心內(nèi)科疑難病例討論精彩幻燈

病例摘要患者，男性，30歲，維吾爾族以“反復(fù)心慌、胸悶4年，加重1周”為主訴入院?，F(xiàn)病史：4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)心慌、胸悶不適，中度活動(dòng)及勞累時(shí)較明顯，同時(shí)伴有乏力、出汗等不適，就診于自治區(qū)人民醫(yī)院，心臟超聲提示：全心腔擴(kuò)大、左室壁運(yùn)動(dòng)減弱、EF24%,診斷為擴(kuò)張性心肌病，給予相關(guān)對(duì)癥處理后癥狀緩解后出院。此后患者間斷發(fā)作上訴胸悶氣短癥狀，多次就診于新疆煤礦總醫(yī)院，但4年來(lái)未正規(guī)口服藥物治療。第一頁(yè)，共27頁(yè)。病例摘要1周前再次出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短、咳嗽、咳痰，伴有全身乏力、出汗、休息后癥狀緩解不明顯，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，對(duì)癥處理后，癥狀稍緩解后出院。4天前就餐時(shí)突發(fā)雙上肢抽搐，就診于我院急診科，心臟超聲提示：左房增大、左室腔擴(kuò)大，左室壁運(yùn)動(dòng)減弱，以下后壁為著，左心功能不全，二尖瓣關(guān)閉不全（輕度），右房、右室增大，肺動(dòng)脈增寬，輕度肺動(dòng)脈壓增高。診斷為“擴(kuò)張型心肌病心功能III級(jí)心律失常；頻發(fā)室早、短陣室速、低鉀血癥，低鈣血癥、肺部感染”，給予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣對(duì)癥處理后癥狀緩解，仍有全身乏力感。第二頁(yè)，共27頁(yè)。病例摘要既往史：患者有反復(fù)四肢麻木、手足抽搐4年，2010年3月11日入院查血鈣：1.35mmol/L，給予口服、靜脈補(bǔ)鈣等對(duì)癥處理，次日查血鈣1.40mmol/L,3月16日出院前查血鈣1.50mmol/L；此后患者反復(fù)發(fā)生四肢抽搐，麻木等癥狀，查血鈣均較低。否認(rèn)高血壓、糖尿病、血脂紊亂病史。個(gè)人史：無(wú)吸煙、飲酒史。第三頁(yè)，共27頁(yè)。入院查體雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心臟叩診心濁音界擴(kuò)大，心率80次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹部查體無(wú)異常。雙下肢無(wú)水腫。面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)（Chvostek征）：陽(yáng)性

束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征）：陽(yáng)性第四頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查急診B超第五頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查既往心臟B超

LALVEF%2010年3月4067242011年6月3454212012年3月367029（煤礦總醫(yī)院）第六頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查心電圖第七頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查急診頭顱CT第八頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查動(dòng)態(tài)心電圖第九頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查動(dòng)態(tài)血壓第十頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查輔助檢查指標(biāo)1月10日1月11日1月12日1月13日1月14日1月15日1月16日1月19日鈣1.291.231.451.681.431.641.471.8無(wú)機(jī)磷1.61.92

1.281.611.92

鉀2.283.013.804.544.544.79

4.78鎂0.540.460.710.820.86甲狀旁腺激素

15.86

16.4315.89

BNP

1709

降鈣素原

0.1

白細(xì)胞

10.09

D-二聚體1164

25-羥基維生素D

＜3

第十一頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查甲狀旁腺彩超第十二頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查腹部B超第十三頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查雙下肢血管B超第十四頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查骨密度第十五頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查泌尿系B超第十六頁(yè)，共27頁(yè)。給予治療入院后給予開(kāi)博通12.5mg一天三次，后改用洛汀新10mgqd。5%葡萄糖液50ml+多巴胺20mg+硝普鈉25mg微量泵泵入；5%葡萄糖注射液250ml+正規(guī)胰島素4U+10%氯化鉀7.5ml+25%硫酸鎂10ml，靜點(diǎn),同時(shí)間斷利尿、營(yíng)養(yǎng)心肌、穩(wěn)定細(xì)胞膜及口服補(bǔ)鈣(鈣爾奇1片Bid，羅鈣全0.25ugtid)補(bǔ)鉀等治療，予拜復(fù)樂(lè)抗感染治療。后癥狀明顯改善，出院前加用長(zhǎng)效ACEI及β阻滯劑、螺內(nèi)酯、萬(wàn)爽力，并囑長(zhǎng)期口服鈣爾奇和羅鈣全。長(zhǎng)期心內(nèi)科、內(nèi)分泌科隨訪。第十七頁(yè)，共27頁(yè)。討論患者的確定診斷是什么？還需做哪些檢查？進(jìn)一步治療方案？使用利尿劑有何注意事項(xiàng)？第十八頁(yè)，共27頁(yè)。討論第十九頁(yè)，共27頁(yè)。討論甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）：由于甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)少而引起的一種臨床狀態(tài)。

特點(diǎn)：神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥及血清PTH減少或不能測(cè)得。甲狀旁腺功能減退性心肌?。何醇皶r(shí)發(fā)現(xiàn)和治療的慢性甲狀旁腺功能減退可因長(zhǎng)期低鈣、低鎂血癥而累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌張力下降、心腔擴(kuò)張、心律失常，可發(fā)生充血性心力衰竭，稱為甲狀旁腺功能減退性心肌病。

第二十頁(yè)，共27頁(yè)。討論手術(shù)后甲狀腺旁腺功能低下在所有的甲旁減中，手術(shù)后甲旁減是最常見(jiàn)的。特發(fā)性甲狀旁腺功能低下癥為少見(jiàn)病，多呈散發(fā)性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體，說(shuō)明本病病因與自身免疫有關(guān)。

病因第二十一頁(yè)，共27頁(yè)。討論P(yáng)TH減少可直接減弱心肌收縮力低鈣、低血鎂影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯(lián)。低鈣影響心肌細(xì)胞的電生理特性，誘發(fā)心律失常；低鈣時(shí)鈉排泄減少（腎小管對(duì)鈉的重吸收增加），鈉水潴留可加重心臟負(fù)荷低鎂導(dǎo)致心肌損害，使心功能受損發(fā)病機(jī)制第二十二頁(yè)，共27頁(yè)。討論1.神經(jīng)肌肉表現(xiàn)長(zhǎng)期低血鈣可引起肢體感覺(jué)異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現(xiàn)為手足搐搦?？捎邪唾e斯基征陽(yáng)性，腦基底神經(jīng)節(jié)鈣化所致。部分病例可出現(xiàn)焦慮、煩躁、幻覺(jué)等精神癥狀。查體見(jiàn)面部輕叩試驗(yàn)（Chvostek征）和束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征）陽(yáng)性。2.外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性表現(xiàn)為皮膚粗糙、色素沉著或毛發(fā)脫落等，50%病例有白內(nèi)障，常為雙側(cè)性，且發(fā)病年齡早。3.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促、肢體水腫，最后可導(dǎo)致充血性心力衰竭，并有相應(yīng)的癥狀、體征。臨床表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共27頁(yè)。討論血鈣降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超過(guò)1.6mmol/L。血清免疫活性甲狀旁腺素（iPTH）明顯降低或不能測(cè)得。心電圖見(jiàn)Q-T間期延長(zhǎng)，主要是ST段延長(zhǎng)，T波低平或倒置。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心房、心室腔擴(kuò)大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動(dòng)幅度降低，類似擴(kuò)張型心肌病，可有心包積液。胸片心界向雙側(cè)擴(kuò)大，肺紋理增多增粗，呈肺淤血、肺水腫改變。輔助檢查第二十四頁(yè)，共27頁(yè)。討論有手足抽搐反復(fù)發(fā)作史，Chvostek征及Trousseau征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測(cè)得，可以診斷原發(fā)性甲旁減。結(jié)合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動(dòng)圖證據(jù)，可診斷甲旁減性心臟病。

診斷第二十五頁(yè)，共27頁(yè)。討論抗心衰治療洋地黃制劑仍有應(yīng)用指征，但首先必須糾正低鈣血癥，否則洋地黃難以奏效。使用利尿藥時(shí)首選氫氯噻嗪，補(bǔ)充鎂離子糾正低鎂血癥亦有利于心衰的控制。針對(duì)甲旁減的治療包括補(bǔ)充鈣劑，口服維生素D3、骨化三醇（羅鈣全）。常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。新近有維生素D3/碳酸鈣（鈣爾奇D）等制劑可供選用。為盡可能降低腎結(jié)石發(fā)生率，治療期間需監(jiān)測(cè)血鈣濃度。通常只需臨床