頭頸部腺樣囊性癌講解課件

頭頸部腺樣囊性癌頭頸部腺樣囊性癌腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)，是頭頸部較少見的惡性腫瘤，最常發(fā)生在涎腺組織，發(fā)病率居涎腺腫瘤的第2位，是小涎腺最常見的惡性腫瘤。概述腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinomaACC是一種侵襲性很強(qiáng)的惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮腺常見，其次為頜下腺，舌下腺少見。極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位。ACC是一種侵襲性很強(qiáng)的惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上頭頸部ACC通常發(fā)生于40～70歲左右，很少見于20歲之前。臨床表現(xiàn)為發(fā)病部位軟組織腫塊，伴局部疼痛、麻木等，發(fā)生于上腭、口底者可伴口腔異物感，鼻腔、鼻竇處腫瘤可伴鼻塞、血涕等，發(fā)生于腮腺者可伴面癱。臨床表現(xiàn)頭頸部ACC通常發(fā)生于40～70歲左右，很少見于20歲之前。ACC病理組織學(xué)分型為管狀型、篩孔型和實(shí)體型。管狀型可見兩層細(xì)胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為上皮細(xì)胞，外層為肌上皮細(xì)胞；篩孔型是最常見的類型，腫瘤細(xì)胞排列呈篩網(wǎng)狀，篩網(wǎng)內(nèi)含黏液樣物或透明樣物；實(shí)體型腫瘤細(xì)胞成層狀分布，只有少量小管或篩孔可見。這三型細(xì)胞密度依次增加，預(yù)后逐步變差。病理特點(diǎn)ACC病理組織學(xué)分型為管狀型、篩孔型和實(shí)體型。病理特點(diǎn)ACC具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)。局部復(fù)發(fā)常沿起源部位周圍的黏膜下、纖維組織層和神經(jīng)周蔓延，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則與血行轉(zhuǎn)移有關(guān)，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。ACC的復(fù)發(fā)病變與原發(fā)灶常有相似的影像學(xué)特征。ACC易復(fù)發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、骨，其預(yù)后和復(fù)發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤的分期，是否有神經(jīng)、血管的浸潤，淋巴結(jié)的受累等。手術(shù)治療聯(lián)合術(shù)后放療是本病的最佳治療方案。ACC具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)ACC在CT上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊，呈等或稍低密度。腫瘤較小時(shí)，往往與周圍正常組織對(duì)比差別小。ACC當(dāng)腫瘤較大時(shí)，其內(nèi)密度一般不均勻，可見不規(guī)則片狀低密度影，多個(gè)小囊狀低密度影形成篩孔狀改變?yōu)楸静〉奶卣餍訡T表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強(qiáng)檢查腫瘤一般有中等度強(qiáng)化，腫瘤較大時(shí)呈明顯不均勻強(qiáng)化。CT可較清顯示腫瘤對(duì)相鄰骨質(zhì)侵蝕和骨破壞改變，但不能判定腫瘤的邊界和浸潤的深度，不能區(qū)分軟組織腫脹和潴留液。影像學(xué)表現(xiàn)ACC在CT上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊，呈等或稍低密度MRI表現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就“鉆”，周圍軟組織廣泛受累。在T1WI序列上病灶表現(xiàn)為低或稍低信號(hào)，T2WI序列上表現(xiàn)為等至高信號(hào)不等，病變內(nèi)部信號(hào)多不均勻，也可均勻，短T2分隔常見，增強(qiáng)后病變中等至明顯不均勻強(qiáng)化，分隔不強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就另外，腫瘤對(duì)神經(jīng)的侵犯是ACC特征性的表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)及其分支，產(chǎn)生麻木和疼痛的臨床癥狀。腫瘤沿著神經(jīng)生長，可延伸至距主要瘤塊相當(dāng)長的距離，主要表現(xiàn)受累的神經(jīng)順行或逆行的增粗，不規(guī)則的異常強(qiáng)化。上頜竇、中耳的ACC可直接侵蝕骨質(zhì)，向顱內(nèi)浸潤，侵犯眶尖、翼腭窩、海綿竇，也可直接在顱內(nèi)形成腫塊，此時(shí)硬膜常可見線樣強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描可清晰顯示，但腦實(shí)質(zhì)內(nèi)均未見異常信號(hào)及強(qiáng)化。另外，腫瘤對(duì)神經(jīng)的侵犯是ACC特征性的表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和圈1男，38歲圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見軟組織腫塊影，膨脹性生長，內(nèi)可見殘留骨質(zhì)密度影及小片狀低密度壞死圖1c，1e左上頜竇各壁骨質(zhì)侵蝕破壞圖1c，1d增強(qiáng)掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長，有明顯不均勻強(qiáng)化圈1男，38歲圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見軟組織腫塊圖2女，52歲，右側(cè)舌下腫物10天圖2aMRI掃描見舌下右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，在T1WI病灶呈等信號(hào)圖2bT2WI呈稍長信號(hào)圖2c在T2wI冠狀位壓脂像上邊界清楚，信號(hào)均勻圖2d，2e增強(qiáng)掃描軸位及冠狀位壓脂像上病灶明顯均勻強(qiáng)化，與周圍組織境界清晰圖2女，52歲，右側(cè)舌下腫物10天圖1右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩開大圖2眶內(nèi)、翼腭窩、海綿竇受累，并可見硬膜強(qiáng)化圓3ACC彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源圖1右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩腺樣囊性癌的鑒別診斷本病發(fā)生在不同的部位，需要與不同的疾病相鑒別。①發(fā)生于口腔上腭、舌、頰黏膜等部位小涎腺的ACC需與上皮來源其它惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病變鑒別。口腔上皮來源其它惡性腫瘤如鱗癌等常?？梢娚掀€，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，但少見神經(jīng)侵犯征象。轉(zhuǎn)移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤的病史；鑒別診斷腺樣囊性癌的鑒別診斷本病發(fā)生在不同的部位，需要與不同的疾病相②發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需與多形性腺瘤等鑒別，多形性腺瘤邊界多清晰，無骨質(zhì)破壞。多形性腺瘤惡變則與ACC難以鑒別；②發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需與多形性腺瘤等鑒別，多③發(fā)生于鼻竇、鼻腔的ACC需要與鱗癌、淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等病變鑒別。鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長T1、長T2信號(hào)，骨質(zhì)多無破壞，不累及血管、神經(jīng)等周圍結(jié)構(gòu)。內(nèi)翻乳頭狀瘤病變范圍更廣泛，一般累及鼻腔及多個(gè)鼻竇，MRI的T2WI信號(hào)更高，無周圍軟組織的侵犯轉(zhuǎn)移征象。淋巴瘤如伴有頸部淋巴結(jié)則有利于與ACC鑒別，鼻腔及鼻竇的鱗癌與ACC影像較難以鑒別，往往需要病理確診。③發(fā)生于鼻竇、鼻腔的ACC需要與鱗癌、淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、總之，頭頸部腺樣囊性癌CT、MRI診斷需與多種疾病相鑒別，但MRI能夠清楚顯示病變的形態(tài)、輪廓及周圍關(guān)系，判定病變的性質(zhì)，CT可以直觀顯示腫瘤的骨質(zhì)侵蝕破壞征象。如果頭頸部涎腺區(qū)不規(guī)則腫塊，無定形生長，CT顯示骨質(zhì)破壞，病變中間有篩狀低密度影或T2WI高信號(hào)影，侵及神經(jīng)、血管，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，伴面部疼痛、麻木感或神經(jīng)支配的肌肉萎縮，應(yīng)高度懷疑腺樣囊性癌?？傊^頸部腺樣囊性癌CT、MRI診斷需與多種疾病相鑒別，但頭頸部腺樣囊性癌頭頸部腺樣囊性癌腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)，是頭頸部較少見的惡性腫瘤，最常發(fā)生在涎腺組織，發(fā)病率居涎腺腫瘤的第2位，是小涎腺最常見的惡性腫瘤。概述腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinomaACC是一種侵襲性很強(qiáng)的惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮腺常見，其次為頜下腺，舌下腺少見。極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位。ACC是一種侵襲性很強(qiáng)的惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上頭頸部ACC通常發(fā)生于40～70歲左右，很少見于20歲之前。臨床表現(xiàn)為發(fā)病部位軟組織腫塊，伴局部疼痛、麻木等，發(fā)生于上腭、口底者可伴口腔異物感，鼻腔、鼻竇處腫瘤可伴鼻塞、血涕等，發(fā)生于腮腺者可伴面癱。臨床表現(xiàn)頭頸部ACC通常發(fā)生于40～70歲左右，很少見于20歲之前。ACC病理組織學(xué)分型為管狀型、篩孔型和實(shí)體型。管狀型可見兩層細(xì)胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為上皮細(xì)胞，外層為肌上皮細(xì)胞；篩孔型是最常見的類型，腫瘤細(xì)胞排列呈篩網(wǎng)狀，篩網(wǎng)內(nèi)含黏液樣物或透明樣物；實(shí)體型腫瘤細(xì)胞成層狀分布，只有少量小管或篩孔可見。這三型細(xì)胞密度依次增加，預(yù)后逐步變差。病理特點(diǎn)ACC病理組織學(xué)分型為管狀型、篩孔型和實(shí)體型。病理特點(diǎn)ACC具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)。局部復(fù)發(fā)常沿起源部位周圍的黏膜下、纖維組織層和神經(jīng)周蔓延，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則與血行轉(zhuǎn)移有關(guān)，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。ACC的復(fù)發(fā)病變與原發(fā)灶常有相似的影像學(xué)特征。ACC易復(fù)發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、骨，其預(yù)后和復(fù)發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤的分期，是否有神經(jīng)、血管的浸潤，淋巴結(jié)的受累等。手術(shù)治療聯(lián)合術(shù)后放療是本病的最佳治療方案。ACC具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)ACC在CT上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊，呈等或稍低密度。腫瘤較小時(shí)，往往與周圍正常組織對(duì)比差別小。ACC當(dāng)腫瘤較大時(shí)，其內(nèi)密度一般不均勻，可見不規(guī)則片狀低密度影，多個(gè)小囊狀低密度影形成篩孔狀改變?yōu)楸静〉奶卣餍訡T表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強(qiáng)檢查腫瘤一般有中等度強(qiáng)化，腫瘤較大時(shí)呈明顯不均勻強(qiáng)化。CT可較清顯示腫瘤對(duì)相鄰骨質(zhì)侵蝕和骨破壞改變，但不能判定腫瘤的邊界和浸潤的深度，不能區(qū)分軟組織腫脹和潴留液。影像學(xué)表現(xiàn)ACC在CT上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊，呈等或稍低密度MRI表現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就“鉆”，周圍軟組織廣泛受累。在T1WI序列上病灶表現(xiàn)為低或稍低信號(hào)，T2WI序列上表現(xiàn)為等至高信號(hào)不等，病變內(nèi)部信號(hào)多不均勻，也可均勻，短T2分隔常見，增強(qiáng)后病變中等至明顯不均勻強(qiáng)化，分隔不強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就另外，腫瘤對(duì)神經(jīng)的侵犯是ACC特征性的表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)及其分支，產(chǎn)生麻木和疼痛的臨床癥狀。腫瘤沿著神經(jīng)生長，可延伸至距主要瘤塊相當(dāng)長的距離，主要表現(xiàn)受累的神經(jīng)順行或逆行的增粗，不規(guī)則的異常強(qiáng)化。上頜竇、中耳的ACC可直接侵蝕骨質(zhì)，向顱內(nèi)浸潤，侵犯眶尖、翼腭窩、海綿竇，也可直接在顱內(nèi)形成腫塊，此時(shí)硬膜?？梢娋€樣強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描可清晰顯示，但腦實(shí)質(zhì)內(nèi)均未見異常信號(hào)及強(qiáng)化。另外，腫瘤對(duì)神經(jīng)的侵犯是ACC特征性的表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和圈1男，38歲圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見軟組織腫塊影，膨脹性生長，內(nèi)可見殘留骨質(zhì)密度影及小片狀低密度壞死圖1c，1e左上頜竇各壁骨質(zhì)侵蝕破壞圖1c，1d增強(qiáng)掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長，有明顯不均勻強(qiáng)化圈1男，38歲圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見軟組織腫塊圖2女，52歲，右側(cè)舌下腫物10天圖2aMRI掃描見舌下右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，在T1WI病灶呈等信號(hào)圖2bT2WI呈稍長信號(hào)圖2c在T2wI冠狀位壓脂像上邊界清楚，信號(hào)均勻圖2d，2e增強(qiáng)掃描軸位及冠狀位壓脂像上病灶明顯均勻強(qiáng)化，與周圍組織境界清晰圖2女，52歲，右側(cè)舌下腫物10天圖1右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩開大圖2眶內(nèi)、翼腭窩、海綿竇受累，并可見硬膜強(qiáng)化圓3ACC彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源圖1右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩腺樣囊性癌的鑒別診斷本病發(fā)生在不同的部位，需要與不同的疾病相鑒別。①發(fā)生于口腔上腭、舌、頰黏膜等部位小涎腺的ACC需與上皮來源其它惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病變鑒別?？谇簧掀碓雌渌鼝盒阅[瘤如鱗癌等常?？梢娚掀€，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，但少見神經(jīng)侵犯征象。轉(zhuǎn)移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤的病史；鑒別診斷腺樣囊性癌的鑒別診斷本病發(fā)生在不同的部位，需要與不同的疾病相②發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需與多形性腺瘤等鑒別，多形性腺瘤邊界多清晰，無骨質(zhì)破壞。多形性腺瘤惡變則與ACC難以鑒別；②發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需與多形性腺瘤等鑒別，多③發(fā)生于鼻竇、鼻腔的ACC需要與鱗癌、淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等病變鑒別。鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長T1、長T2信號(hào)，骨質(zhì)多無破壞，不累及血管、神經(jīng)等周圍結(jié)構(gòu)。內(nèi)翻乳頭狀瘤病變范圍更廣泛，一般累及鼻腔及多個(gè)鼻竇，MRI的T2WI信號(hào)更高，無周圍軟組織的侵犯轉(zhuǎn)移征象。淋巴瘤如伴有頸部淋巴結(jié)則有利于與ACC鑒別，鼻腔及鼻竇的鱗癌與ACC影像較