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巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血髂后上嵴骨髓穿刺術(shù)髂后上嵴骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。妊娠期婦女、嬰幼兒中較為多見(jiàn),四川省多見(jiàn)。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一發(fā)病機(jī)制VitB12↓葉酸↓RBC核發(fā)育落后于細(xì)胞漿RBC體積變大易破壞巨幼紅細(xì)胞葉酸四氫葉酸VitB12催化四氫葉酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖時(shí)間↑Hb合成不受影響營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制VitB12↓RBC核發(fā)育病因一、攝入量不足VitB12缺乏孕母VitB12攝入量不足,新生兒貯存量少;長(zhǎng)期母乳,尤其素食的母乳;年長(zhǎng)兒極度偏食,僅吃素食。葉酸缺乏營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因一、攝入量不足營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因二、吸收障礙VitB12和葉酸均在腸道吸收,肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用三、需要量增加四、藥物的影響廣譜抗生素抗葉酸制劑營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因二、吸收障礙營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)
長(zhǎng)(long)
呆(dull)
巨(huge)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)長(zhǎng)(long)呆(dull)長(zhǎng)病程長(zhǎng),起病緩慢長(zhǎng)期母乳喂養(yǎng)蔬菜烹煮時(shí)間過(guò)長(zhǎng)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血長(zhǎng)病程長(zhǎng),起病緩慢營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血呆一般表現(xiàn)虛胖毛發(fā)稀疏發(fā)黃輕至中度貧血精神神經(jīng)癥狀呆滯、反應(yīng)遲鈍煩躁易怒或反應(yīng)遲鈍、嗜睡震顫營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血呆一般表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng):肝、脾、淋巴結(jié)腫大。消化系統(tǒng):厭食、腹瀉等。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng):肝、脾、淋巴結(jié)腫大。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血巨(實(shí)驗(yàn)室檢查)
血象呈大細(xì)胞性貧血(MCV)紅細(xì)胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞
巨紅細(xì)胞
巨紅細(xì)胞巨(實(shí)驗(yàn)室檢查)血象正常紅細(xì)胞巨紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查(巨)血象:中性粒細(xì)胞變大,有分葉過(guò)多現(xiàn)象。骨髓:原紅、早幼紅相對(duì)多,各期幼紅細(xì)胞巨幼變(核幼漿老)生化實(shí)驗(yàn):VitB12<74nmol/L
葉酸<6.81nmol/L營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查(巨)血象:中性粒細(xì)胞變大,有分葉過(guò)多現(xiàn)象。營(yíng)養(yǎng)性正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallor營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血嬰兒營(yíng)養(yǎng)不良性大細(xì)胞型貧血的骨髓象營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血嬰兒營(yíng)養(yǎng)不良性大細(xì)胞型貧血的骨髓象營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)防:嬰兒及時(shí)添加輔食。治療:去因治療,改善飲食,治療腸道疾病特效治療VitB12:100g/次,肌注2~3次/周2~4周。葉酸:5mg/次,口服3次/日
2~4周。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)防:嬰兒及時(shí)添加輔食。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血(AA)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血(AA)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血獲得性骨髓造血功能衰竭癥營(yíng)養(yǎng)性巨幼血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化學(xué)因素:氯霉素、苯放射線病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19二、發(fā)病機(jī)制(一)造血干、祖細(xì)胞缺陷(種子學(xué)說(shuō))(二)造血微環(huán)境異常(土壤學(xué)說(shuō))(三)免疫異常(蟲(chóng)子學(xué)說(shuō))二、發(fā)病機(jī)制(一)造血干、祖細(xì)胞缺陷:量與質(zhì)的異常:量:
AA者骨髓CD34+細(xì)胞明顯減少,且與病情正相關(guān)。
質(zhì):AA造血干祖細(xì)胞集落形成能力顯著降低;對(duì)造血生長(zhǎng)因子反應(yīng)差;免疫抑制治療后恢復(fù)造血不完整;(一)造血干、祖細(xì)胞缺陷:量與質(zhì)的異常:(二)造血微環(huán)境異常:微環(huán)境=基質(zhì)細(xì)胞+細(xì)胞因子+細(xì)胞外基質(zhì);活檢發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少外,還有骨髓脂肪化、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死;基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差,分泌的各類造血調(diào)控因子不正常;有基質(zhì)細(xì)胞受損的AA作HSCT不易成功。貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科(二)造血微環(huán)境異常:貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科(三)免疫異常:AA者淋巴細(xì)胞比例增高;T細(xì)胞亞群失衡,T4/T8↓;T輔助性細(xì)胞I型CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高;T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多,髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn);多數(shù)患者用免疫抑制劑有效。(四)遺傳因素部分患者存在對(duì)某些致病因素誘發(fā)的特異性異常免疫反應(yīng)易感性增強(qiáng)及“脆弱”骨髓造血功能遺傳傾向貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科(三)免疫異常:貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件1.重型再生障礙性貧血(SAA)起病急,以感染和出血為主要表現(xiàn),貧血呈進(jìn)行性加重。死亡原因多為腦出血和嚴(yán)重感染。
2.慢性再生障礙性貧血(CAA)起病及進(jìn)展緩慢,以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),感染及出血較輕。血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件ClinicalpresentationsClinicalpresentationsClinicalpresentationsClinicalpresentations實(shí)驗(yàn)室檢查
SAA呈重度全血細(xì)胞↓WBC<2×109/L[N]<0.5×109/LPLT<20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/LNSAA:達(dá)不到SAA的程度一、血象實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象外周三系減少,淋巴細(xì)胞比例升高外周三系減少,淋巴細(xì)胞比例升高NSAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板SAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少NSAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,SAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致SAA多部位增生重度減低,巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢:造血組織均勻減少造血組織<25%,脂肪細(xì)胞>75%(正常1︰1)二、骨髓象SAA多部位增生重度減低,巨核細(xì)胞缺乏二、骨髓象SAA骨髓象:有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象:有核細(xì)胞增生減低SAA骨髓象:有核細(xì)胞增生NSAA骨髓象:有核細(xì)胞增生減低SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀,僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞(1)、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維,未見(jiàn)造血細(xì)胞NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多,可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞,晚幼紅細(xì)胞核高度致密,濃縮呈“炭核”樣SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀,僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞(1)、NS正常骨髓組織再障骨髓組織(脂肪組織填充)骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢左:正常細(xì)胞的骨髓活檢組織(低倍鏡)右:重度增生低下的骨髓活檢組織左:正常細(xì)胞的骨髓活檢組織(低倍鏡)右:重度增生低下診斷診斷治療治療血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件非重型再障的治療
雄激素(首選):常用藥:司坦唑醇;十一酸睪酮作用:促進(jìn)腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素;刺激骨髓造血干細(xì)胞分化;副作用:肝功能損害、男性化非重型再障的治療
雄激素(首選):2.環(huán)孢素(CyclosporineA,CSA)
機(jī)制:選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制IL-2和γ干擾素產(chǎn)生。不良反應(yīng):主要肝腎損害;多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,低鎂高鉀;血藥濃度監(jiān)測(cè):安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。遠(yuǎn)期不良反應(yīng):獲得性克隆性疾病。2.環(huán)孢素(CyclosporineA,CSA)造血干細(xì)胞移植40歲以下無(wú)感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植40歲以下可考慮造血干細(xì)胞移植重型再障的治療策略重型再障年輕患者老年患者相合同胞供體有相合同胞供體干細(xì)胞移植沒(méi)有強(qiáng)化免疫抑制治療治療反應(yīng)沒(méi)有有相合無(wú)關(guān)干細(xì)胞移植重型再障的治療策略重型再障年輕患者老年患者相合同胞供體有相對(duì)免疫抑制治療無(wú)效的患者是治療的重大挑戰(zhàn),他們的預(yù)后很差,為此,骨髓移植成為唯一能治愈的選擇再障治療的進(jìn)步一方面受移植整體技術(shù)改進(jìn)的影響,尤其是相合無(wú)關(guān)移植,同時(shí)也依賴于新型更特異的能誘導(dǎo)對(duì)啟動(dòng)抗原永久耐受的免疫抑制藥物的引入對(duì)免疫抑制治療無(wú)效的患者是治療的重大挑戰(zhàn),他們的預(yù)后預(yù)后
慢性再障約70%-80%可緩解;急性重型再障約1/3~1/2的患者在數(shù)月至一年內(nèi)死亡。預(yù)后預(yù)防有病因可尋的繼發(fā)性再障患者應(yīng)避免對(duì)有害因素的繼續(xù)接觸。強(qiáng)化勞動(dòng)保護(hù)法規(guī),提高個(gè)人防護(hù)意識(shí),減少或杜絕暴露于有害因素的機(jī)會(huì)。預(yù)防血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件結(jié)束語(yǔ)當(dāng)你盡了自己的最大努力時(shí),失敗也是偉大的,所以不要放棄,堅(jiān)持就是正確的。WhenYouDoYourBest,FailureIsGreat,SoDon'TGiveUp,StickToTheEnd結(jié)束語(yǔ)53謝謝大家榮幸這一路,與你同行It'SAnHonorToWalkWithYouAllTheWay演講人:XXXXXX時(shí)間:XX年XX月XX日
謝謝大家演講人:XXXXXX54巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血髂后上嵴骨髓穿刺術(shù)髂后上嵴骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)髂前上棘骨髓穿刺術(shù)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。妊娠期婦女、嬰幼兒中較為多見(jiàn),四川省多見(jiàn)。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一發(fā)病機(jī)制VitB12↓葉酸↓RBC核發(fā)育落后于細(xì)胞漿RBC體積變大易破壞巨幼紅細(xì)胞葉酸四氫葉酸VitB12催化四氫葉酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖時(shí)間↑Hb合成不受影響營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制VitB12↓RBC核發(fā)育病因一、攝入量不足VitB12缺乏孕母VitB12攝入量不足,新生兒貯存量少;長(zhǎng)期母乳,尤其素食的母乳;年長(zhǎng)兒極度偏食,僅吃素食。葉酸缺乏營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因一、攝入量不足營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因二、吸收障礙VitB12和葉酸均在腸道吸收,肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用三、需要量增加四、藥物的影響廣譜抗生素抗葉酸制劑營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因二、吸收障礙營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)
長(zhǎng)(long)
呆(dull)
巨(huge)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)長(zhǎng)(long)呆(dull)長(zhǎng)病程長(zhǎng),起病緩慢長(zhǎng)期母乳喂養(yǎng)蔬菜烹煮時(shí)間過(guò)長(zhǎng)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血長(zhǎng)病程長(zhǎng),起病緩慢營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血呆一般表現(xiàn)虛胖毛發(fā)稀疏發(fā)黃輕至中度貧血精神神經(jīng)癥狀呆滯、反應(yīng)遲鈍煩躁易怒或反應(yīng)遲鈍、嗜睡震顫營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血呆一般表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng):肝、脾、淋巴結(jié)腫大。消化系統(tǒng):厭食、腹瀉等。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng):肝、脾、淋巴結(jié)腫大。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血巨(實(shí)驗(yàn)室檢查)
血象呈大細(xì)胞性貧血(MCV)紅細(xì)胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞
巨紅細(xì)胞
巨紅細(xì)胞巨(實(shí)驗(yàn)室檢查)血象正常紅細(xì)胞巨紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查(巨)血象:中性粒細(xì)胞變大,有分葉過(guò)多現(xiàn)象。骨髓:原紅、早幼紅相對(duì)多,各期幼紅細(xì)胞巨幼變(核幼漿老)生化實(shí)驗(yàn):VitB12<74nmol/L
葉酸<6.81nmol/L營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查(巨)血象:中性粒細(xì)胞變大,有分葉過(guò)多現(xiàn)象。營(yíng)養(yǎng)性正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallor營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血嬰兒營(yíng)養(yǎng)不良性大細(xì)胞型貧血的骨髓象營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血嬰兒營(yíng)養(yǎng)不良性大細(xì)胞型貧血的骨髓象營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)防:嬰兒及時(shí)添加輔食。治療:去因治療,改善飲食,治療腸道疾病特效治療VitB12:100g/次,肌注2~3次/周2~4周。葉酸:5mg/次,口服3次/日
2~4周。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)防:嬰兒及時(shí)添加輔食。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血(AA)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血(AA)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血獲得性骨髓造血功能衰竭癥營(yíng)養(yǎng)性巨幼血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化學(xué)因素:氯霉素、苯放射線病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19二、發(fā)病機(jī)制(一)造血干、祖細(xì)胞缺陷(種子學(xué)說(shuō))(二)造血微環(huán)境異常(土壤學(xué)說(shuō))(三)免疫異常(蟲(chóng)子學(xué)說(shuō))二、發(fā)病機(jī)制(一)造血干、祖細(xì)胞缺陷:量與質(zhì)的異常:量:
AA者骨髓CD34+細(xì)胞明顯減少,且與病情正相關(guān)。
質(zhì):AA造血干祖細(xì)胞集落形成能力顯著降低;對(duì)造血生長(zhǎng)因子反應(yīng)差;免疫抑制治療后恢復(fù)造血不完整;(一)造血干、祖細(xì)胞缺陷:量與質(zhì)的異常:(二)造血微環(huán)境異常:微環(huán)境=基質(zhì)細(xì)胞+細(xì)胞因子+細(xì)胞外基質(zhì);活檢發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少外,還有骨髓脂肪化、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死;基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差,分泌的各類造血調(diào)控因子不正常;有基質(zhì)細(xì)胞受損的AA作HSCT不易成功。貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科(二)造血微環(huán)境異常:貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科(三)免疫異常:AA者淋巴細(xì)胞比例增高;T細(xì)胞亞群失衡,T4/T8↓;T輔助性細(xì)胞I型CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高;T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多,髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn);多數(shù)患者用免疫抑制劑有效。(四)遺傳因素部分患者存在對(duì)某些致病因素誘發(fā)的特異性異常免疫反應(yīng)易感性增強(qiáng)及“脆弱”骨髓造血功能遺傳傾向貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科(三)免疫異常:貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件1.重型再生障礙性貧血(SAA)起病急,以感染和出血為主要表現(xiàn),貧血呈進(jìn)行性加重。死亡原因多為腦出血和嚴(yán)重感染。
2.慢性再生障礙性貧血(CAA)起病及進(jìn)展緩慢,以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),感染及出血較輕。血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件ClinicalpresentationsClinicalpresentationsClinicalpresentationsClinicalpresentations實(shí)驗(yàn)室檢查
SAA呈重度全血細(xì)胞↓WBC<2×109/L[N]<0.5×109/LPLT<20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/LNSAA:達(dá)不到SAA的程度一、血象實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象外周三系減少,淋巴細(xì)胞比例升高外周三系減少,淋巴細(xì)胞比例升高NSAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板SAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少NSAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,SAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致SAA多部位增生重度減低,巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢:造血組織均勻減少造血組織<25%,脂肪細(xì)胞>75%(正常1︰1)二、骨髓象SAA多部位增生重度減低,巨核細(xì)胞缺乏二、骨髓象SAA骨髓象:有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象:有核細(xì)胞增生減低SAA骨髓象:有核細(xì)胞增生NSAA骨髓象:有核細(xì)胞增生減低SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀,僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞(1)、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維,未見(jiàn)造血細(xì)胞NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多,可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞,晚幼紅細(xì)胞核高度致密,濃縮呈“炭核”樣SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀,僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞(1)、NS正常骨髓組織再障骨髓組織(脂肪組織填充)骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢左:正常細(xì)胞的骨髓活檢組織(低倍鏡)右:重度增生低下的骨髓活檢組織左:正常細(xì)胞的骨髓活檢組織(低倍鏡)右:重度增生低下診斷診斷治療治療血液系統(tǒng)疾病2zzq2課件非重型再障的治療
雄激素(首選):常用藥:司坦唑醇;十一酸睪酮作用:促進(jìn)腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素;刺激骨髓造血干細(xì)胞分化;副作用:肝功能損害、男性化非重型再障的治療
雄激素(首選):2.環(huán)孢素(CyclosporineA,CSA)
機(jī)制:選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T
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