生物化學(xué)教學(xué)課件：第九章 氨基酸代謝

第九章氨基酸代謝MetabolismofAminoAcids吉林大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室張桂榮氨基酸蛋白質(zhì)組成的基本單位本章討論重點(diǎn)氨基酸的分解代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值

一、體內(nèi)蛋白質(zhì)具有多方面的重要功能

二、體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況可用氮平衡描述（一）氮平衡（二）生理需要量三、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins一、外源性蛋白質(zhì)被消化成寡肽和氨基酸后被吸收

小腸（主要）,胃酶催化

（一）在胃和腸道蛋白質(zhì)被消化成寡肽和氨基酸

部位特點(diǎn)

蛋白質(zhì)消化的生理意義

由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。1.蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸

胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl(+)(特異性差)(凝乳作用)蛋白質(zhì)多肽+少量氨基酸胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5特異性較差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽鍵胃蛋白酶具有凝乳作用，使乳汁中酪蛋白與Ca2+形成乳凝塊2、蛋白質(zhì)在小腸被水解成小肽和氨基酸

——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位酶（蛋白酶）胰液中蛋白酶（胰蛋白酶）腸粘膜細(xì)胞分泌的蛋白酶胰蛋白酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶最適pH為7.0左右包括內(nèi)肽酶和外肽酶

外肽酶(exopeptidase)特異地水解蛋白質(zhì)或多肽末端的肽鍵。每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)特異地水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。蛋白水解酶作用示意圖氨基酸二肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶氨基酸

+NHNH羧基肽酶56胰蛋白酶原胰蛋白酶抑制劑(－)腸激酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶原彈性蛋白酶原

彈性蛋白酶羧肽酶原A，B羧肽酶A，B腸液中酶原的激活酶對(duì)肽鍵氨基酸特異性要求：精氨酸賴氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵胰蛋白酶苯丙氨酸賴氨酸色氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵胰凝乳糜蛋白酶脂肪族氨基酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵彈性蛋白酶（堿性氨基酸羧基）（芳香族氨基酸羧基）2種外肽酶的作用除賴氨酸精氨酸脯氨酸以外的氨基酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵

羧基肽酶A賴氨酸精氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽鍵羧基肽酶B寡肽酶、二肽酶食物Pr.胃液，胰液多種酶1/3AA2/3寡肽二肽小腸粘膜細(xì)胞AA95%蛋白質(zhì)在胃和小腸中的消化（二）氨基酸和寡肽通過主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制被吸收氨基酸的吸收（轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸的載體蛋白）（小腸粘膜細(xì)胞，腎，?。┖哪艿闹鲃?dòng)吸收過程carrierprotein1.通過轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白完成氨基酸和小肽的吸收2.通過γ-谷氨?；h(huán)完成氨基酸的吸收二、未消化吸收蛋白質(zhì)在大腸下段發(fā)生腐敗作用腐敗作用(putrefaction)（一）腸道細(xì)菌通過脫羧作用產(chǎn)生胺（二）腸道細(xì)菌通過脫氨基作用產(chǎn)生氨（三）腐敗作用產(chǎn)生其他有害物質(zhì)

食物中未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸，在大腸下部受腸道細(xì)菌分解，此分解作用稱為腐敗作用。產(chǎn)物：胺，氨，其他有害物第三節(jié)氨基酸的一般代謝一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸

動(dòng)態(tài)平衡蛋白質(zhì)的半壽期t1/2

（half-life）蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間不同蛋白質(zhì)的t1/2差異很大降解合成1%

～2%結(jié)締組織180天血漿10天肝中1-8天調(diào)節(jié)酶數(shù)秒AA70~80%Pro（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑蛋白質(zhì)蛋白酶、肽酶肽、氨基酸降解降解途徑ATP非依賴途徑ATP依賴途徑溶酶體蛋白酶特異性差降解過程不依賴ATP和泛素1、蛋白質(zhì)在溶酶體通過ATP非依賴途徑被降解溶酶體是細(xì)胞內(nèi)的消化器官含多種蛋白酶（組織蛋白酶）降解細(xì)胞外來蛋白、膜蛋白、長(zhǎng)壽蛋白特點(diǎn)2、蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過ATP-依賴途徑被降解依賴ATP和泛素

泛素(ubiquitin)76個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì)特點(diǎn)泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應(yīng)，并需消耗ATP。蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解。

泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程泛素化過程E1：泛素激活酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS

E1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1UB：泛素Pr：被降解蛋白質(zhì)PrHS-E2UBCOSE2UBCNH

OE3Pr蛋白酶體存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)特異地識(shí)別泛素標(biāo)記的蛋白質(zhì)主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì)（蛋白酶體）26S蛋白質(zhì)復(fù)合物20S的核心顆粒(CP)19S的調(diào)節(jié)顆粒(RP):18個(gè)亞基,6個(gè)亞基具有ATP酶活性2個(gè)α環(huán)：7個(gè)α亞基2個(gè)β環(huán)：7個(gè)β亞基蛋白酶體泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程：分布于體內(nèi)各處，參與代謝的所有游離AA的總稱

分布不均：肌50%，肝10%，腎4%，血漿1%~6%氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)的三條來源

四條去路二、外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）共同分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。Aminoacidmetabolicpool（一）、氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基

（二）L-谷氨酸通過L-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基(三)氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基三、氨基酸分解先脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用L-谷氨酸氧化脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基四、氨基酸碳鏈骨架可進(jìn)行轉(zhuǎn)換或分解氨基酸脫氨基后生成的-酮酸(-ketoacid）主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經(jīng)氨基化生成營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類化合物α-酮酸TACCO2+H2O+ATP呼吸鏈-酮酸的（代謝）去路生糖氨基酸：在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖又能轉(zhuǎn)變

成酮體的氨基酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC第四節(jié)

氨的代謝

一、血氨有三個(gè)重要來源(血氨正常值<0.1mg/100ml)NH3腎小管上皮細(xì)胞分泌分解AA及胺類吸收腸道毒

AA(脫氨基)胺(氧化)

（GlnGlu+NH3）GlnE

腸內(nèi)AA腐敗脫氨尿素水解尿素酶氨NH3二、氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)

NH3毒無毒肝腎尿素NH4+血液丙氨酸谷氨酰胺（骨骼肌）（腦、骨骼?。┭篈A丙酮酸肌肉肝Ala酮酸AlaNH3丙酮酸Glc分解尿素Glc異生（一）氨通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)從骨骼肌運(yùn)往肝丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍８螢榧∪馓峁┢咸烟?。丙氨?葡萄糖循環(huán)的生理意義（二）通過谷氨酰胺氨從腦和肌肉等組織運(yùn)往肝或腎反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+H2O生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，特別是神經(jīng)組織也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式合成與分解由兩種不同的酶催化三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：⑴在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路；

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi⑷腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。NH3+H+=NH4+

⑵合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；⑶合成谷氨酰胺。（一）Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

NH3+CO2+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸（二）肝中鳥氨酸循環(huán)合成尿素的詳細(xì)步驟關(guān)鍵酶反應(yīng)部位：線粒體酶：關(guān)鍵酶、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)消耗2分子ATP激活劑：N-乙酰谷氨酸，作用是誘導(dǎo)CPS-Ⅰ變構(gòu)，增加對(duì)ATP的親和力N-乙酰谷氨酸(AGA)特點(diǎn)2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸酶：鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)部位：線粒體，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。3、瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3反應(yīng)部位：胞液消耗分子ATP關(guān)鍵酶活性最低精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。來自游離NH3和天冬氨酸的氨基，2個(gè)氨基都在精氨酸分子上延胡索酸草酰乙酸谷氨酸天冬氨酸α-酮戊二酸5、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。精氨酸H2O尿素鳥氨酸體外線粒體循環(huán)鳥氨酸循環(huán)線粒體胞液反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。部位：通過鳥氨酸循環(huán)，先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。終產(chǎn)物：尿素關(guān)鍵酶：CPS-Ⅰ；精氨酸代琥珀酸合成酶2NH3+CO2+3ATPH2N-CO-NH2+2ADP+AMP+4Pi總反應(yīng)酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.01、高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成2、AGA激活CPS-Ⅰ啟動(dòng)尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進(jìn)尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶活性的調(diào)節(jié)血氨濃度升高稱高血氨癥(hyperammonemia)常見于高血氨癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒肝功能嚴(yán)重?fù)p傷尿素合成相關(guān)酶的遺傳缺陷氨在肝中合成尿素是維持血氨動(dòng)態(tài)平衡的的關(guān)鍵階段小結(jié)α-酮酸的代謝去路血氨的來源與去路血氨的無毒運(yùn)輸方式丙氨酸-葡萄糖循環(huán)的作用及生理意義谷氨酰胺運(yùn)氨的作用意義尿素的生成——鳥氨酸循環(huán)及反應(yīng)特點(diǎn)第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids

一、氨基酸的脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸（二）組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺(histamine)組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起，抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類(polyamines)物質(zhì)鳥氨酸脫羧酶

鳥氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。二、某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位一碳單位的定義（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位代謝

某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞氨甲基(formimino)-CH=NHCO2不屬于一碳單位四氫葉酸（FH4）的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5FH4攜帶一碳單位的形式

（FH4是一碳單位的載體）

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色胺酸的分解代謝絲氨酸N5,N10—CH2—FH4甘氨酸N5,N10—CH2—FH4組氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變N5,N10-甲稀-FH4N5,N10-甲稀-FH4N5,N10-甲炔-FH4N10-甲酰-FH4一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3N5-甲基-FH4（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移1、甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)活性甲硫氨酸活性甲基甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷S—腺苷同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體同型半胱氨酸SAM甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3間接甲基供體直接甲基供體甲硫氨酸循環(huán)生理意義：由N5—CH3—FH4提供甲基生成甲硫氨酸由SAM向需甲基化的物質(zhì)提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)

廣泛存在的甲基化反應(yīng)H2O2、甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基（三）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)1、半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22、半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。半胱氨酸丙氨酸+氨+H2S[O]1235四、芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1、苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。苯丙酮酸堆積對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，會(huì)導(dǎo)致腦發(fā)育障礙，患兒智力低下。2、酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影泛秃谏鼗驈氐籽趸纸舛喟王胚狨谏鼐酆?/p>

黑色素(melanin)的生成酪氨酸酶缺乏，會(huì)導(dǎo)致白化病酪氨酸酶

兒茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸關(guān)鍵酶帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。兒茶酚胺

多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素酪氨酸的分解代謝