木村病影像學(xué)病例討論CT

木村病影像學(xué)病例討論CT病史男性，50歲臨床病史：發(fā)現(xiàn)右耳后腫物10余年，明顯腫大1年體格檢查：右側(cè)耳后及頸部可觸及腫物，約3×5cm，質(zhì)地硬，活動(dòng)差，無壓痛。右頸部可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊性2021/4/272平掃增強(qiáng)2021/4/273平掃增強(qiáng)2021/4/274平掃增強(qiáng)2021/4/275平掃增強(qiáng)2021/4/276平掃增強(qiáng)2021/4/277平掃增強(qiáng)2021/4/278平掃增強(qiáng)2021/4/2792021/4/27102021/4/27112021/4/27122021/4/2713

病理診斷（腮腺淺葉，下極）涎腺萎縮，間質(zhì)內(nèi)大量淋巴細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤，淋巴濾泡形成，符合木村病。（腮腺上極、下極淋巴結(jié)，深葉淋巴結(jié)，II區(qū)、III區(qū)淋巴結(jié)）淋巴結(jié)慢性炎伴淋巴濾泡增生豐富。HE(20×10）2021/4/2714Kimura’sDiseaseEosinophilic

hyperplastic

lymphogranuloma(EHLG)木村病2021/4/2715定義:一種罕見的以淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫性疾病。真皮、皮下組織廣泛的炎性細(xì)胞浸潤,主要為淋巴細(xì)胞形成淋巴濾泡,伴大量的嗜酸性細(xì)胞,并且有小血管和纖維組織增生。病因：病因不明。（1）此病屬于特異性、變態(tài)反應(yīng)性及組織增生性反應(yīng)（大部分學(xué)者觀點(diǎn)）（2）認(rèn)為與慢性感染有關(guān)（一部分）流行病學(xué)：多見于亞洲人群，中青年男性多見，常見20～50歲。討論2021/4/2716病變以無痛性腫塊為主,腫塊多數(shù)由侵犯皮下的軟組織形成。好發(fā)于頭頸部及四肢,緩慢生長,單發(fā)或多發(fā),有時(shí)伴腮腺及下頜下腺腫大。腫大淋巴結(jié)邊界常不清楚。病變區(qū)皮膚常瘙癢,皮膚常變厚變粗。有些病例病變只侵犯淋巴結(jié),而無皮下軟組織改變。討論2021/4/2717病理特點(diǎn):嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫。①有顯著的淋巴濾泡增生,濾泡生發(fā)中心活躍,少數(shù)濾泡可發(fā)生進(jìn)行性轉(zhuǎn)化；②淋巴濾泡間區(qū)擴(kuò)大,有血管增生玻璃樣變、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和肥大細(xì)胞浸潤,淋巴竇和間區(qū)隨病程進(jìn)展出現(xiàn)纖維化；③最特征性改變?yōu)闉V泡間區(qū)、被膜、甚至被膜外脂肪組織中大量成熟嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,有時(shí)形成嗜酸性膿腫。

討論2021/4/2718并發(fā)癥：

腎病綜合征、皮膚苔蘚樣淀粉樣變性、口腔潰瘍、頑固性高血壓等。實(shí)驗(yàn)室檢查：

外周血嗜酸性細(xì)胞↑血清免疫球蛋白IgE↑

討論2021/4/2719討論位置：發(fā)生于大唾液腺附近(多見)前臂、腹股溝、口腔及其腹部等(少見)。影像表現(xiàn):(1)腮腺呈彌漫性增大,邊界不清,累及皮下組織。(2)腮腺周圍、下頜區(qū)和上頸部常見串珠樣淋巴結(jié)。

(3)病變組織及受累淋巴結(jié)均有明顯增強(qiáng)。2021/4/2720鑒別診斷腮腺多形性腺瘤腮腺腺淋巴瘤淋巴瘤結(jié)核2021/4/2721鑒別診斷多形性腺瘤又稱混合瘤,最常見,約占60~70%,90%位于腮腺淺葉。女性多于男性,中年發(fā)病。包膜完整,邊界清楚,腫塊較大,一般直徑3～5cm。含有黏液樣組織、角化物、軟骨及鈣化等成分,常有壞死、囊變區(qū),密度多不均勻。CT:(1)平掃病變呈類圓性或不規(guī)則形，密度與肌肉相似，但高于腮腺。

(2)?？梢姲唿c(diǎn)狀鈣化，鈣化有助診斷。

(3)可見囊變、壞死及出血征象。(4)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)：早期強(qiáng)化不明顯,呈延遲強(qiáng)化。

2021/4/2722鑒別診斷腺淋巴瘤又稱Warthin瘤,約占5%,好發(fā)于腮腺淺葉和后下極,可雙側(cè)發(fā)生,耳前區(qū)少見。男:女為5:1,發(fā)病高峰55歲。包膜完整或不完整,邊界清楚,腫塊較小,一般直徑小于3cm。CT：(1)低密度腮腺區(qū)一相對(duì)高于腮腺密度的類圓形塊影。

(2)邊界清楚,多為囊性,少為實(shí)性,CT值多為0～20Hu。(3)同一腺體內(nèi)有多處病變,但淋巴結(jié)較小,表面光滑,位于腮腺周圍。MR:

T1以高信號(hào)結(jié)節(jié)為其特征強(qiáng)化方式：腺淋巴瘤呈均勻或不均勻中度強(qiáng)化,早期明顯增強(qiáng),延遲期漸低。2021/4/2723鑒別診斷淋巴瘤少見，以非霍奇金淋巴瘤多見,原發(fā)僅局限于頸部,或全身淋巴瘤在頸部的一部分。頸部淋巴結(jié)腫大,邊界光整,密度、信號(hào)均勻,即使腫塊巨大,壞死亦較小;無鈣化,較少侵犯鄰近結(jié)構(gòu),增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化。咽淋巴環(huán)腫塊、咽旁間隙內(nèi)鑄型生長的腫塊且病變性質(zhì)與腫大淋巴結(jié)類似時(shí),應(yīng)考慮淋巴瘤的診斷。2021/4/2724鑒別診斷淋巴結(jié)結(jié)核典型表現(xiàn):單側(cè)、多個(gè)、多區(qū)淋巴結(jié)腫大。結(jié)核性淋巴結(jié)增大具有自限性,直徑常<4cm。可伴有周