糖原的分解和合成

糖原的分解和生物合成1糖在動物體內(nèi)的消化、吸收及轉(zhuǎn)運2糖原的分解3糖原的生物合成4糖原代謝的調(diào)控糖在動物體內(nèi)的消化、吸收及轉(zhuǎn)運

淀粉(starch)、蔗糖、乳糖等

口腔，-淀粉酶，少量作用

胃，幾乎不作用

小腸，胰-淀粉酶，主要的消化場所麥芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）

麥芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等葡萄糖、半乳糖、果糖

腸黏膜細胞腸壁毛細血管門靜脈血液組織、細胞糖原的分解糖原的分解糖原磷酸化酶糖原脫支酶（包括糖基轉(zhuǎn)移酶）G-1-P的去路磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-6-磷酸酶磷酸化酶的作用位點及產(chǎn)物糖原磷酸化酶催化的可能機制-1,6分枝附近的

糖原降解糖原降解示意圖磷酸葡萄糖變位酶經(jīng)磷酸解產(chǎn)生的葡萄糖-1-磷酸，在磷酸葡萄糖變位酶的催化下，經(jīng)過1，6-二磷酸中間產(chǎn)物生成G-6-P，可進入酵解。磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸

葡萄糖-6-磷酸酶的存在及作用糖原的合成UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶糖原分支酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶糖原分支酶糖原代謝的調(diào)控糖原分解的調(diào)控糖原合成的調(diào)控糖原分解和合成的協(xié)調(diào)控制激素對血糖代謝的調(diào)控糖代謝紊亂1、糖原分解的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)酶為：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶活性的調(diào)節(jié)

。激素激素調(diào)節(jié)非激素調(diào)節(jié)激素對糖原分解的調(diào)節(jié)作用（級聯(lián)調(diào)節(jié)）腎上腺素受體蛋白腺苷環(huán)化酶活化的蛋白激酶A無活力蛋白激酶A無活力磷酸化酶激酶活化的磷酸化酶激酶磷酸化酶b磷酸化酶a糖原糖原磷酸化酶的脫磷酸化目前已知體內(nèi)使蛋白質(zhì)脫磷酸化的酶有四種，其中磷蛋白磷酸酶1（PP1）在糖原代謝調(diào)節(jié)中起主要的作用。磷酸化酶a可以在PP1的催化下脫磷酸，形成無活力的磷酸化酶b。PP1的活性又受到調(diào)節(jié)，其調(diào)節(jié)機制如下：2、糖原合成的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)酶為：糖原合酶與激素有關(guān)與激素無關(guān)糖原合酶活性的調(diào)節(jié)PP1PKA合成酶-磷酸化酶激酶腎上腺素或胰高血糖素腺苷酸環(huán)化酶合成酶-磷酸化酶激酶PP1:磷酸蛋白磷酸酶蛋白激酶A1-磷酸葡萄糖糖原糖原合成級聯(lián)調(diào)節(jié)3、糖原分解和合成的協(xié)調(diào)控制糖原分解與合成的協(xié)調(diào)控制主要是通過兩種調(diào)節(jié)酶：即糖原磷酸化酶和糖原合酶的活性的改變來完成的。兩種酶的活性是受磷酸化或脫磷酸化的共價修飾調(diào)節(jié)及別構(gòu)效應(yīng)的調(diào)節(jié)。二種酶磷酸化及脫磷酸化的方式相似，但有相反的生物功能。這種精細的調(diào)控可避免由于分解、合成兩個途徑同時有活性而造成ATP的浪費。糖原合成酶與糖原磷酸化酶的協(xié)調(diào)控制腎上腺素或高血糖素腺苷酸環(huán)化酶合成酶-磷酸化酶激酶PP-1:磷酸蛋白磷酸酶依賴于cAMP的蛋白激酶1-磷酸葡萄糖糖原糖原合成和動用的級聯(lián)調(diào)節(jié)cAMP的合成和降解G蛋白及其對激素信號的傳遞作用G蛋白是一類傳遞多種激素刺激的蛋白質(zhì)，它位于細胞膜內(nèi)側(cè)，可以與GDP或GTP可逆的結(jié)合。G蛋白的傳遞作用4.激素對血糖代謝的控制1）腎上腺素，高血糖素，腎上腺皮質(zhì)激素刺激血糖上升。2）胰島素是由胰臟β細胞分泌的，可降低血糖。3）垂體前葉分泌的生長激素促使血糖升高4）甲狀腺素可促進血糖升高胰島素對糖原合成的促進作用激素對糖異生及酵解途徑的調(diào)控作用腎上腺素，胰高血糖素，糖皮質(zhì)激素可增加磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶及葡萄糖6-磷酸酶的合成，從而促使糖異生作用。上述激素也可通過cAMP激活特定蛋白激酶，使丙酮酸激酶磷酸化，抑制丙酮酸激酶的活性，使酵解受到抑制。胰島素可以使磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶活性升高，增強酵解。并可使果糖1，6-二磷酸酶活性下降，對抗胰高血糖素，腎上腺素對糖異生的效應(yīng)，使糖異生減弱。糖尿病動物的糖異生加強。5.糖代謝紊亂

(MetabolicBlock)

兩個主要原因可導致糖代謝的紊亂：代謝酶的先天性缺陷；調(diào)節(jié)作用的失調(diào)；

半乳糖血癥（Galactosemia） 患者先天缺乏半乳糖1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶，不能把Gal-1-P轉(zhuǎn)化為UDPGal，Gal不能進入EMP，血中Gal增多，引起半乳糖血，嚴重時導致半乳糖尿，患兒生長遲緩、喝奶后嘔吐、腹瀉、肝腫大、黃疸、智力遲鈍，繼續(xù)攝入Gal會中毒死亡。半乳糖血癥機制己糖激酶(hexokinase)缺乏 紅細胞中，葡萄糖磷酸化受影響，EMP產(chǎn)物減少，2,3-dip-甘油酸缺少，Hb對O2的親和力異常高，組織獲得O2的機會少，引起缺氧。丙酮酸激酶（Pykinase）缺乏 酵解產(chǎn)物不能進入TCA，EMP產(chǎn)物濃度增高，2,3-dip-GA增多，Hb對O2的親和力非常低；ATP減少，降低Na+.K+-ATPase活性，細胞無法維持正常離子濃度而腫脹、裂解，導致溶血性貧血。G-6-PdHE缺乏 先天缺乏者在給藥（磺胺、阿司匹林等氧化性藥物）后表現(xiàn)為不耐，數(shù)天后產(chǎn)生黃疸、尿變黑、血紅素下降，因紅細胞中無線粒體，缺乏此酶無法產(chǎn)生NADPH，不能保持細胞內(nèi)GSH水平，膜結(jié)構(gòu)破壞，造成溶血、貧血等。糖尿病的代謝紊亂糖尿病的糖代謝障礙低血糖癥

胰島素分泌過多或治療上應(yīng)用胰島素過量，腎上腺皮質(zhì)和腦下垂體機能減退，長期不能進食及嚴