新生兒abo溶血癥

-.z.新生兒ABO溶血癥ABO溶血病的*些輕型病例，可能早期病癥不重，但到生后2～6周發(fā)生晚期貧血，或到生后8～12周"生理性貧血〞時(shí)期貧血表現(xiàn)得特別嚴(yán)重，這是因?yàn)榭贵w持續(xù)存在，發(fā)生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細(xì)胞壽命縮短。據(jù)報(bào)道，這類(lèi)小兒紅細(xì)胞的壽命僅35天左右，每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍，紅細(xì)胞破壞增加，而這時(shí)骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代償，終致發(fā)生新生兒晚期貧血(neonatallateanemia)。2.生后診斷(1)臨床表現(xiàn)：觀察新生兒有無(wú)貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血病癥，假設(shè)有應(yīng)考慮新生兒溶血病。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)于出生時(shí)有水腫、貧血、出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應(yīng)考慮新生兒溶血病，需做血常規(guī)、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗(yàn)。新生兒ABO溶血病應(yīng)該做哪些檢查？1.血液學(xué)檢查紅細(xì)胞及血紅蛋白多數(shù)在正常范圍，血紅蛋白在100g/L以下者僅占5%左右，網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多，重型病例有核紅細(xì)胞可達(dá)10%以上。紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是出現(xiàn)球形紅細(xì)胞，而且紅細(xì)胞鹽水滲透脆性和自溶性都增加。2.血清學(xué)檢查(1)膽紅素測(cè)定：由于ABO溶血病的程度差異較大，故血清膽紅素增高的程度也不一致，血清總膽紅素超過(guò)342"mol/L(20mg/dl)以上約占1/4?？傊?，ABO溶血病的黃疸程度較輕。有人統(tǒng)計(jì)86例AO溶血病新生兒膽紅素值，其平均值為(131.7±83.8)"mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生兒66例，其平均膽紅素值為(126.5±71.8)"mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清膽紅素中，以未結(jié)合膽紅素增高為主。(2)抗體測(cè)定：在新生兒紅細(xì)胞或血清中查出對(duì)抗其自身紅細(xì)胞的血型抗體，是診斷ABO溶血病的主要實(shí)驗(yàn)根據(jù)。一般進(jìn)展3種試驗(yàn)：第一是改良Coombs試驗(yàn)，這是用"最適稀釋度〞的抗人球蛋白的血清查出附著在患兒紅細(xì)胞上的抗體;第二是抗體釋放試驗(yàn)，這是用加熱的方法，使患兒紅細(xì)胞上的抗體釋放出來(lái)，再檢查釋放液中的抗體。這2種試驗(yàn)任何一項(xiàng)陽(yáng)性，均可確診為ABO溶血病，而抗體釋放試驗(yàn)的陽(yáng)性率較高。第三是血漿游離抗體測(cè)定，這是檢查患兒血清中的抗體，如果僅有游離抗體陽(yáng)性，僅表示患兒體內(nèi)有抗體，并不說(shuō)明已致敏，故只能疑診為ABO溶血病。常規(guī)做*線、B超檢查，必要時(shí)做腦CT等檢查。疾病治療根據(jù)病情輕重選擇治療方法，主要目的防止膽紅素腦病。多數(shù)可用光療即可達(dá)治療目的，個(gè)別病情嚴(yán)重者，膽紅素增高過(guò)快或>340"mol/L，亦需換血治療。貧血明顯者可酌情輸血。B.腹瀉：亦為常見(jiàn)，大便稀薄呈綠色，每天4～5次，最早于光療3～4h即可出現(xiàn)。但光療完畢后不久即停頓，其主要原因是光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排出時(shí)刺激腸壁引起。稀便可使體液減少，應(yīng)注意適量補(bǔ)充水分。C.皮疹：有時(shí)會(huì)出現(xiàn)斑點(diǎn)皮疹，有時(shí)為瘀點(diǎn)，可持續(xù)到光療完畢，這在血清膽紅素高的情況下經(jīng)常見(jiàn)到，常分布于面部、下肢、軀干，消退后不留痕跡，原因不明。綠光光療時(shí)皮膚瘀點(diǎn)較藍(lán)光少見(jiàn)。D.核黃素缺乏與溶血：光療超過(guò)24h，可以造成機(jī)體內(nèi)核黃素缺乏。核黃素吸收頂峰在450nm，這正是藍(lán)光對(duì)膽紅素起作用的最大光譜。因此膽紅素與核黃素同時(shí)分解，造成核黃素缺乏。由于核黃素水平降低，影響了黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的合成，導(dǎo)致紅細(xì)胞"活性降低(GR是以FAD為輔酶的黃素蛋白酶)，可使溶血加重。已有報(bào)道證實(shí)，光療使紅細(xì)胞GR活性下降，溶血加劇。光療同時(shí)和光療后短期補(bǔ)充維生素B2(核黃素)可防止繼發(fā)于紅細(xì)胞GR活性降低所致的溶血。劑量為光療時(shí)維生素B2(核黃素)5mg，3次/d，口服，直到光療完畢，改為1次/d，連服3天。E.青銅癥：當(dāng)血清結(jié)合膽紅素高于68.4"mol/L(4mg/dl)且血清ALT、堿性磷酸酶升高時(shí)，光療后可使皮膚呈青銅色，應(yīng)停頓光療。青銅癥原因可能是由于膽汁淤積，照光后阻止了膽管對(duì)膽紅素光氧化產(chǎn)物的排泄。光療并不損害肝功能，青銅癥在光療前就有肝功能障礙。當(dāng)光療停頓后，青銅癥可以逐漸消退，但時(shí)間較長(zhǎng)。F.低血鈣：光療中可引起低血鈣的發(fā)生，但一般并無(wú)臨床病癥，只要使用鈣劑或者停頓光療，低鈣一般可以得到恢復(fù)，值得注意的是低鈣嚴(yán)重者可以引起呼吸暫停、抽搐、青紫甚至危及生命。發(fā)生機(jī)制尚未明確。G.貧血：母嬰血型不合溶血癥照光后可能繼續(xù)有貧血現(xiàn)象，是因抗體的繼續(xù)存在。亦有報(bào)道，光療可使G-6-PD缺陷患兒貧血加重，這可能是光療時(shí)核黃素被氧化，使紅細(xì)胞內(nèi)核黃素水平降低，從而使輔酶Ⅱ的產(chǎn)生受抑制，導(dǎo)致G-6-PD及谷胱甘肽復(fù)原酶活性減低加重溶血。H.其他：對(duì)多組經(jīng)光療的小兒隨訪結(jié)果說(shuō)明，對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育并無(wú)不良影響。但由于強(qiáng)的光線照射，可能對(duì)眼有一定危害(充血、角膜潰瘍等)，故光療時(shí)必須用黑紙或黑布保護(hù)眼，只要做好保護(hù)，并無(wú)影響。有人證明光療可使紅細(xì)胞膜引起光敏感氧化性損傷，從而使溶血加重。有人研究認(rèn)為，光療后局部患兒外周血淋巴細(xì)胞姐妹染色單體交換(SCE)率增高，說(shuō)明已有DNA損傷。其意義尚待進(jìn)一步探討。Rh溶血病時(shí)，因光療不能阻止溶血，一旦膽紅素達(dá)換血指征時(shí)，必須立即換血。(4)藥物療法：藥物療法起效慢，效果差，只能作為輔助治療。①酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥5mg/(kg·d)，分2～3次口服;尼可剎米100mg/(kg·d)，分3次口服。②減少游離未結(jié)合膽紅素：人血白蛋白1.0g/kg參加10%葡萄糖滴注或血漿每次25ml，1次/d。③膽紅素吸附劑：10%藥用炭(活性炭)，每次喂奶前服5ml;瓊脂每次125～250mg，每4小時(shí)1次口服。光療時(shí)應(yīng)用，療效佳。④腎上腺皮質(zhì)激素：能阻止抗原抗體反響，減少溶血，潑尼松(強(qiáng)的松)1～2mg/(kg·d)口服或地塞米松0.5～1.0mg/(kg·d)靜注，感染者慎用。⑤減少膽紅素產(chǎn)生：錫-原卟啉尚在試驗(yàn)階段。⑥高結(jié)合膽紅素血癥：新生兒溶血病光療后有血清結(jié)合膽紅素增高可用?；悄懰徕c，50mg/次，1～3次/d，口服。(5)換血療法：換血療法的目的是去除抗體、減輕溶血;降低血清膽紅素，防止膽紅素腦病的發(fā)生;糾正貧血和水腫、防止心力衰竭。適應(yīng)證為：①產(chǎn)前已根本明確診斷，臍血膽紅素>68.4"mol/L，血紅蛋白<120g/L，伴有肝脾大、水腫或心力衰竭者。②血清膽紅素迅速升高，每小時(shí)速度>17.1"mol/L，或已>342"mol/L者，對(duì)于一般情況較好的ABO溶血病患兒，可放寬到>427.5"mol/L。③出現(xiàn)膽紅素腦病病癥者。④早產(chǎn)兒，合并缺氧、酸中毒或前一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)放寬指征。⑤對(duì)于出生后已1周以上，無(wú)膽紅素腦病病癥者，即使血清膽紅素達(dá)427.5"mol/L，也可先用其他療法。疾病預(yù)后一般ABO溶血病較Rh溶血癥患兒病情輕，進(jìn)展慢，經(jīng)積極救治大多預(yù)后良好，但假設(shè)已發(fā)生膽紅素腦病則常有不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重后遺癥。疾病預(yù)防對(duì)既往有原因不明死胎、流產(chǎn)、輸血史或新生兒重度黃疸史的孕婦，應(yīng)注意鑒別，盡早明確診斷并積極救治，?？墒够純恨D(zhuǎn)危為安。并發(fā)癥并發(fā)胎兒水腫較為少見(jiàn)，可發(fā)生貧血、高膽紅素血癥，并常因此并發(fā)膽紅素腦病，心力衰竭，膽汁淤積綜合征。膽紅素腦病存活小兒,可遺留高頻神經(jīng)性耳聾，手、足徐動(dòng)和腦癱等。ABO溶血病常見(jiàn)于母親O型，小孩A型或B型的情況。但并不代表這樣的血型搭配就一定會(huì)有ABO溶血病。確診需要查溶血病檢查。有三個(gè)指標(biāo)：直接抗人球蛋白試驗(yàn)，游離抗體試驗(yàn)，釋放抗體試驗(yàn)。只要釋放抗體試驗(yàn)陽(yáng)性就可以確診，如果釋放抗體試驗(yàn)陰性，游離抗體試驗(yàn)陽(yáng)性，那也只能是疑心。ABO溶血病多數(shù)黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度輕重要