腎上腺疾病-課件

腎上腺疾病甘肅省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科(Adrenaldisease)1.2022/11/27腎上腺疾病甘肅省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科(Adren基礎(chǔ)知識(shí)

腎上腺位于腹膜后，腎上極右側(cè)為三角形，左側(cè)半月狀2.2022/11/27基礎(chǔ)知識(shí)腎上腺位于腹膜后，腎上極2.2022/11/27基礎(chǔ)知識(shí)腎上腺皮質(zhì)糖皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素性激素腎上腺髓質(zhì)腎上腺素去甲腎上腺素3.2022/11/27基礎(chǔ)知識(shí)腎上腺皮質(zhì)3.2022/11/27

腎上腺皮質(zhì)球狀帶：鹽皮質(zhì)激素

(Mineralocorticoids,MC)

束狀帶：糖皮質(zhì)激素

(Glucocorticoids,GC)

網(wǎng)狀帶：性激素(sexhormones)基礎(chǔ)知識(shí)4.2022/11/27腎上腺皮質(zhì)基礎(chǔ)知識(shí)4.2022/11/27糖皮質(zhì)激素的分泌受下丘腦-垂體前葉-腎上腺皮質(zhì)軸(hypothalamo-pituitary-adrenalaxis,HPAa)的調(diào)節(jié)。CRH由下丘腦正中隆起部位的神經(jīng)細(xì)胞分泌，由垂體門靜脈進(jìn)入垂體前葉，促進(jìn)ACTH的合成和分泌?；A(chǔ)知識(shí)5.2022/11/27糖皮質(zhì)激素的分泌受下丘腦-垂體前葉-腎上腺皮質(zhì)軸(hypot下丘腦—垂體—腎上腺軸（HPA軸）腎上腺皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)

知識(shí)回顧6.2022/11/27下丘腦—垂體—腎上腺軸（HPA軸）腎上腺皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)皮質(zhì)醇增多癥（Cushing’Syndrome）7.2022/11/27皮質(zhì)醇增多癥（Cushing’Syndrome）7.2022定義庫(kù)欣綜合征(Cushingsyndrome)為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型，稱為庫(kù)欣病(Cushing病，Cushingdisease)。8.2022/11/27定義庫(kù)欣綜合征(Cushingsyndrome)為各種Cushing綜合征病因分類

醫(yī)源性

ACTH依賴性Cushing綜合征

非ACTH依賴性Cushing綜合征

垂體依賴性Cushing綜合征

異位CRH分泌綜合征

異位ACTH分泌綜合征腎上腺腺瘤腎上腺癌原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病大結(jié)節(jié)性腎上腺增生假性Cushing綜合征：飲酒使用糖皮質(zhì)激素內(nèi)源性9.2022/11/27Cushing綜合征病因分類醫(yī)ACTH依賴性Cushing綜合征過多的ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增生和分泌過多的類固醇激素，引致糖皮質(zhì)激素和腎上腺雄激素均升高。10.2022/11/27ACTH依賴性Cushing綜合征過多的ACTH垂體依賴性Cushing綜合征又稱Cushing病，約占Cushing綜合征的70%，多見于成人，女性多于男性。（25-40歲女性）垂體ACTH分泌過多，多數(shù)為腺瘤雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生。

cortisolACTHPituitarytumour垂體腺瘤11.2022/11/27垂體依賴性Cushing綜合征cortisolACTH異位CRH分泌綜合征罕見。很多惡性腫瘤可產(chǎn)生CRH，但往往不向細(xì)胞外分泌，大多數(shù)不會(huì)引起Cushing表現(xiàn)；但下丘腦轉(zhuǎn)移性前列腺癌和鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可異位分泌CRH而引起本癥。TUMOREctopicCRHCRHACTHCORTISOLEctopicCRHtumor異位CRH腫瘤12.2022/11/27異位CRH分泌綜合征罕見。TUMOREctopicCRHAC異位ACTH分泌綜合征垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇所致。胸腔內(nèi)腫瘤、肺癌（小細(xì)胞性）或支氣管與胸腺類癌占60%，胰腺腫瘤（胰島細(xì)胞癌、類癌）常有高雄激素表現(xiàn)*副癌綜合征CRHACTHCORTISOLEctopicACTHtumor異位ACTH腫瘤TumorEctopicACTH13.2022/11/27異位ACTH分泌綜合征垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎CRHACTHPrimaryadrenocorticaldiseases原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)疾病--cortisol非ACTH依賴性Cushing綜合征原發(fā)病因在腎上腺單側(cè)性病變（腺瘤和癌）雙側(cè)性病變?cè)l(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。14.2022/11/27CRHACTHPrimaryadrenocortical臨床分類典型表現(xiàn)：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，多重型：主要特征為體重減輕、高血壓、水腫、低血鉀性堿中毒，由于癌腫所致重癥，病情嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，攝食減少。早期病例：以高血壓為主，肥胖，向心性不夠典型以并發(fā)癥為主周期性或間歇性：15.2022/11/27臨床分類典型表現(xiàn)：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，典型病例的表現(xiàn)如下：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力精神、情緒變化皮膚表現(xiàn)皮膚薄，瘀斑。紫紋真菌感染。

臨床表現(xiàn)16.2022/11/27臨床表現(xiàn)16.2022/11/27心血管表現(xiàn)高血壓性功能障礙代謝障礙糖尿病、低血鉀性堿中毒，部分患者因潴鈉而有水腫。骨質(zhì)疏松。兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育受抑制。17.2022/11/2717.2022/11/27診斷功能診斷臨床表現(xiàn)血漿皮質(zhì)醇水平升高，晝夜節(jié)律消失小劑量地塞米松過夜抑制試驗(yàn)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高18.2022/11/27診斷功能診斷18.2022/11/27病因診斷：ACTH測(cè)定大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)CT、MRI等影像學(xué)檢查診斷19.2022/11/27病因診斷：診斷19.2022/11/27疑為庫(kù)欣綜合征尿游離皮質(zhì)醇（或尿17-OH類固醇）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇節(jié)律異常異常正常排除庫(kù)欣綜合征血漿ACTH大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)ACTH低于正常，皮質(zhì)醇分泌不能被抑制腎上腺腫瘤ACTH明顯升高，皮質(zhì)醇分泌不能被抑制ACTH正?；蜉p度升高，皮質(zhì)醇水平較基礎(chǔ)值抑制50％以上異位ACTH綜合征垂體庫(kù)欣病20.2022/11/27疑為庫(kù)欣綜合征尿游離皮質(zhì)醇（或尿17-OH類固醇）異常正常排肥胖癥患者：腹部為白紋，尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常。酗酒：血、尿皮質(zhì)醇分泌增高，可不被小劑量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化異常即消失。抑郁癥：尿游離皮質(zhì)醇、17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮類固醇可增高，小劑量地塞米松不能抑制，但無庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)。鑒別診斷21.2022/11/27肥胖癥患者：腹部為白紋，尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律應(yīng)根據(jù)不同的病因進(jìn)行相應(yīng)的治療

庫(kù)欣?。航?jīng)蝶竇切除微腺瘤，為近年首選。腎上腺手術(shù)，一側(cè)大部分切除、一側(cè)全切，手術(shù)后行垂體放射治療。大腺瘤，開顱手術(shù)。藥物治療，可用溴隱停、賽庚啶、丙戊酸鈉等。腎上腺瘤：手術(shù)切除腺瘤，術(shù)后暫時(shí)替代治療，并用ACTH促進(jìn)萎縮的腎上腺恢復(fù)。治療22.2022/11/27應(yīng)根據(jù)不同的病因進(jìn)行相應(yīng)的治療治療22.2022/11/腎上腺癌手術(shù)治療

未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥物治療分泌異位ACTH的腫瘤治療原發(fā)性惡性腫瘤，視具體病情做手術(shù)、放療和化療

不能根治，則需要用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥23.2022/11/2723.2022/11/27不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后做激素替代治療阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物

米托坦(雙氯苯二氯乙烷，o，p′-DDD)美替拉酮(SU4885）氨魯米特

24.2022/11/27不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生24.202原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Chronicprimaryadrenalinsufficiency)25.2022/11/27原發(fā)性慢性25.2022/11/27定義原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(chronicadrenocorticalhypofunction)又稱Addison病繼發(fā)性者由下丘腦-垂體病變引起。病因感染：結(jié)核自身免疫：其他：腫瘤、手術(shù)、淀粉樣變、真菌感染概述26.2022/11/27概述26.2022/11/27其他少見原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤(rùn)淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)27.2022/11/27其他少見原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移雙側(cè)腎上腺切除27.2022/11/分類

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（又稱腎上腺危象）

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥按起病快慢分類按病變部位分類原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足28.2022/11/27分類急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（又稱腎上腺危象）按起病快臨床表現(xiàn)全身皮膚色素加深：暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，黏膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰黏膜等處機(jī)制：垂體合成阿片-促黑素促皮質(zhì)素原（POMC，proopiomelanocortin）29.2022/11/27臨床表現(xiàn)全身皮膚色素加深：暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為其他癥狀包括：消化系統(tǒng)：皮質(zhì)醇減少——胃酸、胃蛋白酶減少——食欲低下、消化不良、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛。循環(huán)系統(tǒng)：心臟縮小、心音低鈍；血壓低（血容量下降、對(duì)兒茶酚胺敏感性下降），頭暈、暈厥等。神經(jīng)系統(tǒng)：精神萎靡、淡漠、記憶力下降、甚至精神失常。生殖系統(tǒng)：女性：毛發(fā)脫落、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)。男性：性功能下降。代謝異常：低血糖、稀釋性低血鈉等對(duì)各種感染抵抗力低下、抗應(yīng)激能力差；結(jié)核所引起者可有結(jié)核中毒癥狀。30.2022/11/27其他癥狀包括：。30.2022/11/27

腎上腺危象：誘因：各類應(yīng)激、中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水嚴(yán)重的疲乏、食欲減退血壓降低、心率快、脈細(xì)弱、低血糖癥、低鈉血癥，血鉀可低可高精神失常、昏迷31.2022/11/27腎上腺危象：31.2022/11/27實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液生化可有低血鈉、高血鉀、低蛋白血癥（二）血常規(guī)檢查正細(xì)胞正色素性貧血

中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。（三）激素檢查1．基礎(chǔ)血皮質(zhì)醇（8AM<3ug/dl）、尿皮質(zhì)醇，尿17-羥皮質(zhì)類固醇，ACTH測(cè)定2．ACTH興奮試驗(yàn)3、血漿基礎(chǔ)ACTH測(cè)定（四）影像學(xué)檢查

X線攝片、CT或MRI32.2022/11/27實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液生化32.2022/11/27典型癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷及鑒別診斷33.2022/11/27典型癥狀診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷及鑒別診斷治療基礎(chǔ)治療使患者明了疾病的性質(zhì)，應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素替代治療：

強(qiáng)的松5~7.5mg/d；氫化可的松20~30mg/d食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽的攝入量應(yīng)充分，每日至少8～10g，少數(shù)需加用鹽皮質(zhì)激素

34.2022/11/27治療基礎(chǔ)治療34.2022/11/27病因治療如有活動(dòng)性結(jié)核者，應(yīng)積極給予抗結(jié)核治療

腎上腺危象治療補(bǔ)充鹽水

2000ml-3000ml/日補(bǔ)充葡萄糖液

避免低血糖糖皮質(zhì)激素

靜輸氫化可的松200~800mg/d治療感染，去除誘因35.2022/11/27病因治療35.2022/11/27原發(fā)性醛固酮增多癥

(PrimaryAldosteronism）36.2022/11/27原發(fā)性醛固酮增多癥

(PrimaryAl原發(fā)性醛固酮增多癥(primaryaldosteronism)腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌增多并導(dǎo)致水、鈉潴留體液容量擴(kuò)增,血壓升高,抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)高血壓患者中約占10％概述37.2022/11/27原發(fā)性醛固酮增多癥(primaryaldosteroni腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)38.2022/11/27腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)38.2022/11/27醛固酮瘤

多見，多為一側(cè)腺瘤，直徑大多介于1～2cm。特發(fā)性醛固酮增多癥雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，有時(shí)伴結(jié)節(jié)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）多于青少年期起病，可為家族性，以常染色體顯性方式遺傳，也可為散發(fā)性醛固酮癌病因39.2022/11/27醛固酮瘤病因39.2022/11/27

醛固酮過多水鈉潴留，血容量增多，血管壁內(nèi)與循環(huán)鈉離子增加，血管對(duì)去甲腎上腺素反應(yīng)增加高血壓

低血鉀堿血癥細(xì)胞外游離鈣減少，醛固酮能促鎂離子排出肢端麻木，手足搐搦

鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象：水鈉潴留刺激排心房鈉尿肽的分泌，使血鈉保持在正常高限或輕微升高

病理生理改變40.2022/11/27醛固酮過多水鈉潴留，血容量增多，血管壁內(nèi)高血壓

主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。早期：僅有高血壓，無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)受抑制，導(dǎo)致血漿醛固酮/腎素比值上升第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)41.2022/11/27高血壓臨床表現(xiàn)41.2022/11/27神經(jīng)肌肉功能障礙肌無力（典型者為周期性麻痹）--誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉--常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難肢端麻木、手足搐搦游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重42.2022/11/27神經(jīng)肌肉功能障礙42.2022/11/27

腎臟表現(xiàn)

慢性失鉀腎小管上皮細(xì)胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染心臟表現(xiàn)心電圖呈低血鉀圖形：QT間期延長(zhǎng)，T波增寬、降低或倒置，U波明顯，T、U波相連成駝峰狀心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。43.2022/11/27腎臟表現(xiàn)43.2022/11/27高血壓及低血鉀血漿及尿醛固酮高，低素活性、血管緊張素Ⅱ醛固酮/腎素>50高尿鉀：低血鉀是尿鉀>25mmol/24h螺內(nèi)酯可糾正低血鉀、高血壓立臥位實(shí)驗(yàn)及影像學(xué)檢查鑒別類型診斷44.2022/11/27高血壓及低血鉀診斷44.2022/11/27先天性腎上腺皮質(zhì)增生：類鹽皮質(zhì)激素所用中間產(chǎn)物增多Liddle綜合征（假性醛固酮增多）：低血鉀、高血壓，醛固酮水平降低繼發(fā)性醛固酮增多：腎臟缺血，腎素瘤；高醛固酮，高腎素、血管緊張素鑒別診斷45.2022/11/27先天性腎上腺皮質(zhì)增生：類鹽皮質(zhì)激素所用中間產(chǎn)物增多鑒別診斷4醛固酮瘤首選手術(shù)切除。特發(fā)性增生者手術(shù)效果差，應(yīng)采用藥物治療。(一)手術(shù)治療

術(shù)前宜用低鹽飲食、螺內(nèi)酯作準(zhǔn)備，以糾正低血鉀，并減輕高血壓。(二)藥物治療對(duì)于不能手術(shù)的腫瘤患者以及特發(fā)性增生型患者，用螺內(nèi)酯治療糖皮質(zhì)激素可抑制型：糖皮質(zhì)激素治療治療46.2022/11/27醛固酮瘤首選手術(shù)切除。特發(fā)性增生者手術(shù)效果差，應(yīng)采嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)47.2022/11/27嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影罚鸪掷m(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。約10％為惡性腫瘤。本病以20-50歲最多見，男女發(fā)病率無明顯差異

概述48.2022/11/27嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)起源嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)：

多巴胺(dopamine,D)，

腎上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，

去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常腎上腺髓質(zhì)CA分泌量，依大小分別為

E>NE>D腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)可分泌NE和E家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌NE和D概述49.2022/11/27嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)：

Tyrosine

酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa

多巴脫羧酶(dopadecarboxylase)dopamineβ-羥化酶3-甲氧去甲腎上腺素

(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羥苦杏仁酸

adrenaline3-甲氧腎上腺素

(metanephrine,MN)

3-甲氧-4羥苦杏仁酸

(vanillylmandelicacid,VMA）兒茶酚胺的代謝50.2022/11/27兒茶酚舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅鴉片肽、生長(zhǎng)抑素—便秘舒血管腸肽、血清素、胃動(dòng)素—腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素—低血壓、休克嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用概述51.2022/11/27舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素去甲腎上腺素能優(yōu)勢(shì)（noradrenalineadvantage）

1AV收縮、BP上升、瞳孔擴(kuò)大2位于交感神經(jīng)突觸前體，抑制NA釋放

腎上腺素能優(yōu)勢(shì)（adrenalineadvantage）

2平滑肌松弛、A血管擴(kuò)張；交感神經(jīng)突觸釋放NA

兩者作用相當(dāng)

1HR上升、CO增加、脂肪分解腎上腺素能受體(adrenergicreceptor)的功能概述52.2022/11/27腎上腺素能受體(adrenergicreceptor)的功(一)高血壓嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率占高血壓的0.1%(兒童高血壓中比例增高)

陣發(fā)性高血壓型特征性表現(xiàn),發(fā)生率約45％,平時(shí)血壓正常發(fā)作時(shí)(以分泌NA為主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg

重要癥狀:劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動(dòng)過速其他表現(xiàn):恐懼、惡心、嘔吐等一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

53.2022/11/27(一)高血壓一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

53.2022/1持續(xù)性高血壓

特點(diǎn)：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇有以下情況要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤;常用降壓藥：神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，而鈣離子拮抗劑、硝普鈉、-受體阻斷劑有效交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動(dòng)過速高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血糖直立性低血壓伴心動(dòng)過緩(長(zhǎng)期過量CA，血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低)54.2022/11/27持續(xù)性高血壓54.2022/11/27腫瘤驟然出血、壞死，CA釋放驟減或停止心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減過度分泌腎上腺素興奮β2-受體，周圍血管擴(kuò)張血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降血壓大幅波動(dòng)，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞；釋放多巴胺消除NA升壓作用(二)低血壓、休克或高血壓與低血壓交替55.2022/11/27腫瘤驟然出血、壞死，CA釋放驟減或停止(二)低血壓、休克或高

(三)心臟表現(xiàn)

兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心衰56.2022/11/27(三)心臟表現(xiàn)56.2022/11/27基礎(chǔ)代謝率增高：血糖升高：脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高少數(shù)低血鉀癥：CA促使鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌

二、代謝紊亂57.2022/11/27基礎(chǔ)代謝率增高：

二、代謝紊亂57.2022/11/27消化道癥狀：CA使腸蠕動(dòng)及張力減弱、膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增高，表現(xiàn)便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結(jié)石腹部包塊：少數(shù)病人（約5%～10%）腹部可捫及包塊膀胱內(nèi)腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌紅細(xì)胞生成素（EPO）樣物質(zhì)而刺激骨髓，引起紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞也增多三、其他表現(xiàn)58.2022/11/27消化道癥狀：CA使腸蠕動(dòng)及張力減弱、膽囊收縮減弱，Oddi括

血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定

尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）皆升高藥理試驗(yàn)

對(duì)于持續(xù)性高血壓患者，尿兒茶酚胺及代謝物明顯增高，不必作藥理試驗(yàn)。對(duì)于陣發(fā)性者，如果一直等不到發(fā)作，可考慮作胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)59.2022/11/27診斷標(biāo)準(zhǔn)59.2022/11/27腎上腺B超：腫瘤>1cm者，檢出陽(yáng)性率較高CT檢查：多數(shù)腫瘤較大，90%位于腎上腺，呈脂肪密度；異位腫瘤多位于脊柱中線及兩側(cè)靜脈造影劑可引發(fā)高血壓，需先用受體阻滯劑腎上腺CT右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)檢查60.2022/11/27腎上腺B超：腫瘤>1cm者，檢出陽(yáng)性率較高腎上腺CT影像學(xué)131I-MIBG造影：131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集；適用于轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤靜脈導(dǎo)管術(shù)：腎上腺靜脈造影并分段取血測(cè)總兒茶酚胺濃度差別，有助于確定腫瘤部位膀胱鏡：疑為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí),可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫瘤定位困難61.2022/11/27131I-MIBG造影：131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性1.內(nèi)科治療：適用于控制癥狀、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)不能耐受、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)（1）首選受體阻滯劑

(2)β-受體阻滯劑：應(yīng)用-受體阻滯劑后，心率較快者；單獨(dú)應(yīng)用可引起嚴(yán)重低血壓

(3)其他降壓藥物拉貝洛爾：可以阻斷和β-受體阻滯劑鈣離子阻滯劑ACEI：對(duì)抗AT介導(dǎo)的交感神經(jīng)末梢釋放CA，適用于左心衰治療

62.2022/11/271.內(nèi)科治療：適用于控制癥狀、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)不能耐受、惡性嗜2.手術(shù)治療

唯一根治性治療方法，一旦確診，就應(yīng)準(zhǔn)備手術(shù)。手術(shù)治療前，α受體拮抗藥的應(yīng)用一般不得少于2周，并進(jìn)正?；蚝}較多的飲食(心衰者除外)，以使原來縮減的血容量恢復(fù)正常。

63.2022/11/272.手術(shù)治療63.2022/11/27謝謝64.謝謝64.65.11/27/202265.11/27/2022腎上腺疾病甘肅省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科(Adrenaldisease)66.2022/11/27腎上腺疾病甘肅省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科(Adren基礎(chǔ)知識(shí)

腎上腺位于腹膜后，腎上極右側(cè)為三角形，左側(cè)半月狀67.2022/11/27基礎(chǔ)知識(shí)腎上腺位于腹膜后，腎上極2.2022/11/27基礎(chǔ)知識(shí)腎上腺皮質(zhì)糖皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素性激素腎上腺髓質(zhì)腎上腺素去甲腎上腺素68.2022/11/27基礎(chǔ)知識(shí)腎上腺皮質(zhì)3.2022/11/27

腎上腺皮質(zhì)球狀帶：鹽皮質(zhì)激素

(Mineralocorticoids,MC)

束狀帶：糖皮質(zhì)激素

(Glucocorticoids,GC)

網(wǎng)狀帶：性激素(sexhormones)基礎(chǔ)知識(shí)69.2022/11/27腎上腺皮質(zhì)基礎(chǔ)知識(shí)4.2022/11/27糖皮質(zhì)激素的分泌受下丘腦-垂體前葉-腎上腺皮質(zhì)軸(hypothalamo-pituitary-adrenalaxis,HPAa)的調(diào)節(jié)。CRH由下丘腦正中隆起部位的神經(jīng)細(xì)胞分泌，由垂體門靜脈進(jìn)入垂體前葉，促進(jìn)ACTH的合成和分泌。基礎(chǔ)知識(shí)70.2022/11/27糖皮質(zhì)激素的分泌受下丘腦-垂體前葉-腎上腺皮質(zhì)軸(hypot下丘腦—垂體—腎上腺軸（HPA軸）腎上腺皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)

知識(shí)回顧71.2022/11/27下丘腦—垂體—腎上腺軸（HPA軸）腎上腺皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)皮質(zhì)醇增多癥（Cushing’Syndrome）72.2022/11/27皮質(zhì)醇增多癥（Cushing’Syndrome）7.2022定義庫(kù)欣綜合征(Cushingsyndrome)為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型，稱為庫(kù)欣病(Cushing病，Cushingdisease)。73.2022/11/27定義庫(kù)欣綜合征(Cushingsyndrome)為各種Cushing綜合征病因分類

醫(yī)源性

ACTH依賴性Cushing綜合征

非ACTH依賴性Cushing綜合征

垂體依賴性Cushing綜合征

異位CRH分泌綜合征

異位ACTH分泌綜合征腎上腺腺瘤腎上腺癌原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病大結(jié)節(jié)性腎上腺增生假性Cushing綜合征：飲酒使用糖皮質(zhì)激素內(nèi)源性74.2022/11/27Cushing綜合征病因分類醫(yī)ACTH依賴性Cushing綜合征過多的ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增生和分泌過多的類固醇激素，引致糖皮質(zhì)激素和腎上腺雄激素均升高。75.2022/11/27ACTH依賴性Cushing綜合征過多的ACTH垂體依賴性Cushing綜合征又稱Cushing病，約占Cushing綜合征的70%，多見于成人，女性多于男性。（25-40歲女性）垂體ACTH分泌過多，多數(shù)為腺瘤雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生。

cortisolACTHPituitarytumour垂體腺瘤76.2022/11/27垂體依賴性Cushing綜合征cortisolACTH異位CRH分泌綜合征罕見。很多惡性腫瘤可產(chǎn)生CRH，但往往不向細(xì)胞外分泌，大多數(shù)不會(huì)引起Cushing表現(xiàn)；但下丘腦轉(zhuǎn)移性前列腺癌和鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可異位分泌CRH而引起本癥。TUMOREctopicCRHCRHACTHCORTISOLEctopicCRHtumor異位CRH腫瘤77.2022/11/27異位CRH分泌綜合征罕見。TUMOREctopicCRHAC異位ACTH分泌綜合征垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇所致。胸腔內(nèi)腫瘤、肺癌（小細(xì)胞性）或支氣管與胸腺類癌占60%，胰腺腫瘤（胰島細(xì)胞癌、類癌）常有高雄激素表現(xiàn)*副癌綜合征CRHACTHCORTISOLEctopicACTHtumor異位ACTH腫瘤TumorEctopicACTH78.2022/11/27異位ACTH分泌綜合征垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎CRHACTHPrimaryadrenocorticaldiseases原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)疾病--cortisol非ACTH依賴性Cushing綜合征原發(fā)病因在腎上腺單側(cè)性病變（腺瘤和癌）雙側(cè)性病變?cè)l(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。79.2022/11/27CRHACTHPrimaryadrenocortical臨床分類典型表現(xiàn)：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，多重型：主要特征為體重減輕、高血壓、水腫、低血鉀性堿中毒，由于癌腫所致重癥，病情嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，攝食減少。早期病例：以高血壓為主，肥胖，向心性不夠典型以并發(fā)癥為主周期性或間歇性：80.2022/11/27臨床分類典型表現(xiàn)：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，典型病例的表現(xiàn)如下：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力精神、情緒變化皮膚表現(xiàn)皮膚薄，瘀斑。紫紋真菌感染。

臨床表現(xiàn)81.2022/11/27臨床表現(xiàn)16.2022/11/27心血管表現(xiàn)高血壓性功能障礙代謝障礙糖尿病、低血鉀性堿中毒，部分患者因潴鈉而有水腫。骨質(zhì)疏松。兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育受抑制。82.2022/11/2717.2022/11/27診斷功能診斷臨床表現(xiàn)血漿皮質(zhì)醇水平升高，晝夜節(jié)律消失小劑量地塞米松過夜抑制試驗(yàn)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高83.2022/11/27診斷功能診斷18.2022/11/27病因診斷：ACTH測(cè)定大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)CT、MRI等影像學(xué)檢查診斷84.2022/11/27病因診斷：診斷19.2022/11/27疑為庫(kù)欣綜合征尿游離皮質(zhì)醇（或尿17-OH類固醇）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇節(jié)律異常異常正常排除庫(kù)欣綜合征血漿ACTH大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)ACTH低于正常，皮質(zhì)醇分泌不能被抑制腎上腺腫瘤ACTH明顯升高，皮質(zhì)醇分泌不能被抑制ACTH正?；蜉p度升高，皮質(zhì)醇水平較基礎(chǔ)值抑制50％以上異位ACTH綜合征垂體庫(kù)欣病85.2022/11/27疑為庫(kù)欣綜合征尿游離皮質(zhì)醇（或尿17-OH類固醇）異常正常排肥胖癥患者：腹部為白紋，尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常。酗酒：血、尿皮質(zhì)醇分泌增高，可不被小劑量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化異常即消失。抑郁癥：尿游離皮質(zhì)醇、17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮類固醇可增高，小劑量地塞米松不能抑制，但無庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)。鑒別診斷86.2022/11/27肥胖癥患者：腹部為白紋，尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律應(yīng)根據(jù)不同的病因進(jìn)行相應(yīng)的治療

庫(kù)欣病：經(jīng)蝶竇切除微腺瘤，為近年首選。腎上腺手術(shù)，一側(cè)大部分切除、一側(cè)全切，手術(shù)后行垂體放射治療。大腺瘤，開顱手術(shù)。藥物治療，可用溴隱停、賽庚啶、丙戊酸鈉等。腎上腺瘤：手術(shù)切除腺瘤，術(shù)后暫時(shí)替代治療，并用ACTH促進(jìn)萎縮的腎上腺恢復(fù)。治療87.2022/11/27應(yīng)根據(jù)不同的病因進(jìn)行相應(yīng)的治療治療22.2022/11/腎上腺癌手術(shù)治療

未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥物治療分泌異位ACTH的腫瘤治療原發(fā)性惡性腫瘤，視具體病情做手術(shù)、放療和化療

不能根治，則需要用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥88.2022/11/2723.2022/11/27不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后做激素替代治療阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物

米托坦(雙氯苯二氯乙烷，o，p′-DDD)美替拉酮(SU4885）氨魯米特

89.2022/11/27不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生24.202原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Chronicprimaryadrenalinsufficiency)90.2022/11/27原發(fā)性慢性25.2022/11/27定義原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(chronicadrenocorticalhypofunction)又稱Addison病繼發(fā)性者由下丘腦-垂體病變引起。病因感染：結(jié)核自身免疫：其他：腫瘤、手術(shù)、淀粉樣變、真菌感染概述91.2022/11/27概述26.2022/11/27其他少見原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤(rùn)淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)92.2022/11/27其他少見原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移雙側(cè)腎上腺切除27.2022/11/分類

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（又稱腎上腺危象）

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥按起病快慢分類按病變部位分類原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足93.2022/11/27分類急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（又稱腎上腺危象）按起病快臨床表現(xiàn)全身皮膚色素加深：暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，黏膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰黏膜等處機(jī)制：垂體合成阿片-促黑素促皮質(zhì)素原（POMC，proopiomelanocortin）94.2022/11/27臨床表現(xiàn)全身皮膚色素加深：暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為其他癥狀包括：消化系統(tǒng)：皮質(zhì)醇減少——胃酸、胃蛋白酶減少——食欲低下、消化不良、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛。循環(huán)系統(tǒng)：心臟縮小、心音低鈍；血壓低（血容量下降、對(duì)兒茶酚胺敏感性下降），頭暈、暈厥等。神經(jīng)系統(tǒng)：精神萎靡、淡漠、記憶力下降、甚至精神失常。生殖系統(tǒng)：女性：毛發(fā)脫落、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)。男性：性功能下降。代謝異常：低血糖、稀釋性低血鈉等對(duì)各種感染抵抗力低下、抗應(yīng)激能力差；結(jié)核所引起者可有結(jié)核中毒癥狀。95.2022/11/27其他癥狀包括：。30.2022/11/27

腎上腺危象：誘因：各類應(yīng)激、中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水嚴(yán)重的疲乏、食欲減退血壓降低、心率快、脈細(xì)弱、低血糖癥、低鈉血癥，血鉀可低可高精神失常、昏迷96.2022/11/27腎上腺危象：31.2022/11/27實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液生化可有低血鈉、高血鉀、低蛋白血癥（二）血常規(guī)檢查正細(xì)胞正色素性貧血

中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。（三）激素檢查1．基礎(chǔ)血皮質(zhì)醇（8AM<3ug/dl）、尿皮質(zhì)醇，尿17-羥皮質(zhì)類固醇，ACTH測(cè)定2．ACTH興奮試驗(yàn)3、血漿基礎(chǔ)ACTH測(cè)定（四）影像學(xué)檢查

X線攝片、CT或MRI97.2022/11/27實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液生化32.2022/11/27典型癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷及鑒別診斷98.2022/11/27典型癥狀診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷及鑒別診斷治療基礎(chǔ)治療使患者明了疾病的性質(zhì)，應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素替代治療：

強(qiáng)的松5~7.5mg/d；氫化可的松20~30mg/d食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽的攝入量應(yīng)充分，每日至少8～10g，少數(shù)需加用鹽皮質(zhì)激素

99.2022/11/27治療基礎(chǔ)治療34.2022/11/27病因治療如有活動(dòng)性結(jié)核者，應(yīng)積極給予抗結(jié)核治療

腎上腺危象治療補(bǔ)充鹽水

2000ml-3000ml/日補(bǔ)充葡萄糖液

避免低血糖糖皮質(zhì)激素

靜輸氫化可的松200~800mg/d治療感染，去除誘因100.2022/11/27病因治療35.2022/11/27原發(fā)性醛固酮增多癥

(PrimaryAldosteronism）101.2022/11/27原發(fā)性醛固酮增多癥

(PrimaryAl原發(fā)性醛固酮增多癥(primaryaldosteronism)腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌增多并導(dǎo)致水、鈉潴留體液容量擴(kuò)增,血壓升高,抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)高血壓患者中約占10％概述102.2022/11/27原發(fā)性醛固酮增多癥(primaryaldosteroni腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)103.2022/11/27腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)38.2022/11/27醛固酮瘤

多見，多為一側(cè)腺瘤，直徑大多介于1～2cm。特發(fā)性醛固酮增多癥雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，有時(shí)伴結(jié)節(jié)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）多于青少年期起病，可為家族性，以常染色體顯性方式遺傳，也可為散發(fā)性醛固酮癌病因104.2022/11/27醛固酮瘤病因39.2022/11/27

醛固酮過多水鈉潴留，血容量增多，血管壁內(nèi)與循環(huán)鈉離子增加，血管對(duì)去甲腎上腺素反應(yīng)增加高血壓

低血鉀堿血癥細(xì)胞外游離鈣減少，醛固酮能促鎂離子排出肢端麻木，手足搐搦

鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象：水鈉潴留刺激排心房鈉尿肽的分泌，使血鈉保持在正常高限或輕微升高

病理生理改變105.2022/11/27醛固酮過多水鈉潴留，血容量增多，血管壁內(nèi)高血壓

主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。早期：僅有高血壓，無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)受抑制，導(dǎo)致血漿醛固酮/腎素比值上升第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)106.2022/11/27高血壓臨床表現(xiàn)41.2022/11/27神經(jīng)肌肉功能障礙肌無力（典型者為周期性麻痹）--誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉--常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難肢端麻木、手足搐搦游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重107.2022/11/27神經(jīng)肌肉功能障礙42.2022/11/27

腎臟表現(xiàn)

慢性失鉀腎小管上皮細(xì)胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染心臟表現(xiàn)心電圖呈低血鉀圖形：QT間期延長(zhǎng)，T波增寬、降低或倒置，U波明顯，T、U波相連成駝峰狀心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。108.2022/11/27腎臟表現(xiàn)43.2022/11/27高血壓及低血鉀血漿及尿醛固酮高，低素活性、血管緊張素Ⅱ醛固酮/腎素>50高尿鉀：低血鉀是尿鉀>25mmol/24h螺內(nèi)酯可糾正低血鉀、高血壓立臥位實(shí)驗(yàn)及影像學(xué)檢查鑒別類型診斷109.2022/11/27高血壓及低血鉀診斷44.2022/11/27先天性腎上腺皮質(zhì)增生：類鹽皮質(zhì)激素所用中間產(chǎn)物增多Liddle綜合征（假性醛固酮增多）：低血鉀、高血壓，醛固酮水平降低繼發(fā)性醛固酮增多：腎臟缺血，腎素瘤；高醛固酮，高腎素、血管緊張素鑒別診斷110.2022/11/27先天性腎上腺皮質(zhì)增生：類鹽皮質(zhì)激素所用中間產(chǎn)物增多鑒別診斷4醛固酮瘤首選手術(shù)切除。特發(fā)性增生者手術(shù)效果差，應(yīng)采用藥物治療。(一)手術(shù)治療

術(shù)前宜用低鹽飲食、螺內(nèi)酯作準(zhǔn)備，以糾正低血鉀，并減輕高血壓。(二)藥物治療對(duì)于不能手術(shù)的腫瘤患者以及特發(fā)性增生型患者，用螺內(nèi)酯治療糖皮質(zhì)激素可抑制型：糖皮質(zhì)激素治療治療111.2022/11/27醛固酮瘤首選手術(shù)切除。特發(fā)性增生者手術(shù)效果差，應(yīng)采嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)112.2022/11/27嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影?，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。約10％為惡性腫瘤。本病以20-50歲最多見，男女發(fā)病率無明顯差異

概述113.2022/11/27嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)起源嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)：

多巴胺(dopamine,D)，

腎上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，

去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常腎上腺髓質(zhì)CA分泌量，依大小分別為

E>NE>D腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)可分泌NE和E家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌NE和D概述114.2022/11/27嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)：

Tyrosine

酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa

多巴脫羧酶(dopadecarboxylase)dopamineβ-羥化酶3-甲氧去甲腎上腺素

(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羥苦杏仁酸

adrenaline3-甲氧腎上腺素

(metanephrine,MN)

3-甲氧-4羥苦杏仁酸

(vanillylmandelicacid,VMA）兒茶酚胺的代謝115.2022/11/27兒茶酚舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅鴉片肽、生長(zhǎng)抑素—便秘舒血管腸肽、血清素、胃動(dòng)素—腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素—低血壓、休克嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用概述116.2022/11/27舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素去甲腎上腺素能優(yōu)勢(shì)（noradrenalineadvantage）

1AV收縮、BP上升、瞳孔擴(kuò)大2位于交感神經(jīng)突觸前體，抑制NA釋放

腎上腺素能優(yōu)勢(shì)（adrenalineadvantage）

2平