(28)-第四章免疫性血小板減少癥的秘密

《用檢驗撥開血液學(xué)的迷霧》第四章出血性疾病的秘密目錄血管在血栓形成中的作用1過敏性紫癜的秘密2出血性疾病的概述1免疫性血小板減少癥的秘密3血小板異常相關(guān)疾病的秘密4血友病的秘密5目錄血管在血栓形成中的作用1肝臟相關(guān)疾病的秘密7血管性血友病的秘密6彌散性血管內(nèi)凝血的秘密83免疫性血小板減少癥的秘密免疫性血小板減少癥的秘密免疫性血小板減少癥也稱原發(fā)性血小板減少癥（ITP），是一種因免疫因素導(dǎo)致血小板破壞過多而引發(fā)的疾病。本病多發(fā)于兒童、青壯年，女性多于男性，以外周血血小板減少、血小板生存時間縮短為特征。免疫性血小板減少癥的秘密兒童患者（急性型）多由病毒抗原激發(fā)機體產(chǎn)生抗體，抗體附著于血小板表面并使血小板致敏，后者再被單核-巨噬細胞系統(tǒng)破壞導(dǎo)致血小板減少；成人患者（慢性型）多由機體產(chǎn)生原因不明的抗血小板抗體，該抗體與血小板膜糖蛋白結(jié)合，引起血小板在單核巨噬細胞系統(tǒng)（如脾臟）中過多過快地破壞而導(dǎo)致血小板減少。免疫性血小板減少癥的秘密本病臨床上分為急性型和慢性型兩種：①急性型：典型者見于3-7歲兒童，常在紫癜出現(xiàn)前1-3周有上呼吸道感染病史。起病急驟，常伴有發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜出血及泌尿道、胃腸道等內(nèi)臟出血，少數(shù)患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。病程呈自限性，多數(shù)患者在半年內(nèi)自愈。免疫性血小板減少癥的秘密本病臨床上分為急性型和慢性型兩種：②慢性型：多見于青壯年。發(fā)病前常無誘因，起病緩慢，臨床表現(xiàn)以皮膚、黏膜出血為主，女性患者可表現(xiàn)為月經(jīng)量過多，脾臟不大或稍大。病程長達1至數(shù)年，且反復(fù)發(fā)作。免疫性血小板減少癥的秘密實驗室檢查1.血象血小板明顯減少，急性型較慢性型顯著；血小板形態(tài)可有改變，如體積增大、形態(tài)異常、顆粒減少、染色過深等。出血時間延長，血塊退縮不良，束臂試驗呈陽性。除嚴重出血外，一般無明顯貧血及白細胞減少。2.血小板功能檢測ITP患者血小板黏附功能檢測常常減低；血小板聚集功能檢測，對膠原、ADP、腎上腺素或凝血酶誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)則可表現(xiàn)為增強或減弱；PF3的活性檢測減低。免疫性血小板減少癥的秘密3.骨髓象檢查急性型骨髓巨核細胞常明顯增多，成熟障礙，以幼稚型巨核細胞增多為主，可見胞質(zhì)顆粒減少，嗜堿性較強，產(chǎn)血小板型巨核細胞明顯減少甚至缺如，細胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡變性。慢性型骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵灶w粒型增多為主，產(chǎn)血小板型巨核細胞明顯減少或缺如；在少數(shù)病程較長的難治性ITP患者，骨髓中巨核細胞數(shù)可減少。免疫性血小板減少癥的秘密4.血小板膜糖蛋自特異性自身抗體檢測目前多推薦采用單克隆抗體特異性俘獲血小板抗原試驗（MAIPA）方法，它可以直接檢測抗血小板膜糖蛋白GPllb/llla、GPIb/Ⅸ等特異性自身抗體，能區(qū)分免疫性與非免疫性血小板減少，敏感性及特異性均較高，有助于ITP的診斷。而血小板表面相關(guān)抗體（PAIgG、PAIgA、PAIgM和PAC3）的檢測，雖然敏感性高，但特異在差，不被推薦采用。免疫性血小板減少癥的秘密5.其他檢測包括血小板生成素（TPO）、網(wǎng)織血小板（RP）、血小板微顆（PMP）的檢測等。RP代表新生血小板，聯(lián)合檢測RP和TPO有利于鑒別血小板減少的原因。ITP患者因血小板破壞增多，巨核細胞代償性增多，故RP百分率明顯增高，而血清TPO水平無明顯升高；再生障礙性貧血患者，巨核細胞和血小