嗜鉻細胞瘤病例討論

病例討論

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病史患者，女性，45歲，職員主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余嗜鉻細胞瘤病例討論現(xiàn)病史：

患者1年余前在體檢時發(fā)現(xiàn)血糖偏高（具體數值不詳），當時無口干、多飲、多尿，無體重進行性下降，無脾氣暴躁，無胃納亢進，診斷為“糖尿病”，此后予飲食控制及自服保健藥品，未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗，多在活動后出現(xiàn)，靜坐休息后緩解，無惡心嘔吐。

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近1月前起，無明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲，日飲開水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右；頭痛、多汗較前頻繁，胃納減退，無視物旋轉，無視野缺損，無惡心嘔吐，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短，1月來體重下降約2公斤。今來我院，測血壓150/85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常規(guī)：尿糖1+、蛋白質1+、隱血1+、酮體（-）；擬“糖尿病、高血壓”收住入院。

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患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高:160/95mmHg，

予絡活喜5mgqd治療，但血壓控制不佳，自訴偶測血壓145-180/90-105mmHg，平素偶有頭暈、頭痛。

病史嗜鉻細胞瘤病例討論既往史：

7年前有“宮頸癌”手術史；否認“慢性腎炎、腦梗死、冠心病”史家族史

否認家族中“糖尿病、高血壓”病史

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入院查體

T:36.5°C，

P:100次/分，

R:19次/分，

BP:150/85mmHg，

BMI:23.1kg/m2神志清，精神可，未見滿月臉、水牛背，未見紫紋、多血質，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結未及腫大，甲狀腺未及腫大，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛，下腹部可見一縱形手術疤痕，雙下肢未見色素沉著，無水腫，足背動脈搏動可，雙下肢痛溫覺、粗觸覺、震動覺正常，NS（-）。嗜鉻細胞瘤病例討論

門診輔助檢查生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(+),隱血(+)，酮體（-）血常規(guī)+CRP：白細胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血紅蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。嗜鉻細胞瘤病例討論

入院診斷1、糖尿病糖尿病腎病2、高血壓原發(fā)性？繼發(fā)性？嗜鉻細胞瘤病例討論輔助檢查HbA1c：8.6%糖尿病抗體：陰性OGTT，胰島素、C肽釋放試驗空腹半小時1小時2小時3小時OGTT9.811.212.513.38.7mmol/l胰島素5.716.823.613.39.7uU/mLC肽1.312.434.152.701.90ng/ml嗜鉻細胞瘤病例討論尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(+),隱血（-）,酮體（-）尿腎小管類：

β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、

微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、

NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、24小時尿蛋白定量：883mg；

24小時尿微量白蛋白：425mg；輔助檢查嗜鉻細胞瘤病例討論甲狀腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常，

TPO-Ab:132IU/mL；ACTH、皮質醇:正常范圍。(8am-4pm-0:00)（ACTH:29.4—18.5—10.6ng/l，

皮質醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）腫瘤標志物、凝血類、免疫五項、ANA類、肝炎類無明顯異常；

輔助檢查

嗜鉻細胞瘤病例討論輔助檢查泌尿系B超、雙腎動脈B超、雙腎上腺B超：未見明顯異常；甲狀腺B超：甲狀腺結節(jié)（左側，0.3*0.4cm，

邊界清）肝膽胰脾B超：慢性膽囊炎。頭顱CT、胸部CT平掃：未見明顯異常；嗜鉻細胞瘤病例討論

輔助檢查入院后復查電解質：K:3.3mmol/l；

同時查24小時尿

K:20mmol/24小時；立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗，報告未回。嗜鉻細胞瘤病例討論

治療入院后予胰島素泵降糖治療，完成立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗后予絡活喜聯(lián)合代文降壓，血壓控制欠佳。

治療1周后:口干多飲、多尿癥狀改善

血糖監(jiān)測：空腹早餐中餐晚餐血糖6.98.77.69.2mmol/l嗜鉻細胞瘤病例討論

治療治療1周后，患者晨起大便時，突發(fā)頭痛、汗出，面色蒼白，當時急測血糖：7.6mmol/l，測血壓:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予臥床休息，近10分鐘后上述癥狀緩解，復測血壓160/95mmhg輔檢回報：立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗：正常范圍。嗜鉻細胞瘤病例討論

討論目的

進一步的明確診斷和治療？嗜鉻細胞瘤病例討論

嗜鉻細胞瘤？嗜鉻細胞瘤病例討論腹部增強CT腹部增強CT：腹主動脈左側占位嗜鉻細胞瘤病例討論腹部增強CT嗜鉻細胞瘤病例討論腹部增強CT嗜鉻細胞瘤病例討論腹部增強CT嗜鉻細胞瘤病例討論腹部增強CT嗜鉻細胞瘤病例討論腹部增強CT嗜鉻細胞瘤病例討論

血腎上腺素:256ng/l（<280ng/l）血多巴胺:315.26ng/l(<200ng/l)血去甲腎上腺素:3788.74ng/l(<1700ng/l)24小時尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h）24小時尿去甲腎上腺素：123.36（10-80ug/24h）24小時尿腎上腺素：18.25（<20ug/24h）

進一步檢查嗜鉻細胞瘤病例討論

治療轉外科手術術后病理：嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤病例討論診斷及治療診斷：

左側腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤高血壓

糖尿病治療：

高特靈（特拉唑嗪）1mg

qd

二甲雙胍0.5bid嗜鉻細胞瘤病例討論

一年后隨訪（2014.12）

出院后服藥1月余，血糖、血壓正常，停藥；自測血壓在正常范圍；門診測血壓:125/70mmHgHbA1c：6.7%OGTT，胰島素釋放試驗

空腹半小時1小時2小時3小時OGTT5.77.68.57.36.9mmol/l胰島素6.940.833.218.511.4uU/mL嗜鉻細胞瘤病例討論

一年后隨訪（2014.12）

尿常規(guī)：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)尿腎小管類：

β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、

微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、

NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、嗜鉻細胞瘤病例討論

嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤病例討論定義：具有合成和分泌兒茶酚胺類物質，從而引起相應臨床表現(xiàn)的腫瘤。常來源腎上腺髓質，也可以來自神經脊起源的交感神經節(jié)及沿內臟自主神經分布的嗜鉻組織；流行病學：各年齡段，高峰30-50歲，男女發(fā)病均等。80-90%為良性，10-15%為惡性，10%有家族性（MEN2）部位：腎上腺外嗜鉻細胞瘤約20%

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臨床表現(xiàn)：

(1)典型“三聯(lián)征”：發(fā)作性頭痛、心悸、多汗

(2)高血壓特點：陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓基礎上陣發(fā)性加重

(3)其他：如代謝紊亂

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實驗室檢查：

1.生化檢查：血兒茶酚胺、24小時尿兒茶酚胺、

血尿MN+NMN、24h（VMA）、2.藥理試驗：（1）激發(fā)試驗:冷加壓試驗、胰高糖素試驗、組胺試驗（2）抑制試驗：酚妥拉明試驗、可樂定試驗其他檢查：B超、CT、MRI、間碘芐胍

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治療:（一）首選手術：術前準備：術前用藥二周,藥物包括α受體阻滯劑、β受體阻滯劑等。（二）藥物治療：

不能手術者，或惡性擴散的可以長期藥物治療（腎上腺素能受體阻滯劑，甲基絡氨酸等）

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國內外文獻報道：嗜鉻細胞瘤在高血壓人群中的患病率達0.5-1%；嗜鉻細胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量異常，危象發(fā)作期血糖更高；約60%-7