言語。10.眼球震顫：可為一過性或間歇性。小腦半球病變，向病灶側(cè)注視可見粗大而緩慢的眼震。第六頁，共14頁。小腦性共濟(jì)失調(diào)的定位小腦半球（新小腦）病變：主要影響四肢的精細(xì)運(yùn)動(dòng)。病灶同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，上肢比下肢重，完成精細(xì)運(yùn)動(dòng)癥狀更重。小腦蚓部（古小腦及舊小腦）病變：主要身體中軸（軀干和下肢）的共濟(jì)失調(diào)，平臥在床上不易出現(xiàn)癥狀。有站立不穩(wěn)、姿勢平衡障礙、構(gòu)音障礙，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。彌漫性小腦病變（新舊小腦同時(shí)受損）：慢性：軀干共濟(jì)失調(diào)和言語障礙為主。四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。急性：嚴(yán)重的軀干和四肢共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙，伴有明顯肌張力低下、腱反射減低、肌力弱。4.腦干病變：主要見于四肢，軀干的共濟(jì)失調(diào)較輕。此外可見腦干各水平的癥狀，如顱神經(jīng)麻痹。第七頁，共14頁。急性小腦共濟(jì)失調(diào)的診斷急性小腦共濟(jì)失調(diào)是小兒特有的綜合征，多發(fā)于急性病毒感染或細(xì)菌感染后。是只限于小腦系統(tǒng)的一種自身免疫反應(yīng)。第八頁，共14頁。臨床特點(diǎn)急性發(fā)病，可有前驅(qū)病毒感染；小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀少見，全身癥狀不重。腦脊液正?；蜉p度細(xì)胞增多。無占位病變，無代謝或中毒性疾病。經(jīng)過良好。第九頁，共14頁。鑒別診斷：神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦炎、腦膜炎。藥物中毒：苯妥英鈉過量。先天性代謝異常：多反復(fù)發(fā)生，如高氨血癥。后顱凹占位病變：腫瘤、膿腫、血腫。遺傳性顯性小腦共濟(jì)失調(diào)：反復(fù)發(fā)生，可根據(jù)家族史、病程經(jīng)過鑒別。感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：急性或一過性共濟(jì)失調(diào)。低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患。小腦變性病或小腦發(fā)育不全：慢性或進(jìn)行性的，其發(fā)病過程和頭顱MRI可鑒別。第十頁，共14頁。急性小腦共濟(jì)失調(diào)的治療原因不明的小腦共濟(jì)失調(diào)無特異療法。有特異病因的應(yīng)治療基本疾病。急性期臥床休息，加強(qiáng)護(hù)理，營養(yǎng)、液體支持。恢復(fù)期鼓勵(lì)鍛煉。確認(rèn)有自身免疫的，可給激素或免疫球蛋白。有證據(jù)是病毒直接侵犯而引起腦炎的，可早期給抗病毒藥物。第十一頁，共14頁。急性小腦共濟(jì)失調(diào)的預(yù)后感染后的急性小腦共濟(jì)失調(diào)預(yù)后較好，多數(shù)在1周內(nèi)好轉(zhuǎn)。少數(shù)在3-4個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)。個(gè)別嚴(yán)重病例共濟(jì)失調(diào)、震顫、語言不清等持續(xù)更長時(shí)間，或成為后遺癥。第十二頁，共14頁。水痘病毒引起的急性小腦共濟(jì)失調(diào)水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）引起急性小腦共濟(jì)失調(diào)發(fā)病機(jī)制1.VZV直接侵入腦組織：共濟(jì)失調(diào)發(fā)生于皮疹前10-18天。2.VZV感染引起的自身免疫（或接種水痘疫苗后出現(xiàn)）共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)在皮疹后3-8天，最多見5天。診斷

多見于1-7歲，腦炎癥狀，小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀，接觸史，皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查

血和腦脊液中抗VZV抗體，MRI