系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心臟損害

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心臟損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種全身炎癥性疾病，主要見(jiàn)于育齡期女性。此病可以累及皮膚黏膜、呼吸系統(tǒng)，腎臟及消化系統(tǒng)等。而心臟也是受累的重要器官之一，心臟的損傷直接影響SLE患者的生存質(zhì)量及遠(yuǎn)期預(yù)后，使心臟成為繼感染和腎損害致SLE患者死亡的原因之一。SLE相關(guān)心臟損害心包炎.最常見(jiàn)（25%或更多），常合并胸膜炎。?心包填塞（1%）、縮窄性心包炎（1%~2%）不常見(jiàn)。.心包穿刺液是以中性粒細(xì)胞為主的滲出液。.心包活檢可以看到單核細(xì)胞、纖維蛋白及免疫復(fù)合物沉積。.治療需使用激素治療，必要時(shí)行心包穿刺。心肌病變?與高血壓/冠脈病變（最常見(jiàn)）、抗瘧藥物、小血管病變、微循環(huán)血栓有關(guān)。.心肌炎的臨床表現(xiàn)包括心動(dòng)過(guò)速、發(fā)熱、胸痛、心功能不全。患者輔助檢查顯示血清標(biāo)志物ECG超聲心動(dòng)異常，心臟核磁可見(jiàn)T2高信號(hào)影。心肌病理可見(jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、血管周?chē)?、心肌?xì)胞壞死。.心臟核磁可以更敏感的發(fā)現(xiàn)患者的心肌病變，優(yōu)于超聲心動(dòng)。冠狀動(dòng)脈病變（CVD）.有研究顯示，SLE患者冠脈事件發(fā)生率明顯升高，其中伴腎臟病變患者更易存在動(dòng)脈粥樣硬化。此外，一項(xiàng)流行病學(xué)調(diào)查還顯示，患者心梗發(fā)生時(shí)間與SLE疾病活動(dòng)明顯相關(guān)。.病理機(jī)制方面，內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙、先天免疫反應(yīng)失調(diào)、獲得性免疫反應(yīng)失調(diào)、自身抗體、免疫復(fù)合物沉積、脂代謝異常、胰島素抵抗等參與了CVD的發(fā)生機(jī)制。瓣膜病變.發(fā)生率約為12%?73%。.病變主要包括瓣膜增厚、反流、狹窄。.年齡、血小板減少、高血壓、抗磷脂抗體和瓣膜病變相關(guān)，合并磷脂抗體和狼瘡抗凝物患者易出現(xiàn)瓣膜功能異常病理生理。病理生理機(jī)制Libman-Sacks心內(nèi)膜炎.1924年報(bào)道了4名狼瘡患者二尖瓣后葉心室面疣狀贅生物。.贅生物由纖維素、壞死組織和單核細(xì)胞等組成，二尖瓣最多見(jiàn)，其次為主動(dòng)脈。.發(fā)生率11%?74%，合并磷脂抗體者多見(jiàn)，亞臨床多見(jiàn)。.診斷需要依靠病理表現(xiàn)：.贅生物有三層組成，外層包括纖維蛋白，核碎片和蘇木素小體；中層包括成纖維細(xì)胞和增生的毛細(xì)血管；內(nèi)層包括新生血管，免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。.鑒別診斷方面需判斷是感染或非感染贅生物。.治療方面經(jīng)激素治療，有明顯緩解。.預(yù)后方面，贅生物脫落栓塞不常見(jiàn)，多不影響心功能，少數(shù)需要瓣膜置換。心律失常.以竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩最為常見(jiàn)，其次有房性及室性期前收縮，亦可有心房顫動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、房室傳導(dǎo)阻滯、左（右）束支傳導(dǎo)阻滯，但高度房室傳導(dǎo)阻滯者并不多見(jiàn)。.SLE引起的心律失?？赡芘cSLE的炎癥反應(yīng)、血管炎癥影響心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)（竇房結(jié)或房室結(jié)）相關(guān)。.先天性房室傳導(dǎo)阻滯的孕婦治療主要是氟化糖皮質(zhì)激素以消除胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及心肌的炎癥反應(yīng)，還可考慮選擇血漿置換及靜脈注射免疫球蛋白治療。肺動(dòng)脈高壓.發(fā)病機(jī)制主要是肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞功能異常，造成舒張血管因素減少（NO、前列環(huán)素），收縮血管因素增多（內(nèi)皮素），導(dǎo)致炎癥細(xì)胞趨化。而非動(dòng)脈因素包括肺間質(zhì)病變，肺泡出血，隱源性機(jī)化性肺炎等。.特點(diǎn)：對(duì)免疫治療的反應(yīng)和預(yù)后都較好，病情可逆。治療策略糖皮質(zhì)激素其為SLE治療的基石，但也會(huì)對(duì)患者產(chǎn)生一定心血管損害，因此臨床上在維持狼瘡平穩(wěn)過(guò)程中，盡量減少使用劑量?？汞懰幬飳?duì)于SLE的治療有益，同時(shí)存在心血管獲益，可降低動(dòng)脈粥樣硬化、血栓等事件的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，如羥氯喹。此外，治療方面還需進(jìn)行心血管相關(guān)危險(xiǎn)因素二級(jí)預(yù)防，如血壓、血脂、血糖的控制，并且進(jìn)行多學(xué)科合作（包括風(fēng)濕免疫科、心內(nèi)科、呼吸科、放射診斷科、病理科等）對(duì)