黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎（xanthogranulomatous

cholecystitis，XGC）是一種少見特殊類型的膽囊炎性疾病，在膽囊壁內(nèi)形成黃色斑塊或蠟樣質(zhì)性的肉芽腫為本病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纖維黃色肉芽腫性炎癥報道描述了此病變，該病在發(fā)病率低，僅占膽囊炎癥性疾病的0.7%～13.2%，其中以中老年人多見病因

XGC的病因及發(fā)病機制目前尚不十分清楚，但絕大部分病人伴有膽石癥，說明膽囊結(jié)石在其發(fā)病中至關(guān)重要，另外XGC部分病人伴有高脂血癥和2型糖尿病，說明該病可能與代謝紊亂有關(guān)。病理生理

多數(shù)學(xué)者認為膽道梗阻合并細菌感染是導(dǎo)致該病發(fā)生的關(guān)鍵因素。膽囊結(jié)石等因素引起膽囊壁黏膜潰瘍，局灶微小膿腫形成，并使T淋巴細胞受刺激而發(fā)生細胞免疫反應(yīng)；膽汁及黏蛋白沿破裂R-A竇或黏膜潰瘍病灶不斷滲入膽囊壁，導(dǎo)致其慢性炎癥及肉芽腫性反應(yīng)，進而膽囊壁出現(xiàn)局灶或彌漫性增厚，形成XGC，病程進一步進展，膽囊與肝及周圍臟器粘連，甚至導(dǎo)致膽囊內(nèi)瘺、膽囊壞疽或穿孔。因此，XGC的形成是間質(zhì)組織對膽汁外滲的反應(yīng)。臨床表現(xiàn)

XGC臨床上無特異性表現(xiàn)，因其絕大多數(shù)病人合并有膽結(jié)石，所以常表現(xiàn)為慢性膽囊炎和膽囊結(jié)石的癥狀和體征，如反復(fù)出現(xiàn)右上腹疼痛、梗阻性黃疸、發(fā)熱、膽囊炎急性發(fā)作、右上腹包塊等XGC的CT表現(xiàn)

膽囊增大,壁增厚以彌漫性增厚為主，增強掃描典型者表現(xiàn)為“夾心餅干”征，即增厚的膽囊壁內(nèi)外環(huán)強化。增厚的膽囊壁內(nèi)可見低密度結(jié)節(jié)，增強后無強化，門靜脈期顯示較好。連續(xù)的粘膜線（多發(fā)肉芽腫的存在，將薄層肌層連同粘膜層推向膽囊腔，CT顯示為密度較高的線狀影，稱之為粘膜線。）膽囊結(jié)石

炎癥范圍可超過膽囊，肝膽之間脂肪間隙模糊，可蔓延至其他組織，如胃腸和腹壁增厚膽囊壁內(nèi)低密度結(jié)節(jié)是XGC的特異性CT表現(xiàn)動脈期增強掃描示膽囊壁彌漫性增厚呈“夾心餅干”征膽囊體積增大，增厚的膽囊壁密度不均勻，其內(nèi)見多發(fā)小結(jié)節(jié)樣更低密度影，增強掃描顯示清晰（箭頭）；膽囊頸部及腔內(nèi)多發(fā)結(jié)石。膽囊增大，其壁不規(guī)則增厚，并見膽囊底部囊壁內(nèi)塊狀低密度影影，邊界欠光整，周圍脂肪間隙不清，無強化。

囊壁增厚，與周圍器官或組織發(fā)生粘連形成腫塊，炎癥浸潤至鄰近肝臟組織，膽囊內(nèi)可見結(jié)石解剖表現(xiàn)：XGC粘連重，囊壁廣泛增厚，結(jié)節(jié)位于囊壁內(nèi)，切面為黃色或淡黃色，質(zhì)軟；膽囊癌常為局部包塊，突向腔內(nèi)，切面灰白質(zhì)脆，常伴出血壞死。由于XGC的膽囊壁不斷增厚，并與周圍器官或組織發(fā)生粘連而形成腫塊形式表現(xiàn)出來，并且和鄰近器官分界不清，黃色肉芽腫性膽囊炎可浸潤至鄰近肝臟組織，影像學(xué)表現(xiàn)類似于膽囊癌侵及肝臟，二者鑒別困難。鑒別診斷膽囊癌常見表現(xiàn)為膽囊壁不規(guī)則結(jié)節(jié)狀的增厚并明顯強化，粘膜線不連續(xù)，增厚膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)低密度結(jié)節(jié)少見（囊腔不規(guī)則，呈分葉狀），常合并肝內(nèi)膽管擴展，肝侵犯常形成與肝無分界的腫塊。以下征象有助于診斷XGC:膽囊壁內(nèi)低密度結(jié)節(jié)、膽囊內(nèi)壁光整，特別是顯示完整黏膜線等表現(xiàn)具有相對特征性。黏膜線的存在提示病變位于膽囊壁內(nèi)，被黏膜覆蓋，未破壞黏膜。CA19-9指標(biāo)兩者均有升高，明確診斷仍需病理支持。XGC與膽囊癌鑒別77歲，男性，膽囊彌漫增厚，壁內(nèi)低密度，腔表面強化，病變累及肝實質(zhì)、十二指腸及結(jié)腸49歲，男性，膽囊彌漫增厚，壁內(nèi)低密度，腔表面強化，粘膜線局部不連續(xù)，病變累及肝實質(zhì)間隙、十二指腸、胃竇及腹壁。病理嚴重的纖維化反應(yīng)XGC與膽囊腺肌癥鑒別

膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊增生性疾病，與XGC一樣均有膽囊壁低密度結(jié)節(jié)，但是腺肌癥囊腔小而多，呈線性排列，發(fā)病率較XGC高，且與鄰近組織分界清楚（非炎癥性）在MRI像上，膽囊腺肌癥在T2WI、STIR序列，R-A氏竇表現(xiàn)為增厚的膽囊壁內(nèi)點狀、小囊狀高信號，增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，尤其是STIR序列，對顯示R-A氏竇及增厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。當(dāng)R-A氏竇因膽汁成分的不同在T2WI為等信號時，STIR序列尤為重要，因周圍結(jié)構(gòu)信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。治療XGC是一種少見的良性而具有破壞性的慢性膽囊炎性疾病。國內(nèi)有文獻報道XGC是癌前期病變，膽囊癌也有10％合并XGC。術(shù)前診斷依靠臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查(尤以CT及MRCP為主)，而XGC確診仍需病理學(xué)證實。XGC一旦確診或懷疑，應(yīng)積極采取手術(shù)治療，以免肝外膽管及鄰近臟器受累。術(shù)式以膽囊切除為主，首選腹腔鏡膽囊切除術(shù)LC術(shù)，手術(shù)范圍以盡可能的切除病變膽囊為主。對于部分患者膽囊向肝臟或周圍臟器浸潤粘連，無法分離時可采取膽囊部分切除，殘壁用電刀燒灼，不應(yīng)盲目地擴大手術(shù)，帶來不必