兒童偏頭痛及其研究進(jìn)展

兒童偏頭痛

及其研究進(jìn)展江西省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科前言頭痛在是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的癥狀之一，也是兒科神經(jīng)門(mén)診的常見(jiàn)病。頭痛的患病率在7歲兒童是37%～51%，到15歲逐步增加至57%～82%。頭痛疾患的國(guó)際分類(lèi)（第二版）兒童復(fù)發(fā)性頭痛的首位病因是偏頭痛；據(jù)估計(jì)在兒童復(fù)發(fā)性頭痛中偏頭痛約占75%。謝正德，申昆玲.兒童復(fù)發(fā)性頭痛病因分析.中國(guó)當(dāng)代兒科雜志,2002,4(3)：201-202.注：本文討論的是單純表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛，不伴有發(fā)熱、抽搐，無(wú)神經(jīng)定位體征。偏頭痛對(duì)生活質(zhì)量的影響很大，超過(guò)1/2的患者的頭痛會(huì)影響工作或?qū)W習(xí)，近1/3的患者可因頭痛而缺工或缺課。世界衛(wèi)生組織(WHO)發(fā)布的2001年世界衛(wèi)生報(bào)告將常見(jiàn)疾病按健康壽命損失年(YLD)進(jìn)行排列,偏頭痛位列前20位，并將嚴(yán)重偏頭痛定為最致殘的慢性疾病，類(lèi)同于癡呆、四肢癱瘓和嚴(yán)重精神病。偏頭痛除疾病本身可造成損害外,還可以進(jìn)一步導(dǎo)致其他損害。偏頭痛是腦卒中的一項(xiàng)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。尤其是有先兆偏頭痛者發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)更高，還與冠心病的高風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。偏頭痛還可以導(dǎo)致亞臨床的腦白質(zhì)病變。偏頭痛的反復(fù)發(fā)作還可導(dǎo)致認(rèn)知功能下降,主要為言語(yǔ)能力的下降。偏頭痛還可與多種疾病共患，如癲癇、抑郁癥及情感性精神障礙。病理生理偏頭痛現(xiàn)在被認(rèn)為是一種原發(fā)性神經(jīng)元病變；偏頭痛的基礎(chǔ)是大腦皮層的過(guò)度興奮；受多基因影響的神經(jīng)元離子通道紊亂→觸發(fā)皮層傳播抑制(CSD)的閾值降低→CSD；CSD是一個(gè)緩慢傳播的神經(jīng)元去極化波→皮層血流量減少和硬腦膜血管血漿蛋白的外滲和腦膜傳入的激活→三叉神經(jīng)脈管系統(tǒng)激活→神經(jīng)肽和P物質(zhì)釋放，介導(dǎo)產(chǎn)生神經(jīng)源性無(wú)菌性炎癥→偏頭痛發(fā)作腦干核在其中扮演的角色還有爭(zhēng)議（5-HT）。兒童偏頭痛的流行病學(xué)由于缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及一致的調(diào)查年齡范圍，小兒偏頭痛患病率的調(diào)查結(jié)果很不一致。比較公認(rèn)的結(jié)論認(rèn)為兒童期典型偏頭痛的發(fā)病率為2%～5%。不同種族間的患病率不同、癥狀表現(xiàn)也有差別。

偏頭痛的患病率隨著兒童年齡的增長(zhǎng)而穩(wěn)步增加，而且青春期男女發(fā)生率出現(xiàn)轉(zhuǎn)換年齡3-7歲7-11歲15歲患病率1.2-3.2%4-11%8-23%性別比男＞女男=女男＜女什么樣的頭痛才是偏頭痛？盡管偏頭痛十分常見(jiàn)，但通常還是容易被誤診和漏診，從而對(duì)患者的合理治療，勞動(dòng)能力喪失以及生活質(zhì)量等方面產(chǎn)生巨大影響。提示早期診斷和治療是有必要的。偏頭痛的臨床表現(xiàn)前驅(qū)期：激惹、疲乏、活動(dòng)少、食欲改變、反復(fù)哈欠及頸部發(fā)硬等不適癥狀。先兆期：視覺(jué)性、感覺(jué)性或語(yǔ)言性。視覺(jué)先兆最常見(jiàn)。頭痛期：約60%以單側(cè)為主；多位于顳部,也可位于前額、枕部或枕下部。多為中至重度,性質(zhì)多樣但以搏動(dòng)性最具特點(diǎn)。行走、登樓、咳嗽或打噴嚏等簡(jiǎn)單活動(dòng)均可加重頭痛，故患者多喜臥床休息。約2/3的患者伴有惡心,重者嘔吐。頭痛發(fā)作時(shí)尚可伴有感知覺(jué)增強(qiáng),表現(xiàn)為對(duì)光線、聲音和氣味敏感,喜歡黑暗、安靜的環(huán)境?；謴?fù)期：頭痛在持續(xù)4～72小時(shí)的發(fā)作后可自行緩解,但還可有疲乏、或其他不適。兒童頭痛的診斷詳盡的病史：頭痛的頻率、持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重程度、頭痛的性質(zhì)，頭痛的部位，頭痛對(duì)生活的影響以及相關(guān)癥狀。是否伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲及其他自主神經(jīng)癥狀。發(fā)熱、抽搐、偏癱、意識(shí)障礙等癥狀。全身及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括必要的五官科檢查。輔助檢查：如血常規(guī)、頭顱平片、副鼻竇、篩竇X線片、視力、眼底、腦脊液、腦電圖、經(jīng)顱多普勒、腦CT/MRI或DSA。輔助檢查對(duì)兒童偏頭痛評(píng)估的價(jià)值

實(shí)驗(yàn)室檢查：沒(méi)有充足的文獻(xiàn)證明進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)室檢查（如血液學(xué)或化學(xué)檢查）或腰穿檢查是值得推薦的。腦電圖：常規(guī)的EEG檢查不推薦作為頭痛評(píng)估的一部分。①EEG不可能確定頭痛的原因或?qū)⑵^痛與其他類(lèi)型頭痛區(qū)別。②此外，再發(fā)性頭痛患兒EEG發(fā)現(xiàn)有陣發(fā)性異常腦電波，其未來(lái)出現(xiàn)抽搐的危險(xiǎn)可以忽略不計(jì)。頭顱影像學(xué)：對(duì)再發(fā)性頭痛的兒童，如果神經(jīng)檢查正常，不推薦把神經(jīng)影像學(xué)檢查作為常規(guī)檢查；病史有以下特征的兒童應(yīng)考慮行神經(jīng)影像檢查：

①最近頭痛發(fā)作劇烈；

②頭痛類(lèi)型發(fā)生改變或；

③存在神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙；對(duì)神經(jīng)檢查不正常（例如，局灶性發(fā)現(xiàn)，顱內(nèi)壓增高體征，意識(shí)明顯改變）和/或同時(shí)存在抽搐的兒童必須考慮神經(jīng)影像檢查。1、不要過(guò)高或過(guò)低地解釋這些建議。再發(fā)性頭痛的兒童如果病史中有線索或神經(jīng)檢查有發(fā)現(xiàn)應(yīng)當(dāng)考慮神經(jīng)影像檢查。2、臨床醫(yī)師和個(gè)人經(jīng)驗(yàn)的反饋已經(jīng)證實(shí)許多醫(yī)療機(jī)構(gòu)僅集中注意在建議1，而沒(méi)有意識(shí)到建議2和3。經(jīng)顱超聲多普勒（TCD）TCD能反映腦血管痙攣或擴(kuò)張的部位，范圍和程度，還可動(dòng)態(tài)觀察腦動(dòng)脈痙攣的發(fā)生、發(fā)展和緩解的全過(guò)程。但各研究者并無(wú)一致的研究結(jié)果。有作者提出：TCD所見(jiàn)有利于臨床治療藥物的選擇，對(duì)血流快者宜選用擴(kuò)張血管藥物以緩解動(dòng)脈痙攣，對(duì)血流慢者宜選用縮血管藥物，以提高血管的張力，改善腦血循環(huán)。1976年P(guān)rensky提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)反復(fù)發(fā)作性頭痛，間歇期完全正常

(二)具備下列6項(xiàng)中的至少3條：頭痛發(fā)作時(shí)伴有惡心、嘔吐、腹痛；偏側(cè)頭痛；頭痛性質(zhì)為搏動(dòng)性；短暫休息或睡眠后緩解；以視覺(jué)，感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)異常為先兆；有偏頭痛家族史。

無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)兒童偏頭痛的特點(diǎn)

兒童偏頭痛發(fā)作時(shí)間短(可﹤0.5h)；兒童偏頭痛多為雙側(cè)性頭痛；兒童偏頭痛視覺(jué)癥狀少見(jiàn)(10%～50%)；兒童偏頭痛惡心、嘔吐十分常見(jiàn)(幾乎100%)；兒童無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)（A）符合標(biāo)準(zhǔn)B-D的頭痛至少發(fā)作5次（B）頭痛發(fā)作持續(xù)1～72h（C）頭痛至少有以下特點(diǎn)中的2個(gè)單側(cè)定位，也可以雙側(cè)，額顳部（非枕部）搏動(dòng)性痛中至重度疼痛日常動(dòng)作（如步行或爬樓梯）加劇頭痛或因此出現(xiàn)避免日常動(dòng)作（D）頭痛期間至少有以下之一惡心和/或嘔吐畏光和畏聲，可以從行為推斷這些癥狀（E）除外其他頭痛疾病Rossi等提出診斷小兒偏頭痛最簡(jiǎn)單，安全，可行的方法因患兒復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)及準(zhǔn)確敘述癥狀的困難，部分病例仍難以明確診斷經(jīng)過(guò)臨床檢查及一段時(shí)間的隨訪觀察，除外其他原因所致的頭痛，方能明確偏頭痛的診斷。

2004年偏頭痛的國(guó)際分類(lèi)

(一)不伴先兆的偏頭痛(二)伴先兆的偏頭痛

1.典型的先兆伴有偏頭痛樣頭疼

2.典型的先兆伴有非偏頭痛樣頭疼

3.典型的先兆不伴有頭疼

4.家族性偏癱性偏頭痛

5.散發(fā)性偏癱性偏頭痛

6.基底動(dòng)脈型偏頭痛(三)通常是偏頭痛前身的兒童周期性綜合癥(偏頭痛等位癥)1.周期性嘔吐

2.腹型偏頭痛

3.兒童良性陣發(fā)性眩暈（四）視網(wǎng)膜性偏頭痛（五）偏頭痛并發(fā)癥

1.慢性偏頭痛

2.偏頭痛持續(xù)狀態(tài)

3.不伴有梗塞的持續(xù)性先兆

4.偏頭痛性梗塞（六）偏頭痛可能不伴先兆的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)A.符合標(biāo)準(zhǔn)B-D的頭痛至少發(fā)作5次B.頭痛發(fā)作持續(xù)2-72h(兒童為1～72小時(shí))C.頭痛至少有以下特點(diǎn)中的2個(gè)

1.單側(cè)定位(幼兒常為雙側(cè)，常位于額顳部)；

2.搏動(dòng)性痛；

3.中至重度疼痛；

4.日常動(dòng)作（如步行或爬樓梯）加劇頭痛或因此避免日常動(dòng)作；D.頭痛期間至少有以下之一

1.惡心和/或嘔吐；

2.畏光和畏聲(兒童可以從行為推斷這些癥狀)；E.除外其他頭痛疾病典型先兆型的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少有2次發(fā)作符合B～D標(biāo)準(zhǔn)

B.先兆需至少包括下列1項(xiàng),但無(wú)運(yùn)動(dòng)麻痹(無(wú)力)

1.完全可逆性視覺(jué)癥狀,包括陽(yáng)性表現(xiàn)(如閃爍的亮光、點(diǎn)或線)和/或陰性表現(xiàn)(視力喪失)2.完全可逆性感覺(jué)癥狀,包括陽(yáng)性表現(xiàn)(針刺感)和/或陰性表現(xiàn)(麻木感)3.完全可逆性失語(yǔ)性(dysphasia)語(yǔ)言障礙C.至少符合下列2項(xiàng)1.同向性視覺(jué)癥狀和/或單側(cè)感覺(jué)癥狀2.至少一種先兆癥狀在≥5分鐘內(nèi)逐漸發(fā)展,和/或不同的先兆癥狀在≥5分鐘內(nèi)相繼發(fā)生。3.每種癥狀持續(xù)5～60分鐘D.頭痛符合“無(wú)先兆型偏頭痛”的B～D的標(biāo)準(zhǔn),且發(fā)生在先兆中或先兆后60分鐘之內(nèi)E.排除其它疾病造成的典型先兆伴非偏頭痛性頭痛出現(xiàn)典型的先兆,但伴隨的頭痛不符合“典型先兆型偏頭痛”的標(biāo)準(zhǔn)。典型先兆不伴頭痛只有典型先兆,但無(wú)頭痛伴隨。家族性偏癱性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少有2次發(fā)作符合B～C標(biāo)準(zhǔn)B.先兆需包括完全可逆的運(yùn)動(dòng)麻痹(無(wú)力)和下列至少1項(xiàng):

1.完全可逆性視覺(jué)癥狀,包括陽(yáng)性表現(xiàn)(如閃爍的亮光、點(diǎn)或線)和(或)陰性表現(xiàn)(視力喪失)

2.完全可逆性感覺(jué)癥狀,包括陽(yáng)性表現(xiàn)(針刺感)和(或)陰性表現(xiàn)(麻木感)

3.完全可逆性失語(yǔ)性語(yǔ)言障礙C.至少符合下列2項(xiàng)1.至少一種先兆癥狀在≥5分鐘內(nèi)逐漸發(fā)展,和(或)不同的先兆癥狀在≥5分鐘內(nèi)相繼發(fā)生

2.每種癥狀持續(xù)5分鐘～24小時(shí)

3.頭痛符合“無(wú)先兆偏頭痛”的B～D的標(biāo)準(zhǔn),且發(fā)生在先兆同時(shí)或先兆后60分鐘之內(nèi)D.其一級(jí)和二級(jí)親屬中,至少有1人滿足A～E標(biāo)準(zhǔn)的頭痛發(fā)作E.排除其它疾病造成的散發(fā)性偏癱性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)有運(yùn)動(dòng)麻痹(無(wú)力)的先兆并有偏頭痛,但在一二級(jí)親屬中沒(méi)有運(yùn)動(dòng)麻痹(無(wú)力)先兆的偏頭痛患者。散發(fā)性偏癱性偏頭痛的發(fā)作與“家族性偏癱性偏頭痛”具有同樣的臨床特點(diǎn)。散發(fā)病例有必要進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)等各種檢查，以便和其它疾病相鑒別。為除外伴有一過(guò)性神經(jīng)癥狀和腦脊液淋巴細(xì)胞增多的假性偏頭痛，需要腰椎穿刺。散發(fā)性偏癱性偏頭痛在男性患病率較高，多為伴失語(yǔ)的一過(guò)性不全偏癱?；仔推^痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B~DB.先兆包括以下完全可恢復(fù)的癥狀中至少2條,但是沒(méi)有活動(dòng)力弱:1.構(gòu)音障礙2.眩暈3.耳鳴4.聽(tīng)覺(jué)遲鈍5.復(fù)視6.同時(shí)在雙眼顳側(cè)和鼻側(cè)區(qū)域的視覺(jué)癥狀7.共濟(jì)失調(diào)8.意識(shí)水平的下降9.同時(shí)雙側(cè)感覺(jué)異常C.至少符合以下1條:1.至少一種先兆癥狀在≥5分鐘內(nèi)逐漸發(fā)展,和/或不同的先兆癥狀在≥5分鐘內(nèi)相繼發(fā)生。

2.每種癥狀持續(xù)5～60分鐘D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無(wú)先兆偏頭痛的B～D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛E.不歸因于其他疾患兒童周期性綜合癥

(偏頭痛等位癥)

周期性嘔吐腹型偏頭痛兒童良性陣發(fā)性眩暈周期性嘔吐的診斷標(biāo)準(zhǔn)描述反復(fù)間歇性發(fā)作的強(qiáng)烈惡心和嘔吐，在個(gè)人通常發(fā)作形式固定。發(fā)作伴有蒼白和乏力。在發(fā)作間期這些癥狀完全消退。診斷標(biāo)準(zhǔn)A.符合標(biāo)準(zhǔn)B和C的發(fā)作至少5次；B.間歇性發(fā)作的強(qiáng)烈惡心和嘔吐持續(xù)1-5天，發(fā)作形式在個(gè)人通常固定；C.在發(fā)作期嘔吐至少5次/小時(shí)，持續(xù)1小時(shí)以上；D.發(fā)作間期癥狀消失；E.排外其他疾病；病史和體格檢查沒(méi)有胃腸道疾病的征象周期性嘔吐綜合征(CVS)又稱再發(fā)性嘔吐綜合征，是功能性胃腸道疾病。其特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)生、刻板發(fā)作的劇烈惡心、嘔吐，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天；間歇期無(wú)癥狀，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，發(fā)作呈“開(kāi)-關(guān)”型。周期性嘔吐綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)——羅馬Ⅲ標(biāo)準(zhǔn)(2006年制定)，必須符合①2次或以上發(fā)作性劇烈惡心、頑固性嘔吐，持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)天；②間歇期為健康狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。CVS發(fā)病率在學(xué)齡兒童為0.04％～1.9％。該病在所有種族中均有發(fā)病，女孩比男孩多見(jiàn)。CVS通常在兒童起病，主要在學(xué)齡前期，兒童平均發(fā)病年齡是4.8歲。多數(shù)(82％)有偏頭痛家族史或自己有偏頭痛。CVS需要鑒別的疾病CVS鑒別診斷的相應(yīng)輔助檢查最合理的診治步驟3種診治方案：廣泛的實(shí)驗(yàn)室檢查除外各系統(tǒng)疾病；經(jīng)驗(yàn)性的抗偏頭痛治療2個(gè)月；全消化道鋇餐造影后給予經(jīng)驗(yàn)性抗偏頭痛治療2個(gè)月。方案2和3如治療無(wú)效則給以全面檢查。評(píng)估結(jié)果顯示方案3既避免方案1過(guò)多無(wú)意義檢查，又避免方案2漏診消化道畸形，是最合理的診治步驟。CVS的病程和預(yù)后60年代小樣本研究發(fā)現(xiàn)43/44發(fā)作結(jié)束于14歲前，病程中位年齡為6年。發(fā)作年齡越早，病程也似乎越長(zhǎng)，小于3歲發(fā)病者，病程3～8年；8歲以后發(fā)病者，病程6～3年。近期資料顯示：2/3完全緩解；1/3發(fā)展為偏頭痛；7％發(fā)展為腹型偏頭痛；5％則相繼轉(zhuǎn)換，從CVS轉(zhuǎn)變?yōu)楦剐推^痛，再轉(zhuǎn)變?yōu)槠^痛。腹型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

描述一個(gè)主要見(jiàn)于兒童的特發(fā)性再發(fā)性疾病，以間歇性中腹痛為特征的發(fā)作持續(xù)1-72小時(shí)，發(fā)作間期正常。中至劇烈疼痛伴有血管收縮的癥狀，惡心，嘔吐；診斷標(biāo)準(zhǔn)（A）符合標(biāo)準(zhǔn)B-D的發(fā)作至少5次（B）腹痛發(fā)作持續(xù)1～72小時(shí)（C）腹痛具有以下全部特征（1）位于中線，臍周疼痛或很少局限（2）鈍痛或“潰瘍樣”痛（3）中至重度強(qiáng)度疼痛（D）腹痛期間，至少符合一下2條（1）厭食（2）惡心（3）嘔吐（4）蒼白（E）除外其他疾病，病史和體格檢查沒(méi)有胃腸道或腎臟疾病的征象，或這些疾病已經(jīng)通過(guò)適當(dāng)?shù)臋z查被排除。腹型偏頭痛AM是一種發(fā)作性疾病，其特征是急性發(fā)作的非絞痛性、腹中線部位的疼痛，可持續(xù)數(shù)小時(shí)，伴面色蒼白和厭食等。AM羅馬Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)(2006年修訂)：在過(guò)去的12個(gè)月內(nèi)，有2次或2次以上的發(fā)作性腹痛，并符合下列條件(如有偏頭痛家族史或暈動(dòng)病史更支持AM的診斷)：發(fā)作性、急性、劇烈的臍區(qū)痛，持續(xù)1h或以上；間歇期恢復(fù)至通常的健康狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月；腹痛影響到日常生活；腹痛伴以下2條或以上癥狀：①厭食；②惡心；③嘔吐；④頭痛；⑤畏光；⑥臉色蒼白；無(wú)可用以解釋這些癥狀的炎性反應(yīng)性、器質(zhì)性、代謝性疾病及新生物形成的依據(jù)。再發(fā)性腹痛與腹型偏頭痛再發(fā)性腹痛(RAP)是一種疼痛綜合征，是指3個(gè)月內(nèi)至少有3次發(fā)作性腹痛，在兒科非常常見(jiàn)，10％～20％的學(xué)齡期兒童可罹患本病。RAP是癥狀的描述，而不是疾病的診斷。病因主要見(jiàn)于功能性消化不良、腸易激綜合征和腹型偏頭痛(AM)，僅5％～10％是由器質(zhì)性疾病引起。兒童良性陣發(fā)性眩暈

(benignparoxysmalvertigo,BPV)基本標(biāo)準(zhǔn)：①至少５次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)②；②多次嚴(yán)重的眩暈發(fā)作，發(fā)生無(wú)預(yù)兆，并在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后自行緩解；③發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽(tīng)力和前庭功能檢查正常；④腦電圖正常。支持標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)作伴眼震或嘔吐；②首發(fā)多在10歲內(nèi)，通常在１～４歲。本病的診斷建立在排除其他眩暈疾病的基礎(chǔ)之上。完整的耳神經(jīng)檢查、EEG、顱腦CT或MRI是診斷所必需的。視網(wǎng)膜偏頭痛反復(fù)發(fā)作的單眼視覺(jué)障礙(閃光、暗點(diǎn)、失明等)，并伴偏頭痛。偏頭痛并發(fā)癥慢性偏頭痛：沒(méi)有藥物濫用，但偏頭痛的頻率每月超過(guò)15天,并持續(xù)3個(gè)月以上。偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：影響日常生活的偏頭痛發(fā)作持續(xù)超過(guò)72小時(shí)。持續(xù)性先兆不伴腦梗死：先兆持續(xù)存在1周以上,但放射線檢查未發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛性腦梗死：具有1個(gè)以上的偏頭痛先兆，神經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)責(zé)任區(qū)存在缺血性梗死灶。

偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作：由偏頭痛先兆誘發(fā)的癇樣發(fā)作。兒童偏頭痛與癲癇以頭痛為唯一癥狀的癲癇極為罕見(jiàn)。不能因用抗癲癇藥有效而診斷為癲癇。因有些抗癲癇藥如托吡酯、丙戊酸鈉等,對(duì)偏頭痛也有效。不能因?yàn)橛邪d癇樣波如棘波作為臨床癲癇的診斷依據(jù)。因?yàn)椴梢?jiàn)于0.9%的健康成年人以及非癲癇性疾病患者。偏頭痛中44%～73%的患者腦電圖異常，包括棘波，Grob稱之為非癲癇患者出現(xiàn)的癲癇樣波。頭痛與癲癇關(guān)系密切,偏頭痛與癲癇兩者可發(fā)生于同一患者,癥狀可交替出現(xiàn),或頭痛作為癲癇的先兆或發(fā)作后癥狀。有時(shí)兩者的鑒別診斷很困難。有人認(rèn)為血管性頭痛的血管收縮可導(dǎo)致腦組織限局性缺血、缺氧致驚厥閾下降，引起抽搐；限局性癲癇活動(dòng)及丘腦下部神經(jīng)元活動(dòng)增強(qiáng)可誘發(fā)血管性頭痛。偏頭痛與癲癇的鑒別點(diǎn)①發(fā)作持續(xù)時(shí)間(癲癇常短于5分鐘)；

②發(fā)作開(kāi)始的急緩(癲癇為突然發(fā)作)；

③發(fā)作時(shí)及發(fā)作后的意識(shí)狀態(tài)；

④胃腸道癥狀；

⑤偏頭痛家族史。偏頭痛的評(píng)估一旦偏診斷了偏頭痛，第一步就是要評(píng)估頭痛給病人造成的傷殘程度[

PedMIDAS

(PediatricMigraineDisabilityAssessmentScore)

]，了解頭痛對(duì)生活質(zhì)量的影響[

PedsQL

(PediatricQualityofLife)]

，以便指導(dǎo)決定恰當(dāng)?shù)闹委煼桨競(jìng)麣埑潭群蜕钯|(zhì)量的評(píng)估是十分重要的，因?yàn)樗麄兛赡苁瞧^痛惡化或治療有效的唯一指征。偏頭痛不能僅僅被認(rèn)為是頭痛，也不能單純認(rèn)為是頭痛或其他伴隨癥狀如惡心和畏光的組合。在偏頭痛發(fā)作期間這些癥狀給患者造成的功能性損害僅僅是病程中的一部分。偏頭痛的發(fā)作周期懼怕偏頭痛發(fā)作也可能出現(xiàn)心理異常，導(dǎo)致情緒悲觀、焦慮和社會(huì)問(wèn)題。最近加拿大的一項(xiàng)研究報(bào)告發(fā)現(xiàn)，在偏頭痛發(fā)作期間31％的患者取消家庭活動(dòng)，30%的患者取消社會(huì)活動(dòng)。一半以上的偏頭痛患者回答說(shuō)偏頭痛以一種或各種方式影響了他們的家庭關(guān)系。治療前應(yīng)該認(rèn)識(shí)到的幾個(gè)問(wèn)題偏頭痛是多病因的，包括遺傳因素、外部(酒精、應(yīng)激)和內(nèi)部(激素)的誘發(fā)因素，因此，多種不同的治療方法都被證明是有效的；偏頭痛是暫時(shí)的腦、硬腦膜和硬腦膜血管功能障礙,并不涉及腦實(shí)質(zhì),也不會(huì)增加腦瘤和動(dòng)靜脈畸形的危險(xiǎn)；偏頭痛不是精神障礙，但心理因素在偏頭痛的頻繁發(fā)作中起著重要作用，安慰劑也往往有效；雖然偏頭痛不能治愈,但可成功地治療急性發(fā)作,還可用藥物和行為方法減少發(fā)作;教條的原則無(wú)助于成功的治療。長(zhǎng)期偏頭痛的根本治療目標(biāo)減少頭痛發(fā)作的頻率、嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間和傷殘性；減少對(duì)糟糕的耐藥、無(wú)效的或者不必要的急性藥物療法的依賴；提高生活質(zhì)量；避免急性頭痛藥物治療加量；通過(guò)教育使病人可以處理自己的病癥從而增強(qiáng)自身對(duì)偏頭痛的控制；減少頭痛相關(guān)的痛苦和心理癥狀。兒童偏頭痛的治療與預(yù)防急性期的藥物治療：預(yù)防性藥物治療：生物行為療法：急性期治療藥物及評(píng)價(jià)1、非特異性藥物

非甾體抗炎藥：包括對(duì)乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其復(fù)方制劑巴比妥類(lèi)鎮(zhèn)靜藥可待因、嗎啡等阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛藥。2、特異性藥物曲坦(triptan)類(lèi)藥物：5-羥色胺1B/1D受體激動(dòng)劑麥角胺類(lèi)藥物：其療效不及曲坦類(lèi)，但維持時(shí)間長(zhǎng)降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)受體拮抗劑3、復(fù)方制劑：效果優(yōu)于單用成人偏頭痛急性期治療藥物推薦NSAIDs：避免過(guò)度使用(＞15天/月)；過(guò)度使用（＞5次/周）撲熱息痛，布洛芬，包含阿斯匹林的藥物可能導(dǎo)致頻繁的，甚至每天的頭痛模式。推薦＜2-3次/周。布洛芬7.5-10mg/Kg或撲熱息痛（15mg/kg）。曲坦類(lèi)藥物：5-羥色胺受體激動(dòng)劑。盡管還沒(méi)有一種被FDA批準(zhǔn)用于兒童和青少年，多重研究已證實(shí)它們?cè)趦和惺褂檬前踩?。迄今，只有舒馬曲坦鼻腔噴霧劑（5mg和20mg）被證實(shí)對(duì)青少年有效。麥角胺和雙氫麥角胺：副作用多，易中毒,可導(dǎo)致偏頭痛增加，不推薦兒童使用。甲氧氯普胺和多潘立酮可減輕嘔吐等自主性失調(diào),加速胃排空,在發(fā)作開(kāi)始時(shí)應(yīng)盡早使用。具有抗多巴胺作用的止吐藥有時(shí)也能改善頭痛。在兒童使用應(yīng)注意甲氧氯普胺主要有錐體外系運(yùn)動(dòng)副作用(如張力障礙、震顫、靜坐不能、眼動(dòng)危象)。在美國(guó),不使用多潘立酮,而使用抗多巴胺藥如氯丙嗪或丙氯拉嗪。止吐藥：嚴(yán)重偏頭痛發(fā)作或偏頭痛持續(xù)狀態(tài)首先應(yīng)評(píng)估以排除繼發(fā)性頭痛，了解加重或誘發(fā)因素，包括是否存在藥物濫用、情感障礙等。支持治療具有重要意義，包括安置于安靜黑暗環(huán)境、治療嚴(yán)重嘔吐導(dǎo)致的脫水及電解質(zhì)紊亂、使用氯丙嗪或甲氧氯普胺止吐、予以苯二氮卓類(lèi)鎮(zhèn)靜處理等?？蛇x擇靜脈、直腸或皮下使用曲坦類(lèi)或麥角類(lèi)，安乃近和乙酰水楊酸有效，但對(duì)乙酰氨基酚無(wú)效。雖然皮質(zhì)激素(如50~100mg強(qiáng)的松或10mg地塞米松)被廣泛使用,但相應(yīng)的臨床試驗(yàn)未能證實(shí)其有效。靜脈用丙戊酸鈉有效,且安全性佳。硫酸鎂的各項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果不一。嚴(yán)重頭痛發(fā)作治療失敗主要有以下幾方面原因:

診斷不正確,如病人是緊張性頭痛而不是偏頭痛;單獨(dú)使用鎮(zhèn)痛藥或麥角類(lèi)而未與止吐藥合用;使用較長(zhǎng)時(shí)間才能達(dá)到有效血藥濃度的制劑(如片劑);使用錯(cuò)誤劑型,如嘔吐時(shí)用片劑,腹瀉時(shí)用栓劑;劑量不足；使用鎮(zhèn)靜藥或阿片類(lèi)藥物,鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、安定藥和阿片類(lèi)藥物或者無(wú)效,或者有成癮的危險(xiǎn);鎮(zhèn)痛藥與其他藥伍用,試驗(yàn)表明,用鎮(zhèn)痛藥+咖啡因+麥角胺治療頭痛的效果并不比正確劑量的單一藥物效果好,長(zhǎng)期服用咖啡因后突然停藥會(huì)導(dǎo)致頭痛發(fā)作;濫用藥,許多病人常規(guī)服用偏頭痛治療藥,導(dǎo)致藥物性慢性頭痛,急性發(fā)作時(shí)藥物不再起作用,越有效的藥物導(dǎo)致藥物性頭痛的危險(xiǎn)性越大;高限藥效,許多藥物都在某一劑量時(shí)達(dá)到最大藥效,超過(guò)此劑量,藥效不再增加,而且引起更大的副作用。兒童偏頭痛的藥物預(yù)防每個(gè)月偏頭痛發(fā)作超過(guò)3~4次；每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)24小時(shí)；非常嚴(yán)重的頭痛；急性治療期不能完全緩解或?qū)χ委煵荒褪?；偏頭痛發(fā)作先兆延長(zhǎng)。預(yù)防性治療指征∶成人偏頭痛預(yù)防性治療藥物推薦對(duì)頻繁和嚴(yán)重偏頭痛的兒童和青少年的預(yù)防性用藥，西比靈是最有效的；抗癲癇藥物(如妥泰、丙戊酸鈉、左乙拉西坦)和抗組胺藥物塞庚啶以及抗郁抑藥物阿米替林取得一定效果。β-受體阻斷劑(如普萘洛爾、噻嗎洛爾、美托洛爾等)療效有爭(zhēng)議。預(yù)防性治療偏頭痛的注意事項(xiàng)①偏頭痛的診斷必須正確，而對(duì)緊張性頭痛，藥