肺淋巴管肌瘤病幻燈課件

肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis影像學(xué)診斷

PLLM臨床資料------------------------------------------

7例、36–43歲（平均40歲）、育齡女性

證實(shí)：支鏡活檢2、胸鏡活檢2、經(jīng)皮肺穿

1臨床：呼吸困難5、輕咳少痰2、咯血

1、漸進(jìn)加重肺功：中重度-阻塞型-通氣和彌散功能障礙診斷：間質(zhì)性肺炎

3、肺氣腫

1、哮喘1、

PLLM

病理表現(xiàn)------------------------------------------4例可見肺小葉間質(zhì)以及肺泡壁內(nèi)三管周圍平滑肌細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增生3例呈束狀增生、伴血管腔增大5例炎細(xì)胞和含鐵血黃素細(xì)胞浸潤

PLLMCT表現(xiàn)------------------------------------------4例囊腔密集均勻分布、囊間無肺組織

2例小囊腔散在分布、囊間有肺組織

1例氣胸、1例吸氣正常，呼氣像“AirTrapping”

均無纖維化、結(jié)節(jié)影、淋巴結(jié)腫大、胸水

討論

PLLM

定義&

進(jìn)展------------------------------------------

定義：原因不明的錯構(gòu)瘤樣病變

1918

Lautenbacher：結(jié)節(jié)性硬化癥

1937

Burell&Ross：單發(fā)、不伴NS

1958

Laipply&

Sherrick:血管平滑肌增生

1966

Cornog&Enterline:肺淋巴管肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病

病理學(xué)------------------------------------------病理：淋巴管、小血管和小氣道管壁周圍平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生

錯構(gòu)瘤樣標(biāo)本：兩肺呈彌漫分布的薄壁小囊腔囊腔間可見相對正常的肺組織

命名：肺淋巴管肌瘤病和TS肺浸潤肺淋巴管肌瘤病臨床&病理------------------------------------------氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)

咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血

胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞

+破裂、乳糜性肺淋巴管肌瘤病

X線胸片------------------------------------------

缺乏特異性

肺間質(zhì)纖維化21%胸片（-）、92%含氣囊不能顯示

典型：兩肺廣泛增粗的網(wǎng)狀紋理或網(wǎng)結(jié)影

其他：多發(fā)小囊

8%、氣胸

5%、胸水13%肺多發(fā)小囊腔

形成機(jī)制------------------------------------------小氣道狹窄空氣潴留肺泡擴(kuò)大呈囊狀肺泡壁或小葉間隔增厚形成“薄壁囊腔”

平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“金屬蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白

肺泡壁破壞融合成囊腔肺淋巴管肌瘤病

分度------------------------------------------輕度：范圍<30%，囊腔<5mm中度：范圍30%-60%，大小5–10mm

重度：范圍<60%，囊腔>10mm病例一女性、42歲結(jié)節(jié)性硬化患者皮膚丘疹甲旁纖維瘤顱內(nèi)鈣化雙腎錯構(gòu)瘤脊椎骨結(jié)節(jié)硬化斑肺淋巴管肌瘤病脊椎骨多發(fā)結(jié)節(jié)狀硬化斑病例二女性、35歲HRCT特征：多發(fā)小囊腔均勻散在分布囊腔<1cm薄壁1mm囊間有肺組織病理三女性40歲彌漫均勻分布小囊腔肺淋巴管肌瘤病

鑒別診斷------------------------------------------

結(jié)節(jié)性硬化癥：1%、肺外病變

小葉中心性肺氣腫：小葉核心位置

肺組織細(xì)胞增生癥：囊腔+結(jié)節(jié)

支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺：病變分布

多囊肺：部位、臨床

肺淋巴管肌瘤病