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文檔簡介

內(nèi)分泌科病例討論第1頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日主訴患者謝XX,男,23歲,農(nóng)業(yè)技術(shù)人員。因“發(fā)現(xiàn)血壓升高2月余”于2013-03-20入院。第2頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日現(xiàn)病史患者2月余前于外院測(cè)血壓發(fā)現(xiàn)血壓升高,反復(fù)多次測(cè)量均高于正常值,最高可達(dá)190/105mmHg。訴偶有全身乏力,無頭暈頭痛,無心悸氣促,無面部潮紅,無陣發(fā)性出汗。反復(fù)多次外院查生化均提示低血鉀,最低2.17mmol/l腎上腺CT提示:左腎上腺結(jié)節(jié)樣增生。泌尿系彩超提示:雙腎結(jié)石。心臟彩超未見異常。外院診斷“繼發(fā)性高血壓”,予補(bǔ)鉀降壓等治療,患者仍反復(fù)出現(xiàn)高血壓伴低血鉀?;颊咂鸩∫詠?,無發(fā)熱寒戰(zhàn),無胸悶胸痛,無腹痛腰痛,無血尿、泡沫尿,無意識(shí)障礙,無暈厥,精神尚可,大小便無異常,近期體重?zé)o明顯變化。

第3頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日既往史有“慢性乙型肝炎攜帶者”病史10余年,未予特殊治療。2個(gè)月前曾有咳血病史,為鮮紅色血,無血塊,量約20ml,具體診治不詳,隨后未再發(fā)咳血。否認(rèn)冠心病、糖尿病等慢性病史,否認(rèn)傷寒、結(jié)核等傳染病史,否認(rèn)外傷史,否認(rèn)手術(shù)史,否認(rèn)輸血史,否認(rèn)藥物、食物過敏史,預(yù)防接種史不詳。第4頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日個(gè)人史/婚育史/家族史個(gè)人史:原籍出生長大,無外地居住史,無疫區(qū)居住史,無疫水、疫源接觸史。吸煙4年余,1包煙/天,無嗜酒史,無冶游史,無放射性物質(zhì)、毒物接觸史?;橛?已婚,育有1子,9個(gè)月大,體健。家族史:

家族中無相關(guān)疾病記載,否認(rèn)患傳染病及遺傳病等病史。第5頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日查體T36.7℃,P84次/分,R20次/分,BP162/109mmHg神清,全身淋巴結(jié)無腫大,頸靜脈無怒張,甲狀腺無腫大,肝頸回流征(-)雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,無胸膜摩擦音。心尖未觸及震顫,心臟叩診不大,HR84次/分,心律齊,未聞及額外心音,各瓣膜聽診區(qū)未聞雜音,無心包摩擦音。周圍血管征(-)。腹平軟,全腹無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未及,雙腎區(qū)無叩擊痛,腹部聽診未聞及血管雜音。四肢肌力、肌張力正常,雙下肢無水腫,淺反射正常、深反射正常,病理反射(-),腦膜刺激征陰性。第6頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日入院診斷1、繼發(fā)性高血壓(3級(jí)):原發(fā)性醛固酮增多癥待排2、雙腎結(jié)石第7頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日輔助檢查(一)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、中段尿培養(yǎng)未見明顯異常。乙肝兩對(duì)半:HBsAg(+)、HBeAg(+)、HBcAg(+)HIV、RPR、肝炎五項(xiàng)、血結(jié)明試驗(yàn)陰性第8頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日輔助檢查(二)03.20生化:K3.2mmol/l↓,Na138.1mmol/l,CO2CP38.7mmol/l↑(22.0-29.0mmol/l)

血?dú)?ph7.395,HCO3-48.2mmol/l↑(21.4-27.3mmol/l)03.22血鉀:K3.8mmol/l03.23

24小時(shí)尿K:14mmol/24h↓(25-100mmol/l)24小時(shí)尿Na:129mmol/24h↓(130-260mmol/l)03.27生化:K4.1mmol/l,Na136.0mmol/l,CO2CP26.24mmol/l03.28

24小時(shí)尿K:24.08mmol/24h↓(25-100mmol/l)24小時(shí)尿Na:173.88mmol/24h(130-260mmol/l)第9頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日輔助檢查(三)03.21臥立位試驗(yàn):醛固酮(pg/ml)腎素活性(ng/ml/h)ARR(ng/dl:ng/ml/h)臥位46.47(12-150)0.33(0.15-2.33)14.08立位40.51↓(70-350)0.33↓(1.31-3.95)12.28第10頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日輔助檢查(四)03.25尿VMA:8.31mg/24h尿(0.0-13.6)03.268AM皮質(zhì)醇560nmol/l(上午138-690,下午69-345)

0AM皮質(zhì)醇120nmol/l(0點(diǎn)抽血后服1mg地塞米松)03.278AM皮質(zhì)醇138nmol/l03.30尿VMA:11.82mg/24h尿

17-羥皮質(zhì)類固醇:4.25mg/24h尿(女:2.00-8.00,男3.00-10.00)17-酮皮質(zhì)類固醇:21.2mg/24h尿(女:6.0-14.0,男10.0-25.0)

第11頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日輔助檢查(五)ECG:左室高電壓。動(dòng)態(tài)心電圖:1.全程監(jiān)測(cè)可見竇性心律,平均心率86bpm,最小心率56bpm,發(fā)生于04:55,最大心率是137bpm,發(fā)生于08:362。2.頻發(fā)室性早搏,見三聯(lián)律室早。3.偶見T波增高。胸片未見明顯異常。第12頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日輔助檢查(六)會(huì)診外院CT片:左側(cè)腎上腺增粗,可見一小結(jié)節(jié)影,邊界清,直徑約1cm,增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。右側(cè)腎上腺形態(tài)、大小、密度未見明確異常。雙腎實(shí)質(zhì)密度未見異常,集合系統(tǒng)邊緣各見一顆粒狀高密度影。會(huì)診意見:1、左側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié),考慮增生可能性大;2、雙腎小結(jié)石。第13頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日影像學(xué)資料←第14頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日治療03.20-03.22口服及靜脈補(bǔ)鉀03.20起予拜新同30mgqd及螺內(nèi)酯80mgbid口服(患者血壓基本降至正常)第15頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日討論目的1、患者目前診斷?2、下一步治療方案?第16頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日后續(xù)診療(一)2年來長期服用“止咳藥”(復(fù)方甘草合劑),

入院后仍私下服用,囑立即停用。第17頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日后續(xù)診療(二)04.15生化:K4.2mmol/l,Na141.0mmol/l,CO2CP33.43mmol/l24小時(shí)尿K:58.0mmol/24h(25-100mmol/l)24小時(shí)尿Na:97.0mmol/24h↓(130-260mmol/l)04.19生化:K4.1mmol/l,Na138.6mmol/l,CO2CP31.6mmol/l第18頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日后續(xù)診療(三)04.15臥立位試驗(yàn):醛固酮(pg/ml)腎素活性(ng/ml/h)ARR(ng/dl:ng/ml/h)臥位74.45(12-150)1.24(0.15-2.33)6.00立位36↓(70-350)0.96↓(1.31-3.95)3.75第19頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日后續(xù)診療(四)04.15皮質(zhì)醇及ACTH測(cè)定時(shí)間皮質(zhì)醇(nmol/l)ACTH(pmol/l)0AM133<1.11(≤10.21)8AM272(138-690)1.16(≤10.21)4PM287(69-345)1.82(≤10.21)第20頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日最后診斷1.獲得性假性醛固酮增多癥2.左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生3.雙腎結(jié)石第21頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日表象性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征

(apparentmineralocorticoidexcess,AME)

分為先天性或后天獲得性先天性:11β羥類固醇脫氫酶(11β-HSD2)缺陷;后天性:甘草甜酸攝入過多抑制11β-HSD2,如鎮(zhèn)咳祛痰藥復(fù)方甘草合劑和護(hù)肝藥甘草酸二胺。11β-HSD2的作用是在腎小管處將皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無活性的皮質(zhì)素,由于11β-HSD2先天性缺陷或其活性受到抑制,導(dǎo)致皮質(zhì)醇滅活障礙,皮質(zhì)醇可作用于遠(yuǎn)端小管和集合管上的鹽皮質(zhì)激素受體(MR),引起水鈉潴留,從而引起高血壓、低血鉀。第22頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥(Primaryhyperaldosteronism,PHA):腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素,引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征,又稱Conn綜合征。血漿醛固酮/腎素活性比值(Aldosterone/renninratio,ARR):血漿醛固酮與腎素濃度的比值。若該比值(血漿醛固酮的單位:ng/dl,腎素活性單位:ng/ml/h)≥20,提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性,結(jié)合血漿醛固酮濃度大于15ng/dl,是高血壓患者中篩選原醛最可靠的方法。第23頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日原發(fā)性醛固酮增多癥原醛確診試驗(yàn)有以下4種:口服鈉鹽負(fù)荷靜脈鹽水負(fù)荷抑制試驗(yàn)氟氫考的松抑制試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)第24頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日第25頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日第26頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日ThankyouThankyou第27頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn)患者需連續(xù)3天,每天攝入鈉鹽超過200mmol(相當(dāng)于6克鈉鹽)。從第三天早晨起,患者留取24小時(shí)尿液至第四天早晨,以測(cè)定24小時(shí)尿醛固酮、尿鈉和尿肌酐。結(jié)果判定:如果患者的尿醛固酮超過12ug/24小時(shí)(MayoClinic的標(biāo)準(zhǔn)),或者14ug/24小時(shí)(ClevelandClinic的標(biāo)準(zhǔn)),則可以確診原醛。

第28頁,共30頁,2023年,2月20日,星期日靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)試驗(yàn)一般在早晨8點(diǎn)左右開始?;颊咴谠囼?yàn)開始前先靜臥1至2小時(shí),然后以每小時(shí)靜脈滴注500ml生理鹽水的速度,連續(xù)滴注4小時(shí),共計(jì)2L生理鹽水。滴注前后分別測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質(zhì)醇濃度。如果滴注后的血皮質(zhì)醇濃度低于滴注前的,則可進(jìn)一步判定檢查結(jié)果。結(jié)果判定:目前認(rèn)為鹽水后的血漿醛固酮如果超過10ng/dl,則多可明確有原醛,小于5ng/dl,則原醛可能性小,介于5-10ng/dl之間,診斷則需結(jié)合其它臨床表現(xiàn)。

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