多發(fā)性骨髓瘤課件

多發(fā)性骨髓瘤

Multiplemyeloma多發(fā)性骨髓瘤

Multiplemyeloma掌握定義。掌握臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施和健康指導(dǎo)。熟悉實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查。熟悉治療要點(diǎn)和分型。了解病因、發(fā)病機(jī)制。掌握定義?！径x】多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma,MM):是骨髓內(nèi)漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤多見于中老年病人，以50~60歲之間為多，男女之比約為3:2。多發(fā)性骨髓瘤在所有腫瘤中所占的比例約為1%，占血液腫瘤的10%.【定義】多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma,MM【病因與發(fā)病機(jī)制】【病因】

迄今尚未明確?？赡芘c病毒感染（人類8型皰疹病毒）、電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物、慢性抗原刺激及遺傳因素有關(guān)?！緳C(jī)制】

進(jìn)展性骨髓瘤病人骨髓中的細(xì)胞因子白介素6（IL-6)異常升高，提示以IL-6為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)可引起骨髓細(xì)胞增生?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】【病因】【臨床表現(xiàn)】（一）骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)和破壞表現(xiàn)

(1)骨疼、骨骼變形和病理性骨折:骨疼是最常見的早期癥狀。疼痛部位主要在腰骶部，其次是胸廓和肢體。若活動(dòng)或扭傷后出現(xiàn)劇烈疼痛，可能為病理性骨折。骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼時(shí)可引起局部腫塊，多見于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。其中胸、肋、鎖骨連接處出現(xiàn)串珠樣結(jié)節(jié)為本病特征?！九R床表現(xiàn)】（一）骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)和破壞(2)肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn)：可見肝、脾輕度、中度腫大，頸部淋巴結(jié)腫大，骨髓瘤腎。(3)漿細(xì)胞白血?。憾喟l(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病，大多為IgA型，癥狀同其他急性白血病。外周血中漿細(xì)胞>2.0×109/L。(4)神經(jīng)浸潤(rùn)：臨床上以胸、腰椎的破壞壓縮以及壓迫脊髓所致的截癱多見，其次為神經(jīng)根的損害。(5)髓外骨髓瘤：部分病人僅在軟組織出現(xiàn)孤立病變，如口腔呼吸道。(2)肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn)：可見肝、脾輕度、中度腫大，頸(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的表現(xiàn)(1)繼發(fā)感染：因多克隆免疫蛋白及中性粒細(xì)胞的減少，病人容易繼發(fā)各種感染。以細(xì)菌性肺炎及泌尿系統(tǒng)感染較為常見，嚴(yán)重者可引發(fā)敗血癥而導(dǎo)致病人死亡。(2)高粘滯綜合征：表現(xiàn)為頭暈、眩暈、眼花、耳鳴、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙，可有手指麻木、冠動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等。(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的表現(xiàn)(3)貧血和出血：骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞大量增生，正常造血受抑制。貧血常為首發(fā)癥狀，早期輕，后期重。出血?jiǎng)t以鼻出血和牙齦出血較為常見，皮膚紫癜也可發(fā)生。(4)淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象：少數(shù)病人可發(fā)生淀粉樣變性，如果M蛋白為冷球蛋白，則可發(fā)生雷諾現(xiàn)象，即在寒冷或情緒緊張等刺激下，突發(fā)指(趾)小動(dòng)脈痙攣，相繼出現(xiàn)皮膚蒼白、青紫和潮紅。(3)貧血和出血：骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞大量增生，正常造血受抑制。貧血(三)腎損害：本病的重要表現(xiàn)之一。由骨髓瘤細(xì)胞之間浸潤(rùn)以及血漿中出現(xiàn)大量異常蛋白所致?！痉中汀?一)一般分型:(1)孤立型；

(2)多發(fā)型；

(3)彌漫型；

(4)髓外型；

(5)白血病型。(二)根據(jù)免疫球蛋白分型(三)腎損害：本病的重要表現(xiàn)之一。由骨髓瘤細(xì)胞之間浸潤(rùn)以及血(1)Ig型：多見，占50%~60%，易感染，高鈣血癥和淀粉樣變少見。(2)IgA型：占25%，高鈣血癥明顯，發(fā)生淀粉樣變，出現(xiàn)凝血異常及出血傾向的機(jī)會(huì)較多，預(yù)后較差。(3)IgD型：少見，幾乎100%發(fā)生腎損害，生存期短。(4)IgM型：少見，易發(fā)生高粘滯血癥和雷諾現(xiàn)象。(5)輕鏈型：占20%，80%~100%有本周蛋白，易發(fā)生腎衰和淀粉樣變樣，預(yù)后差。(1)Ig型：多見，占50%~60%，易感染，高鈣血癥和淀粉11可編輯11可編輯(6)IgE型：很罕見。(7)非分泌型：占1%以下，血與尿中無(wú)異常免疫球蛋白，骨髓中漿細(xì)胞增高，有溶骨改變或彌漫性骨質(zhì)疏松?！緦?shí)驗(yàn)室及其他檢查】1.外周血象：正常細(xì)胞性貧血，可伴有少數(shù)幼粒、幼紅細(xì)胞。晚期有全血細(xì)胞減少，血中出現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞。2.骨髓象：主要為漿細(xì)胞系異常增生，并伴有質(zhì)的改變。(6)IgE型：很罕見。3.血液生化檢查：(1)單克隆免疫球蛋白血癥檢查;(2)血鈣、血磷測(cè)定

(3)IL-6和CRP4.X線檢查：(1)早期為骨質(zhì)疏松；

(2)典型病變?yōu)閳A形，邊清如鑿孔樣的多個(gè)大小不等的溶骨性損害。

(3)病理性骨折3.血液生化檢查：(1)單克隆免疫球【診斷要點(diǎn)】1.骨髓中漿細(xì)胞﹥15%且有形態(tài)異常，為主要診斷依據(jù)。2.血清中出現(xiàn)大量M蛋白，IgG﹥35g/L,IgA﹥20g/L,IgD﹥2.0g/L,IgE﹥2.0g/L,IgM﹥15g/L或尿中本周蛋白﹥1g/24h。3.無(wú)其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。【診斷要點(diǎn)】1.骨髓中漿細(xì)胞﹥15%且有形態(tài)異常，為主要診斷【護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)】1.疼痛：骨骼疼痛與骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼和病理性骨折有關(guān)。(1)疼痛評(píng)估：從病人的主觀描述及客觀表現(xiàn)中評(píng)估疼痛的程度、性質(zhì)及病人對(duì)疼痛的體驗(yàn)與反應(yīng)。(2)心里-社會(huì)支持：關(guān)心、體貼、安慰病人，鼓勵(lì)病人與家屬、病友溝通交流。(3)緩解疼痛：體位療法，轉(zhuǎn)移療法，藥物療法，并密切觀察止疼效果?！咀o(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)】1.疼痛：骨骼疼痛與骨髓瘤2.軀體活動(dòng)障礙：與骨疼、病理性骨折或胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓導(dǎo)致截癱等有關(guān)。(1)活動(dòng)與生活護(hù)理：睡氣墊床，保持床鋪干燥平整，協(xié)助病人1~2小時(shí)變換體位；保持適度的床上活動(dòng)，避免長(zhǎng)久臥床而加重骨骼脫鈣。截癱病人應(yīng)保持肢體的功能位，定時(shí)按摩肢體，防止下肢萎縮。嚴(yán)密觀察皮膚情況，受壓處皮膚應(yīng)給與溫?zé)崦戆茨懑?，預(yù)防壓瘡發(fā)生。2.軀體活動(dòng)障礙：與骨疼、病理性骨折或胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊(2)飲食護(hù)理：進(jìn)食高熱量、高蛋白、富含維生素易消化的食品，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。如果沒有禁忌癥，每天應(yīng)飲水2000~3000ml，多攝取粗纖維食物，保持排便通暢，預(yù)防便秘。3.潛在并發(fā)癥：化療藥物不良反應(yīng)(1)靜脈炎與組織壞死的預(yù)防與處理：合理選用靜脈；避免藥液外滲；外滲之后立即停止注入，邊回抽邊退針，局部用生理鹽水和地塞米松多處皮下注射。局部冷敷。(2)飲食護(hù)理：進(jìn)食高熱量、高蛋白、富含維生素易消化的食品，2.口腔潰瘍的護(hù)理：合理選用漱口液，一般用生理鹽水，真菌感染用1%~4%碳酸氫鈉溶液、2.5%制霉素溶液等；厭氧菌感染用1%~3%過(guò)氧化氫溶液；潰瘍疼痛者可在漱口液內(nèi)加入2%利多卡因止疼。3.消化道反應(yīng)的預(yù)防與護(hù)理：在胃腸癥狀輕時(shí)就餐，給予高熱量、高維生素、富含蛋白、清淡、易消化飲食。使用一些保肝護(hù)胃藥物。4.對(duì)器官有損害藥物，在使用之前應(yīng)使用藥物保護(hù)并密切觀察其功能。2.口腔潰瘍的護(hù)理：合理選用漱口液，一般用生理鹽水，真菌感染健康教育鼓勵(lì)患者正視疾病，堅(jiān)持治療，向患者及家屬講解疾病的基本知識(shí)，預(yù)后與M蛋白總量、臨床分型、免疫分型、溶骨程度、貧血水平、腎功能不全程度有關(guān)。緩解期患者應(yīng)保持心情舒暢，適當(dāng)活動(dòng)避免外傷。睡硬板床，避免長(zhǎng)時(shí)間站立、久坐或固定一個(gè)姿勢(shì)，防止負(fù)重發(fā)生變形。進(jìn)食高熱量、高營(yíng)養(yǎng)、低蛋白易消化食物，鼓勵(lì)患者多飲水。健康教育鼓勵(lì)患者正視疾病，堅(jiān)持治療，向患者及家屬講解疾病的基定期復(fù)診，按時(shí)服藥。若出現(xiàn)發(fā)燒、骨痛等癥狀，及時(shí)就診。指導(dǎo)患者應(yīng)用精神放松、疼痛轉(zhuǎn)移、局部熱敷等方法，以緩解疼痛及精神緊張、增加舒適感?！绢A(yù)后】

未經(jīng)治療的多發(fā)性骨髓瘤病人的中位生存期為6個(gè)月，化療后的中位生存期為3年，經(jīng)綜合治療中位生存期為5~10年，甚至更長(zhǎng)。生存期與年齡、分型、分期以及治療措施有關(guān)。定期復(fù)診，按時(shí)服藥。若出現(xiàn)發(fā)燒、骨痛等癥狀，及時(shí)就診。21可編輯21可編輯多發(fā)性骨髓瘤

Multiplemyeloma多發(fā)性骨髓瘤

Multiplemyeloma掌握定義。掌握臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施和健康指導(dǎo)。熟悉實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查。熟悉治療要點(diǎn)和分型。了解病因、發(fā)病機(jī)制。掌握定義?！径x】多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma,MM):是骨髓內(nèi)漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤多見于中老年病人，以50~60歲之間為多，男女之比約為3:2。多發(fā)性骨髓瘤在所有腫瘤中所占的比例約為1%，占血液腫瘤的10%.【定義】多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma,MM【病因與發(fā)病機(jī)制】【病因】

迄今尚未明確?？赡芘c病毒感染（人類8型皰疹病毒）、電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物、慢性抗原刺激及遺傳因素有關(guān)?！緳C(jī)制】

進(jìn)展性骨髓瘤病人骨髓中的細(xì)胞因子白介素6（IL-6)異常升高，提示以IL-6為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)可引起骨髓細(xì)胞增生?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】【病因】【臨床表現(xiàn)】（一）骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)和破壞表現(xiàn)

(1)骨疼、骨骼變形和病理性骨折:骨疼是最常見的早期癥狀。疼痛部位主要在腰骶部，其次是胸廓和肢體。若活動(dòng)或扭傷后出現(xiàn)劇烈疼痛，可能為病理性骨折。骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼時(shí)可引起局部腫塊，多見于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。其中胸、肋、鎖骨連接處出現(xiàn)串珠樣結(jié)節(jié)為本病特征?！九R床表現(xiàn)】（一）骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)和破壞(2)肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn)：可見肝、脾輕度、中度腫大，頸部淋巴結(jié)腫大，骨髓瘤腎。(3)漿細(xì)胞白血?。憾喟l(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病，大多為IgA型，癥狀同其他急性白血病。外周血中漿細(xì)胞>2.0×109/L。(4)神經(jīng)浸潤(rùn)：臨床上以胸、腰椎的破壞壓縮以及壓迫脊髓所致的截癱多見，其次為神經(jīng)根的損害。(5)髓外骨髓瘤：部分病人僅在軟組織出現(xiàn)孤立病變，如口腔呼吸道。(2)肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn)：可見肝、脾輕度、中度腫大，頸(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的表現(xiàn)(1)繼發(fā)感染：因多克隆免疫蛋白及中性粒細(xì)胞的減少，病人容易繼發(fā)各種感染。以細(xì)菌性肺炎及泌尿系統(tǒng)感染較為常見，嚴(yán)重者可引發(fā)敗血癥而導(dǎo)致病人死亡。(2)高粘滯綜合征：表現(xiàn)為頭暈、眩暈、眼花、耳鳴、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙，可有手指麻木、冠動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等。(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的表現(xiàn)(3)貧血和出血：骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞大量增生，正常造血受抑制。貧血常為首發(fā)癥狀，早期輕，后期重。出血?jiǎng)t以鼻出血和牙齦出血較為常見，皮膚紫癜也可發(fā)生。(4)淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象：少數(shù)病人可發(fā)生淀粉樣變性，如果M蛋白為冷球蛋白，則可發(fā)生雷諾現(xiàn)象，即在寒冷或情緒緊張等刺激下，突發(fā)指(趾)小動(dòng)脈痙攣，相繼出現(xiàn)皮膚蒼白、青紫和潮紅。(3)貧血和出血：骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞大量增生，正常造血受抑制。貧血(三)腎損害：本病的重要表現(xiàn)之一。由骨髓瘤細(xì)胞之間浸潤(rùn)以及血漿中出現(xiàn)大量異常蛋白所致?！痉中汀?一)一般分型:(1)孤立型；

(2)多發(fā)型；

(3)彌漫型；

(4)髓外型；

(5)白血病型。(二)根據(jù)免疫球蛋白分型(三)腎損害：本病的重要表現(xiàn)之一。由骨髓瘤細(xì)胞之間浸潤(rùn)以及血(1)Ig型：多見，占50%~60%，易感染，高鈣血癥和淀粉樣變少見。(2)IgA型：占25%，高鈣血癥明顯，發(fā)生淀粉樣變，出現(xiàn)凝血異常及出血傾向的機(jī)會(huì)較多，預(yù)后較差。(3)IgD型：少見，幾乎100%發(fā)生腎損害，生存期短。(4)IgM型：少見，易發(fā)生高粘滯血癥和雷諾現(xiàn)象。(5)輕鏈型：占20%，80%~100%有本周蛋白，易發(fā)生腎衰和淀粉樣變樣，預(yù)后差。(1)Ig型：多見，占50%~60%，易感染，高鈣血癥和淀粉32可編輯11可編輯(6)IgE型：很罕見。(7)非分泌型：占1%以下，血與尿中無(wú)異常免疫球蛋白，骨髓中漿細(xì)胞增高，有溶骨改變或彌漫性骨質(zhì)疏松?！緦?shí)驗(yàn)室及其他檢查】1.外周血象：正常細(xì)胞性貧血，可伴有少數(shù)幼粒、幼紅細(xì)胞。晚期有全血細(xì)胞減少，血中出現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞。2.骨髓象：主要為漿細(xì)胞系異常增生，并伴有質(zhì)的改變。(6)IgE型：很罕見。3.血液生化檢查：(1)單克隆免疫球蛋白血癥檢查;(2)血鈣、血磷測(cè)定

(3)IL-6和CRP4.X線檢查：(1)早期為骨質(zhì)疏松；

(2)典型病變?yōu)閳A形，邊清如鑿孔樣的多個(gè)大小不等的溶骨性損害。

(3)病理性骨折3.血液生化檢查：(1)單克隆免疫球【診斷要點(diǎn)】1.骨髓中漿細(xì)胞﹥15%且有形態(tài)異常，為主要診斷依據(jù)。2.血清中出現(xiàn)大量M蛋白，IgG﹥35g/L,IgA﹥20g/L,IgD﹥2.0g/L,IgE﹥2.0g/L,IgM﹥15g/L或尿中本周蛋白﹥1g/24h。3.無(wú)其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松?！驹\斷要點(diǎn)】1.骨髓中漿細(xì)胞﹥15%且有形態(tài)異常，為主要診斷【護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)】1.疼痛：骨骼疼痛與骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼和病理性骨折有關(guān)。(1)疼痛評(píng)估：從病人的主觀描述及客觀表現(xiàn)中評(píng)估疼痛的程度、性質(zhì)及病人對(duì)疼痛的體驗(yàn)與反應(yīng)。(2)心里-社會(huì)支持：關(guān)心、體貼、安慰病人，鼓勵(lì)病人與家屬、病友溝通交流。(3)緩解疼痛：體位療法，轉(zhuǎn)移療法，藥物療法，并密切觀察止疼效果。【護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)】1.疼痛：骨骼疼痛與骨髓瘤2.軀體活動(dòng)障礙：與骨疼、病理性骨折或胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓導(dǎo)致截癱等有關(guān)。(1)活動(dòng)與生活護(hù)理：睡氣墊床，保持床鋪干燥平整，協(xié)助病人1~2小時(shí)變換體位；保持適度的床上活動(dòng)，避免長(zhǎng)久臥床而加重骨骼脫鈣。截癱病人應(yīng)保持肢體的功能位，定時(shí)按摩肢體，防止下肢萎縮。嚴(yán)密觀察皮膚情況，受壓處皮膚應(yīng)給與溫?zé)崦戆茨懑煟A(yù)防壓瘡發(fā)生。2.軀體活動(dòng)障礙：與骨疼、病理性骨折或胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊(2)飲食護(hù)理：進(jìn)食高熱量、高蛋白、富含維生素易消化的食品，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。如果沒有禁忌癥，每天應(yīng)飲水2000~3000ml，多攝取粗纖維食物，保持排便通暢，預(yù)防便秘。3.潛在并發(fā)癥：化療藥物不良反應(yīng)(1)靜脈