主動(dòng)脈夾層的診療及處理策略

主動(dòng)脈夾層的診療及處理策略第一頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第1頁，共37頁。主動(dòng)脈夾層指由于主動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂，受到來自心臟強(qiáng)有力的血流沖擊，內(nèi)膜逐步撕裂、剝離，血液進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)膜及中膜之間，在主動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。如果不進(jìn)行及時(shí)和恰當(dāng)?shù)闹委?，主?dòng)脈夾層會(huì)逐漸擴(kuò)大并形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，最終導(dǎo)致破裂，甚至死亡。第二頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第2頁，共37頁。第三頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第3頁，共37頁。主動(dòng)脈夾層年發(fā)病率約為5/10萬至10/10萬之間，病死率約為1.5/10萬。男女發(fā)病率之比為2-5:1，常見于45-70歲人群，男性平均69歲，女性平均76歲，目前報(bào)道的最年輕的病人只有13歲，在40歲前發(fā)病的女性中有約50%發(fā)生于孕期。第四頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第4頁，共37頁。主動(dòng)脈壁壓力增加未受控制的高血壓嗜絡(luò)細(xì)胞瘤服用可卡因或其他興奮劑舉重或做Valsalva動(dòng)作外傷減速或扭轉(zhuǎn)損傷（如：汽車相撞時(shí)）

第五頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第5頁，共37頁。主動(dòng)脈中層異常遺傳：Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、二葉式主動(dòng)脈瓣、Turner綜合征、Loeys-Dietz綜合征、遺傳性胸主動(dòng)脈瘤或夾層綜合征炎性血管炎：大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎其他：妊娠、多囊性腎病、長期使用激素或免疫抑制劑、感染第六頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第6頁，共37頁。根據(jù)主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜破口的位置和夾層累及范圍進(jìn)行分型，廣泛應(yīng)用的主要有以下兩種分型：DeBakey分型和Stanford分型。第七頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第7頁，共37頁。DeBakey分型：

Ⅰ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈；

Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈；

Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型，向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。第八頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第8頁，共37頁。Stanford分型：A型：近端內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓，或夾層近端破口雖起源于降主動(dòng)脈，但逆行撕裂累及主動(dòng)脈弓及升主動(dòng)脈，相當(dāng)于DeBakeyⅠ、Ⅱ型逆行DeBakeyⅢ型；B型：近端內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈，夾層累及降主動(dòng)脈和/或以下，不累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。第九頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第9頁，共37頁。Ⅰ型Ⅱ型ⅢA型ⅢB型StanfordA型StanfordB型第十頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第10頁，共37頁。分期急性：2周以內(nèi)亞急性：2-6周

慢性：大于6周第十一頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第11頁，共37頁。疼痛：見于９０％的夾層患者。特點(diǎn)有１）突發(fā)，一開始即達(dá)高峰；２）劇烈，病人輾轉(zhuǎn)不安，常規(guī)劑量的嗎啡等鎮(zhèn)痛劑不能完全緩解疼痛；３）持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天；４）移動(dòng)：常從前胸近胸骨處開始，隨著夾層的擴(kuò)展疼痛部位發(fā)生移動(dòng)；５）伴隨癥狀：惡心、嘔吐、冷汗。第十二頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第12頁，共37頁。休克及血壓變化：１）約1/3患者有面色蒼白、冷汗、脈搏細(xì)速等休克的臨床表現(xiàn)，但血壓并無明顯降低；２）約1/5近端夾層患者可出現(xiàn)低血壓，可能與心包填塞有關(guān)；３）夾層累及頭臂動(dòng)脈可引起假性低血壓；４）夾層累及腎動(dòng)脈可使舒張壓顯著增高（可達(dá)130mmHg以上）。第十三頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第13頁，共37頁。其他系統(tǒng)癥狀：１）心血管系統(tǒng)：主動(dòng)脈關(guān)閉不全的雜音；累及冠脈（常為右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夾層破入右房引起連續(xù)性雜音；上腔靜脈受壓出現(xiàn)上縱隔綜合征；一過性或持久性的脈搏缺失。

第十四頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第14頁，共37頁。２）神經(jīng)系統(tǒng)：暈厥：近端夾層常見，腦部供血血管阻塞或心包填塞所致。

腦部或脊髓動(dòng)脈受累或血腫壓迫血管神經(jīng)可引起各種神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀。第十五頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第15頁，共37頁。３）呼吸系統(tǒng)：夾層破入胸腔引起胸腔積血可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽、休克。４）消化系統(tǒng)：夾層影響腹部臟器供血時(shí)可引起相應(yīng)臟器壞死，出現(xiàn)腹痛、便血；夾層壓迫食管可引起吞咽困難、破入食管出現(xiàn)嘔血。５）泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、嚴(yán)重高血壓和急性腎功能衰竭等。第十六頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第16頁，共37頁。5/10/2023高度風(fēng)險(xiǎn)的體征脈搏短絀。四肢收縮壓差大于20mmHg。局部神經(jīng)病變體征。主動(dòng)脈反流性雜音。第十七頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第17頁，共37頁。D二聚體心電圖:X線平片：超聲：CT：血管造影和DSA:

第十八頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第18頁，共37頁。第十九頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第19頁，共37頁。超聲心動(dòng)圖敏感性：60％～80％，A型達(dá)78％～100％特異性：63％～96％TEE更敏感，與CT\MRI相似優(yōu)點(diǎn)：主動(dòng)脈瓣、冠脈、心包受累情況便宜，床旁檢查第二十頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第20頁，共37頁。第二十一頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第21頁，共37頁。第二十二頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第22頁，共37頁。第二十三頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第23頁，共37頁。①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解②疼痛伴休克樣證候,而血壓反而升高或正?；蛏越档廷鄱唐趦?nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征,可伴有心力衰竭④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)第二十四頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第24頁，共37頁。急性心肌梗死：

1）疼痛的發(fā)生不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位較固定；

2）心電圖的動(dòng)態(tài)變化；

3）心肌酶譜的動(dòng)態(tài)變化；

4）胸片無主動(dòng)脈陰影的進(jìn)行性增寬；

5）CT、冠脈+主動(dòng)脈造影可明確診斷。第二十五頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第25頁，共37頁。急性肺栓塞：

1）有手術(shù)后、產(chǎn)后長期臥床史或骨折史；

2）呼吸急促，血氧飽和度降低；

3）咳嗽、咯血；

4）D-二聚體陽性；

5）肺部核素通氣灌注掃描；

6）肺動(dòng)脈造影第二十六頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第26頁，共37頁。急腹癥：

1）急腹癥（如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動(dòng)脈栓塞、潰瘍病或腸梗阻等）一般腹部壓痛和反跳痛比較明顯，無血管阻塞體征；

2）CT和主動(dòng)脈造影可以鑒別。第二十七頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第27頁，共37頁。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟：1、確定是否有主動(dòng)脈夾層；2、確定主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分期；3、鑒別夾層真、假腔，確定近端破口位置；4、確定有無夾層外滲和破裂先兆，如心包積液和進(jìn)行性增加的胸腔積液；5、確定有無主動(dòng)脈瓣返流和冠狀動(dòng)脈受累；6、確定有無主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累。第二十八頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第28頁，共37頁。對(duì)血流動(dòng)力學(xué)尚穩(wěn)定的急診主動(dòng)脈夾層患者，初步治療主要是控制血壓和止痛，達(dá)到阻止夾層繼續(xù)進(jìn)展、降低主動(dòng)脈夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)。止痛：一般的止痛藥物，如非甾體類藥物等往往效果不佳，多需要曲馬多制劑甚至嗎啡等。第二十九頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第29頁，共37頁。降壓：理想的降壓是將血壓控制在110-130/70-80mmHg（1mmHg=0.133kPa）左右，同時(shí)保持心率于65-75次/分。可將硝普鈉，硝酸甘油，亞寧定等藥物用微泵泵入的方式控制血壓，并根據(jù)血壓變化及時(shí)調(diào)整其泵入速度，同時(shí)注意適量補(bǔ)充液體，避免出現(xiàn)血壓過低。第三十頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第30頁，共37頁。

β受體阻滯劑：因應(yīng)用血管擴(kuò)張藥可導(dǎo)致心肌收縮力增加、心率增快，故β受體阻滯劑可與血管擴(kuò)張藥同時(shí)應(yīng)用。其他降壓藥物，如二氫吡啶類鈣拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）、利尿藥（噻嗪類）、α受體阻滯劑等均可作為初始或維持治療的藥物。第三十一頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第31頁，共37頁。開放手術(shù)治療主要適用于StanfordA型主動(dòng)脈夾層。直徑大于5.0cm或有并發(fā)癥的急性期及慢性期StanfordB型主動(dòng)脈夾層的開放手術(shù)治療指征已被腔內(nèi)修復(fù)術(shù)所取代。主要術(shù)式：全弓替換加支架象鼻術(shù)。第三十二頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第32頁，共37頁。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的StanfordB型主動(dòng)脈夾層，目前的主流觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)慢性ADA的治療首選以嚴(yán)格控制血壓、降低左心室收縮力及減慢心率為主的內(nèi)科治療。血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)僅應(yīng)用于那些內(nèi)科治療不佳、夾層/夾層動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)大或已出現(xiàn)并發(fā)癥的病例。第三十三頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第33頁，共37頁。StanfordB型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的適應(yīng)證：（1）急性期：1、夾層破裂、出血；2、主動(dòng)脈周圍或縱膈血腫進(jìn)行性增大；3、出現(xiàn)器官或組織灌注不良綜合征；4、難以用藥物控制的高血壓；5、持續(xù)存在的胸背部疼痛。第三十四頁，編輯于星期六：十點(diǎn)四十四分。第34頁，共37頁。（2）慢性期：1、主動(dòng)脈夾層最大徑大于5.0c