出血、血栓與止血檢測5課件

出血、血栓與止血檢測

ThrombosisandHemastasis出血、血栓與止血檢測

ThrombosisandHem

正常的止血機(jī)制，主要依賴于血管壁的結(jié)構(gòu)和功能，血小板的質(zhì)量和數(shù)量，凝血因子活性及神經(jīng)體液的調(diào)節(jié)等。

正常的止血機(jī)制，主要依賴于血管壁的結(jié)構(gòu)和功能，血小板的質(zhì)量

止血的三步與三大要素：

第一步血管收縮/內(nèi)皮細(xì)胞第二步血小板聚集/血小板第三步凝血因子參加的血液凝固凝血因子止血的三步與三大要素：

第一步血管收縮/內(nèi)皮細(xì)胞第二步血管損傷暴露血管內(nèi)皮下膠原血小板激活（粘附、聚集、釋放）血小板止血栓血凝塊形成血管收縮凝血系統(tǒng)激活纖維蛋白形成血管損傷血管收縮凝血系統(tǒng)纖維蛋白

一、血管壁的作用

1.血管受損時(shí)，血管反射性收縮，血流減慢，有利于血小板在局部黏附，聚集。

一、血管壁的作用

1.血管受損時(shí)，血管反射性收縮，

2.血管受損時(shí)，血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF因子，血小板黏附于暴露的血管內(nèi)皮細(xì)胞下膠原，血小板釋放TXA2，5-HT，內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生內(nèi)皮素及血管緊張素等活性物質(zhì)使血管收縮。2.血管受損時(shí)，血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF因子，血小板黏附血管收縮當(dāng)血管壁受到損傷時(shí)，血管收縮為最迅速的止血反應(yīng)。內(nèi)皮細(xì)胞的內(nèi)皮素以及血管緊張素等活性物質(zhì)使血管收縮。內(nèi)皮細(xì)胞合成和釋放的血管性血友病因子（vWF），使血小板粘附于暴露的血管內(nèi)皮下膠原，激活血小板，使血小板釋放血栓烷A25-羥色胺使血管收縮。血管收縮當(dāng)血管壁受到損傷時(shí)，血管收縮為最迅速的止血反應(yīng)。血小板聚集血小板的體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，直徑在2-3微米，而紅細(xì)胞的直徑為7-8微米。血小板聚集血小板的體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，直徑血小板聚集血小板聚集分兩個(gè)時(shí)相：第一時(shí)相：當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)，血小板經(jīng)vWF介導(dǎo)，迅速粘附于暴露的膠原組織，激活的血小板經(jīng)纖維蛋白原（Fg）介導(dǎo)相互粘附（即聚集），此為血小板第一相聚集，呈可逆反應(yīng)。血小板聚集血小板聚集分兩個(gè)時(shí)相：血小板聚集第二時(shí)相：被激活的血小板可釋放其內(nèi)含的5-HT和二磷酸腺苷（ADP）等物質(zhì)，進(jìn)一步加速血小板的聚集變型，成為不可逆的第二相聚集，形成白色血栓，構(gòu)成初期的止血屏障。血小板聚集第二時(shí)相：被激活的血小板可釋放其內(nèi)含的5-HT和二因子Ⅻ、Ⅲ的激活分別啟動(dòng)了內(nèi)源和外源性凝血途徑起到止血的作用。因子Ⅻ、Ⅲ的激活分別啟動(dòng)了內(nèi)源和外源性凝血途徑起到止血的作用

血管壁的檢測

一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)

[原理]毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（capillaryresistancetest,CRT）又稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn)，給手臂局部加壓，給毛細(xì)血管以一定的負(fù)荷，檢查一定范圍內(nèi)新出現(xiàn)的出血點(diǎn)數(shù)來估計(jì)血管壁的完整性和脆性。血管壁的檢測

一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)

[原理]毛細(xì)

[參考值]

直徑5cm圈內(nèi)新出血點(diǎn)的數(shù)目：M<5個(gè)，F(xiàn)<10個(gè)。

[參考值]

直徑5cm圈內(nèi)新出血點(diǎn)的數(shù)目：M<5個(gè)，F(xiàn)[臨床意義]新出血點(diǎn)數(shù)目超過正常為陽性。見于：

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；過敏性紫癜；維生素C缺乏；原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少癥；血管性血友?。╒WD）等。

[臨床意義]新出血點(diǎn)數(shù)目超過正常為陽性。見于：

遺傳性出血

二、血小板的作用

血管受損時(shí)，血小板經(jīng)vWF

的介導(dǎo)，發(fā)生黏附、聚集和釋放反應(yīng)，促進(jìn)止血。

二、血小板的作用

血管受損時(shí)，血小板經(jīng)vWF

的介導(dǎo)，發(fā)生二、出血時(shí)間

[原理]出血時(shí)間（BT）指在一定條件下，將皮膚毛細(xì)血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的時(shí)間。

二、出血時(shí)間

[原理]出血時(shí)間（BT）指在一定條件[參考值]

Duke法：1～3min，不同方法不同數(shù)值。[參考值]

Duke法：1～3min，不同方法不同數(shù)值[臨床意義]

1.BT延長

①血小板明顯減少，如原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；

②血小板功能異常

③嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子，如VWD、DIC；

④血管異常

⑤藥物干擾，口服潘生丁等。[臨床意義]

1.BT延長

①血小板明顯減少，如原發(fā)或

2.BT縮短見于血栓前狀態(tài)或血栓性疾病。

2.BT縮短見于血栓前狀態(tài)或血栓性疾病。出血、血栓與止血檢測5課件

三、血塊收縮試驗(yàn)

[原理]血塊收縮試驗(yàn)（clotretractiontest,CRT）在富含血小板的血漿(PRP)中加入鈣離子或凝血酶后,血小板受到凝血酶的作用被活化,發(fā)生聚集,血漿凝固.血塊收縮時(shí)血清被析出,測定析出血清的體積或血漿凝塊的重量,反映血小板的血塊收縮能力.

三、血塊收縮試驗(yàn)

[原理]血塊收縮試驗(yàn)（clotre[參考值]48%～64%。

[臨床意義]

1.血塊收縮不良或不收縮見于血小板無力癥,血小板減少(<50×109);嚴(yán)重凝血因子缺乏和凝血障礙、纖維蛋白原或凝血酶原嚴(yán)重減少，紅細(xì)胞增多癥。

[參考值]48%～64%。

[臨床意義]

1.血塊2.血塊收縮過度先天性FⅩⅢ缺乏，嚴(yán)重貧血。

2.血塊收縮過度先天性FⅩⅢ缺乏，嚴(yán)重貧血。

血管：血管收縮，內(nèi)皮細(xì)胞作用。血小板：黏附、聚集、釋放。凝血：內(nèi)、外源性凝血。因素正常止血機(jī)制血管：血管收縮，內(nèi)皮細(xì)胞作用。因素正常止血機(jī)制1血管性血友病因子(vWF)，血小板在損傷部位黏附聚集2組織因子(TF)，啟動(dòng)外源性凝血3基底膠原暴露，激活因子XII，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血4血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)，啟動(dòng)蛋白C(PC)系統(tǒng)5降低一氧化氮(NO)濃度影響血小板功能6表達(dá)及釋放內(nèi)皮素(ET)增強(qiáng)血管收縮（一）血管因素血管內(nèi)皮細(xì)胞受損后在止血過程中的作用內(nèi)、外源凝血抗凝血1血管性血友病因子(vWF)，血小板在損傷部位黏附聚集（一粘附受體GPIb

橋梁vWF

血小板（二）血小板因素釋放血小板變形、活化，分泌或釋放活性物質(zhì)粘附于受損內(nèi)皮下膠原纖維聚集受體GPIIb/IIIa

橋梁纖維蛋白原血小板血小板聚集三個(gè)過程最終結(jié)果是形成血小板血栓（止血、血液凝固）粘附（二）血小板因素釋放粘附于受損內(nèi)皮下膠原纖維聚集血小板聚（三）凝血因素血管內(nèi)皮損傷，啟動(dòng)內(nèi)、外源凝血血小板第3因子(PF3)纖維蛋白血栓止血纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白血栓凝血酶內(nèi)、外源凝血血管凝血血小板（三）凝血因素血管內(nèi)皮損傷，啟動(dòng)內(nèi)、外源凝血止血纖維蛋白原纖無活性的凝血因子（酶原）凝血因子酶反應(yīng)過程凝血機(jī)制纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白有序、逐級、放大激活兩種途徑：內(nèi)源性、外源性凝血途徑三個(gè)階段：（一）凝血活酶（二）凝血酶（三）纖維蛋白生成無活性的凝血因子（酶原）凝血因子酶反應(yīng)過程凝血機(jī)制纖維蛋白原（一）凝血因子(bloodclottingfactor)

定義：血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)。種類：13種（其中FVI是FVa，實(shí)為

12種)。（一）凝血因子(bloodclottingfactor因子因子凝血因子的特點(diǎn)①除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子均為蛋白質(zhì)②除FIII（組織因子）外，其他凝血因子均存在于新鮮血漿中，F(xiàn)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝臟合成，需維生素K參與。③凝血因子以無活性酶原形式存在血液中，經(jīng)其他酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，這一過程稱凝血因子的激活。激活后，在該因子右下角標(biāo)上“a”凝血因子的特點(diǎn)④在凝血中起酶促作用的因子有FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、前激肽釋放酶。⑤在凝血中被消耗的因子是Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、XIII；最不穩(wěn)定的是Ⅴ、Ⅷ。④在凝血中起酶促作用的因子有FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、三、凝血因子的作用

凝血過程分為三期：

1.血液凝血活酶形成期（thromboplastins）;

2.凝血酶(thrombin)形成期

3.纖維蛋白(fibrin)形成期。三、凝血因子的作用

凝血過程分為三期：

1.血液凝血活酶形成

ⅩⅩaVa、Ca2+凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白ⅩⅩaVa、Ca2+凝內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

出血、血栓與止血檢測5課件內(nèi)源（APTT）外源（PT）XIIXIIXXIIIIIIVIIXIIIIaIVIIIVCaPF3纖維蛋白單體穩(wěn)定纖維蛋白凝血活酶簡化凝血示意圖內(nèi)源（APTT）外源（PT）XIIXIIXXIIIIIIV內(nèi)源性凝血途徑定義：參與凝血的因子全部來自血液。表面激活：血液與帶負(fù)電荷的異物表面接觸而啟動(dòng)凝血的過程。凝血使動(dòng)因子為Ⅻ內(nèi)源性凝血途徑定義：參與凝血的因子全部來自血液。

（一）內(nèi)源性凝血途徑

血管壁受損時(shí)，內(nèi)皮下組織暴露，F(xiàn)ⅫFⅫa,同時(shí)發(fā)生激聯(lián)放大反應(yīng)，依次激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ。FⅨa、FⅧa與Ca2+及PF3形成的復(fù)合物共同激活FⅩ，激活凝血酶原。

（一）內(nèi)源性凝血途徑

血管壁受損時(shí)，內(nèi)皮下組織凝血因子測定

一、凝血時(shí)間測定

[原理]凝血時(shí)間（clottingtime，CT）指靜脈血離體發(fā)生凝固所需的時(shí)間。反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的功能狀態(tài)，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)之一。

凝血因子測定

一、凝血時(shí)間測定

[原理]凝血時(shí)間（clot[參考值]普通試管法6～12min，硅管法15～32min。[參考值]普通試管法6～12min，硅管法15～32mi

[臨床意義]

1.凝血時(shí)間（CT）延長見于Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明顯減少，如hemophiliaA,hemophiliaB和因子Ⅺ缺乏癥，因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅰ缺乏癥，重癥肝病，新生兒出血癥，口服抗凝劑，用肝素，纖溶亢進(jìn)，循環(huán)抗凝物質(zhì)等。

[臨床意義]

1.凝血時(shí)間（CT）延長見于Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明2.CT縮短見于高凝狀態(tài)，血栓性疾病。

2.CT縮短見于高凝狀態(tài)，血栓性疾病。

二、活化部分凝血活酶時(shí)間測定

[原理]活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）測定,在受檢血漿中加入部分凝血活酶磷脂懸液，在Ca2+的作用下觀察血漿凝固所需要的時(shí)間，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。

二、活化部分凝血活酶時(shí)間測定

[原理]活化部分凝血活酶時(shí)[參考值]32～43S，較正常對照延長10S以上為異常。

[臨床意義]內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)，監(jiān)測肝素治療的首選指標(biāo)。[參考值]32～43S，較正常對照延長10S以上為異常。

[外源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

外源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

出血、血栓與止血檢測5課件外源性凝血途徑定義：指始動(dòng)凝血的組織因子來自組織，不是血液。凝血使動(dòng)因子為Ⅲ/組織因子/TF

外源性凝血途徑定義：指始動(dòng)凝血的組織因子來自

（二）外源性凝血途徑

血管壁或組織受損時(shí)，釋放FⅢ與FⅦ，激活FⅩ，激活凝血酶原。

（二）外源性凝血途徑

血管壁或組織受損時(shí)，釋放FⅢ與FⅦ，

三、血漿凝血酶原時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶原時(shí)間（prothrombintime,PT）測定，在受檢血漿中加入組織凝血活酶和Ca2+

，使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，后者使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，觀察血漿凝固所需要的時(shí)間。PT是反映外源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。

三、血漿凝血酶原時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶原時(shí)間（pr

[參考值]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常為11～13S，超過對照3S以上為異常。

[參考值]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常為11～1[臨床意義]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長見于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅰ缺乏，后天性凝血因子缺乏主要見于VK缺乏、嚴(yán)重的肝病，纖溶亢進(jìn)，DIC，口服抗凝劑，血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)如肝素等。[臨床意義]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長見于先天性

2.PT縮短見于血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病。

3.口服抗凝劑的監(jiān)測PT是監(jiān)測口服抗凝劑的首選指標(biāo)，定期監(jiān)測以防出血或起不到作用。目前推薦以INR維持在2.0～3.0之間為宜。

2.PT縮短見于血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病。

3.口服抗

（三）共同凝血途徑

凝血酶原在凝血酶原酶的作用下，激活為凝血酶，凝血酶將纖維蛋白原激活為纖維蛋白，完成凝血過程。

（三）共同凝血途徑

凝血酶原在凝血酶原酶的作用

三、血漿凝血酶時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶時(shí)間（thrombintime,TT）測定，受檢血漿中加入標(biāo)準(zhǔn)化的凝血酶溶液后，在凝血酶的作用下，纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白，使血漿凝固所需的時(shí)間為凝血酶時(shí)間。

三、血漿凝血酶時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶時(shí)間（thro

[參考值]正常對照為16～18S，較對照延長3S以上為異常。

[臨床意義]血漿凝血酶時(shí)間（TT）延長見于DIC纖溶亢進(jìn)期，低（無）纖維蛋白原血癥及異常纖維蛋白血癥時(shí)，血中有肝素或類肝素物質(zhì)存在，如肝素治療中，肝臟疾病，SLE等

[參考值]正常對照為16～18S，較對照延長3S以上為出血、血栓與止血檢測5課件2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormalizedratio,INR）(測定的血漿凝血酶原時(shí)間（PT）值/對照的PT值)ISI，參考值為1.0±0.1，其中ISI（internationalsensitivityindex）為國際敏感指數(shù)，ISI越?。?lt;2.0）組織凝血活酶的敏感性越高。

2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormal3.報(bào)告方式：

①以PT的秒數(shù)報(bào)告；

②以PTR報(bào)告；

③口服抗凝藥物治療監(jiān)測時(shí)以INR報(bào)告

3.報(bào)告方式：

①以PT的秒數(shù)報(bào)告；

②以PTR報(bào)告；

③口

檢測項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

血栓與止血的檢測主要用于血小板數(shù)量異常、功能異常、凝血障礙、血栓前狀態(tài)和血栓性疾病的診斷、鑒別診斷、病情觀察、療效評價(jià)和預(yù)后判斷，抗凝、溶栓治療的監(jiān)測。

檢測項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

血栓與止血的檢測主一、一期止血缺陷的選擇

一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病，以PC和BT作為篩選試驗(yàn)。一、一期止血缺陷的選擇

一期止血缺陷是指血管壁和

1.出血時(shí)間（BT）和PC均正常正常人，單純血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。見于過敏性紫癜，單純性紫癜和其他血管性紫癜。

1.出血時(shí)間（BT）和PC均正常正常人，單純血管壁通透

2.BT延長，PC減少多由于血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜。見于原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。

2.BT延長，PC減少多由于血小板數(shù)量減少所致的血小板3.BT延長，PC增多多數(shù)是血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥。見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。

3.BT延長，PC增多多數(shù)是血小板數(shù)量增多所致的血小4.BT延長，PC正常多數(shù)是由于血小板功能異常或某些凝血因子缺乏所致的出血性疾病。如VWD，血小板無力癥、低（無）纖維蛋白原血癥等。

4.BT延長，PC正常多數(shù)是由于血小板功能異?；蚰承┠?、二期止血缺陷的選擇

二期止血缺陷的選擇是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病。

二、二期止血缺陷的選擇

二期止血缺陷的選擇是指1.APTT和血漿凝血酶時(shí)間（TT）均正常正常人，遺傳性和獲得性因子ⅩⅢ缺乏癥。獲得性常見于嚴(yán)重性肝病、肝腫瘤、惡性淋巴瘤、白血病、AIHA和惡性貧血等。

1.APTT和血漿凝血酶時(shí)間（TT）均正常正常人，遺2.APTT延長，血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常多數(shù)是由于內(nèi)源性凝血途徑缺陷引起的出血性疾病，如HemophiliaA,HemophiliaB、因子Ⅺ缺乏癥、血循環(huán)中有凝血因子的抗體存在、DIC等。2.APTT延長，血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常多數(shù)是由于

3.APTT正常、血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長多數(shù)是由于外源性凝血因子缺陷引起的出血性疾病，如遺傳性因子Ⅶ缺乏癥。

3.APTT正常、血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長多數(shù)是由4.APTT和PT都延長

多數(shù)是由于共同凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病，如遺傳性和獲得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原缺乏癥，應(yīng)用肝素治療等。

4.APTT和PT都延長

多數(shù)是由于共同凝血途徑缺

凝血與抗凝纖維蛋白形成與纖溶一、抗凝系統(tǒng)的組成及作用

（一）抗凝血酶（AT）維持動(dòng)態(tài)平衡，保持血流通暢1占血漿抗凝總活性的75%2滅活FⅩa、凝血酶，F(xiàn)Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa3抗凝活性與肝素密切相關(guān)抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制凝血與抗凝一、抗凝系統(tǒng)的組成及作用（一）抗凝血酶（AT

（四）肝素：抗凝血酶、FⅩa，抗凝活性與AT密切相關(guān)。

（三）組織因子途徑抑制物(TFPI)：抑制FⅩa，抑制TF/FVIIa復(fù)合物。

（二）、蛋白C(PC)系統(tǒng)：由蛋白C、蛋白S、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）組成，滅活FⅤ、FⅧ?？鼓c纖維蛋白溶解機(jī)制（四）肝素：抗凝血酶、FⅩa，（三）組織因子途徑抑制纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活

（一）組成纖溶酶相關(guān)抑制物a2-纖溶酶抑制劑a1-抗胰蛋白酶a2-抗纖溶酶纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（一）組成纖溶酶相關(guān)抑制物纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活

（二）纖溶系統(tǒng)激活1、內(nèi)源性途徑前激肽釋放酶激肽釋放酶纖溶酶原纖溶酶（啟動(dòng)纖溶）FXIIa前激肽釋放酶激肽釋放酶纖溶酶原纖溶酶FXIIa纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（二）纖溶系統(tǒng)激活1、內(nèi)源性途纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活

（二）纖溶系統(tǒng)激活2、外源性途徑纖溶酶原纖溶酶血管內(nèi)皮及組織受損t-PA或u-PA釋放入血纖維蛋白原降解產(chǎn)物A、B、C纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（二）纖溶系統(tǒng)激活2、外源性途

播散性血管內(nèi)凝血

播散性血管內(nèi)凝血

一、概述DIC概念：是許多疾病發(fā)展過程中的合并癥，以凝血功能和纖溶功能異常、以出血和微血栓同時(shí)存在為特征。本病具有起病急、病情兇險(xiǎn)、多變、死亡率高特點(diǎn)，應(yīng)盡早診斷及處理。病理生理特點(diǎn)：⑴凝血系統(tǒng)被激活，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)榭扇苄岳w維蛋白（Fbn），當(dāng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除和纖溶系統(tǒng)降解Fbn能力降低時(shí)，F(xiàn)bn沉積于微血管床形成微血栓，使微循環(huán)調(diào)節(jié)障礙，氧供不足，導(dǎo)致休克、MODS；一、概述DIC概念：⑵繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)，使微血栓溶解而致纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）增多，加重出血。⑶血小板和凝血因子被消耗引起出血。

⑷RBC可機(jī)械性損傷溶血，加重貧血、缺氧分期：高凝期、消耗性低凝期、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期⑵繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)，使微血栓溶解而致纖維蛋白（原）降內(nèi)源性凝血過程：外源性凝血過程：ⅩⅡ激活

Ⅶ激活

Ⅹa│↓ⅩⅢ

凝血酶原-----－→凝血酶----------→│↓│

纖維蛋白原－－→可溶性纖維蛋白↓│←-----ⅩⅢa↓Ca2＋不溶性纖維蛋白內(nèi)源性凝血過程：外源性凝血過程：ⅩⅡ激活纖維蛋白溶解過程：

組織纖溶酶原激活物←－組織細(xì)胞血漿纖溶酶原激活物←－血管內(nèi)皮細(xì)胞

│ⅩⅡa↓

纖溶酶原－－→纖溶酶↓不溶性纖維蛋白－－→纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）│↓

抑制凝血酶作用纖維蛋白溶解過程：組織纖溶酶原激活物←－組織細(xì)二、病因

許多疾病均可引起，內(nèi)、外、婦產(chǎn)、兒科等，常見病因依次為各種嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷與手術(shù)、急性白血病、產(chǎn)科意外、肝臟疾病等。感染：

為主要原因，包括各種病原體引起的嚴(yán)重感染，以G-桿菌多見。如膿毒癥、肺部感染、膽道感染、中毒性菌痢、重癥病毒性肝炎、傷寒、惡性瘧疾等。二、病因許多疾病均可引起，內(nèi)、外、婦產(chǎn)、兒科等，常見

手術(shù)及創(chuàng)傷：

常見于胸腹部大手術(shù)，體外循環(huán)、大面積燒傷、多發(fā)傷、嚴(yán)重?cái)D壓傷等。休克：

各種原因引起的休克，如出血性、感染性、過敏性休克等，感染性休克多見。產(chǎn)科疾?。?/p>

常見于死胎滯留、胎盤前置、胎盤早期剝離、羊水栓塞、嚴(yán)重妊高癥等。手術(shù)及創(chuàng)傷：惡性腫瘤：

常見于廣泛轉(zhuǎn)移的晚期腫瘤，如乳房癌、胰腺癌、肺癌、粘液腺瘤等。血液?。?/p>

常見于急性白血病、溶血性輸血反應(yīng)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、獲得性溶血性貧血等。其它：

如亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌梗塞、肺梗塞、急性重癥胰腺炎、毒蛇咬傷等。惡性腫瘤：

三、診斷

（一）查找病因

（二）臨床表現(xiàn)分型：⑴急性型：數(shù)小時(shí)至一、二天內(nèi)發(fā)病，病情急劇、兇險(xiǎn)，常因休克和大出血短期死亡。⑵亞急性型：多出現(xiàn)于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)，靜脈、動(dòng)脈栓塞癥狀較顯著，病因多見于惡性腫瘤、白血病、死胎滯留等。⑶慢性型：起病緩慢，多見于慢性病因，以高凝狀態(tài)明顯，出血不嚴(yán)重，僅有瘀斑、瘀點(diǎn)，臨床上常容易忽視。三、診斷

（一）查找病因

（二）臨床表現(xiàn)

·基本臨床表現(xiàn)：出血：

具有突發(fā)性、廣泛性、自發(fā)性和不易凝固等特點(diǎn)，表現(xiàn)為手術(shù)創(chuàng)口、穿刺部位滲血不止，皮膚粘膜大片融合性瘀斑，嚴(yán)重時(shí)可胃腸道、呼吸道、泌尿生殖系出血及顱內(nèi)出血。微血管拴塞癥狀：

多數(shù)發(fā)生在晚期，表淺部位的皮膚栓塞可引起干性壞死，出現(xiàn)手指、足趾、鼻尖、頰及耳部紫紺。內(nèi)臟栓塞以肺、腎臟常見，腦、肝、胃腸道次之，從而引起相應(yīng)器官功能改變。

·基本臨床表現(xiàn)：

休克：因微循環(huán)栓塞致回心血量減少，因Ⅶ的激活使血液中組織胺、緩激肽增多，引起血管擴(kuò)張而使血壓下降，多見于急性型，休克程度與出血量不成比例。溶血：

表現(xiàn)為皮膚蒼白、發(fā)熱、黃疽、血紅蛋白尿、進(jìn)行性貧血等，外周血像見有大量盔甲RBC。休克：（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1有關(guān)消耗性凝血障礙檢查⑴血小板(BPC)：常＜10×109g／L或呈進(jìn)行性降低。反映：⑴細(xì)菌毒素、致病物直接破壞；⑵血栓消耗。⑵凝血酶原時(shí)間（PT）：比正常對照值延長3秒以上。反映：凝血酶原、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子含量減少，亦可纖維蛋白原減少。⑶白陶土部分凝血活酶時(shí)間（KPTT）或激活部分凝血活酶時(shí)間（APTT）：正常值35～45秒，較正常對照延長5秒以上。反映：ⅩⅡ、Ⅺ、Ⅷ因子含量減少。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1有關(guān)消耗性凝血障礙檢查

⑷纖維蛋白原（Fg）：

正常值2～4g／L，＜1.5g／L有意義。

反映：肝功能減退，血栓形成消耗。2有關(guān)纖維蛋白溶解亢進(jìn)檢查

⑴凝血酶時(shí)間（TT）：正常值15～20秒，超過正常5秒為異常。反映：纖維蛋白原含量降低或FDPs增多。

⑵纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDPs）：正常人血清含量＜5mg／L，定性試驗(yàn)(+)或定量試驗(yàn)＞2Omg／L有診斷意義。反映：纖溶亢進(jìn)。

正常人為（-），DIC呈（＋）。反映：血中存在纖維蛋白單體，早期（＋），后期（-）。⑷D-Dimer試驗(yàn)：正常值＜1mg／L，如果＞2mg／L有意義。反映：纖維蛋白降解產(chǎn)物⑸優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)（ELT）：

正常值＞2小時(shí)，＜2小時(shí)內(nèi)溶解表示纖維蛋白溶解亢進(jìn)。反映：纖維蛋白原、纖溶酶、纖溶酶激活因子增加。⑶3P（血漿魚精蛋白副凝）試驗(yàn)：正常人為（-），DIC呈（＋）。⑶3P（血漿魚精蛋白副凝3外周血涂片檢查

可見紅細(xì)胞變形如盔甲形、多角形、帶芒刺狀等，紅細(xì)胞碎片超過2％（正常＜0.2％）表示有血管溶血。4其它⑴纖維蛋白肽A⑵血小板因子：例如Ⅲ、Ⅶ、Ⅷ因子凝血活性（Ⅷ：C）、Ⅷ因子抗原活性（Ⅷ：Ag）⑶抗凝血酶（ATⅢ）⑷凝血酶原片斷F1＋2檢測⑸纖溶酶－α２抗纖溶酶原復(fù)合物⑹凝血酶－ATⅢ

復(fù)合物3外周血涂片檢查可見紅細(xì)胞變形如盔甲形、多角形、帶芒

四、治療（一）控制原發(fā)病

是治療的基礎(chǔ)和關(guān)鍵措施。如盡早抗休克、抗感染、排除膿腫、清除子官內(nèi)容物（死胎、殘留胎盤），抗腫瘤治療等。（二）肝素治療

1抗凝作用特點(diǎn)是ATⅢ的催化劑，抗凝作用依賴于ATⅢ，與結(jié)合后發(fā)生構(gòu)象改變，再與凝血酶或Ⅹ因子結(jié)合而失活，阻止纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。能與纖溶酶結(jié)合抑制纖溶，還具有抗炎性反應(yīng)作用。四、治療（一）控制原發(fā)病

對已形成的血栓不能溶解，使用不當(dāng)可造成出血加重。

抗凝作用受ATⅢ含量和活性、血小板Ⅳ因子影響，酸中毒能使之失活。一般主張?jiān)缙谑褂酶嗡亍８嗡匕胨テ跒?h，4～6h被排泄，約50％由腎臟排出，部分在肝臟失活。2適應(yīng)癥與禁忌癥

肝素可應(yīng)用于：

(1)DIC診斷明確，病因不能迅速去除、出血癥狀進(jìn)行性加重或出現(xiàn)頑固性休克；對已形成的血栓不能溶解，使用不當(dāng)可造成出血加重。

(2)準(zhǔn)備補(bǔ)充凝血因子或應(yīng)用抗纖溶藥物，沒有足夠把握時(shí)可先給予肝素，然后輸注纖維蛋白原濃縮制劑或血液。

(3)擬手術(shù)去除病因，為防止術(shù)中或術(shù)后有促凝物質(zhì)入血液，加重DIC，可短期使用肝素。

(4)慢性、亞急性DIC，病因不能去除，肝素療效較好。下列情況使用肝素要謹(jǐn)慎：⑴對疑似DIC的病例，如僅3P試驗(yàn)(+)，但臨床并無出血癥狀者，可暫時(shí)不用肝素。(2)準(zhǔn)備補(bǔ)充凝血因子或應(yīng)用抗纖溶藥物，沒有足夠

⑵

DIC后期，病理變化以纖維蛋白溶解為主；⑶新近手術(shù)大創(chuàng)口未愈合；⑷原有嚴(yán)重的出血病史如肺結(jié)核咯血、潰瘍病出血、腦出血、顱內(nèi)血腫等；⑸有明顯肝、腎功能不全者；⑹有造血功能障礙,尤其是血小板減少者；⑵DIC后期，病理變化以纖維蛋白溶解為主；⑶新近手術(shù)3用法與劑量

⑴原則：早期用藥、時(shí)間足夠⑵傳統(tǒng)方法：一般采用中等劑量，加入葡萄糖液或生理鹽水中，按每4～6h間歇VD0.5～1mg／kg，或成人按5～10mg／h持續(xù)VD，病情改善后可改間歇給藥。慢性、亞急性DIC常用間歇法，按1～2mg／kgVD，1次／12h。⑶最近觀點(diǎn)：主張?jiān)缙谛┝?，常?0～100mg／d或者更小，優(yōu)點(diǎn):對DIC防治效果較好，無出血并發(fā)癥，不需要實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測。機(jī)理：正常人體內(nèi)肝素濃度0.001u／m1，抑制凝血酶所需血肝素0.1u／ml,＞0.15u／ml可能反而抑制ATⅢ與凝血酶結(jié)合。3用法與劑量⑴原則：早期用藥、時(shí)間足夠4監(jiān)測與療程⑴監(jiān)測：

密切觀察出血情況。實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測：凝血時(shí)間（試管法）維持在20～30min，凝血酶時(shí)間為正常的2倍以內(nèi)，KPTT維持在正常的1.5～2.5倍。⑵療程：

原發(fā)病因去除、出血、休克好轉(zhuǎn)、BPC、Fg等指標(biāo)漸恢復(fù)正常，肝素可逐漸減量2～3天，停藥后仍須測指標(biāo)3天。慢性、亞急性DIC療程適當(dāng)延長。4監(jiān)測與療程⑴監(jiān)測：

5副作用與處理⑴過敏反應(yīng)：偶爾發(fā)生，表現(xiàn)為蕁麻疹、發(fā)熱、呼吸困難等，處理可予抗組織胺和皮質(zhì)激素類藥物。⑵過量致出血加重：應(yīng)立即停藥觀察4～6h，必要時(shí)可iv硫酸魚精蛋白（1mg對抗1mg肝素），補(bǔ)充血小板及凝血因子，肝素用量應(yīng)減小。⑶血小板減少：肝素有促BPC聚集作用（抑制PGI2、PGD2），可引起一時(shí)性BPC減少，減少劑量一般可避免。5副作用與處理⑴過敏反應(yīng)：偶爾發(fā)生，表現(xiàn)為蕁麻疹、發(fā)熱、6肝素治療失敗原因原發(fā)病和誘因未能消除：用藥適應(yīng)癥不當(dāng)；用藥時(shí)間過晚；劑量掌握不當(dāng)；體內(nèi)ATⅢ耗竭，肝素不能發(fā)揮作用；酸中毒未及時(shí)糾正；補(bǔ)充凝血因子或抗纖溶藥物使用不當(dāng)。6肝素治療失敗原因原發(fā)病和誘因未能消除：（三）補(bǔ)充血小板和凝血因子最好是肝素與補(bǔ)充血小板、凝血因子同時(shí)治療。輸全血最好輸6h內(nèi)的血，至少24小時(shí)內(nèi)的新鮮血，庫血中常缺少血小板、Ⅷ因子、Ⅴ因子。輸入血小板懸液可每日5～10個(gè)單位。新鮮冰凍血漿內(nèi)主要凝血因子保存6個(gè)月以上。人血凍干血漿（凝血酶原復(fù)合物）每瓶相當(dāng)于20Oml新鮮血漿，富含多種凝血因子；也可直接輸入ATⅢ

濃縮劑，每日150Ou／d，可提高肝素的療效；纖維蛋白原制劑常用于繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主、血Fg含量在1g／L以下時(shí)，與肝素合用效果好。（三）補(bǔ)充血小板和凝血因子最好是肝素與補(bǔ)充血小板、凝血因子同（四）抗血小板聚集藥物適用于：高凝期、病因能在短期內(nèi)去除的輕型DIC、DIC已被控制而肝素劑量正在遞減或已停用的病例、診斷尚未完全肯定的病人。對血小板明顯減少者慎用。常用藥物：潘生?。?00～150mg／d）、阿司匹林（80～325mg／d）、低分子右旋糖酐等。（四）抗血小板聚集藥物適用于：高凝期、病因能在短期內(nèi)去除的輕（五）抗纖溶藥物適用于：繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主，或在消耗性低凝期已開始有纖溶亢進(jìn)時(shí)，可在用肝素的同時(shí)慎用，高凝期不宜使用。常用藥物：6一氨基已酸、對羧基芐胺、止血環(huán)酸等。（六）纖維蛋白溶解劑適用于：栓塞情況嚴(yán)重時(shí)，常與肝素合用。對新形成的血栓可溶解，但易致出血，DIC后期繼發(fā)纖維蛋白溶解占優(yōu)勢時(shí)不宜再用。常用藥物：纖溶酶、鏈激酶、尿激酶等。（五）抗纖溶藥物適用于：繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主，或在消耗性低凝期（七）腎上腺皮質(zhì)激素

具有保護(hù)溶酶體膜作用，使血漿纖溶酶原不易被激活而抑制纖溶，有促凝作用，同時(shí)可抑制網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬清除功能，原則上不宜使用。治療原發(fā)必須使用時(shí)，應(yīng)在肝素使用的基礎(chǔ)上應(yīng)用。（八）臟器功能的維持和保護(hù)

DIC病人常死于MODS，積極維持和保護(hù)重要臟器功能可降低死亡率。（七）腎上腺皮質(zhì)激素具有保護(hù)溶酶體膜作用，使血漿纖溶酶（九）DIC不同發(fā)展階段的治療特點(diǎn)高凝期：主張肝素早期小劑量應(yīng)用，同時(shí)或使用抗血小板聚集藥物，禁用抗纖溶藥物，一般無須補(bǔ)充全血及凝血因子，主要加強(qiáng)原發(fā)病治療。消耗性低凝期：應(yīng)以肝素治療為重點(diǎn)，慎用小劑量抗纖溶藥物，可適當(dāng)補(bǔ)充新鮮血液和凝血因子。繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：應(yīng)以抗纖溶藥物及補(bǔ)血和凝血因子為主，如果不能確定DIC過程是否中止可使用小劑量肝素，不使用纖維蛋白溶解劑。（九）DIC不同發(fā)展階段的治療特點(diǎn)高凝期：主張肝素早期小劑量三、血栓前狀態(tài)

血栓前狀態(tài)（prethromboticstate,PTS）是指血液有形成分和無形成分的生化學(xué)和流變學(xué)發(fā)生某些變化。三、血栓前狀態(tài)

血栓前狀態(tài)（prethrombotic

這些變化可反映血管內(nèi)皮細(xì)胞受損或受刺激；血小板和白細(xì)胞被激活或功能亢進(jìn)；凝血蛋白含量增高或被激活；抗凝蛋白的含量減少或結(jié)構(gòu)異常；纖溶因子含量減低或活性減弱，血粘度增高和血流減慢等一系列的病理狀態(tài)。全血和血漿粘度增高。

這些變化可反映血管內(nèi)皮細(xì)胞受損或受刺激；血小板和白細(xì)四、抗凝系統(tǒng)的作用

（一）細(xì)胞抗凝

（二）體液抗凝

AT-Ⅲ的作用

四、抗凝系統(tǒng)的作用

（一）細(xì)胞抗凝

（二）體液抗凝

A五纖溶活性檢查試驗(yàn)１.3P試驗(yàn)

(plasmaprotamineparacoagulationtest)２.血漿纖維蛋白降解產(chǎn)物測定

(fibrindegradationproducts,FDP)３.D-二聚體測定(D-dimer,DD)五纖溶活性檢查試驗(yàn)1、血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)[原理]

纖溶過程中FDP↑魚精蛋白十游離纖維蛋白單體凝集[參考值]正常人陰性（plasmaprotamineparacoagulation

testPPPT,3P試驗(yàn)）1、血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)[原理]（pla[意義]陽性：

1．提示血中FDP增多，見于DIC/纖溶亢進(jìn)

2．溶栓治療后

3．假陽性：大出血（創(chuàng)傷、手術(shù)、咯血、嘔血），惡性腫瘤、人工流產(chǎn)等陰性：

1．正常人

2．原發(fā)性纖溶

3．DIC晚期[意義]陽性：FDP（FibrinogenandFibrinDegradationProducts)是纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物的總稱。增高表明體內(nèi)纖溶亢進(jìn)，但不能鑒別原發(fā)和繼發(fā)纖溶。

Latexmethod

參考值:5g/ml

２.FDP的測定FDP（FibrinogenandFib

D-Dimer是交聯(lián)纖維蛋白降解特征性產(chǎn)物，是繼發(fā)性纖溶的標(biāo)志。增高是診斷DIC的輔助條件之一。但在深部靜脈血栓、肺栓塞、動(dòng)脈瘤、急性早幼粒細(xì)胞白血病時(shí)也增高。

Latexmethod

參考值:0.5g/ml３.D-Dimer的測定D-Dimer是交聯(lián)纖維蛋白降解特征性３.D-Dim

六彌散性血管內(nèi)凝血（DisseminatedIntravascularCoagulation)

許多病因?qū)е卵耗坦δ茉鰪?qiáng)，在微血管內(nèi)發(fā)生彌漫性血小板血栓和纖維蛋白的沉著，消耗了大量血小板和凝血因子并繼發(fā)纖溶功能亢進(jìn)，導(dǎo)致臨床出現(xiàn)廣泛出血、栓塞、休克和溶血等表現(xiàn)。六彌散性血管內(nèi)凝血許1.PLT計(jì)數(shù)，100109/L或進(jìn)行性下降。2、PT測定，縮短或延長3秒以上或呈動(dòng)態(tài)變化。3、Fibg定量，2g/L或進(jìn)行性下降。DIC的篩選試驗(yàn)1.PLT計(jì)數(shù)，100109/L或進(jìn)行性下降。DIC的篩13P試驗(yàn)陽性，或FDP、D-Dimer升高。2纖溶酶原含量及活性降低。3TT延長3秒以上。4AT-Ⅲ含量及活性降低。5Ⅷ：C下降，Ⅷ：C/VWF：Ag下降。6FPA

升高。7PIC

升高。8TAT，F(xiàn)1+2升高。9破碎RBC增多，提示微血管病性溶血存在。DIC的確證試驗(yàn)13P試驗(yàn)陽性，或FDP、D-Dimer升高。DIC的出血、血栓與止血檢測

ThrombosisandHemastasis出血、血栓與止血檢測

ThrombosisandHem

正常的止血機(jī)制，主要依賴于血管壁的結(jié)構(gòu)和功能，血小板的質(zhì)量和數(shù)量，凝血因子活性及神經(jīng)體液的調(diào)節(jié)等。

正常的止血機(jī)制，主要依賴于血管壁的結(jié)構(gòu)和功能，血小板的質(zhì)量

止血的三步與三大要素：

第一步血管收縮/內(nèi)皮細(xì)胞第二步血小板聚集/血小板第三步凝血因子參加的血液凝固凝血因子止血的三步與三大要素：

第一步血管收縮/內(nèi)皮細(xì)胞第二步血管損傷暴露血管內(nèi)皮下膠原血小板激活（粘附、聚集、釋放）血小板止血栓血凝塊形成血管收縮凝血系統(tǒng)激活纖維蛋白形成血管損傷血管收縮凝血系統(tǒng)纖維蛋白

一、血管壁的作用

1.血管受損時(shí)，血管反射性收縮，血流減慢，有利于血小板在局部黏附，聚集。

一、血管壁的作用

1.血管受損時(shí)，血管反射性收縮，

2.血管受損時(shí)，血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF因子，血小板黏附于暴露的血管內(nèi)皮細(xì)胞下膠原，血小板釋放TXA2，5-HT，內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生內(nèi)皮素及血管緊張素等活性物質(zhì)使血管收縮。2.血管受損時(shí)，血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF因子，血小板黏附血管收縮當(dāng)血管壁受到損傷時(shí)，血管收縮為最迅速的止血反應(yīng)。內(nèi)皮細(xì)胞的內(nèi)皮素以及血管緊張素等活性物質(zhì)使血管收縮。內(nèi)皮細(xì)胞合成和釋放的血管性血友病因子（vWF），使血小板粘附于暴露的血管內(nèi)皮下膠原，激活血小板，使血小板釋放血栓烷A25-羥色胺使血管收縮。血管收縮當(dāng)血管壁受到損傷時(shí)，血管收縮為最迅速的止血反應(yīng)。血小板聚集血小板的體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，直徑在2-3微米，而紅細(xì)胞的直徑為7-8微米。血小板聚集血小板的體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，直徑血小板聚集血小板聚集分兩個(gè)時(shí)相：第一時(shí)相：當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)，血小板經(jīng)vWF介導(dǎo)，迅速粘附于暴露的膠原組織，激活的血小板經(jīng)纖維蛋白原（Fg）介導(dǎo)相互粘附（即聚集），此為血小板第一相聚集，呈可逆反應(yīng)。血小板聚集血小板聚集分兩個(gè)時(shí)相：血小板聚集第二時(shí)相：被激活的血小板可釋放其內(nèi)含的5-HT和二磷酸腺苷（ADP）等物質(zhì)，進(jìn)一步加速血小板的聚集變型，成為不可逆的第二相聚集，形成白色血栓，構(gòu)成初期的止血屏障。血小板聚集第二時(shí)相：被激活的血小板可釋放其內(nèi)含的5-HT和二因子Ⅻ、Ⅲ的激活分別啟動(dòng)了內(nèi)源和外源性凝血途徑起到止血的作用。因子Ⅻ、Ⅲ的激活分別啟動(dòng)了內(nèi)源和外源性凝血途徑起到止血的作用

血管壁的檢測

一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)

[原理]毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（capillaryresistancetest,CRT）又稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn)，給手臂局部加壓，給毛細(xì)血管以一定的負(fù)荷，檢查一定范圍內(nèi)新出現(xiàn)的出血點(diǎn)數(shù)來估計(jì)血管壁的完整性和脆性。血管壁的檢測

一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)

[原理]毛細(xì)

[參考值]

直徑5cm圈內(nèi)新出血點(diǎn)的數(shù)目：M<5個(gè)，F(xiàn)<10個(gè)。

[參考值]

直徑5cm圈內(nèi)新出血點(diǎn)的數(shù)目：M<5個(gè)，F(xiàn)[臨床意義]新出血點(diǎn)數(shù)目超過正常為陽性。見于：

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；過敏性紫癜；維生素C缺乏；原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少癥；血管性血友?。╒WD）等。

[臨床意義]新出血點(diǎn)數(shù)目超過正常為陽性。見于：

遺傳性出血

二、血小板的作用

血管受損時(shí)，血小板經(jīng)vWF

的介導(dǎo)，發(fā)生黏附、聚集和釋放反應(yīng)，促進(jìn)止血。

二、血小板的作用

血管受損時(shí)，血小板經(jīng)vWF

的介導(dǎo)，發(fā)生二、出血時(shí)間

[原理]出血時(shí)間（BT）指在一定條件下，將皮膚毛細(xì)血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的時(shí)間。

二、出血時(shí)間

[原理]出血時(shí)間（BT）指在一定條件[參考值]

Duke法：1～3min，不同方法不同數(shù)值。[參考值]

Duke法：1～3min，不同方法不同數(shù)值[臨床意義]

1.BT延長

①血小板明顯減少，如原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；

②血小板功能異常

③嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子，如VWD、DIC；

④血管異常

⑤藥物干擾，口服潘生丁等。[臨床意義]

1.BT延長

①血小板明顯減少，如原發(fā)或

2.BT縮短見于血栓前狀態(tài)或血栓性疾病。

2.BT縮短見于血栓前狀態(tài)或血栓性疾病。出血、血栓與止血檢測5課件

三、血塊收縮試驗(yàn)

[原理]血塊收縮試驗(yàn)（clotretractiontest,CRT）在富含血小板的血漿(PRP)中加入鈣離子或凝血酶后,血小板受到凝血酶的作用被活化,發(fā)生聚集,血漿凝固.血塊收縮時(shí)血清被析出,測定析出血清的體積或血漿凝塊的重量,反映血小板的血塊收縮能力.

三、血塊收縮試驗(yàn)

[原理]血塊收縮試驗(yàn)（clotre[參考值]48%～64%。

[臨床意義]

1.血塊收縮不良或不收縮見于血小板無力癥,血小板減少(<50×109);嚴(yán)重凝血因子缺乏和凝血障礙、纖維蛋白原或凝血酶原嚴(yán)重減少，紅細(xì)胞增多癥。

[參考值]48%～64%。

[臨床意義]

1.血塊2.血塊收縮過度先天性FⅩⅢ缺乏，嚴(yán)重貧血。

2.血塊收縮過度先天性FⅩⅢ缺乏，嚴(yán)重貧血。

血管：血管收縮，內(nèi)皮細(xì)胞作用。血小板：黏附、聚集、釋放。凝血：內(nèi)、外源性凝血。因素正常止血機(jī)制血管：血管收縮，內(nèi)皮細(xì)胞作用。因素正常止血機(jī)制1血管性血友病因子(vWF)，血小板在損傷部位黏附聚集2組織因子(TF)，啟動(dòng)外源性凝血3基底膠原暴露，激活因子XII，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血4血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)，啟動(dòng)蛋白C(PC)系統(tǒng)5降低一氧化氮(NO)濃度影響血小板功能6表達(dá)及釋放內(nèi)皮素(ET)增強(qiáng)血管收縮（一）血管因素血管內(nèi)皮細(xì)胞受損后在止血過程中的作用內(nèi)、外源凝血抗凝血1血管性血友病因子(vWF)，血小板在損傷部位黏附聚集（一粘附受體GPIb

橋梁vWF

血小板（二）血小板因素釋放血小板變形、活化，分泌或釋放活性物質(zhì)粘附于受損內(nèi)皮下膠原纖維聚集受體GPIIb/IIIa

橋梁纖維蛋白原血小板血小板聚集三個(gè)過程最終結(jié)果是形成血小板血栓（止血、血液凝固）粘附（二）血小板因素釋放粘附于受損內(nèi)皮下膠原纖維聚集血小板聚（三）凝血因素血管內(nèi)皮損傷，啟動(dòng)內(nèi)、外源凝血血小板第3因子(PF3)纖維蛋白血栓止血纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白血栓凝血酶內(nèi)、外源凝血血管凝血血小板（三）凝血因素血管內(nèi)皮損傷，啟動(dòng)內(nèi)、外源凝血止血纖維蛋白原纖無活性的凝血因子（酶原）凝血因子酶反應(yīng)過程凝血機(jī)制纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白有序、逐級、放大激活兩種途徑：內(nèi)源性、外源性凝血途徑三個(gè)階段：（一）凝血活酶（二）凝血酶（三）纖維蛋白生成無活性的凝血因子（酶原）凝血因子酶反應(yīng)過程凝血機(jī)制纖維蛋白原（一）凝血因子(bloodclottingfactor)

定義：血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)。種類：13種（其中FVI是FVa，實(shí)為

12種)。（一）凝血因子(bloodclottingfactor因子因子凝血因子的特點(diǎn)①除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子均為蛋白質(zhì)②除FIII（組織因子）外，其他凝血因子均存在于新鮮血漿中，F(xiàn)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝臟合成，需維生素K參與。③凝血因子以無活性酶原形式存在血液中，經(jīng)其他酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，這一過程稱凝血因子的激活。激活后，在該因子右下角標(biāo)上“a”凝血因子的特點(diǎn)④在凝血中起酶促作用的因子有FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、前激肽釋放酶。⑤在凝血中被消耗的因子是Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、XIII；最不穩(wěn)定的是Ⅴ、Ⅷ。④在凝血中起酶促作用的因子有FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、三、凝血因子的作用

凝血過程分為三期：

1.血液凝血活酶形成期（thromboplastins）;

2.凝血酶(thrombin)形成期

3.纖維蛋白(fibrin)形成期。三、凝血因子的作用

凝血過程分為三期：

1.血液凝血活酶形成

ⅩⅩaVa、Ca2+凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白ⅩⅩaVa、Ca2+凝內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

出血、血栓與止血檢測5課件內(nèi)源（APTT）外源（PT）XIIXIIXXIIIIIIVIIXIIIIaIVIIIVCaPF3纖維蛋白單體穩(wěn)定纖維蛋白凝血活酶簡化凝血示意圖內(nèi)源（APTT）外源（PT）XIIXIIXXIIIIIIV內(nèi)源性凝血途徑定義：參與凝血的因子全部來自血液。表面激活：血液與帶負(fù)電荷的異物表面接觸而啟動(dòng)凝血的過程。凝血使動(dòng)因子為Ⅻ內(nèi)源性凝血途徑定義：參與凝血的因子全部來自血液。

（一）內(nèi)源性凝血途徑

血管壁受損時(shí)，內(nèi)皮下組織暴露，F(xiàn)ⅫFⅫa,同時(shí)發(fā)生激聯(lián)放大反應(yīng)，依次激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ。FⅨa、FⅧa與Ca2+及PF3形成的復(fù)合物共同激活FⅩ，激活凝血酶原。

（一）內(nèi)源性凝血途徑

血管壁受損時(shí)，內(nèi)皮下組織凝血因子測定

一、凝血時(shí)間測定

[原理]凝血時(shí)間（clottingtime，CT）指靜脈血離體發(fā)生凝固所需的時(shí)間。反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的功能狀態(tài)，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)之一。

凝血因子測定

一、凝血時(shí)間測定

[原理]凝血時(shí)間（clot[參考值]普通試管法6～12min，硅管法15～32min。[參考值]普通試管法6～12min，硅管法15～32mi

[臨床意義]

1.凝血時(shí)間（CT）延長見于Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明顯減少，如hemophiliaA,hemophiliaB和因子Ⅺ缺乏癥，因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅰ缺乏癥，重癥肝病，新生兒出血癥，口服抗凝劑，用肝素，纖溶亢進(jìn)，循環(huán)抗凝物質(zhì)等。

[臨床意義]

1.凝血時(shí)間（CT）延長見于Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明2.CT縮短見于高凝狀態(tài)，血栓性疾病。

2.CT縮短見于高凝狀態(tài)，血栓性疾病。

二、活化部分凝血活酶時(shí)間測定

[原理]活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）測定,在受檢血漿中加入部分凝血活酶磷脂懸液，在Ca2+的作用下觀察血漿凝固所需要的時(shí)間，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。

二、活化部分凝血活酶時(shí)間測定

[原理]活化部分凝血活酶時(shí)[參考值]32～43S，較正常對照延長10S以上為異常。

[臨床意義]內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)，監(jiān)測肝素治療的首選指標(biāo)。[參考值]32～43S，較正常對照延長10S以上為異常。

[外源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

外源性凝血系統(tǒng)的檢驗(yàn)

出血、血栓與止血檢測5課件外源性凝血途徑定義：指始動(dòng)凝血的組織因子來自組織，不是血液。凝血使動(dòng)因子為Ⅲ/組織因子/TF

外源性凝血途徑定義：指始動(dòng)凝血的組織因子來自

（二）外源性凝血途徑

血管壁或組織受損時(shí)，釋放FⅢ與FⅦ，激活FⅩ，激活凝血酶原。

（二）外源性凝血途徑

血管壁或組織受損時(shí)，釋放FⅢ與FⅦ，

三、血漿凝血酶原時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶原時(shí)間（prothrombintime,PT）測定，在受檢血漿中加入組織凝血活酶和Ca2+

，使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟福笳呤估w維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，觀察血漿凝固所需要的時(shí)間。PT是反映外源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。

三、血漿凝血酶原時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶原時(shí)間（pr

[參考值]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常為11～13S，超過對照3S以上為異常。

[參考值]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常為11～1[臨床意義]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長見于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅰ缺乏，后天性凝血因子缺乏主要見于VK缺乏、嚴(yán)重的肝病，纖溶亢進(jìn)，DIC，口服抗凝劑，血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)如肝素等。[臨床意義]

1.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長見于先天性

2.PT縮短見于血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病。

3.口服抗凝劑的監(jiān)測PT是監(jiān)測口服抗凝劑的首選指標(biāo)，定期監(jiān)測以防出血或起不到作用。目前推薦以INR維持在2.0～3.0之間為宜。

2.PT縮短見于血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病。

3.口服抗

（三）共同凝血途徑

凝血酶原在凝血酶原酶的作用下，激活為凝血酶，凝血酶將纖維蛋白原激活為纖維蛋白，完成凝血過程。

（三）共同凝血途徑

凝血酶原在凝血酶原酶的作用

三、血漿凝血酶時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶時(shí)間（thrombintime,TT）測定，受檢血漿中加入標(biāo)準(zhǔn)化的凝血酶溶液后，在凝血酶的作用下，纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白，使血漿凝固所需的時(shí)間為凝血酶時(shí)間。

三、血漿凝血酶時(shí)間測定

[原理]血漿凝血酶時(shí)間（thro

[參考值]正常對照為16～18S，較對照延長3S以上為異常。

[臨床意義]血漿凝血酶時(shí)間（TT）延長見于DIC纖溶亢進(jìn)期，低（無）纖維蛋白原血癥及異常纖維蛋白血癥時(shí)，血中有肝素或類肝素物質(zhì)存在，如肝素治療中，肝臟疾病，SLE等

[參考值]正常對照為16～18S，較對照延長3S以上為出血、血栓與止血檢測5課件2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormalizedratio,INR）(測定的血漿凝血酶原時(shí)間（PT）值/對照的PT值)ISI，參考值為1.0±0.1，其中ISI（internationalsensitivityindex）為國際敏感指數(shù)，ISI越?。?lt;2.0）組織凝血活酶的敏感性越高。

2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormal3.報(bào)告方式：

①以PT的秒數(shù)報(bào)告；

②以PTR報(bào)告；

③口服抗凝藥物治療監(jiān)測時(shí)以INR報(bào)告

3.報(bào)告方式：

①以PT的秒數(shù)報(bào)告；

②以PTR報(bào)告；

③口

檢測項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

血栓與止血的檢測主要用于血小板數(shù)量異常、功能異常、凝血障礙、血栓前狀態(tài)和血栓性疾病的診斷、鑒別診斷、病情觀察、療效評價(jià)和預(yù)后判斷，抗凝、溶栓治療的監(jiān)測。

檢測項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

血栓與止血的檢測主一、一期止血缺陷的選擇

一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病，以PC和BT作為篩選試驗(yàn)。一、一期止血缺陷的選擇

一期止血缺陷是指血管壁和

1.出血時(shí)間（BT）和PC均正常正常人，單純血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。見于過敏性紫癜，單純性紫癜和其他血管性紫癜。

1.出血時(shí)間（BT）和PC均正常正常人，單純血管壁通透

2.BT延長，PC減少多由于血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜。見于原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。

2.BT延長，PC減少多由于血小板數(shù)量減少所致的血小板3.BT延長，PC增多多數(shù)是血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥。見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。

3.BT延長，PC增多多數(shù)是血小板數(shù)量增多所致的血小4.BT延長，PC正常多數(shù)是由于血小板功能異常或某些凝血因子缺乏所致的出血性疾病。如VWD，血小板無力癥、低（無）纖維蛋白原血癥等。

4.BT延長，PC正常多數(shù)是由于血小板功能異?；蚰承┠⒍谥寡毕莸倪x擇

二期止血缺陷的選擇是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病。

二、二期止血缺陷的選擇

二期止血缺陷的選擇是指1.APTT和血漿凝血酶時(shí)間（TT）均正常正常人，遺傳性和獲得性因子ⅩⅢ缺乏癥。獲得性常見于嚴(yán)重性肝病、肝腫瘤、惡性淋巴瘤、白血病、AIHA和惡性貧血等。

1.APTT和血漿凝血酶時(shí)間（TT）均正常正常人，遺2.APTT延長，血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常多數(shù)是由于內(nèi)源性凝血途徑缺陷引起的出血性疾病，如HemophiliaA,HemophiliaB、因子Ⅺ缺乏癥、血循環(huán)中有凝血因子的抗體存在、DIC等。2.APTT延長，血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常多數(shù)是由于

3.APTT正常、血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長多數(shù)是由于外源性凝血因子缺陷引起的出血性疾病，如遺傳性因子Ⅶ缺乏癥。

3.APTT正常、血漿凝血酶原時(shí)間（PT）延長多數(shù)是由4.APTT和PT都延長

多數(shù)是由于共同凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病，如遺傳性和獲得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原缺乏癥，應(yīng)用肝素治療等。

4.APTT和PT都延長

多數(shù)是由于共同凝血途徑缺

凝血與抗凝纖維蛋白形成與纖溶一、抗凝系統(tǒng)的組成及作用

（一）抗凝血酶（AT）維持動(dòng)態(tài)平衡，保持血流通暢1占血漿抗凝總活性的75%2滅活FⅩa、凝血酶，F(xiàn)Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa3抗凝活性與肝素密切相關(guān)抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制凝血與抗凝一、抗凝系統(tǒng)的組成及作用（一）抗凝血酶（AT

（四）肝素：抗凝血酶、FⅩa，抗凝活性與AT密切相關(guān)。

（三）組織因子途徑抑制物(TFPI)：抑制FⅩa，抑制TF/FVIIa復(fù)合物。

（二）、蛋白C(PC)系統(tǒng)：由蛋白C、蛋白S、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）組成，滅活FⅤ、FⅧ。抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制（四）肝素：抗凝血酶、FⅩa，（三）組織因子途徑抑制纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活

（一）組成纖溶酶相關(guān)抑制物a2-纖溶酶抑制劑a1-抗胰蛋白酶a2-抗纖溶酶纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（一）組成纖溶酶相關(guān)抑制物纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活

（二）纖溶系統(tǒng)激活1、內(nèi)源性途徑前激肽釋放酶激肽釋放酶纖溶酶原纖溶酶（啟動(dòng)纖溶）FXIIa前激肽釋放酶激肽釋放酶纖溶酶原纖溶酶FXIIa纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（二）纖溶系統(tǒng)激活1、內(nèi)源性途纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活

（二）纖溶系統(tǒng)激活2、外源性途徑纖溶酶原纖溶酶血管內(nèi)皮及組織受損t-PA或u-PA釋放入血纖維蛋白原降解產(chǎn)物A、B、C纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（二）纖溶系統(tǒng)激活2、外源性途

播散性血管內(nèi)凝血

播散性血管內(nèi)凝血

一、概述DIC概念：是許多疾病發(fā)展過程中的合并癥，以凝血功能和纖溶功能異常、以出血和微血栓同時(shí)存在為特征。本病具有起病急、病情兇險(xiǎn)、多變、死亡率高特點(diǎn)，應(yīng)盡早診斷及處理。病理生理特點(diǎn)：⑴凝血系統(tǒng)被激活，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)榭扇苄岳w維蛋白（Fbn），當(dāng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除和纖溶系統(tǒng)降解Fbn能力降低時(shí)，F(xiàn)bn沉積于微血管床形成微血栓，使微循環(huán)調(diào)節(jié)障礙，氧供不足，導(dǎo)致休克、MODS；一、概述DIC概念：⑵繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)，使微血栓溶解而致纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）增多，加重出血。⑶血小板和凝血因子被消耗引起出血。

⑷RBC可機(jī)械性損傷溶血，加重貧血、缺氧分期：高凝期、消耗性低凝期、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期⑵繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)，使微血栓溶解而致纖維蛋白（原）降內(nèi)源性凝血過程：外源性凝血過程：ⅩⅡ激活

Ⅶ激活

Ⅹa│↓ⅩⅢ

凝血酶原-----－→凝血酶----------→│↓│

纖維蛋白原－－→可溶性纖維蛋白↓│←-----ⅩⅢa↓Ca2＋不溶性纖維蛋白內(nèi)源性凝血過程：外源性凝血過程：ⅩⅡ激活纖維蛋白溶解過程：

組織纖溶酶原激活物←－組織細(xì)胞血漿纖溶酶原激活物←－血管內(nèi)皮細(xì)胞

│ⅩⅡa↓

纖溶酶原－－→纖溶酶↓不溶性纖維蛋白－－→纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）│↓

抑制凝血酶作用纖維蛋白溶解過程：組織纖溶酶原激活物←－組織細(xì)二、病因

許多疾病均可引起，內(nèi)、外、婦產(chǎn)、兒科等，常見病因依次為各種嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷與手術(shù)、急性白血病、產(chǎn)科意外、肝臟疾病等。感染：

為主要原因，包括各種病原體引起的嚴(yán)重感染，以G-桿菌多見。如膿毒癥、肺部感染、膽道感染、中毒性菌痢、重癥病毒性肝炎、傷寒、惡性瘧疾等。二、病因許多疾病均可引起，內(nèi)、外、婦產(chǎn)、兒科等，常見

手術(shù)及創(chuàng)傷：

常見于胸腹部大手術(shù)，體外循環(huán)、大面積燒傷、多發(fā)傷、嚴(yán)重?cái)D壓傷等。休克：

各種原因引起的休克，如出血性、感染性、過敏性休克等，感染性休克多見。產(chǎn)科疾?。?/p>

常見于死胎滯留、胎盤前置、胎盤早期剝離、羊水栓塞、嚴(yán)重妊高癥等。手術(shù)及創(chuàng)傷：惡性腫瘤：

常見于廣泛轉(zhuǎn)移的晚期腫瘤，如乳房癌、胰腺癌、肺癌、粘液腺瘤等。血液?。?/p>

常見于急性白血病、溶血性輸血反應(yīng)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、獲得性溶血性貧血等。其它：

如亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌梗塞、肺梗塞、急性重癥胰腺炎、毒蛇咬傷等。惡性腫瘤：

三、診斷

（一）查找病因

（二）臨床表現(xiàn)分型：⑴急性型：數(shù)小時(shí)至一、二天內(nèi)發(fā)病，病情急劇、兇險(xiǎn)，常因休克和大出血短期死亡。⑵亞急性型：多出現(xiàn)于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)，靜脈、動(dòng)脈栓塞癥狀較顯著，病因多見于惡性腫瘤、白血病、死胎滯留等。⑶慢性型：起病緩慢，多見于慢性病因，以高凝狀態(tài)明顯，出血不嚴(yán)重，僅有瘀斑、瘀點(diǎn)，臨床上常容易忽視。三、診斷

（一）查找病因

（二）臨床表現(xiàn)

·基本臨床表現(xiàn)：出血：

具有突發(fā)性、廣泛性、自發(fā)性和不易凝固等特點(diǎn)，表現(xiàn)為手術(shù)創(chuàng)口、穿刺部位滲血不止，皮膚粘膜大片融合性瘀斑，嚴(yán)重時(shí)可胃腸道、呼吸道、泌尿生殖系出血及顱內(nèi)出血。微血管拴塞癥狀：

多數(shù)發(fā)生在晚期，表淺部位的皮膚栓塞可引起干性壞死，出現(xiàn)手指、足趾、鼻尖、頰及耳部紫紺。內(nèi)臟栓塞以肺、腎臟常見，腦、肝、胃腸道次之，從而引起相應(yīng)器官功能改變。

·基本臨床表現(xiàn)：

休克：因微循環(huán)栓塞致回心血量減少，因Ⅶ的激活使血液中組織胺、緩激肽增多，引起血管擴(kuò)張而使血壓下降，多見于急性型，休克程度與出血量不成比例。溶血：

表現(xiàn)為皮膚蒼白、發(fā)熱、黃疽、血紅蛋白尿、進(jìn)行性貧血等，外周血