新生兒abo溶血癥

-.z.新生兒ABO溶血癥ABO溶血病的*些輕型病例，可能早期病癥不重，但到生后2～6周發(fā)生晚期貧血，或到生后8～12周"生理性貧血〞時期貧血表現(xiàn)得特別嚴重，這是因為抗體持續(xù)存在，發(fā)生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細胞壽命縮短。據(jù)報道，這類小兒紅細胞的壽命僅35天左右，每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍，紅細胞破壞增加，而這時骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代償，終致發(fā)生新生兒晚期貧血(neonatallateanemia)。2.生后診斷(1)臨床表現(xiàn)：觀察新生兒有無貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血病癥，假設(shè)有應(yīng)考慮新生兒溶血病。(2)實驗室檢查：對于出生時有水腫、貧血、出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應(yīng)考慮新生兒溶血病，需做血常規(guī)、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗。新生兒ABO溶血病應(yīng)該做哪些檢查？1.血液學(xué)檢查紅細胞及血紅蛋白多數(shù)在正常范圍，血紅蛋白在100g/L以下者僅占5%左右，網(wǎng)織紅細胞常增多，重型病例有核紅細胞可達10%以上。紅細胞形態(tài)特點是出現(xiàn)球形紅細胞，而且紅細胞鹽水滲透脆性和自溶性都增加。2.血清學(xué)檢查(1)膽紅素測定：由于ABO溶血病的程度差異較大，故血清膽紅素增高的程度也不一致，血清總膽紅素超過342"mol/L(20mg/dl)以上約占1/4?？傊?，ABO溶血病的黃疸程度較輕。有人統(tǒng)計86例AO溶血病新生兒膽紅素值，其平均值為(131.7±83.8)"mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生兒66例，其平均膽紅素值為(126.5±71.8)"mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清膽紅素中，以未結(jié)合膽紅素增高為主。(2)抗體測定：在新生兒紅細胞或血清中查出對抗其自身紅細胞的血型抗體，是診斷ABO溶血病的主要實驗根據(jù)。一般進展3種試驗：第一是改良Coombs試驗，這是用"最適稀釋度〞的抗人球蛋白的血清查出附著在患兒紅細胞上的抗體;第二是抗體釋放試驗，這是用加熱的方法，使患兒紅細胞上的抗體釋放出來，再檢查釋放液中的抗體。這2種試驗任何一項陽性，均可確診為ABO溶血病，而抗體釋放試驗的陽性率較高。第三是血漿游離抗體測定，這是檢查患兒血清中的抗體，如果僅有游離抗體陽性，僅表示患兒體內(nèi)有抗體，并不說明已致敏，故只能疑診為ABO溶血病。常規(guī)做*線、B超檢查，必要時做腦CT等檢查。疾病治療根據(jù)病情輕重選擇治療方法，主要目的防止膽紅素腦病。多數(shù)可用光療即可達治療目的，個別病情嚴重者，膽紅素增高過快或>340"mol/L，亦需換血治療。貧血明顯者可酌情輸血。B.腹瀉：亦為常見，大便稀薄呈綠色，每天4～5次，最早于光療3～4h即可出現(xiàn)。但光療完畢后不久即停頓，其主要原因是光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排出時刺激腸壁引起。稀便可使體液減少，應(yīng)注意適量補充水分。C.皮疹：有時會出現(xiàn)斑點皮疹，有時為瘀點，可持續(xù)到光療完畢，這在血清膽紅素高的情況下經(jīng)常見到，常分布于面部、下肢、軀干，消退后不留痕跡，原因不明。綠光光療時皮膚瘀點較藍光少見。D.核黃素缺乏與溶血：光療超過24h，可以造成機體內(nèi)核黃素缺乏。核黃素吸收頂峰在450nm，這正是藍光對膽紅素起作用的最大光譜。因此膽紅素與核黃素同時分解，造成核黃素缺乏。由于核黃素水平降低，影響了黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的合成，導(dǎo)致紅細胞"活性降低(GR是以FAD為輔酶的黃素蛋白酶)，可使溶血加重。已有報道證實，光療使紅細胞GR活性下降，溶血加劇。光療同時和光療后短期補充維生素B2(核黃素)可防止繼發(fā)于紅細胞GR活性降低所致的溶血。劑量為光療時維生素B2(核黃素)5mg，3次/d，口服，直到光療完畢，改為1次/d，連服3天。E.青銅癥：當(dāng)血清結(jié)合膽紅素高于68.4"mol/L(4mg/dl)且血清ALT、堿性磷酸酶升高時，光療后可使皮膚呈青銅色，應(yīng)停頓光療。青銅癥原因可能是由于膽汁淤積，照光后阻止了膽管對膽紅素光氧化產(chǎn)物的排泄。光療并不損害肝功能，青銅癥在光療前就有肝功能障礙。當(dāng)光療停頓后，青銅癥可以逐漸消退，但時間較長。F.低血鈣：光療中可引起低血鈣的發(fā)生，但一般并無臨床病癥，只要使用鈣劑或者停頓光療，低鈣一般可以得到恢復(fù)，值得注意的是低鈣嚴重者可以引起呼吸暫停、抽搐、青紫甚至危及生命。發(fā)生機制尚未明確。G.貧血：母嬰血型不合溶血癥照光后可能繼續(xù)有貧血現(xiàn)象，是因抗體的繼續(xù)存在。亦有報道，光療可使G-6-PD缺陷患兒貧血加重，這可能是光療時核黃素被氧化，使紅細胞內(nèi)核黃素水平降低，從而使輔酶Ⅱ的產(chǎn)生受抑制，導(dǎo)致G-6-PD及谷胱甘肽復(fù)原酶活性減低加重溶血。H.其他：對多組經(jīng)光療的小兒隨訪結(jié)果說明，對生長發(fā)育并無不良影響。但由于強的光線照射，可能對眼有一定危害(充血、角膜潰瘍等)，故光療時必須用黑紙或黑布保護眼，只要做好保護，并無影響。有人證明光療可使紅細胞膜引起光敏感氧化性損傷，從而使溶血加重。有人研究認為，光療后局部患兒外周血淋巴細胞姐妹染色單體交換(SCE)率增高，說明已有DNA損傷。其意義尚待進一步探討。Rh溶血病時，因光療不能阻止溶血，一旦膽紅素達換血指征時，必須立即換血。(4)藥物療法：藥物療法起效慢，效果差，只能作為輔助治療。①酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥5mg/(kg·d)，分2～3次口服;尼可剎米100mg/(kg·d)，分3次口服。②減少游離未結(jié)合膽紅素：人血白蛋白1.0g/kg參加10%葡萄糖滴注或血漿每次25ml，1次/d。③膽紅素吸附劑：10%藥用炭(活性炭)，每次喂奶前服5ml;瓊脂每次125～250mg，每4小時1次口服。光療時應(yīng)用，療效佳。④腎上腺皮質(zhì)激素：能阻止抗原抗體反響，減少溶血，潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)口服或地塞米松0.5～1.0mg/(kg·d)靜注，感染者慎用。⑤減少膽紅素產(chǎn)生：錫-原卟啉尚在試驗階段。⑥高結(jié)合膽紅素血癥：新生兒溶血病光療后有血清結(jié)合膽紅素增高可用?；悄懰徕c，50mg/次，1～3次/d，口服。(5)換血療法：換血療法的目的是去除抗體、減輕溶血;降低血清膽紅素，防止膽紅素腦病的發(fā)生;糾正貧血和水腫、防止心力衰竭。適應(yīng)證為：①產(chǎn)前已根本明確診斷，臍血膽紅素>68.4"mol/L，血紅蛋白<120g/L，伴有肝脾大、水腫或心力衰竭者。②血清膽紅素迅速升高，每小時速度>17.1"mol/L，或已>342"mol/L者，對于一般情況較好的ABO溶血病患兒，可放寬到>427.5"mol/L。③出現(xiàn)膽紅素腦病病癥者。④早產(chǎn)兒，合并缺氧、酸中毒或前一胎溶血嚴重者，應(yīng)放寬指征。⑤對于出生后已1周以上，無膽紅素腦病病癥者，即使血清膽紅素達427.5"mol/L，也可先用其他療法。疾病預(yù)后一般ABO溶血病較Rh溶血癥患兒病情輕，進展慢，經(jīng)積極救治大多預(yù)后良好，但假設(shè)已發(fā)生膽紅素腦病則常有不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)嚴重后遺癥。疾病預(yù)防對既往有原因不明死胎、流產(chǎn)、輸血史或新生兒重度黃疸史的孕婦，應(yīng)注意鑒別，盡早明確診斷并積極救治，常可使患兒轉(zhuǎn)危為安。并發(fā)癥并發(fā)胎兒水腫較為少見，可發(fā)生貧血、高膽紅素血癥，并常因此并發(fā)膽紅素腦病，心力衰竭，膽汁淤積綜合征。膽紅素腦病存活小兒,可遺留高頻神經(jīng)性耳聾，手、足徐動和腦癱等。ABO溶血病常見于母親O型，小孩A型或B型的情況。但并不代表這樣的血型搭配就一定會有ABO溶血病。確診需要查溶血病檢查。有三個指標(biāo)：直接抗人球蛋白試驗，游離抗體試驗，釋放抗體試驗。只要釋放抗體試驗陽性就可以確診，如果釋放抗體試驗陰性，游離抗體試驗陽性，那也只能是疑心。ABO溶血病多數(shù)黃疸出現(xiàn)早，進展快，程度輕重要