臨床血液檢驗(yàn)PPT 課件版 3.貧血總論、IDA-黃崢蘭

貧血（anemia）臨床血液學(xué)教研室黃崢蘭血常規(guī)結(jié)果（一）血常規(guī)結(jié)果（二）定義貧血：指單位容積循環(huán)血液中血紅蛋白（Hb）濃度、紅細(xì)胞數(shù)量（RBC）及血細(xì)胞比容（Hct）低于本地區(qū)、相同年齡和性別人群的參考區(qū)間下限的一種癥狀。其本質(zhì)是RBC總?cè)萘康臏p少，是許多疾病的共同表現(xiàn)，也可原發(fā)于造血器官疾病。

RBC:redbloodcell紅細(xì)胞

Hb:hemoglobin血紅蛋白

Hct:hematocrit紅細(xì)胞比容成人貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)性別RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct男<4.0<120<0.4女<3.5＜110（孕婦＜100）<0.35貧血的診斷步驟貧血（RBC、Hb、Hct）病因分類貧血的分類（一）根據(jù)外周血紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類（二）根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分類（三）根據(jù)骨髓增生程度分類（四）根據(jù)sTfR、SF、Ret對貧血進(jìn)行分類（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類—Wintrobe法MCV:平均紅細(xì)胞體積，MCV=Hct/RBC×1015（fl）MCH:平均紅細(xì)胞血紅蛋白量，MCH=Hb/RBC×1012

（pg）MCHC:平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度，MCHC=MCH/MCV=Hb/Hct（g/l，習(xí)慣用%表示），理解為離心僅剩下紅細(xì)胞后（白細(xì)胞等忽略），血紅蛋白的比例。貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常見疾病舉例正細(xì)胞性貧血80～10027～34320～360急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<320缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白生成障礙性貧血大細(xì)胞性貧血>100>34320～360維生素B12、葉酸缺乏MCV:平均紅細(xì)胞體積MCH:平均紅細(xì)胞血紅蛋白量MCHC:平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度貧血的形態(tài)學(xué)分類—Wintrobe法正常紅細(xì)胞小細(xì)胞低色素性貧血大細(xì)胞性貧血（二）根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分類1.RBC生成減少2.RBC破壞過多3.失血1.RBC生成減少骨髓造血功能障礙干細(xì)胞增殖分化障礙：（純紅）再障、再障危象、MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化骨髓造血功能低下：繼發(fā)性貧血（腎病、內(nèi)分泌疾病等）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙維生素B12或葉酸缺乏：巨幼細(xì)胞貧血鐵缺乏或利用障礙：缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血2.RBC破壞過多RBC內(nèi)在缺陷膜異常：PNH、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷：G6PD缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏Hb異常：血紅蛋白病、珠蛋白合成障礙貧血RBC外因素免疫性溶貧，其化學(xué)、物理、生物因素所致貧血（如：機(jī)械性溶貧、脾亢）3.失血急性失血性貧血外傷、手術(shù)、產(chǎn)后大出血慢性失血性貧血月經(jīng)量多、痔瘡、消化道出血貧血的診斷程序確定有無貧血確定貧血的嚴(yán)重程度及類型查明貧血的原因或原發(fā)病貧血診斷注意事項(xiàng)應(yīng)查清病因，貧血可原發(fā)于造血器官疾病，也可能是某些系統(tǒng)病癥的表現(xiàn)。以Hb低于正常最為重要，RBC未必能準(zhǔn)確反映貧血的存在及程度。小細(xì)胞低色素性貧血時(shí)，RBC的減少比Hb下降程度輕；大細(xì)胞性貧血時(shí)，RBC的減少比Hb下降程度顯著。貧血的診斷步驟先從形態(tài)學(xué)分類著手，再尋找病因。常見的大細(xì)胞性貧血多為巨幼細(xì)胞貧血；小細(xì)胞低色素性貧血多為缺鐵性貧血及慢性病貧血；正細(xì)胞性貧血多為系統(tǒng)性疾病引起的繼發(fā)性貧血或溶血性貧血。RBC形態(tài)異常小紅細(xì)胞大紅細(xì)胞此種紅細(xì)胞直徑縮短，厚度增加，細(xì)胞中心區(qū)的血紅蛋白比周圍多，呈小球形狀。常見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、異常血紅蛋白病。球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞呈橢圓形，橫徑縮短，長徑增大，正常人橢圓形紅細(xì)胞可達(dá)15%。遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥時(shí)至少達(dá)25%，一般要高于25%-50%才有診斷價(jià)值。橢圓形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或腎病等。水滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞中央色深，外周以蒼白圈，在近紅細(xì)胞邊緣處又較深。形同射擊之靶，在正常情況下靶形細(xì)胞極少見。但在黃疸、肝病、脾切除后，缺鐵性貧血，尤其是在地中海貧血的血涂片上頗為常見。靶形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞的中心淡染區(qū)呈條狀，這種細(xì)胞正常小于4%，增高見于口形紅細(xì)胞增多癥，急性酒精性中毒時(shí)可大于5%。口形紅細(xì)胞紅細(xì)胞兩端尖銳，長而狹，形如鐮刀樣，見于先天性鐮狀紅細(xì)胞貧血和Hb-C病等。鐮狀紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞是一種帶刺的紅細(xì)胞，刺呈針刺狀或尖刺狀。常見于棘形紅細(xì)胞增多癥，可高達(dá)70%-80%。棘形紅細(xì)胞亦稱鋸齒細(xì)胞，往往見于微血管病性溶血性貧血、丙酮酸激酶缺乏癥、PNH。制片不當(dāng)時(shí)，正常紅細(xì)胞也會變成鋸齒紅細(xì)胞。

刺毛紅細(xì)胞胞體巨大，呈月形，淡紅色。為衰老紅細(xì)胞在制片時(shí)人工造成，或見于某些增生性貧血、血小管球性腎炎。半月形紅細(xì)胞由于細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白變性或沉淀成塊，使細(xì)胞呈半圓形，提示可能有紅細(xì)胞膜的缺乏，如G-6-PD缺乏癥。BiteCell紅細(xì)胞即紅細(xì)胞碎片，包括盔形紅細(xì)胞等，多見于彌散性血管內(nèi)凝血、微血管病性溶血性貧血和心源性溶血性貧血等紅細(xì)胞破碎綜合癥；其它常見于化學(xué)中毒、腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜。裂紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞隨機(jī)呈塊狀或束狀聚集在一起，主要見于以下病癥：1.多種抗體暴露；2.自身免疫性溶血性貧血；3.冷凝集素綜合征。紅細(xì)胞聚集分布四個以上成熟紅細(xì)胞如緡錢狀堆疊，主要常見于高蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥以及感染或懷孕時(shí)出現(xiàn)的纖維蛋白原增高癥。緡錢狀分布紅細(xì)胞是核的殘留物，表現(xiàn)為在成熟或晚幼紅細(xì)胞胞漿內(nèi)有一至數(shù)個染成深紫紅色的小圓點(diǎn)，大小不一。多見于巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血、脾切除后以及缺鐵性貧血等的骨髓及血片。H-J小體

紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大小不等、多少不一的深藍(lán)色顆粒者稱為點(diǎn)彩紅細(xì)胞。在正常人血片中極少見，約占0.01%。此種細(xì)胞出現(xiàn)表示再生加速并有紊亂現(xiàn)象。鉛中毒病人此種細(xì)胞明顯增多，為診斷的重要指標(biāo)之一。嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞血象出現(xiàn)幼稚細(xì)胞血象出現(xiàn)幼稚細(xì)胞血象出現(xiàn)幼稚細(xì)胞插入“異食癖”視頻缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）定義缺鐵性貧血（IDA）:機(jī)體鐵的需要量增加和（或）鐵吸收減少使體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，又未得到足夠的補(bǔ)充，導(dǎo)致合成血紅蛋白的鐵不足而發(fā)生的小細(xì)胞低色素性貧血。貯存鐵：正常人骨髓中的以鐵蛋白和含鐵血黃色素的形式貯存，主要存在于骨髓中的單核-巨噬細(xì)胞和幼紅細(xì)胞的胞質(zhì)中。血紅蛋白結(jié)構(gòu)血紅蛋白(hemoglobin)血紅素(heme)珠蛋白(globin)原卟啉Fe2+血紅蛋白結(jié)構(gòu)富含鐵的食物鐵的代謝食物鐵(Fe3+)胃酸消化還原物質(zhì)Fe2+進(jìn)入腸粘膜細(xì)胞銅藍(lán)蛋白氧化Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合去鐵蛋白鐵蛋白進(jìn)入血液，以血清鐵或鐵蛋白形式存在貯存鐵（以鐵蛋白或含鐵血黃素形式存在）組織鐵血紅蛋白鐵隨皮膚、泌尿系統(tǒng)等排出血漿4mgBMRBC2000mgRES儲存1000mg肌紅蛋白、酶300mgRBC破壞吸收（1～2mg/天）20mgRBC生成丟失（1～2mg/天）成人體內(nèi)鐵代謝及分布簡圖RES:reticuloendothelialsystem網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)BM:bonemarrow骨髓

臨床特點(diǎn)貧血的一般臨床表現(xiàn)和體征：缺氧、蒼白、頭暈、乏力等缺鐵的特殊表現(xiàn)：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽困難；皮膚干燥、角化、萎縮；毛發(fā)無光澤、易斷、易脫；指甲條紋隆起、扁平、反甲；異食癖、易怒、興奮、注意力不集中等。缺鐵的表現(xiàn)

貯存鐵耗竭（ID）IDA分期血色素合成↓→Hb↓→RBC↓紅細(xì)胞生成缺鐵（IDE）

缺鐵性貧血（IDA）實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象二、骨髓象三、骨髓鐵染色四、鐵代謝檢查實(shí)驗(yàn)室檢查—血象RBCHbHctMCVMCHMCHC↓↓↓↓↓↓↓1.成熟紅細(xì)胞特點(diǎn)：呈小細(xì)胞低色素性貧血，大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形。2.白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、血小板多正常IDA早期血象貯存鐵減少期：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，臨床上無貧血表現(xiàn)紅細(xì)胞生成缺鐵期：部分紅細(xì)胞中心淺染區(qū)輕度擴(kuò)大，臨床上無貧血表現(xiàn)IDA血象紅細(xì)胞輕度大小不均，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，呈小細(xì)胞低色素性貧血，臨床上有輕度貧血表現(xiàn)。紅細(xì)胞中度大小不均，中心淺染區(qū)明顯擴(kuò)大并出現(xiàn)較多畸形小紅細(xì)胞，呈中度小細(xì)胞低色素性，臨床上呈中度IDA紅細(xì)胞呈明顯小細(xì)胞低色素性，紅細(xì)胞因血紅蛋白含量重度減低致染色淺淡、部分呈環(huán)狀，臨床上呈重度IDA。實(shí)驗(yàn)室檢查--骨髓象1.為增生性骨髓象，有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍。2.以紅系增生為主，粒紅比值降低。3.紅系以中、晚幼紅為主，胞體較小，胞質(zhì)少、著色偏藍(lán)，胞質(zhì)的邊緣不太整齊，呈鋸齒狀或如破布。血紅蛋白合成不足，胞質(zhì)發(fā)育落后。胞核小而致密、深染，甚至在核的局部呈濃縮塊狀。細(xì)胞表現(xiàn)為“核老質(zhì)幼”的核質(zhì)發(fā)育不平衡現(xiàn)象。4.粒系比例相對減低，各階段間比例及形態(tài)大致正常；巨核細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞正常。IDA骨髓象IDA骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯活躍IDA骨髓象以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，呈“核老質(zhì)幼”現(xiàn)象。IDA骨髓象以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，呈“核老質(zhì)幼”現(xiàn)象。IDA骨髓象以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，其胞體較小、胞漿量少、嗜堿性強(qiáng)、邊緣不規(guī)則呈鋸齒狀。IDA骨髓象中、晚幼紅細(xì)胞核小而濃染、胞漿量少、邊緣不整齊、、嗜堿性。紅細(xì)胞體積小、大部分呈環(huán)形紅細(xì)胞。實(shí)驗(yàn)室檢查—骨髓鐵染色原理：4Fe3++3K4[Fe(CN6)]Fe4[Fe(CN)6]3+12K+酸性（含鐵物質(zhì)）（亞鐵氰化鉀）（亞鐵氰化鐵）（藍(lán)色粒狀或塊狀沉淀）貯存鐵：正常人骨髓中的以鐵蛋白和含鐵血黃色素的形式貯存，主要存在于骨髓中的單核-巨噬細(xì)胞和幼紅細(xì)胞的胞質(zhì)中。細(xì)胞內(nèi)鐵

(introcellulariron)：指存在于中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞及成熟紅細(xì)胞中的鐵（包括鐵粒幼紅細(xì)胞、環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞及鐵粒紅細(xì)胞）。細(xì)胞外鐵

(extracellulariron)：骨髓中巨噬細(xì)胞內(nèi)的含鐵血黃素和鐵蛋白，由于存在于幼紅細(xì)胞外，稱為細(xì)胞外鐵。細(xì)胞外鐵低倍鏡觀察涂片尾部和骨髓小粒,細(xì)胞外鐵位于幼紅細(xì)胞外或骨髓小粒巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，呈藍(lán)色顆粒狀、小珠狀或團(tuán)塊狀。

【結(jié)果判斷】細(xì)胞外鐵染色（陽性反應(yīng)為藍(lán)綠色沉淀，A-C未復(fù)染，D-F沙黃復(fù)染）：A.++++B.+++C.++D.+++E.+F.—

細(xì)胞內(nèi)鐵幼紅細(xì)胞核染色為鮮紅色,鐵粒呈藍(lán)綠色。油鏡下計(jì)數(shù)100個中幼紅細(xì)胞和晚幼紅細(xì)胞，記錄胞漿中含有藍(lán)色顆粒細(xì)胞的百分率。細(xì)胞內(nèi)鐵染色（陽性反應(yīng)呈藍(lán)綠色顆粒狀）：A.環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞和鐵粒紅細(xì)胞；B.含2-5個顆粒的鐵粒幼紅細(xì)胞；C.含3個小顆粒的幼巨紅細(xì)胞；D.細(xì)胞內(nèi)無鐵顆粒的幼紅細(xì)胞。鐵粒幼紅細(xì)胞：胞質(zhì)中出現(xiàn)藍(lán)色鐵顆粒的幼紅細(xì)胞。環(huán)鐵粒幼紅細(xì)胞：幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)藍(lán)色鐵顆粒在5顆以上，并圍繞核周1/3以上者。鐵粒紅細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞出現(xiàn)藍(lán)色鐵顆粒。1.細(xì)胞外鐵

+～++，約2/3人為++，約1/3人為+。2.細(xì)胞內(nèi)鐵

陽性率19%～44%無環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞和鐵粒紅細(xì)胞【參考值】是檢查骨髓中貯存鐵最有效和簡便的方法，可反映全身貯存鐵的情況，是診斷缺鐵性貧血直接而可靠的方法。骨髓內(nèi)有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。缺鐵時(shí)，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細(xì)胞顯著減少或消失。意義IDA骨髓鐵染色I(xiàn)DA骨髓外鐵染色：細(xì)胞外鐵陰性，骨髓細(xì)胞外基質(zhì)中無鐵顆粒。（陽性反應(yīng)呈藍(lán)綠色沉淀）IDA骨髓鐵染色I(xiàn)DA骨髓內(nèi)鐵染色：細(xì)胞內(nèi)鐵陰性，幼紅細(xì)胞內(nèi)未見鐵顆粒。（陽性反應(yīng)呈藍(lán)綠色顆粒狀）1.血清鐵蛋白（serumferritin,SF）2.紅細(xì)胞堿性鐵蛋白（erythrocytealkalineferritin,EF）3.血清鐵（serumiron,SI）4.總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）5.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）6.血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（serumtransferrinreceptor,sTfR）7.紅細(xì)胞游離原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP）實(shí)驗(yàn)室檢查--鐵代謝檢查

血清鐵蛋白血清鐵蛋白(serumferritin,SF)是指存在于血清中的鐵蛋白，是鐵的貯存形式。鐵蛋白是Fe3+結(jié)合去鐵蛋白形成的復(fù)合物。是診斷IDA敏感的方法。SF含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯存鐵的情況，與體內(nèi)貯存鐵相關(guān)性極好，IDA時(shí)SF降低，可用于IDA早期診斷，SA時(shí)SF升高，但易受許多病理因素干擾，如感染、結(jié)締組織病、腫瘤等。紅細(xì)胞堿性鐵蛋白紅細(xì)胞堿性鐵蛋白（erythrocytealkalineferritin,EF）是幼紅細(xì)胞合成血紅蛋白后殘留的微量鐵蛋白，與鐵粒幼紅細(xì)胞呈良好的平行關(guān)系。EF能較好的反映體內(nèi)鐵的狀態(tài)，IDA時(shí)EF降低。血清鐵（serumiron，SI）是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵。每天血清鐵的波動范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準(zhǔn)確指標(biāo)。缺鐵性貧血血清鐵常降低；溶血性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)常升高。血清鐵總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity，

TIBC）是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平?？傝F結(jié)合力-血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力增高見于缺鐵性貧血；降低見于先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、血色病、再生障礙性貧血等?？傝F結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）是血清鐵（SI）占總鐵結(jié)合力（TIBC）的比值。比血清鐵和總鐵結(jié)合力能更敏感地反映機(jī)體缺鐵。TS增高見于鐵利用障礙和鐵負(fù)荷過重；降低常見于缺鐵性貧血。血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三項(xiàng)參數(shù)，對鑒別缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增生性貧血具有重要價(jià)值。轉(zhuǎn)鐵蛋