特發(fā)性肺含鐵血黃復(fù)習(xí)過程

特發(fā)性肺含鐵血黃入院查體：T37℃P70次/分R20次/分BP150/90mmHg。神清，形體中等，全身皮膚黏膜無紫紺，淺表淋巴結(jié)無腫大，口唇無紫紺，胸廓無畸形，兩肺叩診清音，聽診無干濕性羅音，心界向左下稍擴(kuò)大，心律齊，無雜音，雙下肢無浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC5.1×109、N54.6%、LY35.5%、M7.6%、E0.5%、Hgb88g/LPLt296×109。血?dú)夥治觯篜H7.42、PaO277mmhgPaCO236mmHgHCO323mmol/L。肝腎功能、血糖正常，血沉６mm/h，抗“O”、RF陰性，腫瘤標(biāo)志物：CEA：CA125、CA199正常，痰找抗酸桿菌陰性。B超：肝膽脾胰腎無異常，心電圖：完全性左束支傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超示：未見房室腔擴(kuò)大，胸部X片：兩肺彌漫性大小不等略高密度影，邊緣模糊，密度不均勻，心影及縱隔未見明顯異常，胸部CT：兩肺彌漫性病變。見圖１，擬診彌漫性泛細(xì)支氣管炎。。入院后給予圣諾靈、二代頭孢麗扶欣抗感染、止血對(duì)癥治療二周后，癥狀無改善。二次復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞正常，血紅蛋白低７５g/L,３月２０日復(fù)查CT兩肺彌漫性病變無吸收，為進(jìn)一步明確診斷，于３月２７日在CT定位下（左上肺）行經(jīng)皮肺穿刺術(shù)，病理示：肺泡腔內(nèi)大量新鮮出血，并見含鐵血黃素吞噬細(xì)胞大量聚集，肺間質(zhì)增生見圖4，確診為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

于４月４日予甲強(qiáng)龍１２０mg激素沖擊治療二周后，患者咳嗽、痰血緩解，活動(dòng)后氣短明顯好轉(zhuǎn)，４月１9日復(fù)查CT兩肺病灶吸收好轉(zhuǎn)見圖２，于４月２２日好轉(zhuǎn)出院，續(xù)予強(qiáng)的松４０mg/日口服，一月后激素每周減５mg至１０mg/日維持，患者出院后癥狀基本消失，5月22日再次復(fù)查一次CT較前片吸收明顯。圖３討論當(dāng)肺毛細(xì)血管破裂出血、滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺組織并引起反應(yīng)即為肺含鐵血黃素沉著癥。特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)

是一種少見病,

主要發(fā)生于嬰兒或兒童,

成人約占20%

,多在30歲以前發(fā)病。本病原因未明,可能與先天發(fā)育不良、免疫功能障礙、食用新鮮牛奶、連續(xù)接觸殺蟲劑及病毒感染有關(guān)?；颊叱１憩F(xiàn)為發(fā)作性咳嗽、咯血、氣短及缺鐵性貧血,晚期發(fā)生肺間質(zhì)纖維化。體檢胸部可無陽性發(fā)現(xiàn),較重者可聞及呼吸音減低,伴有干性啰音或濕性啰音。在急性發(fā)作后,有些患者可自然緩解,或僅肺內(nèi)小量出血持續(xù)多年,但無咯血癥狀,患者一般狀況良好,此時(shí)稱為靜止期。反復(fù)急性發(fā)作者,最終發(fā)生肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病和呼吸衰竭。如無長期后遺癥自然緩解者約占25%

,約1/3～1/2病例在3年內(nèi)死亡,死亡多因嚴(yán)重肺泡出血所致。胸部X線或CT為網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)樣陰影改變或彌漫粟粒樣結(jié)節(jié)樣改變,在下肺野及肺門周圍明顯,肺尖及兩肋膈角不受侵犯。痰、支氣管肺泡灌洗液或氣道、胃吸引物中找到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞即可作出診斷。電鏡下肺泡腔內(nèi)充滿血漿蛋白樣物質(zhì),肺泡巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)含有許多電子密度均勻的顆粒及細(xì)胞碎片,有明顯的噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,肺泡中隔間質(zhì)膠原纖維有明顯增生。本例病理基本與之相符，患者既往無風(fēng)心病慢性心衰史，排除繼發(fā)性，故診斷為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

本病例入院后經(jīng)圣諾靈、二代頭孢麗扶欣抗感染無效，排除彌漫性泛細(xì)支氣管炎。經(jīng)全身激素治療咳嗽、痰血、活動(dòng)后氣短緩解，激素治療有效，符合此病的轉(zhuǎn)歸。另外,還應(yīng)與其他原因所致的肺泡出血性疾病鑒別,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過敏性紫癜、白塞病、D青霉胺過敏等。此病易誤診為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，彌漫性泛細(xì)支氣管炎也以持續(xù)性咳嗽、咯痰及活動(dòng)后氣短，若伴支擴(kuò)可有痰血，且胸部X線示兩肺彌漫性散在小結(jié)節(jié)狀影，兩病易混淆，但彌漫性泛細(xì)支氣管炎胸部聽診可聞及間斷性羅音，影像學(xué)胸部X線示兩肺彌漫性散在小結(jié)節(jié)狀影，多伴有肺過度充氣，病情進(jìn)展可有兩下肺支氣管擴(kuò)張。胸部CT示小葉中心性小結(jié)節(jié)影，病理以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及其周圍炎，有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，常伴有淋巴濾泡形成，呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)肉芽組織及瘢痕灶