血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理專家講座

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第1頁趙秀芳（四川大學(xué)護(hù)理學(xué)院）第十二章血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理

CaringforChildren

withHematologicDisorders

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第2頁目錄兒童造血及血液特點(diǎn)小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血友病123血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第3頁學(xué)習(xí)目標(biāo)識記復(fù)述小兒造血特點(diǎn)、血液特點(diǎn)說出定義：生理性貧血、貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血說出貧血性疾病和出血性疾病臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第4頁了解解釋小兒貧血病因、營養(yǎng)性貧血血象特征說明血液性疾病輔助檢驗(yàn)特征、治療關(guān)鍵點(diǎn)利用識別血液病患兒護(hù)理問題為血液病患兒提供護(hù)理學(xué)習(xí)目標(biāo)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第5頁關(guān)鍵名詞ExtramedullaryhematopoiesisPhysiologicalanemiaAnemiaIrondeficiencyanemiaNutritionalmegaloblasticanemiaIdiopathicthrombocytopenicpurpuraHemophilia髓外造血生理性貧血貧血缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血特發(fā)性血小板降低性紫癜血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第6頁小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血髓外造血一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第7頁血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時：RBC5.0×1012~7.0×1012/LHb150~220g/L以后逐步下降，至2~3個月時出現(xiàn)生理性貧血生理性貧血：原因、發(fā)生時間、程度3個月后RBC和Hb逐步回升，12歲時達(dá)成人水平

一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第8頁血液特點(diǎn)白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù)出生時：15×109/L~20×109/L

生后10天：12×1012/L

嬰兒期：10×109/L8歲時靠近成人水平分類兩個“交叉”：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞百分比一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第9頁血液特點(diǎn)血小板：與成人差異不大，150×109~250×109/L血紅蛋白種類：出生時以HbF為主，約占70%，生后快速被HbA取代，4個月時HbF<20%，1歲時HbF<5%，2歲時HbF<2%（成人水平）血容量：年紀(jì)小，占體重百分比越高一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第10頁小兒貧血概述概念單位容積外周血中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血診療標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb<145g/L1~4個月Hb<90g/L4~6個月Hb<100g/L6個月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L二、小兒貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第11頁貧血分度輕度中度重度極重度

Hb兒童120~9090~6060~30<30（g/L）新生兒144~120120~9090~60<60二、小兒貧血小兒貧血概述血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第12頁貧血分度

二、小兒貧血小兒貧血概述輕度中度重度極重度Hb

（g/L）新生兒144~120120~9090~60＜60兒童120~9090~6060~30＜30血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第13頁分類病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成降低：再生障礙性貧血，營養(yǎng)性貧血，其它破壞過多（溶血）丟失過多（失血）形態(tài)學(xué)分類

二、小兒貧血小兒貧血概述血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第14頁臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生程度、速度和貧血原因普通表現(xiàn)：蒼白、發(fā)力髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大其它系統(tǒng)表現(xiàn)二、小兒貧血小兒貧血概述血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第15頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia，IDA）

概念體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成降低引發(fā)一個貧血臨床特點(diǎn)小細(xì)胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白降低鐵劑治療有效二、小兒貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第16頁病因先天儲鐵不足鐵攝入不足生長發(fā)育過快丟失過多吸收降低二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第17頁發(fā)病機(jī)制對造血影響：鐵缺乏時血紅素生成降低致血紅蛋白合成降低對非造血影響：上皮系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫功效二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第18頁臨床表現(xiàn)起病遲緩，6個月~2歲多見普通表現(xiàn)：蒼白、疲乏、無力、不愛活動、體重不增或增加遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第19頁臨床表現(xiàn)其它系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、口腔炎、異食癖等

神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、了解力下降、煩躁或萎靡

心血管系統(tǒng)：心率增快

其它二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第20頁輔助檢驗(yàn)血常規(guī)：血紅蛋白下降為主，小細(xì)胞、低色素性骨髓象：增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主鐵代謝檢驗(yàn)

SF<12μg/L，SI<10.7μmol/L，TIBC>62.7μmol/L，F(xiàn)EP>0.9μmol/L，TS<15%二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第21頁治療關(guān)鍵點(diǎn)去除病因鐵劑治療：普通口服，劑量按元素鐵計(jì)算，療程為血紅蛋白達(dá)正常后2~3個月輸血：普通不輸二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第22頁常見護(hù)理診療/問題活動無耐力

與貧血組織器官缺氧相關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與各種原因造成體內(nèi)鐵不足相關(guān)知識缺乏

缺乏預(yù)防、護(hù)理知識二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第23頁護(hù)理辦法休息與活動普通不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為標(biāo)準(zhǔn)飲食指導(dǎo)糾正不良飲食習(xí)慣通知含鐵豐富食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑

二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第24頁護(hù)理辦法正確補(bǔ)充鐵劑正確劑量口服鐵劑：兩餐之間服用，胃腸道反應(yīng)及處理，可同服維生素C、果汁等促進(jìn)吸收，防止與抑制鐵食物和藥品同服療效觀察二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第25頁護(hù)理辦法健康教育指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加合理安排小兒飲食，糾正不良飲食習(xí)慣堅(jiān)持正確用藥養(yǎng)成良好飲食習(xí)慣主動治療原發(fā)病二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第26頁營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

（nutritionalmegaloblasticanemia,NMA）

概念維生素B12和/或葉酸缺乏引發(fā)一個大細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn)精神神經(jīng)癥狀、貧血紅細(xì)胞數(shù)下降較血紅蛋白降低顯著，紅細(xì)胞胞體變大骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞維生素B12和/或葉酸治療有效二、小兒貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第27頁病因（維生素B12缺乏）儲存不足攝入不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病因（葉酸缺乏）攝入不足吸收不良藥品作用代謝障礙血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第28頁發(fā)病機(jī)制對造血影響：DNA合成障礙，細(xì)胞分裂延遲，細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿，胞體變大對非造血影響維生素B12缺乏使神經(jīng)髓鞘受損精神神經(jīng)癥狀二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第29頁臨床表現(xiàn)起病遲緩，6個月~2歲多見普通表現(xiàn)：虛胖或輕度浮腫，毛發(fā)稀、黃貧血表現(xiàn)：蒼白、皮膚蠟黃、疲乏、無力，肝脾腫大精神神經(jīng)癥狀：煩躁、易怒，發(fā)育倒退，反應(yīng)遲鈍，震顫、抽搐等消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、舌下潰瘍二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第30頁輔助檢驗(yàn)血常規(guī)：紅細(xì)胞數(shù)下降為主，紅細(xì)胞變大；巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主血清維生素B12<100ng/L血清葉酸<3g/L二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第31頁治療關(guān)鍵點(diǎn)去除病因加強(qiáng)營養(yǎng)維生素B12肌內(nèi)注射，葉酸口服對癥治療重癥者輸紅細(xì)胞制劑二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第32頁常見護(hù)理問題活動無耐力

與貧血組織器官缺氧相關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與各種原因造成維生素B12、葉酸不足相關(guān)生長發(fā)育遲緩

與疾病影響生長發(fā)育相關(guān)二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第33頁護(hù)理辦法休息與活動普通不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為標(biāo)準(zhǔn)必要時遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，預(yù)防外傷二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第34頁護(hù)理辦法飲食指導(dǎo)糾正不良飲食習(xí)慣合理搭配飲食，飲食均衡提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富輔食二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第35頁護(hù)理辦法監(jiān)測生長發(fā)育健康教育介紹本病預(yù)防護(hù)理知識指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加，糾正不良飲食習(xí)慣主動治療原發(fā)病合理用藥二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第36頁特發(fā)性血小板降低性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

概述又稱本身免疫性血小板降低性紫癜，是小兒最常見出血性疾病臨床特點(diǎn)皮膚、黏膜自發(fā)性出血血小板降低出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性三、出血性疾病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第37頁病因尚不完全清楚，本身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制本身免疫過程缺點(diǎn)或外來抗原，使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），PAIgG與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，造成單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，而引發(fā)血小板降低PAIgG能特異性地與巨噬細(xì)胞結(jié)合，抑制血小板生成三、出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第38頁臨床表現(xiàn)急性型：嬰幼兒多見，發(fā)病前常有急性病毒感染史。起病急，常有發(fā)燒。自發(fā)性皮膚、黏膜出血（針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢較多；常有鼻出血、齒齦出血；可見便血、嘔血、血尿；顱內(nèi)出血少見），可伴貧血。多在1~6個月內(nèi)痊愈。慢性型：病程>6個月學(xué)齡兒多見，連續(xù)性或重復(fù)發(fā)作皮膚、黏膜出血，出血癥狀較輕。貧血、肝脾輕度腫大。三、出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第39頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)血常規(guī)：血小板

100109/L，甚至

20109/L；可有貧血；白細(xì)胞數(shù)正常骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞為主；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉降低，胞漿少且常有空泡形成、顆粒降低等現(xiàn)象PAIgG測定：含量顯著增高出血時間延長，血塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血時間正常三、出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第40頁治療關(guān)鍵點(diǎn)預(yù)防損傷出血腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用大劑量丙種球蛋白輸注血小板、紅細(xì)胞制劑（必要時）免疫抑制劑治療、脾切除三、出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第41頁常見護(hù)理診療/問題皮膚黏膜完整性受損

與血小板降低致皮膚黏膜出血相關(guān)有感染危險(xiǎn)

與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功效下降相關(guān)恐懼與嚴(yán)重出血相關(guān)潛在并發(fā)癥內(nèi)臟出血三、出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第42頁護(hù)理辦法止血防止損傷預(yù)防感染觀察病情改變消除恐懼心理健康教育三、出血性疾病特發(fā)性血小板降低性紫癜血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第43頁血友病

（hemophilia）

概述是一組遺傳性凝血功效障礙出血性疾病，終生輕微損傷后發(fā)生長時間出血包含血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥三、出血性疾病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第44頁病因遺傳性疾病血友病甲、乙為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。多有家族史血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞發(fā)病機(jī)制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血過程第一階段中凝血活酶生成降低，血液凝固障礙，造成出血傾向三、出血性疾病血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第45頁臨床表現(xiàn)終生于輕微損傷或小手術(shù)后長時間出血皮膚瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血腫關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累，紅、腫、疼痛、活動受限，重復(fù)關(guān)節(jié)出血可致致關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形、功效喪失血友病甲、乙出血癥狀重，與因子活性水平相關(guān)三、出血性疾病血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第46頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)初篩試驗(yàn)：凝血時間延長，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時間、凝血酶原時間和血小板計(jì)數(shù)正常凝血因子活性測定：免疫學(xué)方法測定血漿因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低基因診療：有利于診療和產(chǎn)前診療三、出血性疾病血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第47頁治療關(guān)鍵點(diǎn)尚無根治方法止血：盡快輸注凝血因子、止血藥品（DDAVP、達(dá)那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）基因治療預(yù)防損傷出血三、出血性疾病血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第48頁常見護(hù)理診療/問題潛在并發(fā)癥出血組織完整性受損

與凝血因子缺乏相關(guān)疼痛與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫相關(guān)軀體活動障礙

與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功效喪失相關(guān)長久性低自尊與疾病終生性相關(guān)三、出血性疾病血友病血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第49頁護(hù)理辦法預(yù)防出血