兒科學(xué)教學(xué)課件：新生兒及新生兒疾病

1新生兒及新生兒疾病

2新生兒病學(xué)總論新生兒呼吸窘迫綜合征缺血缺氧性腦病新生兒黃疸3新生兒病學(xué)總論定義分類新生兒及未成熟兒特點(diǎn)4A.定義新生兒期：臍帶結(jié)扎－生后28天圍產(chǎn)期I:妊娠28周－生后7天圍產(chǎn)期II： 妊娠20周－生后28天圍產(chǎn)期III： 妊娠28周－生后28天圍產(chǎn)期IV: 妊娠22周－生后7天5B.分類1.胎齡（GA）早產(chǎn)兒Preterm:<37weeks足月兒Fullterm:37--42-weeks過(guò)期產(chǎn)兒Postterm:>=42weeks(postmaturity)678910B.分類2.出生體重(BW)正常出生體重兒NBW:2500--4000g低出生體重兒LBW:<2500g(VLBW:<1500g,ELBW:<1000g)巨大兒GiantInfant:>4000g(macrosomia)111213B.分類3.胎齡和出生體重關(guān)系適于胎齡兒AGA:10th--90th百分位數(shù)小于胎齡兒SGA:<10th百分位數(shù)大于胎齡兒LGA:>90th百分位數(shù)

14termpretermposttermSGA

AGALGALGAGiantInfantNBWNBWLBWLBWVLBWELBW15B.分類4.日齡早期新生兒:生后第1周晚期新生兒:第2周–

第4周末16B.分類5.高危新生兒(highriskinfant)母親有嚴(yán)重疾病異常分娩史出生時(shí)異常17C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)正常足月兒：

胎齡：37-42周體重：2500-4000g

無(wú)畸形或疾病18C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)外觀特點(diǎn)

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早產(chǎn)兒足月兒皮膚絳紅，水腫，毳毛多紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿，毳毛少頭頭更大，占全身的1/3頭大，占全身的1/4頭發(fā)細(xì)而亂，如絨線頭分條清楚耳廓軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚軟骨發(fā)育良好，耳舟成形，直挺乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm結(jié)節(jié)>4mm，平均7mm外生殖器男嬰睪丸未降或未全降，陰囊少皺裂；女嬰大陰唇不發(fā)育，不能遮蓋小陰唇男嬰睪丸已降至陰囊，陰囊皺裂形成，女嬰大陰唇發(fā)育，可覆蓋小陰唇及陰蒂指（趾）甲未達(dá)指（趾）尖達(dá)到或超過(guò)指（趾）尖跖紋足底紋理少足紋遍及整個(gè)足底皮膚20紅潤(rùn)，皮下脂肪豐富，毳毛少絳紅，水腫，發(fā)亮，毳毛多耳殼21耳軟骨發(fā)育好，耳舟成形、直挺耳軟骨發(fā)育不良，耳舟不清乳腺22乳腺結(jié)節(jié)＞4mm，平均7mm乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)＜4mm外生殖器（男）23睪丸已降，陰囊多皺摺睪丸未降、陰囊少皺摺外生殖器（女）24大陰唇遮蓋小陰唇大陰唇不能遮蓋小陰唇跖紋25跖紋遍及整個(gè)足底跖紋少26C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)呼吸系統(tǒng)：足月兒呼吸頻率40次／分左右。早產(chǎn)兒呼吸暫停（apnea）呼吸窘迫綜合征（RDS）支氣管肺發(fā)育不良（bronchopulmonarydysplasia）27呼吸暫停：

新生兒呼吸停止＞20秒，伴心率＜100次/分及發(fā)紺。28支氣管肺發(fā)育不良：由于長(zhǎng)時(shí)間機(jī)械通氣、吸入高濃度氧或感染等因素所致生后28天或糾正胎齡（胎齡+日齡）36周時(shí)仍需吸氧并伴胸片異常病理變化:肺泡發(fā)育障礙和肺間質(zhì)纖維化29C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)循環(huán)系統(tǒng)出生后血液循環(huán)動(dòng)力學(xué)改變足月兒：心率90-160bpm，血壓70/50mmHg持續(xù)胎兒循環(huán)(PPHN)30持續(xù)胎兒循環(huán)：

嚴(yán)重肺炎、酸中毒、低氧血癥時(shí)，肺血管壓力上升，當(dāng)壓力等于或大于體循環(huán)時(shí)，卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管重新開(kāi)放，出現(xiàn)右向左分流，稱持續(xù)胎兒循環(huán)。31C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)消化系統(tǒng)溢乳胎糞黃疸壞死性小腸結(jié)腸炎32C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)泌尿系統(tǒng)稀釋功能與成人類似，濃縮功能差早產(chǎn)兒晚期代謝性酸中毒33C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)血液系統(tǒng)

足月新生兒出生時(shí)平均血紅蛋白值為170g／L（140-200g/L），白細(xì)胞15-20×109，分類以中性粒細(xì)胞為主34C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)脊髓相對(duì)長(zhǎng)各種生理反射：覓食反射，吸吮反射，握持反射，擁抱反射病理征陽(yáng)性早產(chǎn)兒生理反射不完全3536吸吮反射擁抱反射覓食反射握持反射37C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)體溫體溫調(diào)節(jié)功能不完善中性溫度38中性溫度：

是指使機(jī)體代謝、氧及能量消耗最低并能維持體溫正常的最適環(huán)境溫度。39C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)能量及體液代謝總熱量：100-120kcal/kg液體需要量：與日齡有關(guān)

電解質(zhì)：10天內(nèi)不補(bǔ)鉀生理性體重下降40生理性體重下降

生后由于體內(nèi)水分丟失較多、進(jìn)入量少、胎脂脫落、胎糞排除等使體重下降，約1周末降至最低點(diǎn)（小于出生體重的10%，早產(chǎn)兒為15%-20%），10天左右恢復(fù)到出生體重。41C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)免疫系統(tǒng)42C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)特殊生理狀態(tài)生理性黃疸馬牙，新生兒牙乳腺腫大，假月經(jīng)新生兒紅斑，新生兒粟粒疹434445C.正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)新生兒早產(chǎn)兒用藥特點(diǎn)肝腎功能不全，易發(fā)生毒副反應(yīng)46新生兒呼吸窘迫綜合征

respiratorydistresssyndrome,RDS

(肺透明膜病)

(hyalinemembranedisease,HMD)

47一．概述RDS，系指出生后不久（6小時(shí)內(nèi)）出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性凹陷和呼吸衰竭等一系列癥狀，(呼吸窘迫)，病理上以肺泡壁及細(xì)支氣管壁上附有嗜伊紅透明膜為特征，X線胸片表現(xiàn)為兩肺野透亮度降低，均勻網(wǎng)狀顆粒陰影和支氣管充氣征。48二．病因及發(fā)病機(jī)制肺泡表面活性物質(zhì)（PS）不足早產(chǎn)其他：肺供血減少；內(nèi)分泌激素影響二．病因及發(fā)病機(jī)制4950二．病因及發(fā)病機(jī)制早產(chǎn)兒胸廓軟弱，順應(yīng)性過(guò)強(qiáng)，吸氣時(shí)胸廓塌陷，不能產(chǎn)生足夠的負(fù)壓使肺泡擴(kuò)張，加劇肺泡萎陷。5152535455三、臨床表現(xiàn)早產(chǎn)兒，或有圍產(chǎn)期窒息史/母親糖尿病史。6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，24-48小時(shí)達(dá)高峰呼吸窘迫：氣促，鼻扇，發(fā)紺，呼氣呻吟和吸氣三凹，胸廓塌陷，二肺呼吸音減弱，可聞及細(xì)濕羅音PDA開(kāi)放56四、輔助檢查胃液振蕩（泡沫）試驗(yàn)陰性L/S<1.5，>2提示肺成熟動(dòng)脈血?dú)夥治鍪荆篜aO2↓，PaCO2↑，酸中毒，常伴有電解質(zhì)紊亂。ｘ線胸片可見(jiàn)①毛玻璃樣改變，②支氣管充氣征，③白肺心臟彩超，確認(rèn)PPHN或PDA57RDS（1級(jí)）1、肺內(nèi)可見(jiàn)廣泛細(xì)顆粒影，以兩下肺明顯。2、肺體積縮小。58RDS（2級(jí)）1、肺野內(nèi)均勻分布網(wǎng)點(diǎn)影，2、肺野透亮度明顯下降，3、出現(xiàn)支氣管充氣征，4、心臟及膈面清晰。59RDS（3級(jí)）1、肺內(nèi)顆粒影增大，境界模糊，2、肺野透亮度明顯下降，3、支氣管充氣影4、心臟及膈面模糊6061RDS（4級(jí)）1、肺野一片增白，呈現(xiàn)“白肺”，2、心臟及膈面邊緣難辨，3、支氣管充氣影消失。6263五、鑒別診斷（新生兒呼吸障礙）濕肺吸入性肺炎（MAS）GBS感染先天性膈疝6465六、治療主要手段：機(jī)械通氣和應(yīng)用PS66六、治療監(jiān)護(hù)及支持療法溫度、氣道、基礎(chǔ)熱卡、糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，必要時(shí)可采取胃腸道外全營(yíng)養(yǎng)。監(jiān)測(cè)生命體征。67呼吸治療、糾正低氧血癥早期或輕癥可采用鼻塞或氣管內(nèi)插管CPAP供氧，維持壓力在4～6cmH2O，以防止肺泡萎陷，增加換氣，改善氧合。68呼吸治療、糾正低氧血癥采用機(jī)械通氣。一般采用間歇正壓通氣＋呼氣末正壓(IPPV+PEEP)。69機(jī)械通氣指證：①當(dāng)FiO2=0.6,PaO2<50mmHg，②PaCO2>60-70mmHg伴PH<7.25③嚴(yán)重的呼吸暫停70機(jī)械通氣初始參數(shù)：吸入氧濃度21～100％，根據(jù)需要調(diào)節(jié)通氣頻率25～30次/分吸氣峰壓20～25cmH2O呼氣末正壓5～6cmH2O吸氣時(shí)間0.3～0.4秒71機(jī)械通氣并發(fā)癥：肺氣漏，支氣管肺發(fā)育不良，早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病，呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎72表面活性物質(zhì)治療一般為每次100mg/kg。平均需2～3次，一般不超過(guò)4次。每次用藥間隔一般為6～12小時(shí)。用藥注意事項(xiàng)保證氣管內(nèi)插管位置正確，插管頂端應(yīng)位于氣管中段；用藥前應(yīng)將氣道內(nèi)分泌物吸引干凈；用藥時(shí)正確轉(zhuǎn)動(dòng)體位，并掌握好間隔時(shí)間；用藥后1～6小時(shí)內(nèi)原則上不作氣管內(nèi)吸引，以防藥液被吸出；用藥后密切監(jiān)測(cè)血?dú)?，及時(shí)調(diào)整機(jī)械通氣參數(shù)。73其他治療抗生素（GBS或院內(nèi)感染）治療PDA（消炎痛藥物關(guān)閉）首劑0.2mg/kg,然后0.1mg/kg,q12h,共3次

74七.預(yù)防加強(qiáng)孕期保健，避免早產(chǎn)、防治糖尿病提高產(chǎn)科技術(shù)，減少窒息皮質(zhì)激素(GA<34Wks)PS預(yù)防性應(yīng)用(GA<30-32wk)75休息一下76新生兒缺氧缺血性腦病hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE77概述發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷處理78概述HIE是指圍產(chǎn)期各種因素引起胎兒或新生兒窒息所導(dǎo)致的腦缺氧缺血性損害，臨床上出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)。缺氧缺血性腦損害絕大多數(shù)發(fā)生在宮內(nèi)或產(chǎn)時(shí)，少數(shù)可發(fā)生在出生后，多見(jiàn)于嚴(yán)重窒息的足月兒。是兒童致殘的常見(jiàn)原因。

79發(fā)病機(jī)制1.腦血流改變2.腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙3.腦組織代謝改變腦血流改變80大腦大動(dòng)脈分布818283

選擇易損性(selectivevulnerability）腦組織內(nèi)在特性不同而具有對(duì)損害特有的高危性腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙8485腦組織代謝改變

86病理改變腦水腫凋亡和壞死選擇性神經(jīng)元死亡出血腦實(shí)質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔、IVH白質(zhì)軟化（腦室周圍）87444188444289257390444791臨床表現(xiàn)有明確、嚴(yán)重的圍產(chǎn)期窒息史中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀意識(shí)障礙肌張力改變?cè)挤瓷洚惓ｓ@厥重癥病例可出現(xiàn)腦干、丘腦功能障礙 92HIE臨床分度分度輕度中度重度意識(shí)肌張力原始反射擁抱反射吸吮反射驚厥中樞性呼吸暫停瞳孔改變EEG病程及預(yù)后過(guò)度興奮正常稍活躍正常無(wú)無(wú)無(wú)正常癥狀在3天內(nèi)逐漸消失，預(yù)后好嗜睡、遲鈍減低減弱減弱常有無(wú)或輕無(wú)或縮小低電壓，癇樣放電癥狀在14天內(nèi)消失，可能有后遺癥昏迷松軟或間歇性肌張力增加消失消失多見(jiàn)、頻繁發(fā)作常有不等大，對(duì)光反射遲鈍爆發(fā)抑制，等電位數(shù)天至數(shù)周死亡，癥狀可持續(xù)數(shù)周，病死率高，存活者多有后遺癥93其他器官和系統(tǒng)表現(xiàn)心肌損害可致心力衰竭胎糞吸入，出現(xiàn)呼吸功能衰竭，PPHN急性腎小管壞死應(yīng)激性胃潰瘍、壞死性小腸結(jié)腸炎，肝功能損害，DIC94實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1.動(dòng)脈血?dú)夥治鲅瘷z查血清磷酸肌酸激酶同工酶(CK-BB)升高(>10U/L)神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)升高(>6ug/L)95實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查3. 影象學(xué)檢查頭顱B超頭顱CT磁共振成像4. 電生理檢查腦電圖腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位96早期97恢復(fù)期（神經(jīng)元壞死）7~10天以后98后遺病變期：3～4周后，囊腔性改變：多灶囊性變、區(qū)域性液化、廣泛液化（水腦）、早產(chǎn)兒腦室旁白質(zhì)軟化99全腦性萎縮：腦容積小、腦裂寬、腦溝回深而密集100診斷足月兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)：胎兒嚴(yán)重宮內(nèi)窘迫或明顯分娩窒息史出生時(shí)重度窒息出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，持續(xù)24小時(shí)以上排除其他疾病引起的驚厥和腦損傷101處理（一）心肺復(fù)蘇

A.保持氣道（Airway）通暢；B.恢復(fù)呼吸（Breath）;C.建立循環(huán)（Circulation）;D.必要時(shí)使用藥物（Drug）;E.隨時(shí)進(jìn)行評(píng)價(jià)（Evaluation）。

102（二）腦復(fù)蘇保持呼吸道通暢、糾正低氧及高碳酸血癥維持PaO27.98～10.64kPa(60～80mmHg)保持正常血壓，以維持適當(dāng)?shù)哪X灌注壓足月兒 45～50mmHg(MAP)早產(chǎn)兒(BW1000～2000g) 35～40mmHg(MAP)早產(chǎn)兒(BW<1000g) 30～35mmHg(MAP)維持血糖穩(wěn)定（速度6-8mg/kg.min）血糖水平4.16～5.55mmol/L(75～100mg/dl)

103（二）腦復(fù)蘇控止驚厥苯巴比妥鈉，負(fù)荷量20mg/kg，維持量3～5mg/kg.d，另可選用地西泮或苯妥英鈉控制腦水腫控制液量 <60～80ml/kg.d利尿 呋塞米1mg/kg.次脫水 20％甘露醇0.25～0.5g/kg,q4～6h維持電解質(zhì)平衡；104神經(jīng)元挽救和保護(hù)(防止繼發(fā)性損傷)亞低溫神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子自由劑合成抑制劑、細(xì)胞膜穩(wěn)定劑MgSO4其他：FDA,納洛酮,環(huán)氧化酶抑制劑,鈣通道阻滯劑,血管擴(kuò)張劑?105新生兒黃疸106一、概述定義膽紅素代謝異常血膽紅素異常升高皮膚、粘膜黃染特殊性普遍現(xiàn)象原因復(fù)雜中樞毒性107108二、膽紅素正常代謝途徑

生成

血漿白蛋白聯(lián)結(jié)

肝臟Y、Z蛋白攝取

UDPGT

結(jié)合

腸肝循環(huán)β-GD

排泄10975~80%20~25%

1gHb34mgUDPGTUDPGD腸道菌群RBC多胎糞100mg110三、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)產(chǎn)生過(guò)多聯(lián)結(jié)不足攝取低下結(jié)合受限排泄缺陷重吸收過(guò)多111四、新生兒黃疸的分類

生理性黃疸病理性黃疸

高間接膽紅素血癥高直接膽紅素血癥

112生理性黃疸一般情況良好足月兒生后2～3天出現(xiàn)黃疸，4～5天達(dá)高峰，5～7天消退，最遲不超過(guò)2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3～5天出現(xiàn)，5～7天達(dá)高峰，7～9天消退，最長(zhǎng)可延遲到3～4周每日血清膽紅素升高＜85μmol/L（5mg/dl）或每小時(shí)＜0.85μmol/L（0.5mg/dl）113病理性黃疸出現(xiàn)早（出生24小時(shí)內(nèi)）進(jìn)展快，日增長(zhǎng)＞85.5μmol/L（5mg/dl）或每小時(shí)＞0.85μmol/L（0.5mg/dl）；程度重，超過(guò)相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)持續(xù)長(zhǎng)，足月兒超過(guò)2周，早產(chǎn)兒超過(guò)4周；結(jié)合膽紅素升高，超過(guò)34μmol/L（2mg/d1）黃疸退而復(fù)現(xiàn)或進(jìn)行性加重。

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五、新生兒黃疸的常見(jiàn)病因膽紅素來(lái)源過(guò)多膽紅素結(jié)合障礙膽紅素排泄障礙混合性115膽紅素生成過(guò)多溶血新生兒溶血?。篈BO,Rh紅細(xì)胞酶異常:G-6-P-D紅細(xì)胞膜異常:球型、橢圓型紅細(xì)胞增多癥血紅蛋白病感染體內(nèi)出血：頭顱血腫、顱內(nèi)出血重吸收增多：喂養(yǎng)延遲、母乳性黃疸、消化道畸形紅細(xì)胞增多癥：胎胎輸血、扎臍延遲、SGA116新生兒Rh溶血癥：一般發(fā)生于第二胎常發(fā)生于母親Rh陽(yáng)性，子Rh陰性者臨床表現(xiàn)為黃疸、貧血、水腫、肝脾腫大黃疸、貧血出現(xiàn)早，臨床癥狀相對(duì)重117新生兒ABO溶血癥：第一胎即可發(fā)生常發(fā)生于母親O型血，子A或B型血臨床表現(xiàn)為黃疸、貧血、肝脾腫大黃疸出現(xiàn)早，臨床癥狀相對(duì)較輕118肝臟膽紅素代謝障礙葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶受抑制感染或缺氧、Lucey-DriscollSyndrome葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏Crigler-najiarSyndrome、GilbertSyndrome其他藥物（競(jìng)爭(zhēng)膽紅素結(jié)合位點(diǎn)）、甲低、垂體功能低下、21-三體119膽紅素排泄障礙肝炎TORCH代謝缺陷半乳糖血癥、酪氨酸血癥、高