小兒癲癇驚厥選編

小兒癲癇驚厥選編第1頁/共69頁癲癇=驚厥？癇性發(fā)作（Epilepticseizures)

皮層神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的皮層功能紊亂癲癇（Epilepsy)

長期反復(fù)的癇性發(fā)作，是一組綜合征，一種疾病。第2頁/共69頁小兒驚厥的定義急性疾病中，因皮層神經(jīng)元異常放電而使全身或局部骨骼肌的不自主收縮，伴或不伴意識(shí)障礙。為小兒常見的急癥癥狀之一。常伴隨急性病出現(xiàn)，是一常見癥狀。第3頁/共69頁小兒驚厥發(fā)作的年齡特征

1）發(fā)生率高，兩歲以下多見。2）易有嚴(yán)重驚厥或驚厥持續(xù)狀態(tài)。3）新生兒及嬰幼兒常有微小發(fā)作。4）病因復(fù)雜。第4頁/共69頁發(fā)病機(jī)理小兒驚厥發(fā)生率是成人的10-15倍，與嬰幼兒大腦皮質(zhì)功能未完善，抑制差，興奮易擴(kuò)散，神經(jīng)髓鞘未完全形成，沖動(dòng)易泛化，血腦屏障不良，毒物易滲入腦組織及水電解質(zhì)代謝不穩(wěn)定等因素有關(guān)。第5頁/共69頁發(fā)病機(jī)理驚厥可引起暫時(shí)性腦功能障礙，對(duì)小兒發(fā)育中的腦影響更大，1次驚厥對(duì)近記憶的一過性影響與腦震蕩所致的損傷相當(dāng)，而驚厥持續(xù)狀態(tài)可產(chǎn)生嚴(yán)重不可逆腦損害。小兒驚厥30分鐘以上就可以產(chǎn)生神經(jīng)元缺血病變，而成人驚厥超過6小時(shí)才發(fā)生此改變。驚厥時(shí)腦代謝加快，大腦耗氧量增加，細(xì)胞內(nèi)酸中毒，神經(jīng)介質(zhì)釋放和腦組織高能磷酸化合物（ATP等）產(chǎn)生減少。第6頁/共69頁第7頁/共69頁驚厥病因分類感染非感染性顱內(nèi)腦炎，腦膜炎，腦寄生蟲病顱腦損傷，發(fā)育畸形，顱內(nèi)腫瘤，血管病，癲癇顱外中毒性腦病，熱驚，破傷風(fēng)，中毒性痢疾電解質(zhì)紊亂，代謝性疾病，風(fēng)濕類疾病第8頁/共69頁感染性疾病顱內(nèi)感染：多有感染征象，反復(fù)驚厥發(fā)作伴意識(shí)障礙，腦脊液改變。顱外感染：

1.熱性驚厥：顱外熱性疾病發(fā)熱初期驚厥發(fā)作，發(fā)作后不留神經(jīng)系統(tǒng)體征。第9頁/共69頁1、熱性驚厥第10頁/共69頁1、高熱驚厥重慶癲癇病醫(yī)院重慶癲癇病治療中心重慶癲癇病?？漆t(yī)院重慶癲癇病專業(yè)醫(yī)院重慶癲癇病治療醫(yī)院重慶癲癇病專科醫(yī)院重慶癲癇病治療?？漆t(yī)院重慶治療癲癇病的醫(yī)院重慶癲癇病醫(yī)院第11頁/共69頁2、CNS感染化膿性腦膜炎病毒性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎真菌性腦膜炎表現(xiàn)：意識(shí)障礙、驚厥、局灶性NS體征、腦膜刺激征（+）、病理征（+）、腦脊液檢查、影像學(xué)檢查第12頁/共69頁3、新生兒破傷風(fēng)破傷風(fēng)桿菌由臍部侵入引起的一種急性傳染病。臨床上以全身肌肉強(qiáng)直性痙攣、牙關(guān)緊閉的特征。臨床特點(diǎn)：①舊法接生第13頁/共69頁3、新生兒破傷風(fēng)②生后７天左右發(fā)病，潛伏期越短，病情越重，病死率越高（潛伏期４－１４天）③抽搐表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)直痙攣，牙關(guān)緊閉，各種刺激如聲、光、輕觸、針刺等均可誘發(fā)肌肉痙攣，苦笑面容④查體：壓舌板試驗(yàn)（＋），神志始終清醒第14頁/共69頁4、HIE臨床特點(diǎn)：1、圍產(chǎn)期有缺氧、缺血病史2、多見于足月兒第15頁/共69頁ＨＩＥ臨床分型第16頁/共69頁ＨＩＥ臨床分型第17頁/共69頁5、新生兒顱內(nèi)出血臨床特點(diǎn)：1、產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后有引起新生兒缺氧、缺血，或產(chǎn)傷病史，前者見于早產(chǎn)兒，后者多見于足月兒及難產(chǎn)兒（胎吸、產(chǎn)鉗、臀位）2、缺氧缺血引起者：早產(chǎn)兒：腦室周圍-腦室內(nèi)出血多見。足月兒：腦實(shí)質(zhì)彌漫性出血為主第18頁/共69頁5、新生兒顱內(nèi)出血臨床特點(diǎn)：3、常見癥狀及體征：意識(shí)改變、激惹、過度興奮，腦性驚叫，嗜睡，昏迷，雙眼凝視，斜視，震顫，顱內(nèi)高壓，前囟隆起，角弓反張，驚厥，呼吸改變，肌張力增高或降低4、輔助檢查：CSF：均勻血性，皺縮紅細(xì)胞，蛋白升高。影像學(xué)：CT、B超可提示出血部位和范圍。第19頁/共69頁6、維生素K依賴因子缺乏癥臨床特點(diǎn)：1、多見于2-4月小嬰兒2、純母乳喂養(yǎng)VitK1：豬肝、黃豆、綠葉食物中豐富VitK2：人體腸道細(xì)菌的代謝產(chǎn)物VitK3、VitK4：是人工合成的衍生物原因：乳類含VitK較少，母乳喂養(yǎng)者腸道內(nèi)細(xì)菌產(chǎn)生VitK少第20頁/共69頁6、維生素K依賴因子缺乏癥臨床特點(diǎn)：3、常見癥狀及體征：突然面色蒼白，腦性尖叫，嘔吐，驚厥，瞳孔不等大，呼吸不規(guī)則，前囟飽滿，注射針眼處出血不止4、輔助檢查：血常規(guī)：進(jìn)行性HB下降PT延長、CT時(shí)間延長頭顱CT：顱內(nèi)血腫第21頁/共69頁7、低血糖全血血糖：足月新生兒<1.7mmol/L早產(chǎn)兒或小于胎齡兒<1.1mmol/L兒童<3.0mmol/L第22頁/共69頁7、低血糖臨床特點(diǎn)：1、新生兒表現(xiàn)為拒奶、驚厥、昏迷、震顫，多有吃奶延遲，吸吮困難病史2、兒童：未進(jìn)食或用力情況下發(fā)生，表現(xiàn)為疲倦，饑餓，頭昏眼花，出汗，震顫，驚恐，嚴(yán)重者注意力不集中，記憶力減退，頭痛，判斷力、定向力減退，驚厥等3、注射GS或口服GS后癥狀可迅速緩解第23頁/共69頁8、低鈣血癥血鈣<2.1mmol/L或游離鈣<0.75mmol/L臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高，如驚跳、震顫、哭鬧不安、驚厥、屏氣、呼吸暫停、青紫。第24頁/共69頁9、維生素D缺乏性手足搐搦癥1、多見于4月-3歲小兒2、病史：⑴VitD缺乏癥之初，血清Ca降低，此時(shí)甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍→血P正常，血Ca下降→驚厥或手足搐搦⑵春夏季或用VitD治療之初，此時(shí)未鈣化的骨加速鈣化→血鈣大量沉積于骨，而骨脫鈣減少，腸道吸收鈣相對(duì)不足→血鈣下降第25頁/共69頁9、維生素D缺乏性手足搐搦癥⑶感染、饑餓、發(fā)熱使組織分解→

P從細(xì)胞內(nèi)釋出→血P升高→血鈣下降3、癥狀：嬰兒以全身驚厥及喉痙攣為主，2歲以上小兒可出現(xiàn)手足痙攣（搐搦）4、體征：不發(fā)作時(shí)，體查可見以下神經(jīng)肌肉興奮性增高體征⑴面N征⑵腓反射⑶陶瑟征第26頁/共69頁9、低鎂血癥定義：血清鎂<0.75mmol/L臨床特點(diǎn)：1、慢性腹瀉，甲旁低，腎小管酸中毒，糖尿病母親的嬰兒2、癥狀：神經(jīng)肌肉興奮性增高：如抽搐、肌肉震顫，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，較大兒童有性格改變，惡心，食欲差，心律失常等3、補(bǔ)鈣治療無效，仍反復(fù)驚厥發(fā)作4、治療：25%MgSO40.25ml/Kg-次深部肌肉注射，q6h第27頁/共69頁10、低鈉血癥定義：血清鈉<130mmol/L臨床特點(diǎn)：1、病史：⑴胃腸丟失：嘔吐、腹瀉、胃腸引流⑵大量多次使用脫水劑、利尿劑使鈉排除增多⑶鈉供應(yīng)不足：長期低鹽飲食，輸?shù)蜐B電解質(zhì)液⑷抗利尿激素分泌異常綜合征第28頁/共69頁10、低鈉血癥2、癥狀：與血鈉下降速度及程度有關(guān)，血鈉在24小時(shí)內(nèi)降至120mmol/L以下，可出現(xiàn)頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、肌肉抽搐，血鈉<115mmol/L時(shí)常出現(xiàn)驚厥、昏迷。慢性低鈉血癥出現(xiàn)輕度偏癱，共濟(jì)失調(diào)，巴氏征陽性第29頁/共69頁10、低鈉血癥3、治療：去處病因。血鈉>120-130mmol/L應(yīng)緩慢糾正低血鈉，在24-48小時(shí)內(nèi)將血鈉提高到正常范圍，有明顯神經(jīng)癥狀或血鈉<120mmol/L應(yīng)迅速升高血鈉，用高張鹽將血鈉升高到125mmol/L，按3%Nacl12ml/Kg，提高10mmol/L計(jì)算，在4小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，并監(jiān)測血鈉濃度變化

第30頁/共69頁11、高鈉血癥定義：血清鈉>150mmol/L臨床特點(diǎn)：1、病史：有失水如嘔吐、腹瀉伴發(fā)高熱或尿崩癥或用過多的高滲溶液補(bǔ)充或飲食中加入過多的鹽量而引起第31頁/共69頁11、高鈉血癥2、癥狀及體征：極度口渴，發(fā)熱，易激→昏睡→昏迷，驚厥，粘膜干燥，腱反射亢進(jìn)，肌肉強(qiáng)直，震顫，可有腦膜刺激征，同時(shí)伴原發(fā)病表現(xiàn)和脫水體征第32頁/共69頁11、高鈉血癥3、治療：治療原發(fā)病，去處病因。⑴糾正脫水和高滲狀態(tài)：糾正高鈉血癥不宜操之過急，補(bǔ)液太快→降低高滲狀態(tài)太快→腦水腫、驚厥、神經(jīng)損害，一般血清鈉降低以０.５mmol/L-H或１０mmol/L-d為宜⑵單純失水引起的高鈉血癥按下列公式計(jì)算：所缺水量＝０.６×W(Kg)×(1－140mmol/L÷血清鈉濃度)，還需加上每天生理需要量，以５％ＧＳ為首選或補(bǔ)１／４張液體（１份ＮＳ＋３份５％ＧＳ），可口服或靜點(diǎn)。第33頁/共69頁1２、維生素Ｂ６依賴癥VitB6能影響腦內(nèi)ＧＡＢＡ和５-ＨＴ的合成，兩者在大腦起抑制作用，當(dāng)合成減少時(shí)，ＣＮＳ過度興奮→驚厥。多由母親在孕期因嘔吐服用大量VitB6致新生兒發(fā)生依賴。VitB6依賴癥患兒在出生后數(shù)小時(shí)至５日內(nèi)發(fā)生驚厥，少數(shù)由常染色體隱性遺傳性VitB6代謝異常所致，應(yīng)與低血糖、低血鈣癥鑒別。第34頁/共69頁1３、癲癇定義：是多種病因引起的慢性腦疾病，特點(diǎn)是大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)發(fā)作性癥狀。臨床特點(diǎn)：無發(fā)熱驚厥，反復(fù)發(fā)作，突發(fā)突止，發(fā)作形式固定或類似，發(fā)作時(shí)間短，有發(fā)作后狀態(tài)。嬰兒痙攣（WESTSYNDROM）第35頁/共69頁1３、癲癇１、發(fā)病高峰年齡：３－７月，男多于女２倍２、典型發(fā)作形式：突然意識(shí)喪失，頭及軀干急驟前屈，上肢前伸或上舉，后肢體屈曲內(nèi)收，下肢屈曲，偶或伸直。少數(shù)病例表現(xiàn)為角弓反張?bào)w位，表現(xiàn)為連續(xù)或有節(jié)律性成串發(fā)作（每次持續(xù)１-２秒，然后間歇１-4秒又接連出現(xiàn)下一次抽搐）多者每天數(shù)百次以上３、ＥＥＧ：典型的高峰節(jié)律紊亂，常于醒后發(fā)作。９０％左右患兒會(huì)出現(xiàn)智力低下４、治療：ＡＣＴＨ、ＶＰＡ、氯硝安定第36頁/共69頁1４、毒蕈中毒臨床特點(diǎn)：⑴病史有誤食毒蕈史⑵癥狀及體征：①胃腸型：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。嚴(yán)重者劇烈腹痛、腹瀉、脫水、酸中毒、休克，肝腎衰竭，以至死亡②神經(jīng)精神型：流涕、多汗、緩脈、瞳孔縮小，嚴(yán)重者譫妄、幻覺、抽搐、昏迷，預(yù)后差③溶血型：急性溶血，肝脾腫大，PLT↓，全身性出血④中毒性肝炎型：肝大、肝功能異常、黃疸、出血、肝壞死、肝昏迷，可伴有腦、心、腎等內(nèi)臟損害第37頁/共69頁1４、毒蕈中毒阿托品中毒樣表現(xiàn)：興奮、狂躁、心動(dòng)過速、瞳孔散大、驚厥、昏迷等治療：①立即給予催吐、洗胃、導(dǎo)瀉或洗腸。１：５０００高錳酸鉀或濃茶水，或１－２％碘酒２０滴＋水５００－１０００ml，可起沉淀，氧化生物堿作用②阿托品：有毒蕈堿癥狀者，０.０３－０.０５mg/Kg·次，皮下注射或靜推，１５－３０分鐘／次，達(dá)阿托品化后減量維持至病情緩解第38頁/共69頁1４、毒蕈中毒③腎上腺皮質(zhì)激素：適用于溶血、肝等臟器損害。氫考５－８mg/Kg，Bid-Tid，病情好轉(zhuǎn)停藥④二硫基丙磺酸鈉：用于肝損害者⑤對(duì)癥治療：糾正脫水、酸中毒、維持水、電解質(zhì)平衡，保護(hù)重要臟器功能，如給予各種維生素、能量合劑、有出血者予止血?jiǎng)?，貧血?yán)重時(shí)輸新鮮血，鎮(zhèn)靜、止驚等第39頁/共69頁診斷及鑒別診斷（一）病史1、首先了解有無發(fā)熱，可從前述病因中考慮2、參考發(fā)病年齡第40頁/共69頁驚厥病因與發(fā)病年齡的關(guān)系第41頁/共69頁3、發(fā)病季節(jié)1、有熱驚厥：夏秋季：以乙腦及胃腸道傳染病如細(xì)菌性痢疾多見冬春季：以呼吸道傳染病如流腦多見2、無熱驚厥：夏季：低血糖多見冬春季：VitD缺乏性手足抽搐癥多見3、食物中毒：與食物上市的季節(jié)有關(guān)第42頁/共69頁4、其他病因分娩史生長發(fā)育史喂養(yǎng)史外傷史家族史預(yù)防接種史當(dāng)?shù)貍魅静×餍惺芳韧袩o驚厥發(fā)作史：FC、EP第43頁/共69頁4、其他病因發(fā)作時(shí)抽搐形式：EP伴隨癥狀：頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、腹瀉、大小便失禁、意識(shí)障礙既往疾病史：佝僂病，心、肝、腎、CNS疾病史第44頁/共69頁（二）體檢神志意識(shí)改變、血壓頭圍、前囟皮膚、色素斑痣、血管瘤腦膜刺激癥、局灶性NS體征局部感染灶（耳、皮膚）頭顱、眼球、頸及鎖骨上等部位聽診到A-V畸形抽搐后有無暫時(shí)性肢體癱瘓眼底第45頁/共69頁（三）輔助檢查根據(jù)病史、體查及其他線索，有步驟的選擇檢查項(xiàng)目感染性疾病：血常規(guī)、血培養(yǎng)+藥敏腎炎、尿毒癥：尿常規(guī)、血BUN、Cr腸道感染：血常規(guī)、大便培養(yǎng)+藥敏代謝性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na）CNS感染：CSF常規(guī)、生化、培養(yǎng)EEG頭顱CT、MRI、頭顱X線平片第46頁/共69頁治療原則驚厥為急診癥狀，必須立即緊急處理，治療原則：1、及時(shí)控制驚厥發(fā)作，防止腦損害，減少后遺癥2、維持生命功能3、積極尋找病因，針對(duì)病因治療4、防止復(fù)發(fā)第47頁/共69頁1、一般處理①側(cè)臥位，以防窒息及誤吸②保持呼吸道通暢，及時(shí)清除口鼻分泌物③如青紫或驚厥時(shí)間較長者及時(shí)吸氧④體溫升高應(yīng)退熱：藥物口服或肌注或靜推；物理降溫：30%—50%酒精擦?。槐妙i部、腋下、腹股溝大血管處。第48頁/共69頁抗驚厥藥

①安定劑量：0.25—0.5mg/Kg次或1mg/歲（10歲以內(nèi)），總量不超過10mg。用法：靜推，速度<1mg/min，脂溶性高，易入腦，注射后1—3分鐘即可起效，療程短，必要時(shí)20分鐘后可重復(fù)使用1次，24小時(shí)內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用2—4次。第49頁/共69頁抗驚厥藥

①安定副作用：抑制呼吸和血壓，可致嘔吐、共濟(jì)失調(diào)。Valium:可不稀釋直接靜推，也可用注射用水，NS、5%GS稀釋均產(chǎn)生渾濁，但不影響使用，注射過程中如驚厥已控制，余藥不必繼續(xù)推注。第50頁/共69頁抗驚厥藥

②氯硝基安定用法：0.02—0.1mg/kg·次，總量不超過10mg，IV或IM，靜推注射時(shí)可用原液或溶于0.9%NS中靜推，注射速度<0.1mg/S副作用：肌弛緩、嗜睡，對(duì)心臟及呼吸的抑制作用較安定強(qiáng)。第51頁/共69頁抗驚厥藥

③苯巴比妥用法：5—10mg/kg·次，im，注入后20—60分鐘才能達(dá)到藥物濃度高峰，所以不能立即使發(fā)作停止，但在安定等控制發(fā)作以后，作為長效藥物使用仍是一種較好的抗驚厥藥物第52頁/共69頁抗驚厥藥

③苯巴比妥為及時(shí)控制發(fā)作，可靜脈注射苯巴比妥，負(fù)荷量按20mg/Kg計(jì)算，首次10-15mg/kg靜推，如15分鐘未能控制，再用5mg/kg，可重復(fù)1-2次，24小時(shí)后用維持量，按每天3-5mg/kg計(jì)算副作用：可抑制呼吸及血壓，應(yīng)先準(zhǔn)備氣管插管和人工呼吸機(jī)第53頁/共69頁抗驚厥藥

④苯妥英鈉用法：負(fù)荷量為15—20mg/kg，首次10mg/kg，隔15分鐘可再重復(fù)2次，5mg/kgiv，速度<1mg/kg·min，用NS稀釋，24小時(shí)后按5mg/kg·d維持，此藥脂溶性較強(qiáng)，靜脈給藥后15分鐘即可在腦內(nèi)達(dá)高峰濃度，對(duì)意識(shí)無影響，作用廣泛，用于安定緩解維持用藥和難治性EP維持狀態(tài)。第54頁/共69頁抗驚厥藥

④苯妥英鈉副作用：心率下降、心律不齊、低血壓、傳導(dǎo)阻滯，甚至心跳停止。注射時(shí)最好有EKG監(jiān)護(hù)。第55頁/共69頁抗驚厥藥

⑤水合氯醛用法：應(yīng)用10%溶液，每次50mg/kg胃管給藥，或3%溶液保留灌腸。本藥刺激性強(qiáng)，口服易致惡心，灌腸刺激腸黏膜，有時(shí)灌腸后查大便鏡下有腸黏膜細(xì)胞或血細(xì)胞，勿誤診為痢疾第56頁/共69頁抗驚厥藥

⑥副醛（5%）本藥抗驚厥作用強(qiáng)，療效較好，較安全，發(fā)生呼吸抑制者較少，但本藥由呼吸道排除，有刺激性，嬰兒或肺炎患兒慎用。用法：１、肌注0.2ml/kg，或1ml/歲，1次不超過5ml。２、灌腸，0.3-0.4ml/kg·次，最大量8ml，用花生油按2：1（2分油、1份副醛）稀釋后灌腸，最好在腸內(nèi)保留20-30分鐘，以求安全吸收，必要時(shí)1小時(shí)可重復(fù)1次。本藥與塑料管可發(fā)生反應(yīng)并產(chǎn)生毒性物質(zhì)，所以不宜用塑料管（1次性注射管）注射。第57頁/共69頁抗驚厥藥

⑦硫噴妥鈉用法：屬于快速作用的巴比妥類藥物，在其他藥物無效時(shí)可以試用?？杉∽⒒蚓徛o推，用此藥時(shí)將0.25g硫噴妥鈉用10ml注射用水稀釋，按2mg/min的速度靜脈慢推，直至發(fā)作停止，剩余藥液不再注入。最大劑量每次5mg/kg。副作用：中樞性呼吸麻痹，要慎用，用時(shí)要先準(zhǔn)備好氣管插管及人工呼吸。第58頁/共69頁3、病因處理密切監(jiān)測驚厥發(fā)生持續(xù)時(shí)間，意識(shí)改變，生命體征變化和神經(jīng)系統(tǒng)體征，動(dòng)態(tài)觀察血清電解質(zhì)，血糖的變化。無熱驚厥的新生兒可首先給予50%葡萄糖1-2g/kg·次，VitB625-200mg/次，10%葡萄糖酸鈣1-2ml/kg·次，25%硫酸鎂（稀釋成2.5%）每次0.2-0.4ml/kg。持續(xù)驚厥伴高熱、昏迷，循環(huán)、呼吸功能障礙者，應(yīng)考慮CNS病變和全身性病變，給予脫水降顱壓、抗感染、抗休克等處理，原發(fā)性EP者應(yīng)長期予抗EP治療第59頁/共69頁3、驚厥持續(xù)狀態(tài)定義：一次性驚厥持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)不