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復(fù)習(xí)上一次課內(nèi)容先天性心臟病分類(lèi):1)左向右分流型(潛在青紫型)2)右向左分流型(青紫型):3)無(wú)分流型(無(wú)青紫型)法洛四聯(lián)癥:存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先心病,病理改變包括:1)肺動(dòng)脈狹窄;2)室間隔缺損;3)右心室肥大;4)主動(dòng)脈騎跨。其中導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)改變的主要原因是肺動(dòng)脈狹復(fù)習(xí)上一次課內(nèi)容1左向右分流型先天性%聯(lián)病萬(wàn)杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室欒建國(guó)左向右分流型先天性2病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變小缺損可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化大缺損〓→大量左向右分流→今肺動(dòng)脈高壓解剖型肺動(dòng)脈高壓功能型肺動(dòng)脈高壓持續(xù)肺A高壓,致肺A內(nèi)膜增生艾森曼格綜合征腔狹窄,彈性下降病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變3左向右分流先心病的共同特點(diǎn)體循環(huán)缺血表現(xiàn):往長(zhǎng)發(fā)育落后:消瘦等;話動(dòng)耐力下降:胸悶、氣·肺循環(huán)充血表現(xiàn):反復(fù)患呼吸道感染或肺炎、°潛在青紫、聲音嘶啞等。左向右分流先心病的共同特點(diǎn)4并發(fā)癥Complications肺炎pneumonia心力衰竭h(yuǎn)eartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎bacterialendocarditis并發(fā)癥5室間隔缺損VentricularSeptalDefect室間隔缺損6發(fā)病率Incidence室間隔缺損(VSD)是兒童最常見(jiàn)的先心病,在我國(guó)占小兒先心病的30%左右VSD可單獨(dú)存在,亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD(<0.5cm,Roger病)有自然閉合的可能(2050%),一般在5歲以?xún)?nèi),尤其在1歲以?xún)?nèi)之下型缺損未見(jiàn)自然閉合者發(fā)病率Incidence7病理解剖Anatomicpathology干下型缺損:缺損位于肺動(dòng)脈瓣下,占8%膜部缺損:約占70%肌部缺損下缺損部缺損肌部缺損病理解剖8按缺損大小分類(lèi)小型室缺中型室缺大型室缺(roger病)缺損直徑mm5~15mm>15mm缺損面積<0.5cm0.5~1.0cm>10cm2分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺A高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類(lèi)9病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變Pathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān):°缺損大小右心房左心房肥大肺循環(huán)阻力分流肺動(dòng)脈+右心室左心室肥大擴(kuò)張)(血量增多)(射血量減少肺循環(huán)右心室體循環(huán)(充血(擴(kuò)大(供血不足)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變10醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件11醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件12醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件13醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件14醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件15醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件16醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件17醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件18醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件19醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件20醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件21醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件22醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件23醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件24醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件25醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件26醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件27醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件28醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件29醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件30醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件31醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件32醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件33醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件34醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件35醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件36醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件37醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件38醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件39醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件40醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件41醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件42醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件43醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件44醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件45醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件46醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件47醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件48醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件49醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件50醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件51醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件52醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件53醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件54醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件55醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件56醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件57醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件58醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件59醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件60醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件61醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件62醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件63醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件64醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件65醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件66醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件67醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件68醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件69醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件70醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件71醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件72醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件73醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件74醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件75醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件76醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件77醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件78醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件79復(fù)習(xí)上一次課內(nèi)容先天性心臟病分類(lèi):1)左向右分流型(潛在青紫型)2)右向左分流型(青紫型):3)無(wú)分流型(無(wú)青紫型)法洛四聯(lián)癥:存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先心病,病理改變包括:1)肺動(dòng)脈狹窄;2)室間隔缺損;3)右心室肥大;4)主動(dòng)脈騎跨。其中導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)改變的主要原因是肺動(dòng)脈狹復(fù)習(xí)上一次課內(nèi)容80左向右分流型先天性%聯(lián)病萬(wàn)杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室欒建國(guó)左向右分流型先天性81病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變小缺損可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化大缺損〓→大量左向右分流→今肺動(dòng)脈高壓解剖型肺動(dòng)脈高壓功能型肺動(dòng)脈高壓持續(xù)肺A高壓,致肺A內(nèi)膜增生艾森曼格綜合征腔狹窄,彈性下降病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變82左向右分流先心病的共同特點(diǎn)體循環(huán)缺血表現(xiàn):往長(zhǎng)發(fā)育落后:消瘦等;話動(dòng)耐力下降:胸悶、氣·肺循環(huán)充血表現(xiàn):反復(fù)患呼吸道感染或肺炎、°潛在青紫、聲音嘶啞等。左向右分流先心病的共同特點(diǎn)83并發(fā)癥Complications肺炎pneumonia心力衰竭h(yuǎn)eartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎bacterialendocarditis并發(fā)癥84室間隔缺損VentricularSeptalDefect室間隔缺損85發(fā)病率Incidence室間隔缺損(VSD)是兒童最常見(jiàn)的先心病,在我國(guó)占小兒先心病的30%左右VSD可單獨(dú)存在,亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD(<0.5cm,Roger病)有自然閉合的可能(2050%),一般在5歲以?xún)?nèi),尤其在1歲以?xún)?nèi)之下型缺損未見(jiàn)自然閉合者發(fā)病率Incidence86病理解剖Anatomicpathology干下型缺損:缺損位于肺動(dòng)脈瓣下,占8%膜部缺損:約占70%肌部缺損下缺損部缺損肌部缺損病理解剖87按缺損大小分類(lèi)小型室缺中型室缺大型室缺(roger病)缺損直徑mm5~15mm>15mm缺損面積<0.5cm0.5~1.0cm>10cm2分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺A高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類(lèi)88病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變Pathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān):°缺損大小右心房左心房肥大肺循環(huán)阻力分流肺動(dòng)脈+右心室左心室肥大擴(kuò)張)(血量增多)(射血量減少肺循環(huán)右心室體循環(huán)(充血(擴(kuò)大(供血不足)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變89醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件90醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件91醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件92醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件93醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件94醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件95醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件96醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件97醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件98醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件99醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件100醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件101醫(yī)學(xué)左向右分流型先天性心臟病課件102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