中樞神經(jīng)細胞瘤

中樞神經(jīng)細胞瘤第1頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五病理（腦室內(nèi)）中樞神經(jīng)細胞瘤，WHOⅡ級，大小約為1.2x1x0.8cm。免疫組化染色顯示腫瘤細胞：Syn(+)，NF(局部+)，Ki-67(+<1%)，Olig-2(+)，Nestin(+)，GFAP(部分+)，p53(-)，EMA(-)，NeuN(-)第2頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五概述1982HassounWHOII級少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，占腦腫瘤的0.1%-0.5%起源于腦室旁殘余的胚胎性基質(zhì)，腫瘤細胞分化介于神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)母細胞之間第3頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五流行病學好發(fā)年齡：youngadultsintheirsecondorthirddecadehighestincidenceisinthethirddecade(25%)性別差異好發(fā)部位：好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前2/3近孟氏孔區(qū)或透明隔，常主要占據(jù)一側(cè)腦室，向雙側(cè)腦室生長>50%側(cè)腦室體部、側(cè)腦室額角15%進入3腦室，3%僅僅在3腦室腦室外部位第4頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、惡心-嘔吐，視覺損害、步態(tài)改變、記憶力紊亂Headaches,seizures,nausea-vomiting,visualimpairment,gaitandmemorydisturbances第5頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五病理大體：硬度（軟或沙礫）、淡灰色、可見鈣化、出血光學顯微鏡下：腫瘤細胞呈小圓形，細胞核圓形或橢圓形腫瘤細胞缺少胞質(zhì)-胞核周圍暈征（friedeggappearance）免疫組化：NSEMAP2,PGP9.5HNK1Leu7E-NCAM等第6頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五HEX200第7頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五影像學表現(xiàn)CT等密度或混雜密度常見點狀或不規(guī)則高密度-鈣化常見小囊變常見腦積水增強后輕到中度強化第8頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五第9頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五影像學表現(xiàn)MRIT1WI等或低信號，T2WI呈高信號邊界清楚，可以不規(guī)則流空血管鈣化瘤周無水腫、占位較輕附著于散腦室上壁，垂幕征第10頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五病例男，23歲間斷性頭痛9個月，加重伴視力下降20天外院CT示第三腦室、雙側(cè)側(cè)腦室及頂葉不規(guī)則斑片狀高及低密度影，邊界不清，雙側(cè)側(cè)腦室增大第11頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五治療腫瘤切