白細(xì)胞減少和粒缺

白細(xì)胞減少和粒缺第1頁/共29頁概述（概念）1

病因和發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3治療4白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥?第2頁/共29頁概述白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞的功能3白細(xì)胞計數(shù)及分類的正常值1中性粒細(xì)胞的動力學(xué)24概念第3頁/共29頁年齡段白細(xì)胞計數(shù)參考值成人新生兒6個月～2歲概述4～10×109／L15～20×109／L11～12×109／L1第4頁/共29頁白細(xì)胞類型百分?jǐn)?shù)（％）絕對值(×109／L

)中性粒桿狀核0~50.04~0.5分葉核50~702~7嗜酸性粒細(xì)胞0.5~50.05~0.5嗜堿性粒細(xì)胞0~10~0.1淋巴細(xì)胞20~400.8~4單核細(xì)胞3~80.12~0.8概述1第5頁/共29頁概述中性粒細(xì)胞的動力學(xué)早幼粒中幼粒晚幼粒干祖細(xì)胞桿狀核分葉核血液骨髓干細(xì)胞池分裂池貯存池成熟粒細(xì)胞2原粒第6頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥循環(huán)池(50%)邊緣池(50%)成熟粒細(xì)胞血中半壽期6～7h，存活期9天血液概述中性粒細(xì)胞的動力學(xué)2組織第7頁/共29頁概述3中性粒細(xì)胞的功能

成熟中性粒細(xì)胞的正常功能有趨化、吞噬、殺菌和消化異物等作用。主要功能—排異，消滅包括微生物和炎癥在內(nèi)的異物。

中性粒細(xì)胞構(gòu)成了人體天然免疫系統(tǒng)的一部分，是機(jī)體抵抗微生物的第一道防線。第8頁/共29頁粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)：中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109／L白細(xì)胞減少癥(Leukopenia)：

白細(xì)胞數(shù)＜4.0×109／L粒細(xì)胞減少癥(granulopenia)：

中性粒細(xì)胞絕對值＜2.0×109／L白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥概念4第9頁/共29頁中性粒細(xì)胞生成缺陷白細(xì)胞減少粒細(xì)胞缺乏[病因與發(fā)病機(jī)制]白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多中性粒細(xì)胞分布異常第10頁/共29頁中性粒細(xì)胞生成缺陷白細(xì)胞減少粒細(xì)胞缺乏[病因與發(fā)病機(jī)制]白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多中性粒細(xì)胞分布異常生成減少成熟障礙細(xì)胞毒藥物化學(xué)毒物電離輻射第11頁/共29頁[病因與發(fā)病機(jī)制]白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥抗腫瘤藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜藥、抗甲狀腺藥、抗癲癇藥、磺胺類藥、抗生素、抗結(jié)核藥、抗瘧藥、抗組胺藥、降血糖藥、心血管病藥、利尿藥、吩噻嗪類藥等。導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的常見的藥物：第12頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[病因與發(fā)病機(jī)制]

化學(xué)毒物、細(xì)胞毒藥物所致粒細(xì)胞生長障礙常與劑量有關(guān)，但某些藥物與劑量大小無關(guān)，如吩噻嗪類藥物、氯霉素、磺胺類、保泰松、抗甲狀腺藥、降血糖藥及抗癲癇藥。第13頁/共29頁中性粒細(xì)胞生成缺陷白細(xì)胞減少粒細(xì)胞缺乏[病因與發(fā)病機(jī)制]白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多超過骨髓代償力中性粒細(xì)胞分布異常免疫性非免疫性藥物介導(dǎo)自身免疫性嚴(yán)重感染脾亢等第14頁/共29頁中性粒細(xì)胞生成缺陷白細(xì)胞減少粒細(xì)胞缺乏[病因與發(fā)病機(jī)制]白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多中性粒細(xì)胞分布異常移至邊緣池脾內(nèi)滯留第15頁/共29頁循環(huán)池循環(huán)池正常分布異常分布邊緣池邊緣池（假性粒細(xì)胞減少）白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥第16頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥臨床表現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少引起最重要的后果和危險

可無癥狀或乏力、頭昏、食欲差、反復(fù)感染。白細(xì)胞減少感染第17頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥臨床表現(xiàn)起病急、多發(fā)生在用藥后7～10天。畏寒、高熱、頭痛、咽痛、咽峽發(fā)生壞死性潰瘍。口腔、鼻腔、食管、腸道、肛門、陰道等處粘膜可出現(xiàn)壞死性潰瘍，感染部位常無膿液。易導(dǎo)致敗血癥及膿毒血癥、全身衰竭。粒細(xì)胞缺乏第18頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥實驗室檢查白細(xì)胞減少癥■白細(xì)胞計數(shù)<4.0×109／L。中性粒細(xì)胞絕對值<2.0×109／L。■淋巴細(xì)胞相對增多，粒細(xì)胞核左移或核分葉過多，胞漿內(nèi)常有中毒顆粒。■紅細(xì)胞及血小板大致正常?！龉撬柘罂梢猿视琢＜?xì)胞不少而成熟粒

細(xì)胞減少的“成熟障礙”表現(xiàn)，或者呈

代償性增生改變。第19頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥實驗室檢查粒細(xì)胞缺乏癥

■中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×109/L

■粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒,淋巴細(xì)胞相對增多。

■紅細(xì)胞及血小板一般正常。

■骨髓中各階段的粒細(xì)胞幾乎消失。第20頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥診斷與鑒別診斷◆必須多次查血象方能確定有無白細(xì)胞減少癥。◆詳細(xì)詢問病史，有助于尋找病因?！艄撬铏z查可觀察粒細(xì)胞增生程度，也可除外其他血液病?！艏毙粤＜?xì)胞缺乏癥應(yīng)與白細(xì)胞不增多的白血病、急性再生障礙性貧血相鑒別。骨髓檢查最具有鑒別價值。第21頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[治療]治療原則：

去除病因、積極控制感染，治療原發(fā)病，應(yīng)用升白藥物。第22頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)第23頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進(jìn)行經(jīng)驗性治療，待病

原體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物。

第24頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進(jìn)行經(jīng)驗性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物。

4．重組人粒系集落刺激因子或粒－單系集落刺激因子的應(yīng)用。第25頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進(jìn)行經(jīng)驗性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物。

4．重組人粒系集落刺激因子或粒－單系集落刺激因子的應(yīng)用。5．嚴(yán)重者可予大劑量靜脈注射丙種球蛋白和輸新鮮全血等支持治療。6．濃縮白細(xì)胞輸注療效不肯定且副作用明顯。第26頁/共29頁白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥[白細(xì)胞減少癥治療]1．尋找病因2．對癥治療3．升高白細(xì)胞藥物：如釋佰能、升白安、肌苷、維生素B4、利血生等第27頁/共29頁[預(yù)防]