肌陣攣特殊類型癲癇課件

肌望動痛肌望動痛1肌障驟肌障驟2什么叫肌陣零?肌陣攣是指在腦和脊髓疾病以及正常生理活動中所發(fā)生的一種突然、短暫、強烈的不隨意的肌肉收縮。多發(fā)生于軀干或肢體,也可見于頭面部。表現(xiàn)為一塊肌肉的部分或全部痙攣,也可幾組肌群或更廣泛肌肉,為單側(cè)或雙側(cè)、節(jié)律或非節(jié)律、同步或非同步等多種形式。什么叫肌陣零?3肌陣本病多為遺傳性疾病,是一種短促的不自主的肌肉收縮,其基本特征為肌陣?yán)?一般無意識障礙,發(fā)作時的表現(xiàn)為頭頸、肢體或軀干抽動,可累及肌肉的一部分或整塊肌肉,也可累及某些肌群甚至整個肌體。抽動后立即松弛,而且多為雙側(cè)性。輕者僅表現(xiàn)為面肌或只影響頭、手、上肢;重者為全身肌肉收縮,并因之而突然跌倒。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個別發(fā)作一次或在幾秒鐘內(nèi)反復(fù)發(fā)作幾次睡或剛醒時發(fā)作較多,甚或出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。肌陣4肌陣°本病與陣?yán)钚园l(fā)作不同點在于其發(fā)作時間短,間隔時間長,且一般無意識障礙。本病常合并其他類型的發(fā)作,但以大發(fā)作為多見。常有精神障礙及智能缺陷,發(fā)作時腦電圖表現(xiàn)為無固定頻率的多棘一慢波或棘一慢波。肌陣5導(dǎo)肌降率的可能國囊大腦皮質(zhì)、灰質(zhì)、腦干、小腦和脊髓等的不同平面均可引起肌陣攣,其中以腦干下段的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),特別是延腦的巨細胞核放電在發(fā)病中的意義最大,另外,也可能是繼發(fā)于腦部的疾病,如神經(jīng)系統(tǒng)變性、腦外傷、感染等異常肌陣攣的病因?qū)W包括代謝性障礙(如尿毒癥),各種變性疾病(如阿爾茨海默病,進行性肌陣攣性癲癇),與慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亞急性硬化性全腦導(dǎo)肌降率的可能國囊6導(dǎo)肌降率的可能國在嚴(yán)重閉合性頭部外傷或缺氧-缺血性腦損害后發(fā)生的肌陣攣可在病人企圖執(zhí)行有目的性動作時加重,因此被稱為動作性肌陣攣軟腭肌陣攣是后咽肌群一種持續(xù)的,節(jié)律性的收縮,實際上是一種震顫,由齒狀核橄欖體-小腦回路內(nèi)的病變所造成導(dǎo)肌降率的可能國7肌降的理生碧病變的解剖部位:皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)腦干小腦·脊髓肌降的理生碧8肌陣攣的滴理生理肌陣攣中有關(guān)神經(jīng)生物化學(xué)的變化HT:與肌陣攣關(guān)系密切DA能系統(tǒng)的失常,對左旋多巴的治療反應(yīng)與劑量有關(guān)。GABA激動劑可以是抗痙劑,或有雙重作用。各種鴉片肽類藥物對肌陣攣的作用和療效與特異的受體類型有關(guān)。肌陣攣的滴理生理9肌陣擎的病理生理肌陣攣中有關(guān)神經(jīng)生理學(xué)的變化:EMG:肌電發(fā)放的時程,主動肌與拮抗擊收縮的形式以及肌電發(fā)放的次序。皮質(zhì)源性肌陣攣受累肌肉一般是按自上而下的順序逐次放電。腦干的肌陣攣傳播是雙向的。EEG:Grinker等報道了兩個肌陣攣性癲癇家系,這些病人的EEG呈高幅棘波與棘慢波,并與肌陣攣同步出現(xiàn)。但不是所有的這一型癲癇都在肌陣攣發(fā)作時伴有棘波,有時EEG可以是的肌陣擎的病理生理10肌陣攣特殊類型癲癇課件11肌陣攣特殊類型癲癇課件12肌陣攣特殊類型癲癇課件13肌陣攣特殊類型癲癇課件14肌陣攣特殊類型癲癇課件15肌陣攣特殊類型癲癇課件16肌陣攣特殊類型癲癇課件17肌陣攣特殊類型癲癇課件18肌陣攣特殊類型癲癇課件19肌陣攣特殊類型癲癇課件20肌陣攣特殊類型癲癇課件21肌陣攣特殊類型癲癇課件22肌陣攣特殊類型癲癇課件23肌陣攣特殊類型癲癇課件24肌陣攣特殊類型癲癇課件25肌陣攣特殊類型癲癇課件26肌陣攣特殊類型癲癇課件27肌陣攣特殊類型癲癇課件28肌陣攣特殊類型癲癇課件29肌陣攣特殊類型癲癇課件30肌陣攣特殊類型癲癇課件31肌陣攣特殊類型癲癇課件32肌陣攣特殊類型癲癇課件33肌陣攣特殊類型癲癇課件34肌陣攣特殊類型癲癇課件35肌陣攣特殊類型癲癇課件36肌陣攣特殊類型癲癇課件37肌陣攣特殊類型癲癇課件38肌陣攣特殊類型癲癇課件39肌陣攣特殊類型癲癇課件40肌陣攣特殊類型癲癇課件41肌陣攣特殊類型癲癇課件42肌陣攣特殊類型癲癇課件43肌陣攣特殊類型癲癇課件44肌望動痛肌望動痛45肌障驟肌障驟46什么叫肌陣零?肌陣攣是指在腦和脊髓疾病以及正常生理活動中所發(fā)生的一種突然、短暫、強烈的不隨意的肌肉收縮。多發(fā)生于軀干或肢體,也可見于頭面部。表現(xiàn)為一塊肌肉的部分或全部痙攣,也可幾組肌群或更廣泛肌肉,為單側(cè)或雙側(cè)、節(jié)律或非節(jié)律、同步或非同步等多種形式。什么叫肌陣零?47肌陣本病多為遺傳性疾病,是一種短促的不自主的肌肉收縮,其基本特征為肌陣?yán)?一般無意識障礙,發(fā)作時的表現(xiàn)為頭頸、肢體或軀干抽動,可累及肌肉的一部分或整塊肌肉,也可累及某些肌群甚至整個肌體。抽動后立即松弛,而且多為雙側(cè)性。輕者僅表現(xiàn)為面肌或只影響頭、手、上肢;重者為全身肌肉收縮,并因之而突然跌倒。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個別發(fā)作一次或在幾秒鐘內(nèi)反復(fù)發(fā)作幾次睡或剛醒時發(fā)作較多,甚或出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。肌陣48肌陣°本病與陣?yán)钚园l(fā)作不同點在于其發(fā)作時間短,間隔時間長,且一般無意識障礙。本病常合并其他類型的發(fā)作,但以大發(fā)作為多見。常有精神障礙及智能缺陷,發(fā)作時腦電圖表現(xiàn)為無固定頻率的多棘一慢波或棘一慢波。肌陣49導(dǎo)肌降率的可能國囊大腦皮質(zhì)、灰質(zhì)、腦干、小腦和脊髓等的不同平面均可引起肌陣攣,其中以腦干下段的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),特別是延腦的巨細胞核放電在發(fā)病中的意義最大,另外,也可能是繼發(fā)于腦部的疾病,如神經(jīng)系統(tǒng)變性、腦外傷、感染等異常肌陣攣的病因?qū)W包括代謝性障礙(如尿毒癥),各種變性疾病(如阿爾茨海默病,進行性肌陣攣性癲癇),與慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亞急性硬化性全腦導(dǎo)肌降率的可能國囊50導(dǎo)肌降率的可能國在嚴(yán)重閉合性頭部外傷或缺氧-缺血性腦損害后發(fā)生的肌陣攣可在病人企圖執(zhí)行有目的性動作時加重,因此被稱為動作性肌陣攣軟腭肌陣攣是后咽肌群一種持續(xù)的,節(jié)律性的收縮,實際上是一種震顫,由齒狀核橄欖體-小腦回路內(nèi)的病變所造成導(dǎo)肌降率的可能國51肌降的理生碧病變的解剖部位:皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)腦干小腦·脊髓肌降的理生碧52肌陣攣的滴理生理肌陣攣中有關(guān)神經(jīng)生物化學(xué)的變化HT:與肌陣攣關(guān)系密切DA能系統(tǒng)的失常,對左旋多巴的治療反應(yīng)與劑量有關(guān)。GABA激動劑可以是抗痙劑,或有雙重作用。各種鴉片肽類藥物對肌陣攣的作用和療效與特異的受體類型有關(guān)。肌陣攣的滴理生理53肌陣擎的病理生理肌陣攣中有關(guān)神經(jīng)生理學(xué)的變化:EMG:肌電發(fā)放的時程,主動肌與拮抗擊收縮的形式以及肌電發(fā)放的次序。皮質(zhì)源性肌陣攣受累肌肉一般是按自上而下的順序逐次放電。腦干的肌陣攣傳播是雙向的。EEG:Grinker等報道了兩個肌陣攣性癲癇家系,這些病人的EEG呈高幅棘波與棘慢波,并與肌陣攣同步出現(xiàn)。但不是所有的這一型癲癇都在肌陣攣發(fā)作時伴有棘波,有時EEG可以是的肌陣擎的病理生理54肌陣攣特殊類型癲癇課件55肌陣攣特殊類型癲癇課件56肌陣攣特殊類型癲癇課件57肌陣攣特殊類型癲癇課件58肌陣攣特殊類型癲癇課件59肌陣攣特殊類型癲癇課件60肌陣攣特殊類型癲癇課件61肌陣攣特殊類型癲癇課件62肌陣攣特殊類型癲癇課件63肌陣攣特殊類型癲癇課件64肌陣攣特殊類型癲癇課件65肌陣攣特殊類型癲癇課件66肌陣攣特殊類型癲癇課件67肌陣攣特殊類型癲癇課件68肌陣攣特殊類型癲癇課件69肌陣攣特殊類型癲癇課件70肌陣攣特殊類型癲癇課件71肌陣攣特殊類型癲癇課件72肌陣攣特殊類型癲癇課件73肌陣攣特殊類型癲癇課件74肌陣攣特殊類型癲癇課件75肌陣攣特殊類型癲癇課件76肌陣攣特殊類