出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件

出血性疾病概述Hemorrhagediseases出血性疾病概述Hemorrhagediseases1

1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過(guò)程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過(guò)程3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則講授目的和要求講授目的和要求2出血性疾病概述

1、定義2、正常止血、凝血機(jī)制

1）、止血機(jī)制2）、凝血機(jī)制3）、抗凝、纖維蛋白溶解機(jī)制

3、出血性疾病

1）、分類2）、診斷3）、防治出血性疾病概述3一、定義

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病一、定義因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)4正常止血機(jī)制血管因素血小板因素凝血因素：凝血機(jī)制抗凝機(jī)制纖維蛋白溶解機(jī)制正常止血機(jī)制血管因素5

血管收縮

血小板粘附、聚集血管損傷

止血

內(nèi)源性凝血

外源性凝血

6血管因素

血管收縮----出血?jiǎng)?chuàng)面縮小內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)并釋放vWF----血小板粘附、聚集血管損傷-膠原暴露----內(nèi)源性凝血組織因子釋放----外源性凝血釋放t-PA----激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)血管因素血管收縮----出血?jiǎng)?chuàng)面縮小7血管在正常止血過(guò)程中的作用

血管破損

反射性血管收縮

（短，僅15-30秒）

基底膜暴露

血流變慢、破裂口縮小

內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)血小板粘附血小板聚集、釋放

止血

血栓5—TH血管收縮

TXA2血管在正常止血過(guò)程中的作用8血小板因素功能：粘附：膠原、vWF、GPIb聚集：GPⅡb/Ⅲa——收縮變形——白色血栓釋放：（a顆粒、致密顆粒）有5-HT、TXA2——血管收縮ADP——血小板聚集Ca2+、PF3——凝血靜止相機(jī)能相血小板因素功能：靜止相機(jī)能相9血小板在止血過(guò)程中的作用

血管破損RBC

血管

膠原纖維上VWF受體暴露

內(nèi)、外源凝血

系統(tǒng)激活A(yù)DP

血小板粘附

血小板第一相聚集（初步）

凝血酶腎上腺素

釋放

PF3

5—TH

血小板第二相聚集（次發(fā)、不可逆）血管收縮

白色血栓

纖維蛋白

其它細(xì)胞止血

紅色血栓

血小板在止血過(guò)程中的作用10

凝血因素內(nèi)源性凝血途徑

纖維蛋白血栓

止血外源性凝血途徑

凝血因素11出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件12出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件13止血機(jī)制出血血管損傷血液外流或血液自發(fā)性滲出血小板活化血管應(yīng)激反應(yīng)粘附、聚集釋放反應(yīng)凝血反應(yīng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷效應(yīng)血管收縮纖維蛋白形成止血外源性凝血系統(tǒng)激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活神經(jīng)相體液相血小板相TFvWFETTXA2PF35-HT止血機(jī)制出血血管損傷血液外流或血液自發(fā)性滲出血小板活化血管應(yīng)14凝血系統(tǒng)——主要成分為一系列的凝血因子

存在于血液中的凝血因子均為無(wú)活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子連鎖性反應(yīng)的結(jié)果當(dāng)凝血過(guò)程被激活時(shí)，其中一個(gè)凝血因子按順序以另一個(gè)凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成“瀑布樣反應(yīng)”凝血過(guò)程一旦開(kāi)始，一定會(huì)進(jìn)行到底；凝血過(guò)程有一自行擴(kuò)大的正反饋?zhàn)饔媚到y(tǒng)——主要成分為一系列的凝血因子存在于血液中的凝血因15凝血因子概述

A、凝血因子均以羅馬數(shù)字命名，且是以各因子發(fā)現(xiàn)的先后為序的，而不是以各因子參與凝血反應(yīng)過(guò)程的先后為序B、凝血因子I——XIII共12個(gè)，無(wú)VIC、被激活的因子在羅馬數(shù)字右下方注以“a”字D、除Ca2+（IV）外，均為蛋白質(zhì)E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X在肝內(nèi)產(chǎn)生其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的生成依賴VitK。凝血系統(tǒng)凝血因子概述A、凝血因子均以羅馬數(shù)字命名，且是以各因子發(fā)現(xiàn)161、凝血因子：凝血系統(tǒng)1、凝血因子：凝血系統(tǒng)172、凝血過(guò)程凝血系統(tǒng)2、凝血過(guò)程凝血系統(tǒng)182、凝血過(guò)程（1）凝血活酶生成

外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑（2）凝血酶形成

凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa凝血酶的作用：A、自身激活B、促plt聚集、釋放C、激活ⅫD、激活ⅩⅢ，穩(wěn)定纖維蛋白形成

E、激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性（3）纖維蛋白生成

FⅠFⅠa凝血活酶凝血系統(tǒng)FⅩFⅩa2、凝血過(guò)程（1）凝血活酶生成凝血活酶凝血系統(tǒng)FⅩ19凝血過(guò)程模式圖血管內(nèi)皮損傷

組織損傷

ⅫⅫaⅪⅪaⅦⅦa+TF+Ca2+ⅨⅨa+Ⅷ+PF3+Ca2+

ⅩⅩa+Ⅴ+PF3+Ca2+

凝血活酶生成

凝血酶原FⅡ

凝血酶FⅡa

凝血酶生成

纖維蛋白原纖維蛋白

纖維蛋白生成ⅫIⅫIa外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血過(guò)程模式圖血管內(nèi)皮損傷20凝血過(guò)程（凝血活酶形成）

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

外源性凝血系統(tǒng)

（接觸膠原纖維）

（組織因子）

Ca2+

XIIaXIIVIIaVII

XIXIa

IXIXaVIIICaPF3

XXa，V，Ca2+，磷脂

VIIICaPF3

XXaVCa磷脂

凝血過(guò)程（凝血活酶形成）21凝血過(guò)程（凝血酶形成）

XaVCa

磷脂

凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa

凝血過(guò)程（凝血酶形成）22凝血過(guò)程（纖維蛋白形成）

凝血酶

纖維蛋白原FⅠ

XIII

纖維蛋白單體

XIIIa

以共價(jià)鍵聚合的纖維蛋白網(wǎng)絡(luò)

凝血過(guò)程（纖維蛋白形成）23出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件24抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制1、抗凝系統(tǒng)的組成及作用：

AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）:占生理性抗凝活性75%由肝臟及內(nèi)皮細(xì)胞生成滅活FⅩa、FⅡa對(duì)FⅫa、FⅨa、FⅪa也有滅活作用PC系統(tǒng)：PC、PS、TM

PC、PS在肝臟合成，為Vitk依賴因子TM在內(nèi)皮細(xì)胞表面滅活FⅤa、FⅧa抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制1、抗凝系統(tǒng)的組成及作用：25TFPI（組織因子途徑抑制物）：對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白抗凝機(jī)制：1.直接抗FXa2.在Ca2+存在時(shí)，有抗TF/FVIIa肝素：抗FXa及凝血酶TFPI（組織因子途徑抑制物）：對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白262、纖溶系統(tǒng)的組成與激活：組成：A、纖溶酶原（PLG)：主要生成于脾、上皮細(xì)胞及腎臟等B、纖溶酶原激活物：t-PA(內(nèi)皮細(xì)胞合成）u-PA（尿中分離）C、纖溶酶相關(guān)抑制物：2-PI,2-AP,1抗胰蛋白酶可抑制纖溶酶及t-PA纖溶系統(tǒng)激活

A、內(nèi)源性途徑:激肽釋放酶原激肽釋放酶B、外源性途徑：血管內(nèi)皮及組織損傷t-PA、u-PAFⅫa釋放2、纖溶系統(tǒng)的組成與激活：FⅫa釋放27Ⅻa激肽釋放酶原激肽釋放酶血管內(nèi)皮及組織損傷t-PAu-PA釋放纖溶酶原(PLG)纖溶酶纖維蛋白原肽A、B、C(FDP)纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白ⅩⅢa凝血酶肽A、B、C(FDP)碎片X、Y、E，D-二聚體內(nèi)源性纖溶途徑外源性纖溶途徑纖溶系統(tǒng)的激活Ⅻa激肽釋放酶原激肽釋放酶血管內(nèi)皮及組織損傷t-PA釋放纖溶28出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件29出血性疾病分類按病因及發(fā)病機(jī)理分血管壁異常血小板異常凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常出血性疾病分類按病因及發(fā)病機(jī)理分30血管壁異常

先天性或遺傳性

遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜先天性結(jié)締組織病獲得性感染:如敗血癥過(guò)敏:如過(guò)敏性紫癜化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing病其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等血管壁異常先天性或遺傳性31血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少

①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病化療及放療后的骨髓抑制②血小板破壞過(guò)多：如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

③血小板消耗過(guò)度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)④血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等血小板增多

原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等血小板異常血小板數(shù)量異常32血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無(wú)力癥巨大血小板綜合征血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見(jiàn)血小板質(zhì)量異常33凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成尿毒癥性凝血障礙等凝血異常先天性或遺傳性34抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過(guò)量香豆素類藥物過(guò)量及敵鼠鈉中毒免疫相關(guān)性抗凝物增多蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過(guò)量抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病35復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性36臨床表現(xiàn)一、病史：1、出血誘因：自發(fā)性服藥史2、家族史：3、出血特征：自幼發(fā)病出血部位二、體格檢查：臨床表現(xiàn)一、病史：37常見(jiàn)出血性疾病的臨床鑒別血管性血小板性凝血障礙性性別女性多見(jiàn)女性多見(jiàn)多為男性家族史較少見(jiàn)罕見(jiàn)多見(jiàn)紫癜常見(jiàn)多見(jiàn)罕見(jiàn)大片瘀斑罕見(jiàn)多見(jiàn)可見(jiàn)血腫罕見(jiàn)可見(jiàn)常見(jiàn)關(guān)節(jié)罕見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)內(nèi)臟偶見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)眼底罕見(jiàn)常見(jiàn)少見(jiàn)月經(jīng)少見(jiàn)多見(jiàn)少見(jiàn)手術(shù)外傷少見(jiàn)可見(jiàn)多見(jiàn)常見(jiàn)出血性疾病的臨床鑒別血管性血小板性凝血障礙性性別女性多見(jiàn)38出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件39出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件40實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)血管壁異常出血時(shí)間（BT）毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血小板異常血小板計(jì)數(shù)血塊收縮試驗(yàn)、BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)?zāi)惓Ｄ獣r(shí)間(CT)凝血酶原時(shí)間(PT)活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)凝血酶時(shí)間(TT)

實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)41血管內(nèi)皮損傷組織損傷ⅫⅫaⅪⅪaⅦⅦa+TF+Ca2+ⅨⅨa+Ⅷ+PF3+Ca2+

ⅩⅩa+Ⅴ+PF3+Ca2+

凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白

APTTⅫIⅫIaTT

PT血管內(nèi)皮損傷42出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件43確診試驗(yàn)血管壁異常毛細(xì)血管鏡、vWF、內(nèi)皮素(ET-1)血小板異常形態(tài)、功能、PF3PAIgTXB2等凝血異常凝血活酶階段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血酶階段：ⅡF1+2纖維蛋白形成階段：Ⅰ抗凝異常：抗凝血酶抗體、蛋白C、S測(cè)定FⅧ抗體測(cè)定、抗心磷脂抗體纖溶異常：FDP、D-二聚體確診試驗(yàn)44診斷標(biāo)準(zhǔn)病史（家族史與基礎(chǔ)疾?。┘芭R床表現(xiàn)初步判斷先天性或獲得性臨床表現(xiàn)初步鑒別血管性、血小板性或凝血障礙性篩選試驗(yàn)明確血管性、血小板性或凝血障礙性確診試驗(yàn)證實(shí)血管性、血小板性或凝血障礙性

診斷標(biāo)準(zhǔn)45治療病因防治

防治基礎(chǔ)疾病避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物治療病因防治46止血治療

補(bǔ)充血小板或凝血因子藥物：支持毛細(xì)血管：VitC、激素、卡諾黃納促凝血因子合成：VitK抗纖溶：氨基己酸促止血因子釋放：DDAVP局部止血藥物：凝血酶、明膠海綿促血小板生成：TPOIL-11局部處理：加壓包扎、結(jié)扎血管止血治療47其他治療

基因治療抗凝及抗血小板藥物治療血漿置換、手術(shù)治療、中醫(yī)中藥其他治療48出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件49出血性疾病概述Hemorrhagediseases出血性疾病概述Hemorrhagediseases50

1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過(guò)程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過(guò)程3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則講授目的和要求講授目的和要求51出血性疾病概述

1、定義2、正常止血、凝血機(jī)制

1）、止血機(jī)制2）、凝血機(jī)制3）、抗凝、纖維蛋白溶解機(jī)制

3、出血性疾病

1）、分類2）、診斷3）、防治出血性疾病概述52一、定義

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病一、定義因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)53正常止血機(jī)制血管因素血小板因素凝血因素：凝血機(jī)制抗凝機(jī)制纖維蛋白溶解機(jī)制正常止血機(jī)制血管因素54

血管收縮

血小板粘附、聚集血管損傷

止血

內(nèi)源性凝血

外源性凝血

55血管因素

血管收縮----出血?jiǎng)?chuàng)面縮小內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)并釋放vWF----血小板粘附、聚集血管損傷-膠原暴露----內(nèi)源性凝血組織因子釋放----外源性凝血釋放t-PA----激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)血管因素血管收縮----出血?jiǎng)?chuàng)面縮小56血管在正常止血過(guò)程中的作用

血管破損

反射性血管收縮

（短，僅15-30秒）

基底膜暴露

血流變慢、破裂口縮小

內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)血小板粘附血小板聚集、釋放

止血

血栓5—TH血管收縮

TXA2血管在正常止血過(guò)程中的作用57血小板因素功能：粘附：膠原、vWF、GPIb聚集：GPⅡb/Ⅲa——收縮變形——白色血栓釋放：（a顆粒、致密顆粒）有5-HT、TXA2——血管收縮ADP——血小板聚集Ca2+、PF3——凝血靜止相機(jī)能相血小板因素功能：靜止相機(jī)能相58血小板在止血過(guò)程中的作用

血管破損RBC

血管

膠原纖維上VWF受體暴露

內(nèi)、外源凝血

系統(tǒng)激活A(yù)DP

血小板粘附

血小板第一相聚集（初步）

凝血酶腎上腺素

釋放

PF3

5—TH

血小板第二相聚集（次發(fā)、不可逆）血管收縮

白色血栓

纖維蛋白

其它細(xì)胞止血

紅色血栓

血小板在止血過(guò)程中的作用59

凝血因素內(nèi)源性凝血途徑

纖維蛋白血栓

止血外源性凝血途徑

凝血因素60出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件61出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件62止血機(jī)制出血血管損傷血液外流或血液自發(fā)性滲出血小板活化血管應(yīng)激反應(yīng)粘附、聚集釋放反應(yīng)凝血反應(yīng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷效應(yīng)血管收縮纖維蛋白形成止血外源性凝血系統(tǒng)激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活神經(jīng)相體液相血小板相TFvWFETTXA2PF35-HT止血機(jī)制出血血管損傷血液外流或血液自發(fā)性滲出血小板活化血管應(yīng)63凝血系統(tǒng)——主要成分為一系列的凝血因子

存在于血液中的凝血因子均為無(wú)活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子連鎖性反應(yīng)的結(jié)果當(dāng)凝血過(guò)程被激活時(shí)，其中一個(gè)凝血因子按順序以另一個(gè)凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成“瀑布樣反應(yīng)”凝血過(guò)程一旦開(kāi)始，一定會(huì)進(jìn)行到底；凝血過(guò)程有一自行擴(kuò)大的正反饋?zhàn)饔媚到y(tǒng)——主要成分為一系列的凝血因子存在于血液中的凝血因64凝血因子概述

A、凝血因子均以羅馬數(shù)字命名，且是以各因子發(fā)現(xiàn)的先后為序的，而不是以各因子參與凝血反應(yīng)過(guò)程的先后為序B、凝血因子I——XIII共12個(gè)，無(wú)VIC、被激活的因子在羅馬數(shù)字右下方注以“a”字D、除Ca2+（IV）外，均為蛋白質(zhì)E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X在肝內(nèi)產(chǎn)生其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的生成依賴VitK。凝血系統(tǒng)凝血因子概述A、凝血因子均以羅馬數(shù)字命名，且是以各因子發(fā)現(xiàn)651、凝血因子：凝血系統(tǒng)1、凝血因子：凝血系統(tǒng)662、凝血過(guò)程凝血系統(tǒng)2、凝血過(guò)程凝血系統(tǒng)672、凝血過(guò)程（1）凝血活酶生成

外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑（2）凝血酶形成

凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa凝血酶的作用：A、自身激活B、促plt聚集、釋放C、激活ⅫD、激活ⅩⅢ，穩(wěn)定纖維蛋白形成

E、激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性（3）纖維蛋白生成

FⅠFⅠa凝血活酶凝血系統(tǒng)FⅩFⅩa2、凝血過(guò)程（1）凝血活酶生成凝血活酶凝血系統(tǒng)FⅩ68凝血過(guò)程模式圖血管內(nèi)皮損傷

組織損傷

ⅫⅫaⅪⅪaⅦⅦa+TF+Ca2+ⅨⅨa+Ⅷ+PF3+Ca2+

ⅩⅩa+Ⅴ+PF3+Ca2+

凝血活酶生成

凝血酶原FⅡ

凝血酶FⅡa

凝血酶生成

纖維蛋白原纖維蛋白

纖維蛋白生成ⅫIⅫIa外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血過(guò)程模式圖血管內(nèi)皮損傷69凝血過(guò)程（凝血活酶形成）

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

外源性凝血系統(tǒng)

（接觸膠原纖維）

（組織因子）

Ca2+

XIIaXIIVIIaVII

XIXIa

IXIXaVIIICaPF3

XXa，V，Ca2+，磷脂

VIIICaPF3

XXaVCa磷脂

凝血過(guò)程（凝血活酶形成）70凝血過(guò)程（凝血酶形成）

XaVCa

磷脂

凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa

凝血過(guò)程（凝血酶形成）71凝血過(guò)程（纖維蛋白形成）

凝血酶

纖維蛋白原FⅠ

XIII

纖維蛋白單體

XIIIa

以共價(jià)鍵聚合的纖維蛋白網(wǎng)絡(luò)

凝血過(guò)程（纖維蛋白形成）72出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件73抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制1、抗凝系統(tǒng)的組成及作用：

AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）:占生理性抗凝活性75%由肝臟及內(nèi)皮細(xì)胞生成滅活FⅩa、FⅡa對(duì)FⅫa、FⅨa、FⅪa也有滅活作用PC系統(tǒng)：PC、PS、TM

PC、PS在肝臟合成，為Vitk依賴因子TM在內(nèi)皮細(xì)胞表面滅活FⅤa、FⅧa抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制1、抗凝系統(tǒng)的組成及作用：74TFPI（組織因子途徑抑制物）：對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白抗凝機(jī)制：1.直接抗FXa2.在Ca2+存在時(shí)，有抗TF/FVIIa肝素：抗FXa及凝血酶TFPI（組織因子途徑抑制物）：對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白752、纖溶系統(tǒng)的組成與激活：組成：A、纖溶酶原（PLG)：主要生成于脾、上皮細(xì)胞及腎臟等B、纖溶酶原激活物：t-PA(內(nèi)皮細(xì)胞合成）u-PA（尿中分離）C、纖溶酶相關(guān)抑制物：2-PI,2-AP,1抗胰蛋白酶可抑制纖溶酶及t-PA纖溶系統(tǒng)激活

A、內(nèi)源性途徑:激肽釋放酶原激肽釋放酶B、外源性途徑：血管內(nèi)皮及組織損傷t-PA、u-PAFⅫa釋放2、纖溶系統(tǒng)的組成與激活：FⅫa釋放76Ⅻa激肽釋放酶原激肽釋放酶血管內(nèi)皮及組織損傷t-PAu-PA釋放纖溶酶原(PLG)纖溶酶纖維蛋白原肽A、B、C(FDP)纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白ⅩⅢa凝血酶肽A、B、C(FDP)碎片X、Y、E，D-二聚體內(nèi)源性纖溶途徑外源性纖溶途徑纖溶系統(tǒng)的激活Ⅻa激肽釋放酶原激肽釋放酶血管內(nèi)皮及組織損傷t-PA釋放纖溶77出血性疾病概述Hemorrhagediseases課件78出血性疾病分類按病因及發(fā)病機(jī)理分血管壁異常血小板異常凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常出血性疾病分類按病因及發(fā)病機(jī)理分79血管壁異常

先天性或遺傳性

遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜先天性結(jié)締組織病獲得性感染:如敗血癥過(guò)敏:如過(guò)敏性紫癜化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing病其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等血管壁異常先天性或遺傳性80血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少

①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病化療及放療后的骨髓抑制②血小板破壞過(guò)多：如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

③血小板消耗過(guò)度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)④血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等血小板增多

原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等血小板異常血小板數(shù)量異常81血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無(wú)力癥巨大血小板綜合征血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見(jiàn)血小板質(zhì)量異常82凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成尿毒癥性凝血障礙等凝血異常先天性或遺傳性83抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過(guò)量香豆素類藥物過(guò)量及敵鼠鈉中毒