脊髓亞急性聯(lián)合變課件

脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是由于維生素B12缺乏所導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺(jué)缺失，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變等。多在中年以上起病，男女無(wú)明顯差異。脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombinedde本病與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，維生素B12缺乏可引起髓鞘合成障礙導(dǎo)致神經(jīng)病損。維生素B12還參與血紅蛋白的合成，白種人常合并惡性貧血，我國(guó)少見(jiàn)，常合并其他類型的貧血本病與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形維生素B12缺乏的原因1.營(yíng)養(yǎng)不良2.生理需要或病理消耗量增加

3.吸收不良

4.轉(zhuǎn)輸障礙維生素B12缺乏的原因病理本病主要病變?cè)诩顾韬笏骷板F體束，嚴(yán)重時(shí)腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度的受累。脊髓切面可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘改變，鏡下髓鞘腫脹、空泡形成及軸突變性。起初病變散在分布，以后融合成海綿狀壞死灶，伴不同程度的膠質(zhì)細(xì)胞增生。大腦可見(jiàn)輕度萎縮，常見(jiàn)周圍神經(jīng)病變，可為脫髓鞘和軸突變性。病理本病主要病變?cè)诩顾韬笏骷板F體束，嚴(yán)重時(shí)腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周臨床表現(xiàn)：慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前有蒼白、倦怠、腹瀉和舌炎等，伴血清維生素B12水平降低。早期癥狀為雙下肢無(wú)力、發(fā)硬和手動(dòng)作笨拙，行走不穩(wěn)，踩棉花感，可見(jiàn)步態(tài)蹣跚，基底增寬；隨后出現(xiàn)足趾、手指末端持續(xù)對(duì)稱性刺痛、麻木或燒灼感等。臨床表現(xiàn)：慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前查體：可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性截癱，表現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性；如周圍神經(jīng)病變較重，可出現(xiàn)肌張力降低、腱反射減弱，但病理反射常陽(yáng)性。有些病人屈頸時(shí)出現(xiàn)一陣陣由脊背向下肢放射的針刺感（Lhermitte征）。晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙。查體：可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性截癱，表現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象及骨髓片檢查顯示巨細(xì)胞低色素性貧血，血液網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；注射維生素B12100μg/d，10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞上升有助于診斷。血清維生素B12含量降低；腦脊液正常，少數(shù)可有蛋白輕度增高。

輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象及骨髓片檢查顯示巨細(xì)胞低色素2.胃液分析：注射組織胺后做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺乏。

3.MRI檢查：可見(jiàn)脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，多數(shù)有強(qiáng)化。2.胃液分析：注射組織胺后做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺診斷依據(jù)1.病前常有巨細(xì)胞低色素性貧血、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。

2.慢性或亞急性發(fā)病，40歲以上者多見(jiàn)。

3.出現(xiàn)雙側(cè)脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)損害癥狀及體征。

4.具有各有關(guān)病因的癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查異常，如巨細(xì)胞低色素性貧血和胃酸缺乏等。

5.已排除脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等疾病。診斷依據(jù)1.病前常有巨細(xì)胞低色素性貧血、胃次全切除、胃癌或治療：一.藥物治療：一旦確診或擬診本病應(yīng)立即給予維生素B12治療，否則可導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。①維生素B12500～1000μg/d，肌肉注射，連續(xù)2～4周；然后用相同劑量肌肉注射，每周2～3次；2～3個(gè)月后改為維生素B12500ug口服，每天2次，總療程6個(gè)月；維生素B12吸收障礙者需終生用藥，合用維生素B1、維生素B6療效更佳；②貧血病人用鐵劑如硫酸亞鐵0.3～0.6g口服，每日3次；或10%枸櫞酸鐵銨溶液10ml口服，每日3次；③不宜單用葉酸，否則可導(dǎo)致癥狀加重。治療：一.藥物治療：一旦確診或擬診本病應(yīng)立即給予維生素B1二病因治療：1萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，每日3次；2飲食指導(dǎo)：戒酒和糾正營(yíng)養(yǎng)不良，改善膳食結(jié)構(gòu)，給予富含維生素B族的食物，多食粗糧、動(dòng)物肝臟等。三加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉，輔以針刺、理療、康復(fù)療法二病因治療：1萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶護(hù)理措施1心理護(hù)理。2飲食指導(dǎo)。3基礎(chǔ)護(hù)理。4肢體康復(fù)。護(hù)理措施1心理護(hù)理。飲食指導(dǎo)1多進(jìn)食動(dòng)物性食物，特別是肝臟.2避免同時(shí)補(bǔ)充大量的維生素C、維生素D1和銅。在維生素B12缺乏狀態(tài)下，不應(yīng)補(bǔ)充葉酸。若維生素C補(bǔ)充量每日超過(guò)500毫克，就會(huì)促使維生素B12進(jìn)一步缺乏；銅和維生素B1補(bǔ)充量超過(guò)正常的10倍時(shí)，就會(huì)降低維生素B12的利用率。飲食指導(dǎo)1多進(jìn)食動(dòng)物性食物，特別是肝臟.2避免同時(shí)補(bǔ)充大量的食物名稱B12含量mg/100g食物名稱B12含量mg/100g牛肉1.8

雞蛋

1.55羊肉2.15

雞蛋黃

3.8豬肉3.0

鴨蛋

5.4豬肝26.0

生蛤肉

19.1燜雞肝49.0

墨魚(yú)干

1.8食物名稱B12含量mg/100g食物名稱B12含量mg本病主要累及脊髓的后索和側(cè)索，本病如能在發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極用維生素B12治療常可獲得完全恢復(fù)。若不經(jīng)對(duì)癥治療，常在發(fā)病2-3年后進(jìn)展甚至危及生命，因此早期診斷，及時(shí)治療是決定本病預(yù)后的關(guān)鍵本病主要累及脊髓的后索和側(cè)索，本病如能在發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是由于維生素B12缺乏所導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺(jué)缺失，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變等。多在中年以上起病，男女無(wú)明顯差異。脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombinedde本病與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，維生素B12缺乏可引起髓鞘合成障礙導(dǎo)致神經(jīng)病損。維生素B12還參與血紅蛋白的合成，白種人常合并惡性貧血，我國(guó)少見(jiàn)，常合并其他類型的貧血本病與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形維生素B12缺乏的原因1.營(yíng)養(yǎng)不良2.生理需要或病理消耗量增加

3.吸收不良

4.轉(zhuǎn)輸障礙維生素B12缺乏的原因病理本病主要病變?cè)诩顾韬笏骷板F體束，嚴(yán)重時(shí)腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度的受累。脊髓切面可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘改變，鏡下髓鞘腫脹、空泡形成及軸突變性。起初病變散在分布，以后融合成海綿狀壞死灶，伴不同程度的膠質(zhì)細(xì)胞增生。大腦可見(jiàn)輕度萎縮，常見(jiàn)周圍神經(jīng)病變，可為脫髓鞘和軸突變性。病理本病主要病變?cè)诩顾韬笏骷板F體束，嚴(yán)重時(shí)腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周臨床表現(xiàn)：慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前有蒼白、倦怠、腹瀉和舌炎等，伴血清維生素B12水平降低。早期癥狀為雙下肢無(wú)力、發(fā)硬和手動(dòng)作笨拙，行走不穩(wěn)，踩棉花感，可見(jiàn)步態(tài)蹣跚，基底增寬；隨后出現(xiàn)足趾、手指末端持續(xù)對(duì)稱性刺痛、麻木或燒灼感等。臨床表現(xiàn)：慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前查體：可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性截癱，表現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性；如周圍神經(jīng)病變較重，可出現(xiàn)肌張力降低、腱反射減弱，但病理反射常陽(yáng)性。有些病人屈頸時(shí)出現(xiàn)一陣陣由脊背向下肢放射的針刺感（Lhermitte征）。晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙。查體：可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性截癱，表現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象及骨髓片檢查顯示巨細(xì)胞低色素性貧血，血液網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；注射維生素B12100μg/d，10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞上升有助于診斷。血清維生素B12含量降低；腦脊液正常，少數(shù)可有蛋白輕度增高。

輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象及骨髓片檢查顯示巨細(xì)胞低色素2.胃液分析：注射組織胺后做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺乏。

3.MRI檢查：可見(jiàn)脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，多數(shù)有強(qiáng)化。2.胃液分析：注射組織胺后做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺診斷依據(jù)1.病前常有巨細(xì)胞低色素性貧血、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。

2.慢性或亞急性發(fā)病，40歲以上者多見(jiàn)。

3.出現(xiàn)雙側(cè)脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)損害癥狀及體征。

4.具有各有關(guān)病因的癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查異常，如巨細(xì)胞低色素性貧血和胃酸缺乏等。

5.已排除脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等疾病。診斷依據(jù)1.病前常有巨細(xì)胞低色素性貧血、胃次全切除、胃癌或治療：一.藥物治療：一旦確診或擬診本病應(yīng)立即給予維生素B12治療，否則可導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。①維生素B12500～1000μg/d，肌肉注射，連續(xù)2～4周；然后用相同劑量肌肉注射，每周2～3次；2～3個(gè)月后改為維生素B12500ug口服，每天2次，總療程6個(gè)月；維生素B12吸收障礙者需終生用藥，合用維生素B1、維生素B6療效更佳；②貧血病人用鐵劑如硫酸亞鐵0.3～0.6g口服，每日3次；或10%枸櫞酸鐵銨溶液10ml口服，每日3次；③不宜單用葉酸，否則可導(dǎo)致癥狀加重。治療：一.藥物治療：一旦確診或擬診本病應(yīng)立即給予維生素B1二病因治療：1萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，每日3次；2飲食指導(dǎo)：戒酒和糾正營(yíng)養(yǎng)不良，改善膳食結(jié)構(gòu)，給予富含維生素B族的食物，多食粗糧、動(dòng)物肝臟等。三加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉，輔以針刺、理療、康復(fù)療法二病因治療：1萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶護(hù)理措施1心理護(hù)理。2飲食指導(dǎo)。3基礎(chǔ)護(hù)理。4肢體康復(fù)。護(hù)理措施1心理護(hù)理。飲食指導(dǎo)1多進(jìn)食動(dòng)物性食物，特別是肝臟.2避免同時(shí)補(bǔ)充大量的維生素C、維生素D1和銅。在維生素B12缺乏狀態(tài)下，不應(yīng)補(bǔ)充葉酸。若維生素C補(bǔ)充量每日超過(guò)500毫克，就會(huì)促使維生素B12進(jìn)一步缺乏；銅和維生素B1補(bǔ)充量超過(guò)正常的10倍時(shí)，就會(huì)降低維生素B12的利用率。飲食指導(dǎo)1多進(jìn)食動(dòng)物性食物，特別是肝臟.2避免同時(shí)補(bǔ)充大量的食物名稱B12含量mg/100g食物名稱B12含量mg/100g牛肉1.8

雞蛋

1.55羊肉2.15

雞蛋黃

3.8豬肉3.0

鴨蛋