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文檔簡(jiǎn)介

頭部pbl頭部pbl1A35-year-oldwomancomplainsofspasmsofexcruciatingpainoftherightcheekandchin.Thesepainepisodeslastforafewsecondsandareintense.Shehadbeendiagnosedwithmultiplesclerosis2yearspreviously.Sheisnottakingmedicationscurrently,althoughshepreviouslyreceivedintravenouscorticosteroidtherapy.Herphysiciansaysthatherproblemisrelatedtothenervethatinnervatestheskinofthecheekarea.therightcheekandchin——右側(cè)的臉頰和下巴lastforafewseconds——持續(xù)數(shù)秒intense——緊張theskinofthecheekarea——腮部的皮膚multiplesclerosis——多發(fā)性硬化intravenouscorticosteroidtherapy——靜脈注射類固醇A35-year-oldwomancomplains2多發(fā)性神經(jīng)病—

肢端對(duì)稱性痛溫覺(jué)\觸覺(jué)\振動(dòng)覺(jué)\關(guān)節(jié)位置覺(jué)受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病—1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)31.感覺(jué)神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病選擇性小神經(jīng)纖維→分離性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)缺失(痛溫覺(jué)受損\觸覺(jué)保留)通常提示脊髓損害(2)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)1.感覺(jué)神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病分離性感覺(jué)缺失(2)感覺(jué)4神經(jīng)痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見(jiàn)癥狀學(xué)神經(jīng)痛(neuralgia)1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛單52.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷2.某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)

肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電

→肌肉顫動(dòng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損6②肌痙攣或肌纖維顫搐運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀

放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)②肌痙攣或肌纖維顫搐2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥7許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)用力收縮可誘發(fā)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③痛性痙攣肌肉&肌群短暫痛性收縮--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見(jiàn)癥狀學(xué)許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③82.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力,輕癥僅下肢受累GBS(急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎)四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經(jīng)病,主要累及雙上肢癥狀學(xué)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥9②肌萎縮肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無(wú)力程度一致2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)②肌萎縮2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)10

臂叢損傷:上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅↓

后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查

神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別

脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經(jīng)支配(-)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查臂叢損傷:上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅↓1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(11胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查

全血細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)

類風(fēng)濕因子抗核抗體

HIV血清學(xué)檢查輔助檢查胸部X線片2.血液等常規(guī)檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)輔助檢查12根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷根據(jù)診斷&鑒別診斷1.診斷13診斷&鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛鼻竇炎非典型面痛顳頜關(guān)節(jié)病2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2.鑒別診斷14見(jiàn)于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺(jué)減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷見(jiàn)于出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛年輕患者(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&15牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷牙痛為(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷16

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(diǎn)(咽喉\舌根\扁桃體窩)

舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作(3)舌咽神經(jīng)痛17(4)蝶腭神經(jīng)痛

每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h

少見(jiàn),刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無(wú)扳機(jī)點(diǎn),發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)蝶腭神經(jīng)痛每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次少見(jiàn),刀割\燒灼18

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑

鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷鼻竇部持續(xù)鈍痛(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷19

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無(wú)觸痛點(diǎn)情緒可使疼痛加重見(jiàn)于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷疼痛部位模糊\深在\彌散(6)非典型面痛(atypica20

多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒21特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞異常血管團(tuán)壓迫病因特發(fā)性病因不明病因22

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失

部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)活檢可見(jiàn):病理神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)三叉神經(jīng)感覺(jué)根切23PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelinationB:遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展C:營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展D:神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞E:髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾?。攀鯬athologicalProcessesWalleria241.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見(jiàn),多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)1.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男252.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)263.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年

病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征臨床表現(xiàn)3.病程呈周期性病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)27性質(zhì)—混合性一般軀體感覺(jué)性→頭面部皮膚及粘膜特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)性→咀嚼肌三叉神經(jīng)諸感覺(jué)核

眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核中樞突三叉神經(jīng)節(jié)周圍突三叉神經(jīng)

疼溫覺(jué)的纖維止于三叉神經(jīng)脊束核觸覺(jué)的纖維止于三叉神經(jīng)腦橋核三大分支第1支眼神經(jīng)第2支上頜神經(jīng)第3支下頜神經(jīng)

三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核三叉神經(jīng)中腦核三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)脊束核性質(zhì)—混合性一般軀體感覺(jué)性→頭面部皮膚及粘膜三叉神經(jīng)諸感覺(jué)核28分支:1.額神經(jīng)眶上神經(jīng)滑車上神經(jīng)2.淚腺神經(jīng)3.鼻睫神經(jīng)性質(zhì):一般軀體感覺(jué)性三叉神經(jīng)節(jié)

海綿竇、眶上裂入眶眼神經(jīng)眶上神經(jīng)額神經(jīng)淚腺神經(jīng)顴神經(jīng)翼腭神經(jīng)節(jié)下頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)上頜神經(jīng)眼神經(jīng)腦膜支動(dòng)眼神經(jīng)視神經(jīng)滑車神經(jīng)滑車上神經(jīng)滑車下神經(jīng)鼻睫神經(jīng)分支:性質(zhì):一般軀體感覺(jué)性三叉神經(jīng)節(jié)海綿竇、眶上裂29三叉神經(jīng)(trigeminalnerve)(一)性質(zhì):混合性神經(jīng)(一般軀體感覺(jué)纖維、特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維)。(二)起止、行程:三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)脊束核一般軀體感覺(jué)纖維三叉神經(jīng)節(jié)眼支上頜支下頜支眶上裂圓孔卵圓孔三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核三叉神經(jīng)中腦核特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維運(yùn)動(dòng)支感覺(jué)支咀爵肌三叉神經(jīng)(trigeminalnerve)(一)性質(zhì):混30注:三叉神經(jīng)節(jié)由假單極神經(jīng)元組成。三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)腦橋核中樞突組成感覺(jué)根三叉神經(jīng)節(jié)周圍突形成三大分支三叉神經(jīng)節(jié)眶上裂眼眶(三)分支:1.眼神經(jīng):(1)性質(zhì):感覺(jué)性神經(jīng)(2)起止、行程:注:三叉神經(jīng)節(jié)由假單極神經(jīng)元組成。三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)腦橋31(3)分布范圍:硬腦膜、眼眶、眼球、淚腺、結(jié)膜及部分鼻腔粘膜、額頂部、上瞼及鼻背的皮膚。(4)分支:①鼻睫神經(jīng):經(jīng)上直肌和視神經(jīng)之間斜向眶內(nèi)側(cè)壁,分布于鼻背、淚囊、篩竇、鼻粘膜、眼瞼及眼球壁。②額神經(jīng):經(jīng)上瞼提肌上方前行、分2~3支,其中較大的分支—眶上神經(jīng),經(jīng)眶上孔出眶,分布于上瞼及額頂部皮膚。③淚腺神經(jīng):沿外直肌外側(cè)緣前行,分布于淚腺、結(jié)膜及上瞼皮膚。(3)分布范圍:硬腦膜、眼眶、眼球、淚腺、結(jié)膜及部分鼻腔粘膜322.上頜神經(jīng):(1)性質(zhì):感覺(jué)性神經(jīng)。(2)起止、行程:(3)分布范圍:硬腦膜、眼裂、口裂間的皮膚、上頜牙齒及鼻腔和口腔粘膜。三叉神經(jīng)節(jié)圓孔顱翼腭窩2.上頜神經(jīng):三叉神經(jīng)節(jié)圓孔顱翼腭窩33(4)分支:①眶下神經(jīng):為其終支,經(jīng)眶下裂入眶、經(jīng)眶下溝、眶下管出眶下孔分成數(shù)支,分布于下瞼、外鼻、上唇皮膚。在眶下管內(nèi)發(fā)出上牙槽神經(jīng)前、中支,分布于上頜尖、切牙及附近牙齦。②上牙槽神經(jīng)后支:從上頜骨體的后方穿入骨質(zhì),分布于上頜竇、前磨牙、磨牙及附近牙齦。③神經(jīng)節(jié)支(翼腭神經(jīng)):為2~3支,入翼腭神經(jīng)節(jié)、出節(jié)后分布于鼻、腭、咽部的粘膜及腭扁桃體。(4)分支:343.下頜神經(jīng):三支中最粗大的。(1)性質(zhì):混合性神經(jīng)(一般軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng))。(2)起止、行程:(3)分支:①耳顳神經(jīng):以兩根夾持腦膜中動(dòng)脈向后合成一干,經(jīng)下頜關(guān)三叉神經(jīng)節(jié)圓孔肌支感覺(jué)支咀爵肌分為數(shù)支3.下頜神經(jīng):三支中最粗大的。三叉神經(jīng)節(jié)圓孔肌支感覺(jué)支咀爵肌351.節(jié)后方轉(zhuǎn)折向上、穿腮腺上行,分布于腮腺、耳屏及顳區(qū)的皮膚。2.下牙槽神經(jīng):3.頰神經(jīng):沿頰肌外面前行,并貫穿該肌,分布于頰部皮膚、粘膜。4.舌神經(jīng):從下頜神經(jīng)發(fā)出后、呈弓形彎向前,在下頜下腺上方入舌內(nèi),分布于口腔底及舌前2/3粘膜、管理一般感覺(jué)。舌神經(jīng)在行程中、在顳下窩內(nèi)有來(lái)自面神經(jīng)的鼓索,自后方加入舌神經(jīng)。下頜孔下頜管頦孔頦神經(jīng)下牙槽神經(jīng)1.節(jié)后方轉(zhuǎn)折向上、穿腮腺上行,分布于腮腺、耳屏下頜孔下頜管36(二)上頜神經(jīng)性質(zhì):一般軀體感覺(jué)性三叉神經(jīng)節(jié)

海綿竇、圓孔、翼腭窩、眶下裂入眶分支:

1.眶下神經(jīng)

2.上牙槽神經(jīng)

3.顴神經(jīng)

4.翼腭神經(jīng)顴神經(jīng)眶下神經(jīng)翼腭神經(jīng)節(jié)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)下頜神經(jīng)上牙槽神經(jīng)(二)上頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)海綿竇、圓孔、翼腭窩、眶下裂37三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維咀嚼肌、鼓膜張肌等(運(yùn)動(dòng))下頜牙、舌前2/3、口裂以下皮膚(感覺(jué))

卵圓孔三叉神經(jīng)節(jié)(三)下頜神經(jīng)性質(zhì):混合性分支:

1.耳顳神經(jīng)

2.頰神經(jīng)

3.舌神經(jīng)

4.下牙槽神經(jīng)

5.咀嚼肌神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)下頜神經(jīng)下牙槽神經(jīng)舌神經(jīng)頦神經(jīng)耳顳神經(jīng)頰神經(jīng)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維咀嚼肌、鼓膜張肌等(運(yùn)動(dòng))下頜牙、舌前2/338頭面部皮神經(jīng)分布眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)枕大神經(jīng)枕小神經(jīng)耳大神經(jīng)頸橫神經(jīng)3-5頸神經(jīng)后支頭面部皮神經(jīng)分布眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)枕大神經(jīng)枕小神經(jīng)39三叉神經(jīng)痛詳細(xì)講解課件40

特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癇樣放電抗癇藥治療有效治療1.藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是抗癇藥治療有41

有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d。常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癇藥物有效率約70%,孕婦忌用①卡馬西平(carbamazep42②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癇藥物

卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效,合用可能有效治療1.藥物治療②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,43③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癇藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見(jiàn)短暫的精神錯(cuò)亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)治療1.藥物治療③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.44副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治療1.藥物治療副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等(2)氯苯氨丁酸(baclof45

1000~3000g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12

副作用:偶有一過(guò)性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療1000~3000g,i.m,2~3次/w,一46

藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺(jué)缺失治療2.封閉治療藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無(wú)水酒精\甘油使47并發(fā)癥:

面部感覺(jué)異常\角膜炎\咀嚼無(wú)力\復(fù)視\帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無(wú)髓鞘痛溫覺(jué)Ad&C細(xì)纖維保留有髓鞘觸覺(jué)Aa&b粗纖維療效90%以上

復(fù)發(fā)率--21%~28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法并發(fā)癥:CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)復(fù)發(fā)率--2148

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽(tīng)力減退&喪失面部感覺(jué)減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效治療4.手術(shù)治療近年推薦微血管減壓術(shù)傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)49頭部pbl頭部pbl50A35-year-oldwomancomplainsofspasmsofexcruciatingpainoftherightcheekandchin.Thesepainepisodeslastforafewsecondsandareintense.Shehadbeendiagnosedwithmultiplesclerosis2yearspreviously.Sheisnottakingmedicationscurrently,althoughshepreviouslyreceivedintravenouscorticosteroidtherapy.Herphysiciansaysthatherproblemisrelatedtothenervethatinnervatestheskinofthecheekarea.therightcheekandchin——右側(cè)的臉頰和下巴lastforafewseconds——持續(xù)數(shù)秒intense——緊張theskinofthecheekarea——腮部的皮膚multiplesclerosis——多發(fā)性硬化intravenouscorticosteroidtherapy——靜脈注射類固醇A35-year-oldwomancomplains51多發(fā)性神經(jīng)病—

肢端對(duì)稱性痛溫覺(jué)\觸覺(jué)\振動(dòng)覺(jué)\關(guān)節(jié)位置覺(jué)受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病—1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)521.感覺(jué)神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病選擇性小神經(jīng)纖維→分離性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)缺失(痛溫覺(jué)受損\觸覺(jué)保留)通常提示脊髓損害(2)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)1.感覺(jué)神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病分離性感覺(jué)缺失(2)感覺(jué)53神經(jīng)痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見(jiàn)癥狀學(xué)神經(jīng)痛(neuralgia)1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛單542.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷2.某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)

肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電

→肌肉顫動(dòng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損55②肌痙攣或肌纖維顫搐運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀

放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)②肌痙攣或肌纖維顫搐2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥56許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)用力收縮可誘發(fā)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③痛性痙攣肌肉&肌群短暫痛性收縮--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見(jiàn)癥狀學(xué)許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③572.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力,輕癥僅下肢受累GBS(急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎)四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經(jīng)病,主要累及雙上肢癥狀學(xué)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥58②肌萎縮肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無(wú)力程度一致2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)②肌萎縮2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)59

臂叢損傷:上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅↓

后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查

神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別

脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經(jīng)支配(-)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查臂叢損傷:上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅↓1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(60胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查

全血細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)

類風(fēng)濕因子抗核抗體

HIV血清學(xué)檢查輔助檢查胸部X線片2.血液等常規(guī)檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)輔助檢查61根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷根據(jù)診斷&鑒別診斷1.診斷62診斷&鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛鼻竇炎非典型面痛顳頜關(guān)節(jié)病2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2.鑒別診斷63見(jiàn)于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺(jué)減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷見(jiàn)于出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛年輕患者(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&64牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷牙痛為(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷65

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(diǎn)(咽喉\舌根\扁桃體窩)

舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作(3)舌咽神經(jīng)痛66(4)蝶腭神經(jīng)痛

每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h

少見(jiàn),刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無(wú)扳機(jī)點(diǎn),發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)蝶腭神經(jīng)痛每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次少見(jiàn),刀割\燒灼67

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑

鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷鼻竇部持續(xù)鈍痛(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷68

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無(wú)觸痛點(diǎn)情緒可使疼痛加重見(jiàn)于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷疼痛部位模糊\深在\彌散(6)非典型面痛(atypica69

多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒70特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞異常血管團(tuán)壓迫病因特發(fā)性病因不明病因71

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失

部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)活檢可見(jiàn):病理神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)三叉神經(jīng)感覺(jué)根切72PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelinationB:遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展C:營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展D:神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞E:髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾?。攀鯬athologicalProcessesWalleria731.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見(jiàn),多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)1.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男742.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)753.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年

病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征臨床表現(xiàn)3.病程呈周期性病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)76性質(zhì)—混合性一般軀體感覺(jué)性→頭面部皮膚及粘膜特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)性→咀嚼肌三叉神經(jīng)諸感覺(jué)核

眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核中樞突三叉神經(jīng)節(jié)周圍突三叉神經(jīng)

疼溫覺(jué)的纖維止于三叉神經(jīng)脊束核觸覺(jué)的纖維止于三叉神經(jīng)腦橋核三大分支第1支眼神經(jīng)第2支上頜神經(jīng)第3支下頜神經(jīng)

三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核三叉神經(jīng)中腦核三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)脊束核性質(zhì)—混合性一般軀體感覺(jué)性→頭面部皮膚及粘膜三叉神經(jīng)諸感覺(jué)核77分支:1.額神經(jīng)眶上神經(jīng)滑車上神經(jīng)2.淚腺神經(jīng)3.鼻睫神經(jīng)性質(zhì):一般軀體感覺(jué)性三叉神經(jīng)節(jié)

海綿竇、眶上裂入眶眼神經(jīng)眶上神經(jīng)額神經(jīng)淚腺神經(jīng)顴神經(jīng)翼腭神經(jīng)節(jié)下頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)上頜神經(jīng)眼神經(jīng)腦膜支動(dòng)眼神經(jīng)視神經(jīng)滑車神經(jīng)滑車上神經(jīng)滑車下神經(jīng)鼻睫神經(jīng)分支:性質(zhì):一般軀體感覺(jué)性三叉神經(jīng)節(jié)海綿竇、眶上裂78三叉神經(jīng)(trigeminalnerve)(一)性質(zhì):混合性神經(jīng)(一般軀體感覺(jué)纖維、特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維)。(二)起止、行程:三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)脊束核一般軀體感覺(jué)纖維三叉神經(jīng)節(jié)眼支上頜支下頜支眶上裂圓孔卵圓孔三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核三叉神經(jīng)中腦核特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維運(yùn)動(dòng)支感覺(jué)支咀爵肌三叉神經(jīng)(trigeminalnerve)(一)性質(zhì):混79注:三叉神經(jīng)節(jié)由假單極神經(jīng)元組成。三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)腦橋核中樞突組成感覺(jué)根三叉神經(jīng)節(jié)周圍突形成三大分支三叉神經(jīng)節(jié)眶上裂眼眶(三)分支:1.眼神經(jīng):(1)性質(zhì):感覺(jué)性神經(jīng)(2)起止、行程:注:三叉神經(jīng)節(jié)由假單極神經(jīng)元組成。三叉神經(jīng)腦橋核三叉神經(jīng)腦橋80(3)分布范圍:硬腦膜、眼眶、眼球、淚腺、結(jié)膜及部分鼻腔粘膜、額頂部、上瞼及鼻背的皮膚。(4)分支:①鼻睫神經(jīng):經(jīng)上直肌和視神經(jīng)之間斜向眶內(nèi)側(cè)壁,分布于鼻背、淚囊、篩竇、鼻粘膜、眼瞼及眼球壁。②額神經(jīng):經(jīng)上瞼提肌上方前行、分2~3支,其中較大的分支—眶上神經(jīng),經(jīng)眶上孔出眶,分布于上瞼及額頂部皮膚。③淚腺神經(jīng):沿外直肌外側(cè)緣前行,分布于淚腺、結(jié)膜及上瞼皮膚。(3)分布范圍:硬腦膜、眼眶、眼球、淚腺、結(jié)膜及部分鼻腔粘膜812.上頜神經(jīng):(1)性質(zhì):感覺(jué)性神經(jīng)。(2)起止、行程:(3)分布范圍:硬腦膜、眼裂、口裂間的皮膚、上頜牙齒及鼻腔和口腔粘膜。三叉神經(jīng)節(jié)圓孔顱翼腭窩2.上頜神經(jīng):三叉神經(jīng)節(jié)圓孔顱翼腭窩82(4)分支:①眶下神經(jīng):為其終支,經(jīng)眶下裂入眶、經(jīng)眶下溝、眶下管出眶下孔分成數(shù)支,分布于下瞼、外鼻、上唇皮膚。在眶下管內(nèi)發(fā)出上牙槽神經(jīng)前、中支,分布于上頜尖、切牙及附近牙齦。②上牙槽神經(jīng)后支:從上頜骨體的后方穿入骨質(zhì),分布于上頜竇、前磨牙、磨牙及附近牙齦。③神經(jīng)節(jié)支(翼腭神經(jīng)):為2~3支,入翼腭神經(jīng)節(jié)、出節(jié)后分布于鼻、腭、咽部的粘膜及腭扁桃體。(4)分支:833.下頜神經(jīng):三支中最粗大的。(1)性質(zhì):混合性神經(jīng)(一般軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng))。(2)起止、行程:(3)分支:①耳顳神經(jīng):以兩根夾持腦膜中動(dòng)脈向后合成一干,經(jīng)下頜關(guān)三叉神經(jīng)節(jié)圓孔肌支感覺(jué)支咀爵肌分為數(shù)支3.下頜神經(jīng):三支中最粗大的。三叉神經(jīng)節(jié)圓孔肌支感覺(jué)支咀爵肌841.節(jié)后方轉(zhuǎn)折向上、穿腮腺上行,分布于腮腺、耳屏及顳區(qū)的皮膚。2.下牙槽神經(jīng):3.頰神經(jīng):沿頰肌外面前行,并貫穿該肌,分布于頰部皮膚、粘膜。4.舌神經(jīng):從下頜神經(jīng)發(fā)出后、呈弓形彎向前,在下頜下腺上方入舌內(nèi),分布于口腔底及舌前2/3粘膜、管理一般感覺(jué)。舌神經(jīng)在行程中、在顳下窩內(nèi)有來(lái)自面神經(jīng)的鼓索,自后方加入舌神經(jīng)。下頜孔下頜管頦孔頦神經(jīng)下牙槽神經(jīng)1.節(jié)后方轉(zhuǎn)折向上、穿腮腺上行,分布于腮腺、耳屏下頜孔下頜管85(二)上頜神經(jīng)性質(zhì):一般軀體感覺(jué)性三叉神經(jīng)節(jié)

海綿竇、圓孔、翼腭窩、眶下裂入眶分支:

1.眶下神經(jīng)

2.上牙槽神經(jīng)

3.顴神經(jīng)

4.翼腭神經(jīng)顴神經(jīng)眶下神經(jīng)翼腭神經(jīng)節(jié)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)下頜神經(jīng)上牙槽神經(jīng)(二)上頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)海綿竇、圓孔、翼腭窩、眶下裂86三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維咀嚼肌、鼓膜張肌等(運(yùn)動(dòng))下頜牙、舌前2/3、口裂以下皮膚(感覺(jué))

卵圓孔三叉神經(jīng)節(jié)(三)下頜神經(jīng)性質(zhì):混合性分支:

1.耳顳神經(jīng)

2.頰神經(jīng)

3.舌神經(jīng)

4.下牙槽神經(jīng)

5.咀嚼肌神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)下頜神經(jīng)下牙槽神經(jīng)舌神經(jīng)頦神經(jīng)耳顳神經(jīng)頰神經(jīng)

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