腦耗鹽綜合征與尿崩癥區(qū)別

關(guān)于腦耗鹽綜合征與尿崩癥區(qū)別第一頁，共十八頁，2022年，8月28日主要的區(qū)分點：定義病因鑒別與診斷臨床表現(xiàn)治療護理措施第二頁，共十八頁，2022年，8月28日定義腦性耗鹽綜合征(Cerebralsalt-wastingsyndrome)

是一種較罕見的以低鈉血癥和脫水為主要特征的綜合征，多由神經(jīng)系統(tǒng)損傷或腫瘤引起?，F(xiàn)認為腦性耗鹽綜合征的低鈉血癥是由下丘腦內(nèi)分泌功能紊亂所導(dǎo)致的腎臟排鈉過多引起。

尿崩癥（diabetesinsipindus）是指血管加壓素（vasopressin，VP）又稱抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH）分泌不足（又稱中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對血管加壓素反應(yīng)缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的一組癥群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。第三頁，共十八頁，2022年，8月28日SIADH綜合征也就是抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征（syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH）是指由于多種原因引起的內(nèi)源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加壓素AVP）分泌異常增多，血漿抗利尿激素濃度相對于體液滲透壓而言呈不適當(dāng)?shù)母咚?，從而?dǎo)致水潴留、尿排鈉增多以及稀釋性低鈉血癥等有關(guān)臨床表現(xiàn)的一組綜合征。第四頁，共十八頁，2022年，8月28日病因腦性耗鹽綜合征通常由大腦外傷、腫瘤、血腫等引起。尿崩癥①原發(fā)性尿崩：通常在兒童起病，很少伴有垂體前葉功能減退。②繼發(fā)性尿崩癥：發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病以及腦部感染性疾?。ńY(jié)核、梅毒、血管病變）等。第五頁，共十八頁，2022年，8月28日③遺傳性尿崩癥：少見。④物理性損傷：常見于腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術(shù)、同位素治療后，嚴重的腦外傷后。

⑴外科手術(shù)所致的尿崩癥通常在術(shù)后1～6天出現(xiàn)，幾天后消失。經(jīng)過1～5天的間歇期，尿崩癥癥狀永久消失或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)變成慢性。

⑵嚴重的腦外傷，常伴有顱骨骨折，可出現(xiàn)尿崩癥，也有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退。第六頁，共十八頁，2022年，8月28日⑶創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復(fù)，有時可持續(xù)

6個月后才完全消失。

⑷妊娠期間可出現(xiàn)尿崩癥癥狀，分娩后數(shù)天癥狀消失。妊娠期可出現(xiàn)精氨酸血管加壓素（AVP）抵抗性尿崩癥，可能是妊娠時循環(huán)中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿AVP水平增高，對大劑量AVP缺乏反應(yīng)，而對去氨加壓素（desmopressin）治療有反應(yīng)，分娩后癥狀緩解。⑸席漢綜合征應(yīng)用可的松治療后可表現(xiàn)出尿崩癥癥狀。

第七頁，共十八頁，2022年，8月28日SIADH綜合征

1.異源ADH分泌

2.藥物或疾病導(dǎo)致ADH釋放過多

3.其他因左心房壓力的驟減刺激容量感受器，可反射性地使ADH分泌增加

第八頁，共十八頁，2022年，8月28日鑒別與診斷CSWS的主要臨床表現(xiàn)為低鈉血癥、尿鈉增高和低血容量；而SIADH是正常血容量或血容量輕度增加，這是與CSWS的主要區(qū)別。尿崩癥

1.尿量增多，每日可達4L～10L，可有遺尿。常伴煩渴多飲，或發(fā)熱，脫水，甚或抽搐。

2.尿比重<1.010，常在1.005～1.006之間。

3.禁水試驗、加壓素治療試驗有助于區(qū)別中樞性或腎性尿崩癥。第九頁，共十八頁，2022年，8月28日PS:禁水實驗正常人禁止飲水一定時間后，體內(nèi)水分減少，血漿滲透壓升高，AVP大量分泌，因而尿量減少，尿液濃縮，尿比重及滲透壓升高。尿崩癥病人由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及滲透壓仍低。方法：本試驗應(yīng)在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8—12h，禁水期間每2h排尿一次，測尿量、尿比重或滲透壓，每小時測體重與血壓，如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降，應(yīng)立即停止試驗，讓病人飲水。第十頁，共十八頁，2022年，8月28日

結(jié)果：正常人禁水后尿量明顯減少，尿比重超過1.020，不出現(xiàn)明顯失水。尿崩癥病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010，尿滲透壓不超過血漿滲透壓。第十一頁，共十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：（1）腦性鹽耗綜合征(CSWS)的臨床表現(xiàn)，以低血鈉、低血鉀、尿鈉含量增高為特征，而尿密度正?；蚋哂?．010。尿量不增多或稍增多，尿密度正?；蚋哂?．010，尿鈉含量增高，血清鈉氯均低于正常水平，血鉀也隨之降低。低鈉血癥，可造成細胞水腫，引起腦水腫，表現(xiàn)為中樞抑制癥狀，倦怠、無力、精神萎靡、嗜睡、頭痛、嘔吐、嚴重則出現(xiàn)昏迷。

第十二頁，共十八頁，2022年，8月28日

抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(SIADH)主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多，導(dǎo)致體內(nèi)水分潴留，低血鈉及低血滲透壓。尿崩癥的臨床表現(xiàn)為口渴、多飲、多尿，尿量＞250ml/L，連續(xù)2h以上，一般尿量在4000ml／天以上，甚至可達10000ml／d，尿比重低，在1．005以下。

第十三頁，共十八頁，2022年，8月28日治療CSWS型處理原則主要是積極補充血容量，糾正鈉負平衡，以平衡液靜脈滴注治療為主，同時給潴鈉激素當(dāng)出現(xiàn)嚴重水中毒、腦水腫癥狀(如抽搐、昏迷等)時，必須應(yīng)用大劑量快速利尿劑排水，常用速尿，本組最大劑量為800mg/d，同時靜脈滴注3%或5%的高滲氯化鈉200～300ml及膠體溶液血漿或白蛋白，以便迅速糾正低血鈉和提高血漿滲透壓，控制神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

第十四頁，共十八頁，2022年，8月28日SIADH的治療主要是限制液體入量，24h入水量控制在1000ml之內(nèi)，根據(jù)尿鈉值確定補鈉量，一般情況下補充生理鹽水入量<250ml/24h，給予ACTH50U/24h靜脈滴注以調(diào)節(jié)SIADH/ACTH平穩(wěn)失調(diào)，去甲金霉素6ｇ/24h拮抗SIADH對腎小管上皮細胞的作用，輸注白蛋白以提高血漿膠體滲透壓。

第十五頁，共十八頁，2022年，8月28日

尿崩癥的治療須采用藥物治療，在處理此癥最重要的是維持水電平衡。

1．激素替代療法

2．雙氫克尿塞（雙氫氯噻嗪），同時口服氯化鉀，以免出現(xiàn)低鉀血癥。

3．DDAVP(1-脫氧-8-右旋精氨酸加壓素)系人工合成的加壓素類似