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髓母細(xì)胞瘤的放射治療

曹嫣娜概述來(lái)源:胚胎殘留的未分化的原始髓樣上皮細(xì)胞。部位:第四腦室頂上的小腦蚓部。發(fā)病率:2.1/10萬(wàn)/年,占兒童顱內(nèi)惡性腫瘤的15~20%。疾病特點(diǎn):惡性程度高。

①生長(zhǎng)極其迅速;②手術(shù)難以完整切除;③腫瘤細(xì)胞易沿腦脊液播散(16~46%)。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高:頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫小腦損害:軀干性共濟(jì)失調(diào)為主其它:復(fù)視、面癱、強(qiáng)迫頭位、頭顱增大、病理反射陽(yáng)性、嗆咳、小腦危象、蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓轉(zhuǎn)移灶癥狀:背部或雙下肢痛、進(jìn)行性加重的截癱或四肢癱治療方案標(biāo)準(zhǔn)治療方案(“Philadelphiaprotocol”)手術(shù)放療:術(shù)后28天內(nèi)開(kāi)始。化療(VCP):放療中VCR1.5mg/m2/w,共8周;放療后6周開(kāi)始CCNU75mg/m2DDP75mg/m2VCR1.5mg/m2/w×3w,

每6周一個(gè)周期,共8個(gè)周期。放療劑量低危組:CSI23.4Gy/13f+后顱窩加量至54Gy高危組:CSI36Gy/20f+后顱窩加量至54Gy放療技術(shù)常規(guī)分割CSI+Boosttoposteriorfossa超分割CSI+BoosttoposteriorfossaSRTBoosttoposteriorfossaCraniospinalirradiation(CSI):methods俯臥位,雙手置于體側(cè)頭部?jī)蓚?cè)對(duì)穿野照射全腦及上段頸髓單后野照射脊髓各野皮膚間隔1cm每照射10Gy移動(dòng)一次射野以減少各野間交叉高劑量6MV-X線照射劑量(DT):23.4Gy~36Gy,1.8Gy/fCraniospinalirradiation(CSI):doseradiotherapyalone

(5-yearEFS)

Chemotherapy+(5-yearEFS)

standardradiotherapy

reduced-doseradiotherapy60%±7.8%

41%±8%75%±7%

69%±8%Prospectiverandomisedtrialofchemotherapygivenbeforeradiotherapyinchildhoodmedulloblastoma:InternationalSocietyofPaediatricOncology(SIOP)andthe(German)SocietyofPaediatricOncology(GPO)—SIOPII.

MedPediatrOncol25:166-178,1995

23.4GyCSI對(duì)智力的影響(POG-8631)JournalofClinicalOncology,Vol16,No5,pp.1723–28,1998超分割放療Twice-dailyl-Gyfractionswereadministeredseparatedby4-6h.放療劑量和射野同常規(guī)分割SRTBoosttoposteriorfossaPOSTERIORFOSSABOOSTINMEDULLOBLASTOMA:ANANALYSISOFDOSETOSURROUNDINGSTRUCTURESUSING3-DIMENSIONAL(CONFORMAL)RADIOTHERAPYInt.J.RadiationOncologyBiol.Phys.,Vol.46,No.2,pp.281–286,2000放療反應(yīng)急性反應(yīng):骨髓抑制、腦水腫等;遠(yuǎn)期副作用:甲低認(rèn)知障礙其它:聽(tīng)力減退、骨骼發(fā)育障礙、周?chē)M織損傷繼發(fā)第二惡性腫瘤等。甲低

Hypothyroidp值年齡1

<5歲7/7(100%)<0.001

5~10歲9/15(60%)>10歲2/10(20%)照射劑量123.4Gy+CT10/12(83%)<0.025

36Gy+CT6/10(60%)36Gy2/10(20%)照射方法2常規(guī)分割21/34(62%)=0.02超分割2/14(14%)1.HYPOTHYROIDISMINCHILDRENWITHMEDULLOBLASTOMA:ACOMPARISONOF3600AND2340cGYCRANIOSPINALRADIOTHERAPYInt.J.RadiationOncologyBiol.Phys.,Vol.53,No.3,pp.543–547,20022.ThyroidDysfunctionasaLateEffectinSurvivorsofPediatricMedulloblastoma/PrimitiveNeuroectodermalTumorsAComparisonofHyperfractionatedversusConventionalRadiotherapy

Cancer1997;80:798–804.認(rèn)知障礙

IQ(pointdeclineperyear)23.4Gy(CSI)+后顱窩加量5.236Gy(CSI)+后顱窩加量3.923.4Gy(CSI)+瘤床加量2.4MODELINGRADIATIONDOSIMETRYTOPREDICTCOGNITIVEOUTCOMESINPEDIATRICPATIENTSWITHCNSEMBRYONALTUMORSINCLUDINGMEDULLOBLASTOMAInt.J.RadiationOncologyBiol.Phys.,Vol.65,No.1,pp.210–221,2006影響因素包括:受照射時(shí)年齡(小于3歲差)、照射范圍(全腦差于部分腦照射)、照射劑量(低劑量較好)特別是后顱窩最大劑量、腫瘤部位(幕上好于后顱窩)。Risk-adaptedcraniospinalradiotherapyfollowedbyhigh-dosechemotherapyandstem-cellrescueinchildrenwithnewlydiagnosedmedulloblastoma(StJudeMedulloblastoma-96):long-termresultsfromaprospective,multicentretrial

Vol7October2006手術(shù)+放/化療POSTOPERATIVENEOADJUVANTCHEMOTHERAPYBEFORERADIOTHERAPYASCOMPAREDTOIMMEDIATERADIOTHERAPYFOLLOWEDBYMAINTENANCECHEMOTHERAPYINTHETREATMENTOFMEDULLOBLASTOMAINCHILDHOOD:RESULTSOFTHEGERMANPROSPECTIVERANDOMIZEDTRIALHIT’91Int.J.RadiationOncologyBiol.Phys.,Vol.46,No.2,pp.269–279,2000手術(shù)+化療--方案適用于低齡兒童、無(wú)手術(shù)殘留、無(wú)轉(zhuǎn)移病灶患者手術(shù)+化療--結(jié)果TreatmentofEarlyChildhoodMedulloblastomabyPostoperativeChemotherapyAloneNEnglJMed2005;352:978-86.Onmultivariateanalysis,age3years,M0status,50GyPFBdose,radiotherapytreatmentduration50days,anduseofchemotherapycorrelatedwithbetterfreedomfromprogressionandposteriorfossacontrolrates.

ProtractedRadiotherapyTreatmentDurationinMedulloblastomaAmJClinOncol(CCT)26(1):55–59,2003.影響因素的多變量分析Onmultivariateanalysis,age3years,M0status,50GyPFBdose,radiotherapytreatmentduration50days,anduseofchemotherapycorrelatedwithbetterfreedomfromprogressionandposteriorfossacontrolrates.

ProtractedRadiotherapyTreatmentDurationinMedulloblastomaAmJClinOncol(CCT)26(1):55–59,2003.影響因素的多變量分析年齡TimingofRadiationinChildrenWithMedulloblastoma/PNETPediatrBloodCancer2007;48:416–422手術(shù)切除范圍TimingofRadiationinChildrenWithMedulloblastoma/PNETPediatrBloodCancer2007;48:416–422后顱窩BEDTimingofRadiationinChildrenWithMedulloblastoma/PNETPediatrBloodCancer2007;48:416–422Risk-adaptedcraniospinalradiotherapyfollowedbyhigh-dosechemotherapyandstem-cellrescueinchildrenwithnewlydiagnosedmedulloblastoma(StJudeMedulloblastoma-96):long-termresultsfromaprospective,multicentretrial

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