路易體癡呆-李維斌課件

路易體癡呆

dementiawithLewybodies,DLB2016-3病例回顧姓名:李維斌 性別:男年齡:73歲主訴：走路緩慢2年余，加重1個月余。病史回顧：患者2年余前出現(xiàn)走路緩慢，有過跌倒發(fā)作，進行性加重，同時出現(xiàn)多夢，說夢話，曾大聲喊叫，曾出現(xiàn)生動視幻覺，發(fā)現(xiàn)床邊有人，家屬卻未發(fā)現(xiàn)床邊有人，家屬同時發(fā)現(xiàn)患者有記憶力減退，1個月余前無明顯誘因自覺走路緩慢加重，睡眠差，長期口服地西泮類鎮(zhèn)靜藥物。病例回顧既往史：有高血壓病史10年余，最高血壓200/100mmHg，目前未服用藥物。有糖尿病史10余年，最高餐后血糖18mmol/L，自服“糖適平”降糖藥物，未規(guī)律監(jiān)測血糖，糖尿病綜合癥引起右眼視物不能半個月余，四肢發(fā)涼。5年前檢查診斷為“腦梗塞”，走路緩慢。4年前診斷為“右肺占位性病變”，行伽馬刀治療。病例回顧血常規(guī)：正常尿常規(guī)：尿蛋白

+-。肝功：白蛋白

38.20g/L↓、AST/ALT0.63↓。腎功、血離子：肌酐

31.00umol/L↓。心肌酶：正常范圍內(nèi)。

葡萄糖(空腹)：2.92mmol/L↓。糖化血紅蛋白測定：6.80%↑。血脂：甘油三酯

1.06mmol/L、總膽固醇

3.59mmol/L、低密度載脂蛋白膽固醇

2.37mmol/L、高密度載脂蛋白膽固醇

0.89mmol/L↓。腫瘤系列：細胞角蛋白19片段測定

5.39ng/ml↑。甲功系列：正常范圍內(nèi)。病例回顧MMSE檢查：20分，中度癡呆。焦慮抑郁量表：抑郁狀態(tài)，可能焦慮。頭磁共振：腦干區(qū)、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦、雙側(cè)側(cè)腦室體旁、雙側(cè)半卵圓中心見多發(fā)散在點、片狀長T1長T2信號，部分病灶于FLAIR序列呈高信號，部分邊界欠清。幕上腦室擴大，雙側(cè)側(cè)腦室前后角旁見對稱性高信號，部分腦溝、腦池增寬，中線結(jié)構(gòu)居中。符合腦梗塞MRI平掃征象，脫髓鞘改變，老年性腦質(zhì)改變?；颊哂跋駳v史最初由日本學(xué)者KOSAKA等于1984年提出他們報道了在癡呆患者腦皮質(zhì)存在路易小體(Lewybodies，LB)----與AD區(qū)分開來（老年斑SP和神經(jīng)原纖維纏結(jié)NFT）DLB的病理標(biāo)志是存在皮質(zhì)型LBLB的成分？如何形成？α-突觸共核蛋白病PD、DLB、MSA3種疾病稱共同特點是慢性起病的神經(jīng)變性病，都含有不可溶性α-突觸共核蛋白組成的纖維狀物質(zhì)聚合體，可存在于神經(jīng)元(PD、DLB)或膠質(zhì)細胞(MSA)臨床表現(xiàn)為錐體外系、認(rèn)知、行為以及自主神經(jīng)功能障礙不同部位的分布所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)各異：腦干--帕金森綜合征彌漫皮質(zhì)分布--癡呆腦干、脊髓、交感神經(jīng)節(jié)--自主神經(jīng)功能障礙TDP-43AD、DLB、關(guān)島帕金森與肌萎縮側(cè)索硬化癥復(fù)合體、額-顳葉癡呆的共同病理特征除α-突觸共核蛋白外的另一種共同蛋白機制DLB與ADDLB也可伴AD的病理改變，其出現(xiàn)率為35％～90％DLB伴AD的病理表現(xiàn)多是SP，NFT較少見根據(jù)是否伴AD病理表現(xiàn)將DLB分為單純DLB與AD/DLB變異型，后者占大部分AD、PD、DLBDLB臨床表現(xiàn)核心表現(xiàn)波動性認(rèn)知功能障礙視幻覺錐體外系功能障礙提示性表現(xiàn)快速動眼睡眠期異常行為(RBD)對神經(jīng)安定藥的敏感性多巴胺能轉(zhuǎn)運體的功能成像支持性表現(xiàn)反復(fù)摔倒和暈厥一過性無法解釋的意識喪失嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙其他形式幻覺妄想，抑郁神經(jīng)影像學(xué)顯示顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)相對保留視幻覺生動鮮明并可重復(fù)出現(xiàn)疾病早期--晚期鑒別抗PD藥物不良反應(yīng)造成的幻覺腦功能成像可顯示視皮質(zhì)血流量和功能異常預(yù)示患者可能對膽堿酯酶抑制藥有很好的反應(yīng)錐體外系功能障礙發(fā)生率75％一80％與黑質(zhì)細胞變性、多巴胺能投射纖維的減少相關(guān)早期出現(xiàn)嚴(yán)重的錐體外系癥狀多見于病理上的單純型(不伴AD的病理表現(xiàn))運動遲緩、肌張力增高和面具臉最常見，兩側(cè)同時發(fā)病錐體外系體征與癡呆同時出現(xiàn)，或兩者多于1年之內(nèi)相繼出現(xiàn)對神經(jīng)安定藥的敏感性對D2受體的拮抗阻滯作用，約半數(shù)DLB患者會發(fā)生錐體外系癥狀加重，甚至可能危及患者生命支持性表現(xiàn)反復(fù)摔倒和暈厥一過性無法解釋的意識喪失嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙其他形式幻覺，妄想，抑郁顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)相對保留功能神經(jīng)影像枕葉視皮質(zhì)功能減低支持性表現(xiàn)并不具備特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)兩個核心表現(xiàn)或一個核心表現(xiàn)加上一個提示性表現(xiàn)可以診斷為很可能的DLB一個核心表現(xiàn)加上一個或多個支持性表現(xiàn)可以診斷為可能的DLBDLB臨床表現(xiàn)核心表現(xiàn)波動性認(rèn)知功能障礙視幻覺錐體外系功能障礙提示性表現(xiàn)快速動眼睡眠期異常行為(RBD)對神經(jīng)安定藥的敏感性多巴胺能轉(zhuǎn)運體的功能成像支持性表現(xiàn)反復(fù)摔倒和暈厥一過性無法解釋的意識喪失嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙其他形式幻覺妄想，抑郁神經(jīng)影像學(xué)顯示顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)相對保留治