熱性驚厥、急性播散性腦脊髓炎-秦炯課件

熱性驚厥概 述熱性驚厥(febrileseizure)，或稱高熱驚厥發(fā)生于一定年齡兒童(3個月-6歲，多見于6個月-3歲嬰幼兒)因發(fā)熱誘發(fā)的驚厥發(fā)作是小兒時期最常見的驚厥性疾患：3~5%熱性驚厥發(fā)病多數(shù)與上呼吸道感染有關(guān)，少數(shù)伴發(fā)于中耳炎、胃腸道感染或出疹性疾病初期。絕大多數(shù)預(yù)后良好麻疹疫苗接種→發(fā)熱→熱性驚厥臨床特點與分型熱性驚厥多發(fā)生于發(fā)熱的第一天（12-24小時內(nèi)）、體溫驟升期。驚厥后一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。臨床上根據(jù)患兒的年齡、發(fā)作、體溫及伴隨癥狀等特點，將熱性驚厥分為單純性（典型）和復(fù)雜性（不典型）兩種類型。復(fù)雜性熱性驚厥具有以下一項或多項特征發(fā)病年齡為生后6個月以下或6歲以上；局灶性或一側(cè)驚厥發(fā)作；一次發(fā)作持續(xù)時間超過15分鐘；發(fā)作時體溫在38.5C（或38C）以下一次發(fā)熱病程中驚厥反復(fù)多次；發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，例如一過性麻痹。診斷要點好發(fā)年齡：高峰6個月～3歲（3個月~6歲）。于發(fā)熱24小時內(nèi)、體溫突然升高時出現(xiàn)的驚厥發(fā)作。發(fā)作后不遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。多為上呼吸道感染誘發(fā)，少數(shù)為消化道感染、出疹性疾病或預(yù)防接種所引起。除外其他驚厥性疾病。既往熱性驚厥史支持本病診斷。鑒別診斷診斷熱性驚厥驚厥時首先應(yīng)明確其與驚厥伴發(fā)熱完全不同，必須排除顱內(nèi)感染和其他器質(zhì)性、代謝性疾??；應(yīng)詳細(xì)詢問病史并進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查，按臨床鑒別診斷的需要，選擇進(jìn)行必須的輔助檢查。臨床上疑有嚴(yán)重的細(xì)菌感染，特別是化膿性腦膜炎不能除外時，都需要進(jìn)行腦脊液檢查。治療原則及方案治療原則：控制驚厥發(fā)作，防止意外驚厥發(fā)作的緊急處理退熱：可按常規(guī)物理降溫和解熱鎮(zhèn)痛藥其他對癥治療：驚厥癥狀嚴(yán)重或發(fā)作時間長（>5~10分鐘）、發(fā)作后神經(jīng)精神狀態(tài)差，可常規(guī)給予甘露醇脫水復(fù)雜性熱性驚厥或多次反復(fù)發(fā)作者應(yīng)定期隨診，檢查腦電圖，必要時長期應(yīng)用抗癲癇藥物預(yù)防發(fā)作小 結(jié)熱性驚厥是兒科最常見的驚厥性疾患預(yù)防接種后熱性驚厥與其他疾病所致者，臨床特點、診斷處理和預(yù)后相同發(fā)作時注意觀察、防止意外，發(fā)作時間較長者給予止驚劑、脫水劑或其他對癥治療積極控制高熱絕大多數(shù)預(yù)后良好，不留后遺癥麻疹疫苗接種后急性播散性腦脊髓炎

罕 見我國四川省2007-2008年1430萬接種者嚴(yán)重不良事件率：2.14/百萬急性播散性腦脊髓炎1例特發(fā)性血小板較少性紫癜1例過敏性紫癜28例ShuM,LiuQ,WangJ,eta.(Vaccine2009)輔助檢查腦脊液檢查：急性期半數(shù)以上腦脊液可有異常淋巴細(xì)胞輕至中度增高，蛋白含量正常或輕度增高糖和氯化物含量均正常部分患兒腦脊液IgG指數(shù)升高，寡克隆抗體陽性。腦電圖：無特異性改變，常見彌漫性慢波增多神經(jīng)影像學(xué)檢查：一般選擇MRI檢查（腦CT檢查可見類似改變，但敏感性較差）腦白質(zhì)多發(fā)性散在非對稱性長T2信號，也可侵犯基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干和脊髓診 斷診斷依據(jù)本病的診斷主要依據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查。發(fā)病前感染或預(yù)防接種史多灶性腦、脊髓實質(zhì)性（尤其是白質(zhì)為主）的損害表現(xiàn)MRI典型改變腦脊液非化膿性炎癥性改變自身免疫異常指標(biāo)IgG指數(shù)升高寡克隆抗體（+）鑒別診斷急性病毒性腦炎：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征一般較明顯腦脊液炎性改變較明顯神經(jīng)影像學(xué)改變：局灶或彌散性病變腦脊液病毒血清學(xué)或病毒分離可確診多發(fā)性硬化：可有發(fā)熱和腦、脊髓的彌漫性損害常見臨床表現(xiàn)：復(fù)視、眼球震顫、一側(cè)或雙側(cè)球后視神經(jīng)炎，少見于播散性腦脊髓炎反復(fù)發(fā)作，病灶多變（臨床及神經(jīng)影像學(xué)特點）治療（一）免疫調(diào)節(jié)治療甲基強(qiáng)的松龍沖擊-口服潑尼松治療：甲基強(qiáng)的松龍20mg/kg·d，持續(xù)3天口服潑尼松1.5-2mg/kg·d，持續(xù)15天后遞減為1mg/kg·d，持續(xù)4-6周后漸減劑量至0.5mg/kg·d；潑尼松總療程3-6個月。靜脈丙種球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持續(xù)5天口服潑尼松治療（用法同上）。地塞米松靜脈滴注（目前較少應(yīng)用）：0.4-0.6mg/kg·d，每日