ICU獲得性肌無力課件

病例匯報(bào)

病史患者老年男性，68歲，因“頭暈乏力2天，黑便1天”入院現(xiàn)病史：患者于2天前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈乏力伴有腹脹惡心，無嘔吐，無胸悶氣促，無畏寒發(fā)熱，無胸痛咯血等癥狀，未重視，后出現(xiàn)暈厥1次（暈厥后有溺水可能），到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，住院期間解黑便2次，伴腹部不適，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)至我院，檢驗(yàn)示“血常規(guī)：白細(xì)胞13.4*10^12/L，N90.6%，Hb57g/L，CRP92mg/L”，伴有低血壓，需要血管活性藥物維持，現(xiàn)以“急性上消化道出血，失血性休克”收住入院。既往史：既往有“高血壓”病史4年，最高血壓150/95mmHg，平時(shí)服用替米沙坦1#QD，血壓控制情況不詳；有“糖尿病”史4年余，平時(shí)服用二甲雙胍，唐貝克，阿卡波糖，血糖控制不詳；4年前有“腦梗塞”病史，長期服用阿司匹林，腦心通；無肝炎，結(jié)核等傳染病史，無重大外傷史，無手術(shù)史，無食物藥物過敏史。入院診斷：1.上消化道大出血失血性休克重度貧血2.膿毒血癥：腹腔感染？肺部感染？3.高血壓病1級(jí)（極高危）4.腦梗塞后4.2型糖尿病治療經(jīng)過搶救室即予以深靜脈置管，去甲腎上腺素維持血壓，輸血糾正休克隨后氣管插管入EICU做急診床邊胃鏡，發(fā)現(xiàn)賁門黏膜撕裂，予以鈦夾夾閉止血，術(shù)后血壓逐步穩(wěn)定，并與第二日拔除氣管插管改為無創(chuàng)面罩輔助通氣隨后的不順利隨后是長達(dá)3月的抗感染治療，肺部感染反復(fù)治療不能好轉(zhuǎn)，先后出現(xiàn)泛耐藥鮑曼不動(dòng)桿菌，奇異變形，嗜麥芽，銅綠假單胞菌，泛耐藥肺炎克雷伯菌感染。特殊之處患者從1月初出現(xiàn)肌力逐漸減退，到1月中旬四肢軟癱，肌力0級(jí)，僅頭部可自由轉(zhuǎn)動(dòng)，咳痰能力尚可。四肢軟癱的鑒別診斷：低鉀血癥急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。℅uillain-Barre)多發(fā)性肌炎重癥肌無力ICU獲得性肌無力腦脊液常規(guī)：外觀無色透明

潘氏試驗(yàn)陰性

腦脊液紅細(xì)胞0/ul

腦脊液有核細(xì)胞0/ul

腦脊液生化：蛋白20.8mg/dl15---45

糖4.68mmol/L2.5----4.5

氯化物127mmol/L120----132“ICU獲得性肌無力”Intensive

careunit

acquiredweakness：

ICUAW最早由Osler和Olsen描述，分別為Sepsis患者的神經(jīng)-肌肉功能障礙和長期昏迷患者的外周神經(jīng)病1977年，在接受大劑量氫化可的松治療的哮喘持續(xù)狀態(tài)患者中報(bào)道了肌病和神經(jīng)-肌肉病變ICUAW問題與危害：使病情遷延，延長帶機(jī)時(shí)間增加并發(fā)癥延長了ICU滯留時(shí)間增加病死率增加醫(yī)療費(fèi)用

WittNJ,Chest1991;Tennila,IntCareMed2000;BerekK,IntensiveCareMed1996;Bercker,Crit.CareMed2005,Garnacho-MonteroCritCareMed2005,LeijtenFS,JAMA1995Sepsis并發(fā)癥MODS中的“肌肉器官”衰竭。描述ICU病人肌無力的術(shù)語危重病性肌病(ctiticalillnessmyopathy,CIM)危重病性多發(fā)性神經(jīng)病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)危重病性神經(jīng)-肌肉疾病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)急性四肢癱瘓性肌病(acutequadriplegicmyopathy,

AQM)急性重癥壞死性肌病(acutenecrotizingmyopathyofintensivecare)危重病性神經(jīng)肌肉疾病(criticalillnessneuromusculardisease)ICU獲得性麻痹(ICU-acquiredparesis)粗肌絲肌病(thick-filamentmyopathy)急性皮質(zhì)激素肌病急性皮質(zhì)激素相關(guān)性肌病泮庫溴銨相關(guān)性肌病重癥監(jiān)護(hù)肌病定義、流行病學(xué)危重病肌病(criticalillnessmyopathy,CIM)

是指危重病人發(fā)生的周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉的損害危重病多發(fā)性神經(jīng)病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)

繼發(fā)于危重病的感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元軸突變性疾病,尤以膿毒癥和多器官功能衰竭病人多見。危重病神經(jīng)-肌肉病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)

CIM與CIP并存

2014ATS指南：

成人ICU獲得性無力的診斷AmJRespirCritCareMedVol190,Iss12,pp1437–1446,Dec15,2014發(fā)病率:每年全球1.3~2.0千萬人因需要生命支持而入住ICU美國:每年75萬人接受機(jī)械通氣,其中30萬人需要延長支持(>5天)需要延長機(jī)械通氣支持者中的25%患者將發(fā)展為全身及持續(xù)的無力------“ICUAW”ICUAW:全球1百萬;美國7.5萬ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？原因：收治病種不同診斷方法不同檢查時(shí)間不同許多無反應(yīng)病人并未獲得肌力評(píng)估的機(jī)會(huì)，或未及時(shí)診斷而亡。實(shí)際比報(bào)告的更高！原發(fā)疾病的嚴(yán)重性:掩蓋了臨床醫(yī)生對(duì)這些癥狀的重視危重病人多伴意識(shí)障礙或源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病:影響對(duì)肌力、感覺和腱反射的分析單憑單純的臨床癥狀很難診斷該病,須進(jìn)行肌電圖檢查,其他檢查如腦脊液和血清肌酸激酶檢查均無特殊變化ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？高危因素：宿主因素高齡女性SIRS膿毒癥高糖血癥ARDS醫(yī)源性因素：糖皮質(zhì)激素神經(jīng)-肌肉阻滯劑氨基糖甙類腸外營養(yǎng)制動(dòng)JohnsonKL.AACNAdvancedCriticalCare

Volume18,Number2,pp.167–182病因與機(jī)理炎性介質(zhì)上調(diào)（TNF-α，IL-1)sepsis應(yīng)急激素增高（糖皮質(zhì)激素、生長激素、胰高血糖素）缺血與灌注損傷肌蛋白耗損肌萎縮快速、廣泛代謝通路影響-代謝障礙促糖原異生皮質(zhì)醇神經(jīng)肌肉阻滯劑等體力活動(dòng)減少肌纖維蛋白水解impairedrespiratorychainenzymes,ATPdepletion,glucosetoxicityinsulinresistance

缺特殊營養(yǎng)物CIP引起CIP的確切部位和損傷的性質(zhì)目前仍不清楚,但比較清楚的是可能發(fā)生在運(yùn)動(dòng)軸突、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉不同的水平。（二）神經(jīng)肌肉接頭和運(yùn)動(dòng)終板缺損研究證實(shí)在腎或肝功能衰竭病人由于藥物清除和代謝異常,在長時(shí)間給予非去極化肌松藥后可發(fā)生持續(xù)的神經(jīng)-肌肉接頭阻滯。CIM指在ICU病人中引起的肌無力和麻痹的原發(fā)性肌病。與皮質(zhì)激素和肌松劑的應(yīng)用有關(guān)在臨床癥狀上與CIP很難區(qū)別,二者均可導(dǎo)致病人嚴(yán)重的四肢無力和持續(xù)的機(jī)械通氣,血清肌酸激酶與CIP一樣,一般無特殊變化。在很多情況下,兩者常合并存在,肌電圖檢查也難以區(qū)分,確診需進(jìn)行肌肉活檢。診斷診斷和鑒別診斷鑒別診斷低鉀血癥心電圖改變，血清鉀，治療后很快改善。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（Guillain-Barre)周圍神經(jīng)的脫髓鞘性疾病神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,腦脊液:蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象多發(fā)性肌炎起病較慢（數(shù)周或數(shù)月)，四肢近端肌無力伴壓痛肌肉活檢示骨骼肌炎癥。重癥肌無力涉及顱神經(jīng)受累，肌肉易于疲勞,可累及肢體及呼吸肌,試驗(yàn)陽性及肌電圖的遞減現(xiàn)象可幫助診斷。ICUAW的電生理學(xué)特征提高診斷意識(shí)危重癥，既往無NS疾患，CIP/CIM易感因素；不能用原發(fā)病解釋的四肢弛緩、無力，甚至癱瘓者；脫機(jī)后再次發(fā)生不明原因的呼吸衰竭者；困難脫機(jī)者；機(jī)械通氣時(shí)間：＞7d，不能用原發(fā)病解釋；防治與預(yù)后在危重病人中盡量減少糖皮質(zhì)激素和肌松藥的應(yīng)用嚴(yán)格控制血糖治療膿毒癥Outcomebenefitofintensiveinsulintherapyinthecriticallyill:InsulindoseversusglycemiccontrolRCT1548例，隨機(jī)分成強(qiáng)化血糖組（80-110mg/dl）及常規(guī)控制血糖組（180-200mg/dl）常規(guī)血糖組與強(qiáng)化血糖組比較：CIP風(fēng)險(xiǎn)高2.2倍結(jié)論：控制血糖可以降低CIP發(fā)生率CritCareMed2003Vol.31,No.2預(yù)防、治療原發(fā)病治療降低炎癥反應(yīng)降低損傷CIM/CIP脫機(jī)多數(shù)存在失敗的經(jīng)歷，但不可強(qiáng)制脫機(jī)，增加疲勞與損傷應(yīng)采取計(jì)劃性脫機(jī)避免使用肌松、皮質(zhì)醇和其他影響神經(jīng)肌肉功能的藥物，因病情需要應(yīng)低劑量安全使用預(yù)后存活的輕度CIP