生物化學 糖類與糖代謝

第六章糖類與糖代謝生物化學糖類與糖代謝本章內(nèi)容糖類雙糖和多糖的酶促降解糖的分解代謝糖的合成代謝生物化學糖類與糖代謝第一節(jié)糖類一、糖的概念糖即碳水化合物，是多羥基醛與多羥基酮及其衍生物或多聚物.它主要是由綠色植物經(jīng)光合作用形成的,主要是由C、H、O構成的。二、糖的分類根據(jù)水解后產(chǎn)生單糖殘基的多少分為四大類單糖寡糖多糖糖復合物參見103-121生物化學糖類與糖代謝1.單糖：不能再水解的糖D-葡萄糖1234566-磷酸葡萄糖參見104-109生物化學糖類與糖代謝生物化學糖類與糖代謝

D-果糖1234566-磷酸果糖生物化學糖類與糖代謝核糖321455-磷酸核糖生物化學糖類與糖代謝核酮糖321455-磷酸核酮糖核酮糖

——戊酮糖生物化學糖類與糖代謝甘油醛1233-磷酸甘油醛甘油醛

——丙醛糖生物化學糖類與糖代謝二羥丙酮123磷酸二羥丙酮二羥丙酮

——丙酮糖生物化學糖類與糖代謝葡萄糖在體內(nèi)的作用葡萄糖是體內(nèi)糖代謝的中心（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化產(chǎn)物（2）葡萄糖在生物體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳動物及胎兒的主要供能物質(zhì)（4）葡萄糖可轉(zhuǎn)變?yōu)榘被岷椭舅岬奶脊羌苌锘瘜W糖類與糖代謝2.雙糖雙糖：由兩個相同或不同的單糖組成,常見的有乳糖、蔗糖、麥芽糖等.14麥芽糖α-D-葡萄糖苷-（1→4）-α-D-葡萄糖參見109-111生物化學糖類與糖代謝11214α-D-葡萄糖苷-（1→2）-β-D-果糖β-D-半乳糖苷-（1→4）-β-D-葡萄糖乳糖蔗糖生物化學糖類與糖代謝3.多糖定義：水解產(chǎn)物含6個以上單糖常見的多糖淀粉、糖原、纖維素等參見111-118生物化學糖類與糖代謝生物化學糖類與糖代謝淀粉(starch)藍色:α-1,4-糖苷鍵紅色:α-1,6-糖苷鍵直鏈淀粉支鏈淀粉生物化學糖類與糖代謝糖原(glycogen)非還原端還原端糖原的分子結構生物化學糖類與糖代謝糖原在體內(nèi)的作用糖原是體內(nèi)糖的貯存形式

糖原貯存的主要器官是肝臟和肌肉組織肝糖原：含量可達肝重的5%(總量為90-100g)肌糖原：含量為肌肉重量的1-2%(總量為200-400g)

人體內(nèi)糖原的貯存量有限，一般不超過500g.生物化學糖類與糖代謝肝細胞中的糖原顆粒糖原顆粒生物化學糖類與糖代謝纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵參見114生物化學糖類與糖代謝生物化學糖類與糖代謝4.糖復合物糖與非糖物質(zhì)的結合物常見的糖復合物有：糖與蛋白質(zhì)的復合物糖蛋白：以蛋白質(zhì)為主，糖為蛋白質(zhì)的輔基。如卵清蛋白含糖基1%蛋白多糖：以多糖為主，蛋白質(zhì)或多肽的比例較少見的輔基。如粘蛋白含糖基80%糖與脂類的結合物糖脂：脂多糖：參見77-80生物化學糖類與糖代謝㈠氧化功能

1g葡萄糖

16.7kJ

正常情況下約占機體所需總能量的50-70%㈡構成組織細胞的基本成分1、核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分；2、糖與脂類或蛋白質(zhì)結合形成糖脂或糖蛋白/蛋白聚糖（統(tǒng)稱糖復合物）。糖復合物不僅是細胞的結構分子，而且是信息分子。

3、體內(nèi)許多具有重要功能的蛋白質(zhì)都是糖蛋白，如抗體、許多酶類和凝血因子等。三、糖的主要生理功能參見159生物化學糖類與糖代謝一、雙糖的水解蔗糖+H2O葡萄糖+果糖

轉(zhuǎn)化酶蔗糖酶第二節(jié)雙糖和多糖的酶促降解1.轉(zhuǎn)化酶2.蔗糖合成酶催化蔗糖與UDP反應生成果糖和尿苷二磷酸葡萄糖蔗糖+UDPUDPG+果糖（一）蔗糖的水解生物化學糖類與糖代謝（二）麥芽糖的水解麥芽糖+H2O麥芽糖酶2葡萄糖（三）乳糖的水解乳糖+H2O葡萄糖β-半乳糖+乳糖酶β-半乳糖苷酶生物化學糖類與糖代謝二、淀粉（糖原）的降解1.淀粉的水解2.淀粉（糖原）的磷酸解α-淀粉酶β-淀粉酶R-酶(脫支酶）麥芽糖酶磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶脫支酶胞外降解胞內(nèi)降解參見226生物化學糖類與糖代謝是淀粉內(nèi)切酶，作用于淀粉分子內(nèi)部的任意的α-1，4糖苷鍵。

極限糊精是指淀粉酶不能再分解的支鏈淀粉殘基。

α-極限糊精是指含α-1，6糖苷鍵由3個以上葡萄糖基構成的極限糊精。（一）淀粉的水解1、α-淀粉酶直鏈淀粉葡萄糖+麥芽糖+麥芽三糖+低聚糖的混合物支鏈淀粉葡萄糖+麥芽糖+麥芽三糖+α-極限糊精生物化學糖類與糖代謝2、β-淀粉酶是淀粉外切酶，水解α-1，4糖苷鍵，從淀粉分子外即非還原端開始，每間隔一個糖苷鍵進行水解，每次水解出一個麥芽糖分子。直鏈淀粉麥芽糖支鏈淀粉麥芽糖+β-極限糊精

β-極限糊精是指β-淀粉酶作用到離分支點2-3個葡萄糖基為止的剩余部分。兩種淀粉酶降解的終產(chǎn)物主要是麥芽糖生物化學糖類與糖代謝兩種淀粉酶性質(zhì)的比較

α-淀粉酶不耐酸，pH3時失活耐高溫，70C時15分鐘仍保持活性廣泛分布于動植物和微生物中。

-淀粉酶耐酸，pH3時仍保持活性不耐高溫，70C15分鐘失活主要存在植物體中生物化學糖類與糖代謝α-淀粉酶及β-淀粉酶水解支鏈淀粉的示意圖α-淀粉酶-淀粉酶生物化學糖類與糖代謝3、R-酶(脫支酶）水解α-1，6糖苷鍵，將α及β-淀粉酶作用支鏈淀粉最后留下的極限糊精的分支點水解，產(chǎn)生短的只含α-1，4-糖苷鍵的糊精，使之可進一步被淀粉酶降解。

不能直接水解支鏈淀粉內(nèi)部的α-1，6糖苷鍵。

4、麥芽糖酶催化麥芽糖水解為葡萄糖，是淀粉水解的最后一步。淀粉的徹底水解需要上述水解酶的共同作用，其最終產(chǎn)物是葡萄糖生物化學糖類與糖代謝（二）淀粉的磷酸解磷酸化酶催化淀粉非還原末端的葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移給P，生成G-1-P,同時產(chǎn)生一個新的非還原末端，重復上述過程。直鏈淀粉G-1-P支鏈淀粉G-1-P+磷酸化酶極限糊精磷酸化酶不能將支鏈淀粉完全降解，只能降解到距分支點4個葡萄糖殘基為止，留下一個大而有分支的多糖鏈，稱為磷酸化酶極限糊精。磷酸化酶生物化學糖類與糖代謝

淀粉（或糖原）降解1.到分枝前4個G時，淀粉磷酸化酶停止降解2.由轉(zhuǎn)移酶切下前3個G，轉(zhuǎn)移到另一個鏈上3.脫支酶水解α-1，6糖苷鍵形成直鏈淀粉。脫下的Z是一個游離葡萄糖4.最后由磷酸化酶降解形成G-1-PG—1—P脫支酶磷酸化酶生物化學糖類與糖代謝糖原降解主要有糖原磷酸化酶和糖原脫支酶催化進行。肝臟肌肉G+Pi（葡萄糖-6-磷酸酶）進入糖酵解糖原磷酸化酶：從非還原端催化1-4糖苷鍵的磷酸解。（三）糖原的降解(自學)磷酸葡萄糖變位酶G-6-PG-1-P糖原+Pi糖原+G-1-P（n殘基）

（n-1殘基）參見226-227生物化學糖類與糖代謝例肝糖元的分解生物化學糖類與糖代謝77磷酸化酶(別構酶)

ATP抑制-AMP激活

+

H3PO4α葡萄糖1，4糖苷鍵α葡萄糖1，6糖苷鍵糖原核心糖原核心

G-1-P

+生物化學糖類與糖代謝去分枝酶

+H3PO41G-1-P糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P去單糖降解轉(zhuǎn)移酶糖原核心生物化學糖類與糖代謝生物化學糖類與糖代謝機體的生存需要能量，機體內(nèi)主要提供能量的物質(zhì)是ATP。ATP的形成主要通過兩條途徑：在無氧條件下，由葡萄糖降解為丙酮酸，產(chǎn)生2分子ATP。在有氧條件下，由葡萄糖徹底氧化為CO2和水，形成大量的ATP。

第三節(jié)糖的分解代謝生物化學糖類與糖代謝丙酮酸葡萄糖“糖酵解”不需氧“磷酸戊糖途徑”需氧有氧情況缺氧情況好氧生物厭氧生物“三羧酸循環(huán)”“乙醛酸循環(huán)”

CO2+H2O“乳酸發(fā)酵”乳酸“乳酸發(fā)酵”、“乙醇發(fā)酵”乳酸或乙醇

CO2+H2O重點一、糖酵解的概述3.1糖酵解生物化學糖類與糖代謝1、糖酵解的概念

糖酵解作用：在無氧條件下，葡萄糖進行分解形成2分子的丙酮酸并提供能量。這一過程稱為糖酵解作用。是一切有機體中普遍存在的葡萄糖降解途徑，也是葡萄糖分解代謝所經(jīng)歷的共同途徑。也稱為EMP途徑。糖酵解是在細胞質(zhì)中進行。不論有氧還是無氧條件均能發(fā)生。E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas生物化學糖類與糖代謝

10個酶催化的11步反應第一階段：

磷酸已糖的生成(活化)四個階段第二階段：磷酸丙糖的生成(裂解)第三階段：

3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸第四階段：由2-磷酸甘油酸生成丙酮酸二、糖酵解過程生物化學糖類與糖代謝

(G)已糖激酶ATPADPMg2+糖酵解過程的第一個限速酶(G-6-P）⑴葡萄糖磷酸化生成

6-磷酸葡萄糖糖酵解過程1生物化學糖類與糖代謝⑵6-磷酸葡萄糖異構化

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖(F-6-P）糖酵解過程1

磷酸葡萄糖異構酶(G-6-P）生物化學糖類與糖代謝⑶6-磷酸果糖再磷酸化

生成1,6-二磷酸果糖糖酵解過程1(F-1,6-2P）磷酸果糖激酶

（PFK）ATPADPMg2+糖酵解過程的第二個限速酶(F-6-P）生物化學糖類與糖代謝⑷磷酸丙糖的生成磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

(F-1,6-2P）醛縮酶+糖酵解過程2生物化學糖類與糖代謝⑸磷酸丙糖的互換糖酵解過程2磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)磷酸丙糖異構酶1,6-二磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛生物化學糖類與糖代謝

上述的5步反應完成了糖酵解的準備階段。酵解的準備階段包括兩個磷酸化步驟由六碳糖裂解為兩分子三碳糖，最后都轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油醛。在準備階段中，并沒有從中獲得任何能量，與此相反，卻消耗了兩個ATP分子。以下的5步反應包括氧化—還原反應、磷酸化反應。這些反應正是從3-磷酸甘油醛提取能量形成ATP分子。生物化學糖類與糖代謝⑹3-磷酸甘油醛氧化為

1,3-二磷酸甘油酸糖酵解過程3生物化學糖類與糖代謝⑺1,3-二磷酸甘油酸

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸糖酵解過程33-磷酸甘油酸激酶

3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)OPO3

2-ADPATPMg2+生物化學糖類與糖代謝底物磷酸化：直接利用代謝中間物氧化釋放的能量產(chǎn)生ATP的磷酸化類型稱為底物磷酸化。其中ATP的形成直接與一個代謝中間物（1,3-二磷酸甘油酸）上的磷酸基團的轉(zhuǎn)移相偶聯(lián)

這一步反應是糖酵解過程的第7步反應，也是糖酵解過程開始收獲的階段。在此過程中產(chǎn)生了第一個ATP。生物化學糖類與糖代謝⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變

為2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)糖酵解過程3磷酸甘油酸變位酶

2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)生物化學糖類與糖代謝⑼2-磷酸甘油酸脫水

形成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）

磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）2-磷酸甘油酸糖酵解過程4烯醇化酶(Mg2+/Mn2+)H2O氟化物能與Mg2+絡合而抑制此酶活性反應引起分子內(nèi)能量重新分布，形成高能磷酸鍵。生物化學糖類與糖代謝ADPATPMg2+,K+⑽磷酸烯醇式丙酮酸

轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖崃姿嵯┐际奖岜峒っ?PK

)

烯醇式丙酮酸糖酵解過程的第三個限速酶也是第二次底物水平磷酸化反應糖酵解過程4生物化學糖類與糖代謝⑾烯醇式丙酮酸

轉(zhuǎn)變?yōu)楸崽墙徒膺^程4ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)自發(fā)進行丙酮酸(pyruvate)生物化學糖類與糖代謝P3PPOOHOHCH2CH2OO12546P磷酸二羥丙酮123+P②異構6-磷酸果糖P564磷酸甘油醛PP1，3-二磷酸甘油酸PCOHCOHH2COOH3-磷酸甘油酸P2-磷酸甘油酸P磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸6-磷酸葡萄糖PG葡萄糖①活化④裂解⑥脫氫⑤異構PP1，6-二磷酸果糖③活化⑦產(chǎn)能⑨脫水⑧異構⑩產(chǎn)能HHOH生物化學糖類與糖代謝E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+參見235生物化學糖類與糖代謝1、酵母在無氧條件下將丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇和CO2。(l)丙酮酸脫羧三、丙酮酸的去路葡萄糖進行乙醇發(fā)酵的總反應式為：葡萄糖+2Pi+2ADP2乙醇+2CO2+2ATPCH3COCOOHCH3CHO+CO2丙酮酸乙醛丙酮酸脫羧酶TPP(2)乙醛被還原為乙醇參見235CH3CHO+NADH+H+CH3CH2OH+NAD+乙醛乙醇Zn2+乙醇脫氫酶

生物化學糖類與糖代謝2、丙酮酸還原為乳酸丙酮酸(pyruvate)3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脫氫酶Pi

乳酸(lactate)乳酸脫氫酶NADH+H+NAD+參見2351,3-二磷酸甘油酸OPO3

2-生物化學糖類與糖代謝4、轉(zhuǎn)化為脂肪酸或酮體參見270-271當細胞ATP水平較高時，檸檬酸循環(huán)的速率下降，乙酰CoA開始積累，可用作脂肪的合成或酮體的合成。3、在有氧條件下，丙酮酸進入線粒體生成乙酰CoA丙酮酸+NAD++CoA乙酰CoA+CO2+NADH+H+生物化學糖類與糖代謝糖酵解過程中ATP的消耗和產(chǎn)生2×1葡萄糖→6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-1反應ATP

-12×1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+

2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2O四、糖酵解中產(chǎn)生的能量參見236生物化學糖類與糖代謝五、糖酵解意義1、主要在無氧條件下迅速提供少量的能量應急.如:肌肉收縮、人到高原。2、是某些細胞在不缺氧條件下的能量來源。3、是糖的有氧氧化的前過程，亦是糖異生作用大部分逆過程。5、是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑.其中間產(chǎn)物是許多重要物質(zhì)合成的原料。6、若糖酵解過度，可因乳酸生成過多而導致乳酸中毒。參見168生物化學糖類與糖代謝肌肉收縮與糖酵解供能

背景：劇烈運動時⑴肌肉內(nèi)ATP含量很低；⑵肌肉中磷酸肌酸儲存的能量可供肌肉收縮所急需的化學能;⑶即使氧不缺乏，葡萄糖進行有氧氧化的過程比糖酵解長得多,來不及滿足需要;⑷肌肉局部血流不足，處于相對缺氧狀態(tài)。結論：

糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量生物化學糖類與糖代謝細胞對酵解速度的調(diào)控是為了滿足細胞對能量及碳骨架的需求。在代謝途徑中，催化不可逆反應的酶所處的部位是控制代謝反應的有力部位。糖酵解中有三步反應不可逆，分別由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，因此這三種酶對酵解速度起調(diào)節(jié)作用。六、糖酵解的調(diào)控參見237生物化學糖類與糖代謝1、磷酸果糖激酶（PFK）的調(diào)控6-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP檸檬酸長鏈脂肪酸-ADP、AMP1,6-雙磷酸果糖2,6-雙磷酸果糖+

磷酸果糖激酶是一種變構酶，是糖酵解三個限速酶中催化效率最低的酶,是糖酵解作用最重要的限速酶。生物化學糖類與糖代謝2、己糖激酶的調(diào)控己糖激酶hexokinaseG-6-P-己糖激酶不是糖酵解過程關鍵的限速酶生物化學糖類與糖代謝丙酮酸激酶pyruvatekinaseATP丙氨酸(肝)-1,6-雙磷酸果糖+3、丙酮酸激酶的調(diào)控生物化學糖類與糖代謝葡萄糖在有氧條件下，徹底氧化成水和CO2的反應過程稱為有氧氧化。有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細胞都通過有氧氧化獲得能量。3.2糖有氧分解參見237生物化學糖類與糖代謝糖有氧氧化過程葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化乳酸糖酵解線粒體內(nèi)胞漿細胞質(zhì)生物化學糖類與糖代謝糖的有氧氧化與糖酵解細胞胞漿線粒體葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸生物化學糖類與糖代謝第一階段：丙酮酸的生成（胞漿）第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA（線粒體）第三階段：乙酰CoA進入三羧酸循環(huán)徹底氧化（線粒體）三個階段糖的有氧氧化過程生物化學糖類與糖代謝

一、丙酮酸的生成（胞漿）葡萄糖+2NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+）2丙酮酸進入線粒體進一步氧化2(NADH+H+)2H2O+5/7ATP線粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈生物化學糖類與糖代謝二、丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶ANAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+CO2丙酮酸脫氫酶系丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

多酶復合體：是催化功能上有聯(lián)系的幾種酶通過非共價鍵連接彼此嵌合形成的復合體。其中每一個酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的輔酶。參見238生物化學糖類與糖代謝丙酮酸脫氫酶系3種酶：

丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+)催化丙酮酸氧化脫羧反應

二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶(硫辛酸、輔酶A)催化將乙酰基轉(zhuǎn)移到CoA反應

二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)催化將還原型硫辛酰胺轉(zhuǎn)變成為氧化型反應6種輔助因子：

TPP、Mg2+、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+

生物化學糖類與糖代謝FADFADH2丙酮酸氧化脫羧反應TPPCO2TPPHSCoACH3CO～SCoANAD+NADH+H+丙酮酸脫羧酶Mg2+硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

生物化學糖類與糖代謝CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羥乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

生物化學糖類與糖代謝三、三羧酸循環(huán)

概念：在有氧的情況下，葡萄糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧形成乙酰CoA。乙酰CoA經(jīng)一系列氧化、脫羧，最終生成C2O和H2O并產(chǎn)生能量的過程.因為該循環(huán)第一個產(chǎn)物的化合物是檸檬酸,所以稱為檸檬酸循環(huán),又因其中間產(chǎn)物中有4個三個羧酸,所以亦稱為三羧酸循環(huán),簡稱TCA循環(huán)。由于它是由H.A.Krebs（德國）正式提出的，所以又稱Krebs循環(huán)。C6H12O6+6O2

6CO2+6H2O+30/32ATP參見238生物化學糖類與糖代謝⑴乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸TCA循環(huán)檸檬酸合成酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰輔酶A檸檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸

檸檬酸+CoA-SH關鍵酶H2O（一）三羧酸循環(huán)的反應過程生物化學糖類與糖代謝異檸檬酸H2O⑵檸檬酸異構化生成異檸檬酸檸檬酸順烏頭酸檸檬酸異檸檬酸TCA循環(huán)順烏頭酸酶生物化學糖類與糖代謝CO2NAD+異檸檬酸⑶異檸檬酸氧化脫羧

生成α-酮戊二酸α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+關鍵酶TCA循環(huán)生物化學糖類與糖代謝CO2⑷α-酮戊二酸氧化脫羧

生成琥珀酰輔酶A

α-酮戊二酸脫氫酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoAα-酮戊二酸α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

關鍵酶TCA循環(huán)生物化學糖類與糖代謝⑸琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁徵牾oA合成酶琥珀酰CoAATPADP琥珀酸GDP+PiGTPHSCoA琥珀酰CoA

+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SHTCA循環(huán)生物化學糖類與糖代謝⑹琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸TCA循環(huán)延胡索酸(fumarate)琥珀酸脫氫酶FADFADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2琥珀酸(succinate)生物化學糖類與糖代謝⑺延胡索酸水化生成蘋果酸TCA循環(huán)延胡索酸(fumarate)蘋果酸(malate)延胡索酸酶H2O延胡索酸+H2O蘋果酸生物化學糖類與糖代謝⑻蘋果酸脫氫生成草酰乙酸

蘋果酸脫氫酶

草酰乙酸(oxaloacetate)NAD+NADH+H+蘋果酸+

NAD+草酰乙酸+NADH+H+

TCA循環(huán)蘋果酸(malate)生物化學糖類與糖代謝三羧酸循環(huán)生物化學糖類與糖代謝三羧酸循環(huán)特點①循環(huán)反應在線粒體(mitochondrion)中進行，為不可逆反應。②三羧酸循環(huán)的關鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶系。③循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應生成，也不被此循環(huán)反應所消耗。生物化學糖類與糖代謝④三羧酸循環(huán)中有兩次脫羧反應，生成兩分子CO2。⑤循環(huán)中有四次脫氫反應，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循環(huán)中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；?，可生成10分子ATP。生物化學糖類與糖代謝三羧酸循環(huán)小結

TCA運轉(zhuǎn)一周的凈結果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸僅起載體作用，反應前后無改變。乙酰輔酶A+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTPTCA中的一些反應在生理條件下是不可逆的，所以整個三羧酸循環(huán)是一個不可逆的系統(tǒng)TCA的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì)，故需不斷補充生物化學糖類與糖代謝（二）.TCA中ATP的形成1分子乙酰輔酶A經(jīng)三羧酸循環(huán)可生成1分子

GTP(可轉(zhuǎn)變成ATP)，共有4次脫氫，生成3分子

NADH和1分子FADH2。當經(jīng)呼吸鏈氧化生成H2O時，前者每對電子可生成

2.5分子ATP，3對電子共生成7.5分子ATP；后者則生成1.5分子ATP。因此，每分子乙酰輔酶A經(jīng)三羧酸循環(huán)可產(chǎn)生10分子ATP。若從丙酮酸開始計算，則1分子丙酮酸可產(chǎn)生12.5分子ATP。1分子葡萄糖可以產(chǎn)生2分子丙酮酸，因此，2分子丙酮酸經(jīng)三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化共產(chǎn)生2×12.5＝25個ATP分子。參見243生物化學糖類與糖代謝反應ATP第一階段兩次耗能反應-2兩次生成ATP的反應2×2一次脫氫(NADH+H+)2×1.5或2×2.5第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×2.5第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×2.5一次脫氫(FADH2)2×1.5一次生成ATP的反應2×1凈生成30或32糖有氧氧化過程中ATP的生成參見243生物化學糖類與糖代謝

（三）TCA生物學意義①糖的有氧分解代謝產(chǎn)生的能量最多，是機體利用糖或其他物質(zhì)氧化而獲得能量的最有效方式。②三羧酸循環(huán)之所以重要在于它不僅為生命活動提供能量，而且還是聯(lián)系糖、脂、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝的紐帶。③三羧酸循環(huán)所產(chǎn)生的多種中間產(chǎn)物是生物體內(nèi)許多重要物質(zhì)生物合成的原料。在細胞迅速生長時期，三羧酸循環(huán)可提供多種化合物的碳架，以供細胞生物合成使用。參見243生物化學糖類與糖代謝④植物體內(nèi)三羧酸循環(huán)所形成的有機酸，既是生物氧化的基質(zhì)，又是一定器官的積累物質(zhì)，⑤發(fā)酵工業(yè)上利用微生物三羧酸循環(huán)生產(chǎn)各種代謝產(chǎn)物.生物化學糖類與糖代謝四、有氧氧化的調(diào)節(jié)關鍵酶①

酵解途徑：己糖激酶②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體③

三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶復合體參見244生物化學糖類與糖代謝丙酮酸脫氫酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+時，其活性也受到抑制。1、丙酮酸脫氫酶復合體生物化學糖類與糖代謝乙酰CoA

檸檬酸

草酰乙酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸

異檸檬酸

蘋果酸

NADHFADH2GTP

ATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復合體–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–檸檬酸

NADH琥珀酰CoA

–琥珀酰CoANADH

①ATP、ADP的影響②產(chǎn)物堆積引起抑制③循環(huán)中后續(xù)反應中間產(chǎn)物反饋抑制前面反應中的酶2、檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié)生物化學糖類與糖代謝檸檬酸合酶citratesynthaseATP檸檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP生物化學糖類與糖代謝異檸檬酸脫氫酶isocitratedehydrogenaseATP-+AMP，ADP生物化學糖類與糖代謝-酮戊二酸脫氫酶系-ketoglutaratedehydrogenasecomplex琥珀酰CoANADH+H+-生物化學糖類與糖代謝3、有氧氧化的調(diào)節(jié)特點⑴有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關鍵酶的調(diào)節(jié)實現(xiàn)。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。生物化學糖類與糖代謝乙醛酸循環(huán)3.3乙醛酸循環(huán)——三羧酸循環(huán)支路(自學)乙醛酸循環(huán)在異檸檬酸與蘋果酸間搭了一條捷徑。（省了6步）異檸檬酸檸檬酸琥珀酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoA乙醛酸乙酰CoACoASH①②生物化學糖類與糖代謝只有一些植物和微生物兼具這兩種代謝途徑。異檸檬酸裂解酶異檸檬酸琥珀酸乙醛酸①②乙醛酸乙酰CoA蘋果酸蘋果酸合成酶生物化學糖類與糖代謝1.概念：以6-磷酸葡萄糖開始，在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進而代謝生成以磷酸戊糖為中間代謝物的過程，稱為磷酸戊糖途徑，簡稱PPP途徑。又稱磷酸已糖旁路一、磷酸戊糖途徑的概念3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

2.反應部位：胞漿參見2463.4磷酸戊糖途徑生物化學糖類與糖代謝第一階段：

氧化反應生成NADPH和CO2第二階段：

非氧化反應

一系列基團轉(zhuǎn)移反應

(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖)二、磷酸戊糖途徑的過程生物化學糖類與糖代謝(1)6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯6-phosphoglucono--lactone6-磷酸葡萄糖脫氫酶PPP途徑限速酶，對NADP+有高度特異性生物化學糖類與糖代謝(2)6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶PPP途徑生物化學糖類與糖代謝CO2NADP+NADPH+H+(3)6-磷酸葡萄糖酸

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶PPP途徑生物化學糖類與糖代謝5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate(4)三種五碳糖的互換5-磷酸核糖ribose5-phosphate異構酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶PPP途徑生物化學糖類與糖代謝許多細胞中合成代謝消耗的NADPH遠比核糖需要量大，因此，葡萄糖經(jīng)此途徑生成了多余的核糖。第二階段反應的意義就在于能通過一系列基團轉(zhuǎn)移反應，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而與糖酵解過程聯(lián)系起來，因此磷酸戊糖途徑亦稱為磷酸已糖旁路。生物化學糖類與糖代謝(5)二分子五碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)酮酶PPP途徑生物化學糖類與糖代謝(6)七碳糖與三碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應7-磷酸景天庚酮糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉(zhuǎn)醛酶4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphatePPP途徑生物化學糖類與糖代謝(7)四碳糖與五碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate5-磷酸木酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸果糖Fructose6-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉(zhuǎn)酮酶PPP途徑生物化學糖類與糖代謝轉(zhuǎn)酮酶與轉(zhuǎn)醛酶轉(zhuǎn)酮酶(transketolase)就是催化含有一個酮基、一個醇基的2碳基團轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。轉(zhuǎn)醛酶(transaldolase)是催化含有一個酮基、二個醇基的3碳基團轉(zhuǎn)移的酶。其接受體亦是醛，但不需要TPP。生物化學糖類與糖代謝磷酸戊糖途徑二個階段的反應式6-磷酸葡萄糖+2NADP+

5-磷酸核糖+2(NADPH+H+)+CO23×5-磷酸核糖

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

三、磷酸戊糖途徑的小結生物化學糖類與糖代謝磷酸戊糖途徑總反應圖糖酵解途徑3×6-磷酸葡萄糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖3×6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯3NADPH3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×5-磷酸核酮糖3NADPH3CO2生物化學糖類與糖代謝磷酸戊糖途徑第一階段磷酸戊糖的生成

第二階段基團轉(zhuǎn)移5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶3CO2生物化學糖類與糖代謝C原子數(shù)目變化示意圖C5C5C7C3C4C6C3C7C5C6C3C4糖的分解代謝C6CO2C6CO2C6CO2生物化學糖類與糖代謝磷酸戊糖途徑小結

反應部位：

胞漿

反應底物：

6-磷酸葡萄糖

重要反應產(chǎn)物：

NADPH、5-磷酸核糖

限速酶：

6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)生物化學糖類與糖代謝四、磷酸戊糖途徑的生物學意義1、磷酸戊糖途徑也是普遍存在的糖代謝的一種方式2、產(chǎn)生大量的NADPH，為細胞的各種合成反應提供還原力3、該途徑的反應起始物為6-磷酸葡萄糖，不需要ATP參與起始反應，因此磷酸戊糖循環(huán)可在低ATP濃度下進行。4、此途徑中產(chǎn)生的5-磷酸核酮糖是輔酶及核苷酸生物合成的必需原料。5、磷酸戊糖途徑是機體內(nèi)核糖產(chǎn)生的唯一場所。參見248-249生物化學糖類與糖代謝磷酸戊糖途徑的速度主要受生物合成時NADPH的需要所調(diào)節(jié)。

NADPH反饋抑制6-P-葡萄糖脫氫酶的活性。五、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)生物化學糖類與糖代謝第四節(jié)糖的合成代謝一、糖核苷酸的作用與形成1、概念

單糖與核苷酸通過磷酸酯鍵結合的化合物稱為糖核苷酸。UDPG尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)生物化學糖類與糖代謝2、作用

在高等動植物體內(nèi)，糖核苷酸是合成雙糖和多糖過程中單糖的活化形式與供體。3、形成1-磷酸葡萄糖（G-1-P）+尿苷三磷酸（UTP）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）UDPG焦磷酸化酶

生物化學糖類與糖代謝二、蔗糖的生物合成1、蔗糖磷酸化酶（微生物）2、蔗糖合酶G-1-P+F蔗糖+Pi蔗糖磷酸化酶UDPG+果糖UDP+蔗糖蔗糖合酶3、蔗糖磷酸合酶磷酸蔗糖蔗糖+磷酸蔗糖磷酸酯酶UDPG+F-6-P磷酸蔗糖+UDP蔗糖磷酸合酶P253生物化學糖類與糖代謝是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。糖原是由葡萄糖殘基構成的含許多分支的大分子高聚物。肌肉：肌糖原，180—300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70—100g，維持血糖水平糖原糖原儲存的主要器官及其生理意義

三、糖原的生物合成P252-253生物化學糖類與糖代謝1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結構特點及其意義生物化學糖類與糖代謝α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵生物化學糖類與糖代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿糖原的合成代謝生物化學糖類與糖代謝1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（磷酸化）（三）合成途徑（1）活化ATPADP葡萄糖激酶Mg2+生物化學糖類與糖代謝磷酸葡萄糖變位酶2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖（異構）

1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖生物化學糖類與糖代謝*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶

3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖（轉(zhuǎn)形）

2Pi+能量

1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)生物化學糖類與糖代謝UDPG葡萄糖引物糖原合成酶(Gn+1)UDP（2）縮合生物化學糖類與糖代謝糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合成酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶*糖原n為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，

作為UDPG上葡萄糖基的接受體。生物化學糖類與糖代謝（3）分支當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6—7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。

生物化學糖類與糖代謝糖原引物糖原合成酶分枝酶限速酶12~18G糖原分枝的形成生物化學糖類與糖代謝糖原的合成與分解代謝G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖變位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

生物化學糖類與糖代謝（二）糖原合成的特點：

1．必須以原有糖原分子作為引物；2．合成反應在糖原的非還原端進行；3．合成為一耗能過程，每增加一個葡萄糖殘基，需消耗2個高能磷酸鍵

4．其關鍵酶是糖原合酶。5．需UTP參與（以UDP為載體）。生物化學糖類與糖代謝（分解代謝）GG-6-P在糖代謝中的作用G-6-P

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯（磷酸戊糖途徑）G-1-PGnUDPG（糖原合成）（糖原分解）乳酸（無氧酵解）CO2+H2O（有氧氧化）（補充血糖）（糖異生）F-6-P丙酮酸（酵解途徑）生物化學糖類與糖代謝四糖異生作用(自學)糖異生作用是指以非糖物質(zhì)作為前體合成為葡萄糖的作用。*部位*原料*概念

主要在肝臟、腎臟細胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸參見256-258生物化學糖類與糖代謝一、糖異生的反應過程

*過程

酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸*糖異生途徑(gluconeogenicpathway)是從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過