首醫(yī)版系統(tǒng)性紅斑狼瘡課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus

內七科劉愛武內容概念臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查。診斷、治療。病因、發(fā)病機制、病理、預后。概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosus，SLE）是一種多系統(tǒng)、多器官受累的全身性自身免疫病。*臨床表現(xiàn)復雜，多系統(tǒng)損害。*血清中有多種自身抗體。*患病率為40～70/10萬人，男女之比為1:9～13。發(fā)病高峰為生育期。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制免疫系統(tǒng)基因外源性因素內源性因素雌激素體液免疫自身耐受缺陷抗原雄激素細胞免疫T抑制細胞Ｔ輔助細胞“失能”“亢進”細胞因子B細胞自身抗體產生免疫復合物形成SLE發(fā)病病理基本病理變化：

1）纖維組織變性

2）基質發(fā)生粘液性水腫

3）壞死性血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(1)發(fā)熱各種熱型疲乏無力體重減輕畏寒臨床表現(xiàn)(2)

關節(jié)肌肉受累

(musculoskeletalmanifestations)

關節(jié)痛以手指、腕、膝關節(jié)常見間歇發(fā)作，很少有關節(jié)畸形SLE手關節(jié)腫脹皮膚紅斑皮膚血管炎口腔潰瘍狼瘡發(fā)雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)（5）心血管（cardiacmanifestations)

最常見心包炎（pericarditis)

心肌炎心內膜炎心律失常表現(xiàn)：氣促、心前區(qū)不適、心律失常。臨床表現(xiàn)（6）

肺（pulmonarymanifestations)35%累及胸膜偶有狼瘡肺炎表現(xiàn)：發(fā)熱、干咳、氣促臨床表現(xiàn)（7）神經精神（neuropsychiatricdisease)

中樞：各種精神障礙癲癇樣發(fā)作偏癱等外周：顱神經和外周神經病變臨床表現(xiàn)（9）

血液系統(tǒng)

(hematologicmanifestations)：慢性貧血、溶血性貧血白細胞或血小板減少實驗室檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自身抗體抗體敏感性（%）特異性（%）抗核抗體(ANA)dsDNA抗體組蛋白抗體核蛋白抗體Sm抗體U1-RNP抗體SS-A(Ro)抗體SS-B(La)抗體磷脂抗體類風濕因子膜DNA抗體核小體抗體809550509987-94704075309792997030-8058255025-351520-40258085其他檢查皮膚狼瘡帶試驗：IgG沉著診斷意義大腎活檢：對狼瘡腎炎的診斷、治療和評估預后均有價值CT:

梗死、出血性腦病X線：肺浸潤、胸膜炎超聲心動圖：心包積液、心肌、心瓣膜狼瘡帶診斷與鑒別診斷SLE的分類診斷標準

(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關節(jié)炎6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時或3+或細胞管型8、神經系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學異常：溶貧或白細胞<4000/mm3

或淋巴細胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學異常：dsDNA抗體+或抗心磷脂抗體+

或Sm抗體+11、抗核抗體陽性*以上11項中先后或同時至少4項陽性者可診斷。敏感性97％、特異性89％鑒別診斷1、類風濕性關節(jié)炎

(rheumatoidarthritis,RA)2、原發(fā)干燥綜合征

(primarySj?grensyndrome,pSS)3、特發(fā)性血小板減少性紫癜

(thrombocytopeniapurpura)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合治療4、方案及劑量個體化系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療方法1、非甾體抗炎藥2、抗瘧藥3、糖皮質激素4、免疫抑制劑5、免疫凈化6、干細胞移植7、基因治療8、中藥治療9、其他雙氯酚酸、布洛芬、扶他林、奧濕克羥氯喹、氯喹強的松、氫化考的松、甲強龍、地塞米松環(huán)磷酰胺、驍悉、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤、來氟米特、FK506、硫唑嘌呤、長春新堿血漿置換、雙濾過法、免疫吸附法外周血干細胞移植IL11等雷公藤等達那唑、溴隱亭、免疫球蛋白SLE治療的藥物選擇發(fā)熱漿膜炎關節(jié)炎皮損肌炎腎炎血管炎神經精神癥狀心肌炎狼瘡肺炎血液系統(tǒng)溶血性貧血血小板減少脾腫大淋巴結腫大+++—————————————++——————————++++++++++++—+—————+++++++——NSAIDs抗瘧藥糖皮質激素免疫抑制劑+有指征；—無指征；一般治療心理治療注意勿過勞預防和治療感染避免藥物狼瘡避免強陽光曝曬，紫外線照射對癥治療（輕型）輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡:占25%關節(jié)肌肉疼痛為主非甾體抗炎藥皮損為主抗瘧藥（羥氯喹）

含激素的外用藥糖皮質激素（激素）具有強大的抗炎作用和免疫抑制作用強的松：注意不良反應：感染向心性肥胖、血糖升高高血壓股骨頭無菌性壞死骨質疏松

激素沖擊療法適應癥

神經精神性狼瘡急性腎衰狼瘡心肌損害嚴重溶血或血小板減少持續(xù)高熱不退免疫抑制劑治療

控制狼瘡活動減少激素用量改善預后

免疫抑制劑治療常用藥：環(huán)磷酰胺、驍悉環(huán)孢素A、甲氨蝶呤來氟米特、FK506

硫唑嘌呤、長春新堿其他治療免疫凈化多肽/疫苗類制劑靶向性生物制劑其他總結SLE的概念臨床表現(xiàn)實驗室檢查