熱性驚厥及小兒驚厥鑒別診斷

熱性驚厥及小兒驚厥鑒別診斷第一頁，共二十八頁，2022年，8月28日簡介熱性驚厥(FS)以往又稱高熱驚厥，系兒童時期發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥，是小兒驚厥中最常見的原因，有明顯年齡依賴性和自限性，絕大多數(shù)兒童6歲后不再發(fā)作，病程呈良性經(jīng)過。FS是小兒時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，也是兒科常見門診、急診疾病和急診住院最多的病種之一。第二頁，共二十八頁，2022年，8月28日FS的定義，至今尚未完全統(tǒng)一，目前在國際上得到廣泛認(rèn)可的FS定義主要有2個：一是1980年美國國立衛(wèi)生研究院FS共識將其定義為年齡3個月一5歲兒童發(fā)生的驚厥，伴有發(fā)熱，但無顱內(nèi)感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往無熱驚厥史。另一個是1993年國際抗癲癇聯(lián)盟給出的FS定義：>1個月的患兒出現(xiàn)驚厥伴發(fā)熱，且排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染、既往有新生兒驚厥和其他誘因所致的驚厥，也不符合其他急性癥狀性驚厥。左啟華教授提出了FS概念：1個月～6歲兒童起病的有熱驚厥，肛溫在38℃以上，既往無無熱驚厥史，不包括急性CNS感染以及腦部其他器質(zhì)性疾病合并的發(fā)熱伴驚厥。綜上，目前大多數(shù)對FS的定義非常接近，僅在發(fā)病年齡上有所不同，年齡、發(fā)熱、驚厥應(yīng)是FS定義的3個基本要素。FS的定義

第三頁，共二十八頁，2022年，8月28日我國1988年全國流行病學(xué)調(diào)查顯示FS患病率為2．9％、發(fā)病率為4．7‰，提示FS有明顯的種族和地域差異性。FS占所有兒科住院患兒的2％，在各類小兒驚厥中占30％，男女比例為(1．5～2．0)：1。存在明顯的年齡依賴性，首次發(fā)作年齡90％在6個月～3歲，4％<6個月，6％>3歲，平均起病年齡為18～22個月。這種年齡分布特點可能與腦發(fā)育、免疫狀態(tài)或遺傳因素緊密相關(guān)。流行病學(xué)第四頁，共二十八頁，2022年，8月28日FS的機(jī)制尚未完全明確，一般認(rèn)為是由遺傳因素與環(huán)境因素共同決定，但主要與遺傳、腦發(fā)育未成熟和發(fā)熱有關(guān)。。FS既有常染色體顯性或隱性遺傳伴不完全外顯，也有多基因遺傳方式，研究證實FS患者存在FS敏感基因，通過基因連鎖分析，已發(fā)現(xiàn)6個Fs相關(guān)基因位點(FEBl—6)。研究發(fā)現(xiàn)，25％～40％的Fs病例有陽性家族史，如果一級親屬中有FS史，則罹患FS的風(fēng)險為9％～22％，家族中發(fā)病病例越多，風(fēng)險越高，有家族聚集發(fā)病者風(fēng)險加倍，最高患病率可達(dá)50％。FS很少在6個月前或6歲后發(fā)作，目前尚不能滿意地解釋FS發(fā)作的年齡規(guī)律，但確定與腦發(fā)育不成熟有關(guān)。有動物實驗提示發(fā)熱或過熱可產(chǎn)生過度換氣、呼吸性堿中毒，也可誘導(dǎo)驚厥發(fā)作。近年一些回顧性的臨床資料報道FS患兒中缺鐵性貧血的發(fā)生率高于非FS患兒。鐵缺乏可引起神經(jīng)發(fā)育和髓鞘形成受損，使神經(jīng)興奮性易泛化，導(dǎo)致驚厥。因此有學(xué)者認(rèn)為缺鐵性貧血可能參與或促使小兒FS的發(fā)生。病因與發(fā)病機(jī)制

第五頁，共二十八頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機(jī)制FS主要為病毒感染引起，86％以上的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)，歐美國家以人6型皰疹病毒感染最為常見，亞洲國家則以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒為多見。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和輪狀病毒為FS最常見的5種感染病毒；細(xì)菌感染僅占0．9％，而非感染性發(fā)熱則很少誘發(fā)FS。極少數(shù)可發(fā)生于預(yù)防接種后，有研究發(fā)現(xiàn)接種百白破疫苗1～3dFS發(fā)生率增加了4倍，接種麻風(fēng)腮疫苗增加1．5～3．0倍。

第六頁，共二十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)

突然發(fā)作，意識喪失，雙眼凝視、斜視或上翻或眼瞼反復(fù)抖動，頭后仰或斜向一側(cè)，呼吸暫停，全身骨骼肌非自主性、持續(xù)性、強(qiáng)直性收縮，繼之陣攣性收縮，不同肌群交替性收縮，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘?？砂橛泻懑d攣、呼吸暫停、大小便失禁，發(fā)作后多入睡。第七頁，共二十八頁，2022年，8月28日FS通常分為單純性(典型)FS(simpleFS，SFS)和復(fù)雜性(不典型)FS(complexFS，CFS)。4FS的分型

第八頁，共二十八頁，2022年，8月28日單純性熱性驚厥多見于6個月～3歲小兒

患兒體質(zhì)較好多發(fā)生在病初體溫驟升期，常發(fā)熱38.5℃以上驚厥呈全身性（強(qiáng)直-陣攣）、次數(shù)少（24小時內(nèi)僅1～2次發(fā)作）、時間短（＜10分鐘）恢復(fù)快、無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征熱退1～2周后腦電圖恢復(fù)正常。40%患兒有復(fù)發(fā)，但在5～6歲前停止可有高熱驚厥家族史預(yù)后良好

第九頁，共二十八頁，2022年，8月28日復(fù)雜性熱性驚厥初發(fā)年齡＜6個月或＞6歲起初為高熱驚厥，發(fā)作數(shù)次后低熱甚至無熱時也可發(fā)生驚厥全身性驚厥發(fā)作持續(xù)超過15分鐘，或反復(fù)多次發(fā)作，或局灶性發(fā)作熱退后1～2周作腦電圖仍異?？捎邪d癇家族史有陽性癲癇家族史者，以后發(fā)生癲癇的可能性30%～50%

第十頁，共二十八頁，2022年，8月28日FS持續(xù)狀態(tài)(febrilestatusepilepticus，F(xiàn)SE)是指一次FS持續(xù)時間>30min或反復(fù)Fs持續(xù)時間>30min，發(fā)作間期意識不能恢復(fù)，即符合FSE的經(jīng)典定義。FSE一般認(rèn)為是CFS的一種特殊表現(xiàn)形式。發(fā)作時的體溫不能作為臨床分型的依據(jù)，這是因為驚厥可出現(xiàn)于發(fā)熱的早期或初起階段，也可以出現(xiàn)于熱程之中，或發(fā)作時家長的過度驚恐而無法或很難準(zhǔn)確測量體溫。FS臨床分型可作為判斷預(yù)后和選擇治療方法的參考，但兩型之間并無絕對界限，且可由SFS轉(zhuǎn)變?yōu)镃FS，也可以FSE為首發(fā)癥狀，或以CFS進(jìn)一步發(fā)展而成FSE，F(xiàn)SE占FS病例的5％，占所有SE患兒的25％FS的分型

第十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日診斷FS的診斷應(yīng)具備以下條件：(1)首發(fā)年齡多在6個月～3歲；(2)驚厥發(fā)作時伴有發(fā)熱；(3)既往沒有無熱驚厥史；(4)除外顱內(nèi)感染和其他原因所至的驚厥。如果臨床出現(xiàn)驚厥病例，首先應(yīng)根據(jù)是否伴發(fā)熱區(qū)分是有熱驚厥還是無熱驚厥，值得注意的是由于發(fā)作時的體溫標(biāo)準(zhǔn)在國際上并未完全達(dá)成共識，且有時發(fā)作出現(xiàn)于發(fā)熱的初始階段，體溫并不高，或家長過于緊張而未測量體溫等，因此不必過于強(qiáng)調(diào)發(fā)作時的體溫高度。如果是有熱驚厥，尤其是首次發(fā)作時應(yīng)首先排除腦炎、腦膜炎、中毒性痢疾、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂、低血糖和頭部外傷等之后才能診斷為FS。第十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日治療

家長教育-醫(yī)患溝通80％以上的FS可于3～5min自行緩解，不會產(chǎn)生腦損傷，病程呈良性經(jīng)過，因此對于多數(shù)驚厥，尤其是SFS無需特殊處理，但應(yīng)告知家屬FS的特點、發(fā)熱的處置、急性發(fā)作時的應(yīng)對措施、哪些情況需要醫(yī)學(xué)干預(yù)及FS的預(yù)防方法等知識，可以促進(jìn)醫(yī)患關(guān)系，增進(jìn)醫(yī)患配合，同時也可增強(qiáng)患兒及其家長戰(zhàn)勝疾病的信心，避免過度緊張和焦慮。第十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日治療

8．2發(fā)作期治療8．2．1一般治療(1)保持安靜，禁止一切不必要的刺激；(2)保持呼吸道通暢，及時吸取咽喉部分泌物，頭側(cè)向一側(cè)，避免嘔吐物、分泌物等吸入；(3)嚴(yán)重者給氧，以減少缺氧性腦損傷；(4)糾正水電酸堿失衡。發(fā)作時間較長者，有可能出現(xiàn)低血糖現(xiàn)象，從而產(chǎn)生低血糖性腦損傷，因此，在止驚的過程中應(yīng)行快速床邊血糖檢測，根據(jù)檢測結(jié)果及時予以糾正。當(dāng)無條件檢測時，除生酮飲食病例外，可采用經(jīng)驗治療，予250g/L葡萄糖每次2～4ml/kg靜脈推注。第十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日治療

8．2．2止驚治療多數(shù)FS發(fā)作短暫，數(shù)分鐘內(nèi)自行終止，不需要應(yīng)用止驚藥。但對發(fā)作超過5min或來院時仍在發(fā)作的驚厥，首選地西泮，每次0．25～0．50mg/kg(最大量為每次10mg)，靜脈緩慢注射(1mg/min)；如果沒有建立靜脈通道則可選用咪達(dá)唑侖0．1—0．2mg/kg(最大量為每次5mg)肌肉注射，或0．2～0．3mg/kg(最大量為每次7．5mg)滴鼻或滴人口腔頰膜。咪達(dá)唑侖鼻腔給藥療效優(yōu)于地西泮栓劑直腸給藥，并與其本身靜脈用藥療效相當(dāng)。如果抽搐持續(xù)不止則可應(yīng)用苯巴比妥負(fù)荷量20mg/kg(新生兒為15～25mg/kg)在5～10min緩慢靜脈推注，為減輕呼吸抑制，也可將負(fù)荷量分2次、間隔30min。苯巴比妥常在15～20min生效，作用維持12～24h，當(dāng)靜脈通道未建立前，也可肌肉注射給藥。止驚藥物應(yīng)選擇作用快、用藥方便、毒性小、足量使用不影響呼吸和循環(huán)功能的藥物。止驚藥物應(yīng)用越早，控制成功率越高，有研究發(fā)現(xiàn)從抽搐開始到應(yīng)用止驚藥物的時間如果在30min內(nèi)止驚成功率>80％，60min內(nèi)為75％，90min內(nèi)則降至63％。第十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日治療8．2．3退熱治療對于高熱患兒應(yīng)及時采取退熱措施，首選對乙酰氨基酚10一15mg/kg，或布洛芬5—10mg/kg，但對于有脫水癥狀或過敏休質(zhì)病例，應(yīng)避免應(yīng)用布洛芬，以免出現(xiàn)循環(huán)障礙或嚴(yán)重皮疹。退熱藥物只能增加患兒的舒適度，并不能預(yù)防FS再度發(fā)作。8．2．4病因治療在處理驚厥的同時應(yīng)積極查找病因，有時病因治療要比控制驚厥發(fā)作更重要，應(yīng)依據(jù)診斷過程中擬定或確定的病因，制定相應(yīng)的治療方案，積極治療，以防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。第十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日8治療8．3FS預(yù)防性用藥FS的預(yù)防性治療主要是應(yīng)用抗癲癇藥物進(jìn)行長期預(yù)防及間斷短程預(yù)防2種方法：(1)間斷性短程用藥預(yù)防，可予地西泮栓劑、糖漿或片劑。FS一般不推薦預(yù)防性用藥，但在臨床上，F(xiàn)S每次發(fā)作時間較長(>15min)，有2項以上FS復(fù)發(fā)、或有發(fā)生癲癇的危險因素(RF)，復(fù)發(fā)性FS(即有2次以上FS發(fā)作史者)，在熱程的初期，可予地西泮或咪達(dá)唑侖等短期間歇預(yù)防性治療。FS多數(shù)發(fā)作于熱程的24h內(nèi)，因此短程預(yù)防用藥一般只需24—48h即可，但對于在熱程中反復(fù)發(fā)作，尤其是發(fā)作頻繁者也可用至體溫恢復(fù)正常。

第十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日8治療(2)持續(xù)不間斷預(yù)防用藥，可應(yīng)用苯巴比妥(PB)3～5mg/kg/d或丙戊酸鈉(VPA)15～60mg/kg/d；主要用于發(fā)作頻繁，或間斷性短程用藥無法預(yù)防的FS患者。長期持續(xù)使用PB或VPA方法已有20多年歷史，此法雖能減少FS的復(fù)發(fā)，但不能降低癲癇的發(fā)生率?？傊绻荢FS，發(fā)作已經(jīng)停止，一般情況好，主要是積極尋找可能的感染灶，治療發(fā)熱的病因，多于門診治療，患者教育在治療中尤為重要。對于CFS、FSE或同一熱程中反復(fù)發(fā)作的患兒來說，首先應(yīng)盡快中止驚厥發(fā)作，并可予短程預(yù)防性治療防止再次發(fā)作，同時予病因治療和對癥處理。僅當(dāng)發(fā)作頻繁，或間斷性短程用藥無法預(yù)防時才考慮應(yīng)用PB或VPA持續(xù)不間斷預(yù)防治療。第十八頁，共二十八頁，2022年，8月28日9預(yù)后9．1FS首次發(fā)作后再發(fā)的危險因素

(1)年齡小(<18個月)，F(xiàn)S的總復(fù)發(fā)率達(dá)30％，如果首次發(fā)作≤l歲則復(fù)發(fā)率增加至50％；(2)發(fā)熱至抽搐的時間短(<12h)；(3)體溫38．5℃以下；(4)同次發(fā)熱性疾病中反復(fù)發(fā)作；(5)神經(jīng)系統(tǒng)異常；(6)FS家族史尤其是母親家族中有FS史。FS首次發(fā)作后僅有30％～40％的病例有可能復(fù)發(fā)，無任何危險因素者，F(xiàn)S的再發(fā)風(fēng)險在10％以下；具有以上1、2項危險因素者，復(fù)發(fā)率為25％～50％；具3項以上者，復(fù)發(fā)率為75％～100％。第十九頁，共二十八頁，2022年，8月28日9預(yù)后9．2FS后發(fā)展為癲癇的主要危險因素(1)FS的起病年齡≥3歲；(2)癲癇家庭史；(3)CFS；(4)FS多次發(fā)作（≥4次）。沒有任何危險因素，癲癇發(fā)生率為1％；一項危險因素者，癲癇發(fā)生率為2％；具有上述2、3項者，癲癇發(fā)生率為10％。FS最終發(fā)展為癲癇的比例并不高，2％～10％的FS患兒發(fā)展為癲癇；此外，15％的癲癇患者(包括成人和兒童)有FS病史。第二十頁，共二十八頁，2022年，8月28日總結(jié)醫(yī)患溝通非常重要：1.了解疾病，向患兒家長講解熱性驚厥的相關(guān)知識如病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點、治療原則、發(fā)熱可能持續(xù)的時間及預(yù)后，使家長對疾病有初步了解，減輕家長緊張、焦慮的心理。2.學(xué)會降溫方法，因熱性驚厥的患兒在今后發(fā)熱時還可能發(fā)生驚厥，因此及時控制體溫是預(yù)防驚厥的關(guān)鍵。教會家長在患兒發(fā)熱時進(jìn)行藥物降溫和物理降溫的方法。3掌握應(yīng)急技能，因反復(fù)發(fā)作或持續(xù)性抽搐會進(jìn)一步加重腦缺氧和腦損傷。告知家屬，當(dāng)患兒在家中發(fā)生熱性驚厥時，家長不要驚慌，患兒平臥，頭側(cè)向一邊，并按壓患兒的人中穴。第二十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日總結(jié)教會家長做好患兒的病情觀察，小兒驚厥雖然大多數(shù)是突發(fā)，但也可有先兆癥狀。發(fā)熱是引起驚厥的主要原因，對有反復(fù)發(fā)作史的患兒尤其要注意其體溫變化，指導(dǎo)家長學(xué)會觀察體溫變化，識別并報告體溫升高的早期表現(xiàn)和體征。當(dāng)發(fā)熱患兒出現(xiàn)易驚、易怒、煩躁不安、大汗、抖動時警惕驚厥發(fā)作，立即緊急處理。第二十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日總結(jié)4應(yīng)將熱性驚厥的這些臨床特點作為健康教育的內(nèi)容告之家長，讓家長掌握預(yù)防驚厥的措施。在醫(yī)院內(nèi)，要指導(dǎo)家長學(xué)會觀察病情、隨時監(jiān)測體溫是健康教育的關(guān)鍵，無論是就診過程中還是輸液過程中都應(yīng)提高警惕，輸液結(jié)束后要復(fù)查體溫至正常后才能離院。第二十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日小兒驚厥主要病因及分類感染性非感染性顱內(nèi)顱外腦膜炎：化膿性、結(jié)核性、病毒性、霉菌性腦炎：病毒性、免疫性腦寄生蟲病、腦膿腫熱性驚厥感染中毒性腦病其他：破傷風(fēng)等顱腦損傷與出血顱腦發(fā)育畸形顱內(nèi)占位性病變癲癇的驚厥性發(fā)作其他腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、脫髓鞘病代謝性：電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）特發(fā)性低血糖癥