癥狀性癲癇-課件

癥狀性癲癇ppt課件癥狀性癲癇ppt課件病

例

分

析病

例

分

析劉××男6歲因“發(fā)作性四肢抽搐5個月”就診。5月前因誤服“毒鼠強”中毒后引起發(fā)作性四肢抽搐。發(fā)作時意識喪失，一般無尿失禁，每次持續(xù)1～2分鐘，發(fā)作頻繁，幾乎每天都有發(fā)作。先服用苯妥英納＋丙戊酸鈉，2個月后又換用苯巴比妥（15mg,3次/日）＋丙戊酸鈉，但仍效果欠佳。

案例1劉××男6歲案例1癥狀性癲癇-課件癥狀性癲癇-課件張×

女4歲半

出生時高位產(chǎn)鉗助產(chǎn)，生后窒息，發(fā)育各項指標無明顯異常，3歲時發(fā)燒39。C出現(xiàn)全身性強直陣攣發(fā)作，表現(xiàn)為：四肢抽動，雙眼上翻，口唇紫紺，四歲后。不發(fā)熱時也有類似發(fā)作，平均2-3個月發(fā)作一次，在鄭州兒童醫(yī)院作腦CT正常，診斷為癲癇，服用魯米那，每日3片，發(fā)作控制。但又出現(xiàn)失神發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼凝視，不言不語，有時手中物體落地，加用VPA失神發(fā)作無緩解，加服妥泰

案例2張×女4歲半案例2診斷：全身性強直-陣攣和失神發(fā)作

用藥方法起始25mg，每周加量，加至100mg/日明顯好轉(zhuǎn)，后加至200mg現(xiàn)已控制沒有發(fā)作。結(jié)果與結(jié)論妥泰是一個廣譜高效安全的新型抗癲癇藥物，對全身性發(fā)作和部分性發(fā)作均有顯著療效，經(jīng)過觀察，對失神發(fā)作增加一定劑量時，效果明顯。

診斷：全身性強直-陣攣和失神發(fā)作有明確的繼發(fā)性致病因素的癲癇。癲癇的發(fā)作可以是首發(fā)癥狀，或是許多腦部疾病的癥狀之一。概念有明確的繼發(fā)性致病因素的癲癇。概念一、神經(jīng)組織發(fā)育異常

.妊娠3-4周至三月：神經(jīng)管及前腦發(fā)育期可造成胼胝體及透明隔發(fā)育異?；蚧?，均可導(dǎo)致癲癇。妊娠3-4月：神經(jīng)元增殖高峰。腦小畸形、巨腦畸形中部分患兒可有不同程度的癲癇發(fā)作。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常.妊娠3-4周至三月：神經(jīng)管及前腦發(fā)育妊娠3-5個月：神經(jīng)元移行高峰產(chǎn)生的無腦回、小腦回畸形，臨床多有認知、運動障礙和驚厥。無腦回畸形驚厥可發(fā)生于新生兒期，多在一歲內(nèi)發(fā)病，可有多種發(fā)作形式，嬰兒痙攣占1/2。還可伴有網(wǎng)膜畸形、先天性肌營養(yǎng)不良。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常妊娠3-5個月：神經(jīng)元移行高峰產(chǎn)生的無腦回、小腦回畸形，臨床灰質(zhì)異位癥可有不同部位，多種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，患者智力運動不一定異常，但有多種癲癇發(fā)作。以部分性發(fā)作為主，伴/不伴全身泛化。有時需做磁共振協(xié)助確診，常伴有多種其他疾病。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常灰質(zhì)異位癥可有不同部位，多種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，患者智力運動不一定異神經(jīng)皮膚綜合征起源于外胚葉的組織營養(yǎng)發(fā)育異常。結(jié)節(jié)性硬化癲癇發(fā)病率最高。智力正常者70%、智力低下者100%發(fā)生癲癇。早發(fā)作的是嬰兒痙攣，以后可轉(zhuǎn)為LGS，也可以為各種部分發(fā)作。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常神經(jīng)皮膚綜合征起源于外胚葉的組織營養(yǎng)發(fā)育異常。一、神經(jīng)組織發(fā)90%腦面血管瘤病有癲癇發(fā)作，但間隔長，進行性加重。部分性發(fā)作全身泛化。神經(jīng)纖維瘤病癲癇發(fā)作較少，占6-13%。伊藤色素脫失、色素脫失癥30%也可發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)異常及癲癇發(fā)作。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常90%腦面血管瘤病有癲癇發(fā)作，但間隔長，一、神經(jīng)組織發(fā)育異常女，12歲。自幼體弱，但無任何不適，近4年來常發(fā)抽搐，對癥治療，藥物不詳，抽搐仍時有發(fā)生，伴右側(cè)肢體無力。（資料來源于）女，12歲。自幼體弱，但無任何不適，近4年來常發(fā)抽搐，對癥治MRI表現(xiàn)：左側(cè)額葉后部見橫行腦脊液信號裂隙由腦室面伸展至大腦凸面，裂隙表面覆以腦灰質(zhì)。另外裂隙較上部層面后部白質(zhì)內(nèi)見灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，還可見透明隔缺如。診斷：腦裂畸形并灰質(zhì)異位，巨腦回畸形，透明隔缺如MRI表現(xiàn)：左側(cè)額葉后部見橫行腦脊液信號裂隙由腦室面伸展至大二、外傷

外傷是常見的癲癇原因，包括產(chǎn)傷、生活/運動/交通意外傷害，腦損傷程度大多與癲癇發(fā)作有關(guān)。腦外傷后出現(xiàn)癲癇的時間，一般分為早發(fā)、晚發(fā)兩種。早發(fā)又分即刻發(fā)作及早期發(fā)作，即刻發(fā)作占3%，一般認為系神經(jīng)細胞應(yīng)激性反應(yīng)，復(fù)發(fā)少，不發(fā)展成為慢性。二、外傷外傷是常見的癲癇原因，包括產(chǎn)傷、生活/運動/交通意早期發(fā)作為外傷后數(shù)小時至一月內(nèi)，5歲以內(nèi)多發(fā)，有時與外傷程度不成相關(guān)性。早期發(fā)作者反復(fù)發(fā)作機會明顯增加，可達25-35%，以部分性運動性發(fā)作為主。二、外傷早期發(fā)作為外傷后數(shù)小時至一月內(nèi)，5歲以內(nèi)多發(fā)，有時與外傷程晚發(fā)性發(fā)作由外傷后一月至數(shù)年，多數(shù)在一年內(nèi)發(fā)作，25%可延遲至4年以上，甚至10年發(fā)病。大于16歲易發(fā)生晚發(fā)性癲癇。二、外傷晚發(fā)性發(fā)作由外傷后一月至數(shù)年，多數(shù)在一年二、外傷外傷與癲癇的關(guān)系判斷：既往無發(fā)作史。無致發(fā)作的腦或全身性疾病。腦外傷程度有致腦損傷的可能。潛伏期不太長。癲癇發(fā)作類型與腦損傷部位程度直接有關(guān)。腦電圖癇性放電部位與損傷灶一般相匹配。二、外傷外傷與癲癇的關(guān)系判斷：二、外傷三、感染顱內(nèi)感染與癲癇的關(guān)系與不同病因、病變部位、病變性質(zhì)、臨床表現(xiàn)、體質(zhì)特點有關(guān)。顱內(nèi)感染病因?qū)W診斷最可靠。其臨床診斷要注意各種疾病的鑒別診斷。三、感染顱內(nèi)感染與癲癇的關(guān)系與不同病因、病變部位、病三、感染新生兒及早期嬰兒期發(fā)病要注意TROCH感染。最常見的化膿性腦膜炎，以肺炎雙球菌性腦膜炎遺留癲癇可能性最大。一般腦膜炎早期，易控制的驚厥提示預(yù)后良好。三、感染新生兒及早期嬰兒期發(fā)病要注意TROCH感染。最三、感染腦實質(zhì)感染、昏迷嚴重（Glasgo評分少于7分）、頻繁抽搐發(fā)作、肢體癱瘓、影象學(xué)有腦實質(zhì)破壞者易有后遺癲癇，各種感染病因合并腦血管病變，硬腦膜下積液時亦可遺留癲癇發(fā)作，各種寄生蟲性顱內(nèi)感染亦是癲癇重要病因。三、感染腦實質(zhì)感染、昏迷嚴重（Glasgo評分少于7與感染有關(guān)的疫苗接種問題

1993-1994年美藥物管理機構(gòu)（IOM）對各種疫苗接種后可能引起的嚴重副作用的資料表明：全細胞百日咳疫苗，接種后三日可產(chǎn)生驚厥（1/7000）七日內(nèi)可產(chǎn)生腦?。?-10.6/100萬），可能留下慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或接種后遺癥性癲癇。與感染有關(guān)的疫苗接種問題1993-1994年美藥物管理機構(gòu)與感染有關(guān)的疫苗接種問題

非細胞性百日咳疫苗對腦病及驚厥的影響較少。麻疹疫苗接種后發(fā)熱驚厥占1/2000，有家族驚厥史者危險性增加。其他疫苗未見與驚厥的關(guān)系及腦病的報告。癲癇患者對疫苗耐受性的關(guān)系尚無報告。應(yīng)權(quán)衡得失、個別對待。

與感染有關(guān)的疫苗接種問題非細胞性百日咳疫苗對腦病及驚厥的影四代謝性疾患兒童期還應(yīng)重視各種先天性代謝病。新生兒出現(xiàn)驚厥者伴有喂養(yǎng)困難、嘔吐、呼吸改變、肌張力異常、意識障礙等要注意苯丙酮尿病、楓糖尿病、高甘氨酸血癥、高氨血癥、丙酸血癥、半乳糖血癥腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、維生素B6依賴、高膽紅質(zhì)血癥等原因。四代謝性疾患兒童期還應(yīng)重視各種先天性代謝病。四代謝性疾患嬰兒期至幼兒期起病驚厥，除以上病因存活者外，還應(yīng)考慮：中鏈脂肪酰輔酶A脫氫酶缺陷病，多種溶酶體病如神經(jīng)鞘脂病的嬰兒型、粘脂病、某些糖原累積病、臘樣皮脂褐質(zhì)沉積病等。

四代謝性疾患嬰兒期至幼兒期起病驚厥，除以上病因存活者外，還四代謝性疾患幼兒及兒童期發(fā)病要考慮幾型線粒體疾病，如肌陣攣癲癇及破碎樣紅纖維綜合征（HERRF）；MEAAS；及l(fā)afora?。籖eTT綜合征，進行性灰質(zhì)發(fā)育不良等?？筛鶕?jù)臨床表現(xiàn)進行篩選，再進一步做生化檢查，酶學(xué)檢查、病理及遺傳學(xué)檢查，懷疑或證實為有機酸代謝異?；蚓€粒體氧化障礙時慎用/不用丙戊酸鈉。四代謝性疾患幼兒及兒童期發(fā)病要考慮幾型線粒體疾病，如肌陣攣五、腫瘤位于半球區(qū)，尤其于頂、額、顳葉的腫瘤?？梢鸢d癇，惡性度低者或先天性腫瘤生長發(fā)育緩慢者較易發(fā)生癲癇。幕下區(qū)、丘腦、基底節(jié)、第三腦室腫瘤也可發(fā)生癲癇。

五、腫瘤位于半球區(qū)，尤其于頂、額、顳葉的腫瘤?？梢鹆X血管病

癲癇多半是腦血管病臨床表現(xiàn)中的一個癥狀，僅少數(shù)患者以癲癇為首發(fā)癥狀或唯一癥狀急性腦缺血、腦出血診斷不難，多有定位體征、顱高壓征、及意識精神異常。煙霧病、先天性腦血管畸形癥狀較隱匿。六腦血管病癲癇多半是腦血管病臨床表現(xiàn)中的一個癥狀，僅少數(shù)患六腦血管病額頂區(qū)動靜脈畸形80%有癲癇發(fā)作，幕上靜脈畸形有1/3-1/2出現(xiàn)癲癇，并多數(shù)在蛛網(wǎng)膜下腔出血前發(fā)生。一般均可通過腦血管成像技術(shù)確定診斷。少數(shù)患者可以通過外科手段控制癲癇發(fā)作。

六腦血管病額頂區(qū)動靜脈畸形80%有癲癇發(fā)作，幕上靜脈畸形有1癥狀性癲癇ppt課件癥狀性癲癇ppt課件病

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析病

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析劉××男6歲因“發(fā)作性四肢抽搐5個月”就診。5月前因誤服“毒鼠強”中毒后引起發(fā)作性四肢抽搐。發(fā)作時意識喪失，一般無尿失禁，每次持續(xù)1～2分鐘，發(fā)作頻繁，幾乎每天都有發(fā)作。先服用苯妥英納＋丙戊酸鈉，2個月后又換用苯巴比妥（15mg,3次/日）＋丙戊酸鈉，但仍效果欠佳。

案例1劉××男6歲案例1癥狀性癲癇-課件癥狀性癲癇-課件張×

女4歲半

出生時高位產(chǎn)鉗助產(chǎn)，生后窒息，發(fā)育各項指標無明顯異常，3歲時發(fā)燒39。C出現(xiàn)全身性強直陣攣發(fā)作，表現(xiàn)為：四肢抽動，雙眼上翻，口唇紫紺，四歲后。不發(fā)熱時也有類似發(fā)作，平均2-3個月發(fā)作一次，在鄭州兒童醫(yī)院作腦CT正常，診斷為癲癇，服用魯米那，每日3片，發(fā)作控制。但又出現(xiàn)失神發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼凝視，不言不語，有時手中物體落地，加用VPA失神發(fā)作無緩解，加服妥泰

案例2張×女4歲半案例2診斷：全身性強直-陣攣和失神發(fā)作

用藥方法起始25mg，每周加量，加至100mg/日明顯好轉(zhuǎn)，后加至200mg現(xiàn)已控制沒有發(fā)作。結(jié)果與結(jié)論妥泰是一個廣譜高效安全的新型抗癲癇藥物，對全身性發(fā)作和部分性發(fā)作均有顯著療效，經(jīng)過觀察，對失神發(fā)作增加一定劑量時，效果明顯。

診斷：全身性強直-陣攣和失神發(fā)作有明確的繼發(fā)性致病因素的癲癇。癲癇的發(fā)作可以是首發(fā)癥狀，或是許多腦部疾病的癥狀之一。概念有明確的繼發(fā)性致病因素的癲癇。概念一、神經(jīng)組織發(fā)育異常

.妊娠3-4周至三月：神經(jīng)管及前腦發(fā)育期可造成胼胝體及透明隔發(fā)育異?；蚧?，均可導(dǎo)致癲癇。妊娠3-4月：神經(jīng)元增殖高峰。腦小畸形、巨腦畸形中部分患兒可有不同程度的癲癇發(fā)作。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常.妊娠3-4周至三月：神經(jīng)管及前腦發(fā)育妊娠3-5個月：神經(jīng)元移行高峰產(chǎn)生的無腦回、小腦回畸形，臨床多有認知、運動障礙和驚厥。無腦回畸形驚厥可發(fā)生于新生兒期，多在一歲內(nèi)發(fā)病，可有多種發(fā)作形式，嬰兒痙攣占1/2。還可伴有網(wǎng)膜畸形、先天性肌營養(yǎng)不良。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常妊娠3-5個月：神經(jīng)元移行高峰產(chǎn)生的無腦回、小腦回畸形，臨床灰質(zhì)異位癥可有不同部位，多種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，患者智力運動不一定異常，但有多種癲癇發(fā)作。以部分性發(fā)作為主，伴/不伴全身泛化。有時需做磁共振協(xié)助確診，常伴有多種其他疾病。一、神經(jīng)組織發(fā)育異?；屹|(zhì)異位癥可有不同部位，多種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，患者智力運動不一定異神經(jīng)皮膚綜合征起源于外胚葉的組織營養(yǎng)發(fā)育異常。結(jié)節(jié)性硬化癲癇發(fā)病率最高。智力正常者70%、智力低下者100%發(fā)生癲癇。早發(fā)作的是嬰兒痙攣，以后可轉(zhuǎn)為LGS，也可以為各種部分發(fā)作。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常神經(jīng)皮膚綜合征起源于外胚葉的組織營養(yǎng)發(fā)育異常。一、神經(jīng)組織發(fā)90%腦面血管瘤病有癲癇發(fā)作，但間隔長，進行性加重。部分性發(fā)作全身泛化。神經(jīng)纖維瘤病癲癇發(fā)作較少，占6-13%。伊藤色素脫失、色素脫失癥30%也可發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)異常及癲癇發(fā)作。一、神經(jīng)組織發(fā)育異常90%腦面血管瘤病有癲癇發(fā)作，但間隔長，一、神經(jīng)組織發(fā)育異常女，12歲。自幼體弱，但無任何不適，近4年來常發(fā)抽搐，對癥治療，藥物不詳，抽搐仍時有發(fā)生，伴右側(cè)肢體無力。（資料來源于）女，12歲。自幼體弱，但無任何不適，近4年來常發(fā)抽搐，對癥治MRI表現(xiàn)：左側(cè)額葉后部見橫行腦脊液信號裂隙由腦室面伸展至大腦凸面，裂隙表面覆以腦灰質(zhì)。另外裂隙較上部層面后部白質(zhì)內(nèi)見灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，還可見透明隔缺如。診斷：腦裂畸形并灰質(zhì)異位，巨腦回畸形，透明隔缺如MRI表現(xiàn)：左側(cè)額葉后部見橫行腦脊液信號裂隙由腦室面伸展至大二、外傷

外傷是常見的癲癇原因，包括產(chǎn)傷、生活/運動/交通意外傷害，腦損傷程度大多與癲癇發(fā)作有關(guān)。腦外傷后出現(xiàn)癲癇的時間，一般分為早發(fā)、晚發(fā)兩種。早發(fā)又分即刻發(fā)作及早期發(fā)作，即刻發(fā)作占3%，一般認為系神經(jīng)細胞應(yīng)激性反應(yīng)，復(fù)發(fā)少，不發(fā)展成為慢性。二、外傷外傷是常見的癲癇原因，包括產(chǎn)傷、生活/運動/交通意早期發(fā)作為外傷后數(shù)小時至一月內(nèi)，5歲以內(nèi)多發(fā)，有時與外傷程度不成相關(guān)性。早期發(fā)作者反復(fù)發(fā)作機會明顯增加，可達25-35%，以部分性運動性發(fā)作為主。二、外傷早期發(fā)作為外傷后數(shù)小時至一月內(nèi)，5歲以內(nèi)多發(fā)，有時與外傷程晚發(fā)性發(fā)作由外傷后一月至數(shù)年，多數(shù)在一年內(nèi)發(fā)作，25%可延遲至4年以上，甚至10年發(fā)病。大于16歲易發(fā)生晚發(fā)性癲癇。二、外傷晚發(fā)性發(fā)作由外傷后一月至數(shù)年，多數(shù)在一年二、外傷外傷與癲癇的關(guān)系判斷：既往無發(fā)作史。無致發(fā)作的腦或全身性疾病。腦外傷程度有致腦損傷的可能。潛伏期不太長。癲癇發(fā)作類型與腦損傷部位程度直接有關(guān)。腦電圖癇性放電部位與損傷灶一般相匹配。二、外傷外傷與癲癇的關(guān)系判斷：二、外傷三、感染顱內(nèi)感染與癲癇的關(guān)系與不同病因、病變部位、病變性質(zhì)、臨床表現(xiàn)、體質(zhì)特點有關(guān)。顱內(nèi)感染病因?qū)W診斷最可靠。其臨床診斷要注意各種疾病的鑒別診斷。三、感染顱內(nèi)感染與癲癇的關(guān)系與不同病因、病變部位、病三、感染新生兒及早期嬰兒期發(fā)病要注意TROCH感染。最常見的化膿性腦膜炎，以肺炎雙球菌性腦膜炎遺留癲癇可能性最大。一般腦膜炎早期，易控制的驚厥提示預(yù)后良好。三、感染新生兒及早期嬰兒期發(fā)病要注意TROCH感染。最三、感染腦實質(zhì)感染、昏迷嚴重（Glasgo評分少于7分）、頻繁抽搐發(fā)作、肢體癱瘓、影象學(xué)有腦實質(zhì)破壞者易有后遺癲癇，各種感染病因合并腦血管病變，硬腦膜下積液時亦可遺留癲癇發(fā)作，各種寄生蟲性顱內(nèi)感染亦是癲癇重要病因。三、感染腦實質(zhì)感染、昏迷嚴重（Glasgo評分少于7與感染有關(guān)的疫苗接種問題

1993-1994年美藥物管理機構(gòu)（IOM）對各種疫苗接種后可能引起的嚴重副作用的資料表明：全細胞百日咳疫苗，接種后三日可產(chǎn)生驚厥（1/7000）七日內(nèi)可產(chǎn)生腦?。?-10.6/100萬），可能留下慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或接種后遺癥性癲癇。與感染有關(guān)的疫苗接種問題1993-1994年美藥物管理機構(gòu)與感染有關(guān)的疫苗接種問題

非細胞性百日咳疫苗對腦病及驚厥的影響較少。麻疹疫苗接種后發(fā)熱驚厥占1/2000，有家族驚厥史者危險性增加。其他疫苗未見與驚厥的關(guān)系及腦病的報告。癲癇患者對疫苗耐受性的關(guān)系尚無報告。應(yīng)權(quán)衡得失、個別對待。

與感染有關(guān)的疫苗接種問題非細胞性百日咳疫苗對腦病及驚厥的影四代謝性疾患兒童期還應(yīng)重視各種先天性代謝病。新生兒出現(xiàn)驚厥者伴有喂養(yǎng)困難、嘔吐、呼吸改變、肌張力異常、意識障礙等要注意苯丙酮尿病、楓糖尿病、高甘氨酸血癥、高氨血癥、丙酸血癥、半乳糖血癥腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、維生素B6依賴、高膽紅