血小板減少性紫癜-課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）1特發(fā)性血小板減少性紫癜1主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療2主要內(nèi)容定義2定義特發(fā)性血小板減少性紫癜

是一種復(fù)雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病現(xiàn)更名為免疫性血小板減少癥（immunethrombocytopenia,ITP)該病的發(fā)生是由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞過多和生成受抑，出現(xiàn)血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)。3定義特發(fā)性血小板減少性紫癜3ITP的病因和發(fā)病機制病因迄今未明。機制如下：（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞50%~70%ITP患者可測出血小板自身抗體細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板(二)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足自身抗體損傷巨核細(xì)胞或抑制巨核細(xì)胞釋放血小板CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡4ITP的病因和發(fā)病機制病因迄今未明。機制如下：455

臨床表現(xiàn)兒童起病多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等6臨床表現(xiàn)兒童6成人起病隱匿出血傾向輕而局限，易反復(fù)；表現(xiàn)為皮膚粘膜出血，如瘀點、瘀斑、紫癜及外傷后止血不易，鼻出血、牙齦出血亦常見，月經(jīng)過多常見（部分唯一）嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，感染可加重。乏力血栓形成傾向ITP不僅是一種出血疾病，也是一種血栓前疾病。其他：長期出血可合并失血性貧血7成人7實驗室檢查血小板血小板計數(shù)減少

血小板平均體積偏大

出血時間延長8實驗室檢查血小板8大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點9大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點9實驗室檢查骨髓象

巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常，

巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞減少（<30%）紅系和粒系正常血小板動力學(xué)2/3患者無明顯加速TPO水平與正常人無差異其它程度不等的正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素貧血，

少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)10實驗室檢查骨髓象101111診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點1. 2次以上檢查血小板數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常2. 脾臟不增大3. 骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙4. 排除繼發(fā)性血小板減少癥12診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點12鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少13鑒別診斷再生障礙性貧血13

分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個月以內(nèi)的ITP2、持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性ITP血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP4、重癥血小板<10×109/L，就診時有明顯出血或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進(jìn)行立即治療5、難治性ITP：只滿足下列所有三個條件的患者脾切除后無效或復(fù)發(fā)，仍需要治療以降低出血的危險；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP14

分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個

治療一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息；血小板<20×109/L絕對臥床休息，避免接觸影響血小板的藥物血小板≥30×109/L，無出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險的工作或活動，發(fā)生出血的危險性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪15治療一般治療15

ITP的一線治療糖皮質(zhì)激素治療靜脈輸注大劑量免疫球蛋白16ITP的一線治療糖皮質(zhì)激素治療16糖皮質(zhì)激素藥物及劑量：1.常用潑尼松：1mg/kg.d，分次或頓服，恢復(fù)正常后，1月內(nèi)快速減至最小維持量5-10mg/d，無效4周停藥。2.大劑量地塞米松40mg/d×4天，口服，無效半月后重復(fù)。

一般情況下激素治療為首選，近期有效率約80%.治療作用機制減少血小板抗體生成及抗原抗體反應(yīng)抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放17糖皮質(zhì)激素藥物及劑量：17靜脈丙種球蛋白適應(yīng)癥：①ITP的急癥處理：出血明顯，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患者，如急診手術(shù)、分娩等②不能耐受糖皮質(zhì)激素治療的ITP：如孕婦、糖尿病、潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等③脾切除前的準(zhǔn)備④合并妊娠或分娩前劑量：0.4g/kg.d，連用5天，或1g/kg.d，連用2天，有效率60-80%。一般用藥后第2天即可見血小板數(shù)量上升治療機制：封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體；

抑制抗體產(chǎn)生；

中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫反應(yīng)18靜脈丙種球蛋白適應(yīng)癥：18

ITP的二線治療脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程6個月以上潑尼松維持量>30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證禁忌癥：年齡<2歲妊娠期其他原因不能耐受手術(shù)脾切除治療ITP近期有效率70-90%，長期有效40-50%，無效者對糖皮質(zhì)激素需要量也減少。19ITP的二線治療脾切除19藥物治療：（1）抗CD20單克隆抗體（美羅華）：375mg/m2,每周一次，四周一個療程。主要作用是清除體內(nèi)B淋巴細(xì)胞，減少自身抗體的產(chǎn)生（2）血小板生成藥物：用于激素治療無效或難治性ITP，如：促血小板生成素（rhTPO)：300單位/kg.d，連用14天；羅米司亭、艾曲波帕（3）長春新堿：1mg/次，每周1次，4-6周1療程（4）環(huán)孢素A：難治性ITP的治療，250-500mg/d，口服，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上。（5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、達(dá)那唑等藥物20藥物治療：20急癥的處理適應(yīng)癥①血小板<20×109/L②出血嚴(yán)重、廣泛③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血④近期將實施手術(shù)或分娩21急癥的處理適應(yīng)癥21血小板輸注靜脈免疫球蛋白

0.4g/(kg·d)×5d，大劑量甲潑尼龍1.0g/divdrip，3-5次一療程，注意激素副作用

血漿置換3~5天內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，清除血小板抗體22血小板輸注22謝謝2323特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）24特發(fā)性血小板減少性紫癜1主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療25主要內(nèi)容定義2定義特發(fā)性血小板減少性紫癜

是一種復(fù)雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病現(xiàn)更名為免疫性血小板減少癥（immunethrombocytopenia,ITP)該病的發(fā)生是由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞過多和生成受抑，出現(xiàn)血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)。26定義特發(fā)性血小板減少性紫癜3ITP的病因和發(fā)病機制病因迄今未明。機制如下：（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞50%~70%ITP患者可測出血小板自身抗體細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板(二)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足自身抗體損傷巨核細(xì)胞或抑制巨核細(xì)胞釋放血小板CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡27ITP的病因和發(fā)病機制病因迄今未明。機制如下：4285

臨床表現(xiàn)兒童起病多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等29臨床表現(xiàn)兒童6成人起病隱匿出血傾向輕而局限，易反復(fù)；表現(xiàn)為皮膚粘膜出血，如瘀點、瘀斑、紫癜及外傷后止血不易，鼻出血、牙齦出血亦常見，月經(jīng)過多常見（部分唯一）嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，感染可加重。乏力血栓形成傾向ITP不僅是一種出血疾病，也是一種血栓前疾病。其他：長期出血可合并失血性貧血30成人7實驗室檢查血小板血小板計數(shù)減少

血小板平均體積偏大

出血時間延長31實驗室檢查血小板8大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點32大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點9實驗室檢查骨髓象

巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常，

巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞減少（<30%）紅系和粒系正常血小板動力學(xué)2/3患者無明顯加速TPO水平與正常人無差異其它程度不等的正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素貧血，

少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)33實驗室檢查骨髓象103411診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點1. 2次以上檢查血小板數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常2. 脾臟不增大3. 骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙4. 排除繼發(fā)性血小板減少癥35診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點12鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少36鑒別診斷再生障礙性貧血13

分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個月以內(nèi)的ITP2、持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性ITP血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP4、重癥血小板<10×109/L，就診時有明顯出血或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進(jìn)行立即治療5、難治性ITP：只滿足下列所有三個條件的患者脾切除后無效或復(fù)發(fā)，仍需要治療以降低出血的危險；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP37

分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個

治療一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息；血小板<20×109/L絕對臥床休息，避免接觸影響血小板的藥物血小板≥30×109/L，無出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險的工作或活動，發(fā)生出血的危險性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪38治療一般治療15

ITP的一線治療糖皮質(zhì)激素治療靜脈輸注大劑量免疫球蛋白39ITP的一線治療糖皮質(zhì)激素治療16糖皮質(zhì)激素藥物及劑量：1.常用潑尼松：1mg/kg.d，分次或頓服，恢復(fù)正常后，1月內(nèi)快速減至最小維持量5-10mg/d，無效4周停藥。2.大劑量地塞米松40mg/d×4天，口服，無效半月后重復(fù)。

一般情況下激素治療為首選，近期有效率約80%.治療作用機制減少血小板抗體生成及抗原抗體反應(yīng)抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放40糖皮質(zhì)激素藥物及劑量：17靜脈丙種球蛋白適應(yīng)癥：①ITP的急癥處理：出血明顯，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患者，如急診手術(shù)、分娩等②不能耐受糖皮質(zhì)激素治療的ITP：如孕婦、糖尿病、潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等③脾切除前的準(zhǔn)備④合并妊娠或分娩前劑量：0.4g/kg.d，連用5天，或1g/kg.d，連用2天，有效率60-80%。一般用藥后第2天即可見血小板數(shù)量上升治療機制：封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體；

抑制抗體產(chǎn)生；

中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫反應(yīng)41靜脈丙種球蛋白適應(yīng)癥：18

ITP的二線治療脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程6個月以上潑尼松維持量>30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證禁忌癥：年齡<2歲妊娠期其他原因不能耐受手術(shù)脾切除治療ITP近期有效率70-90%，長期有效