齊魯醫(yī)學妊娠期急性脂肪肝-陳麗君

妊娠期急性脂肪肝

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定義：

妊娠期急性脂肪肝，是發(fā)生在妊娠晚期的一種嚴重并發(fā)癥。起病急驟，病情兇險。其主要病變?yōu)楦闻K脂肪變性，常伴有多臟器的損害。發(fā)病率約1/萬，近年來隨著對本病認識的提高，AFLP的發(fā)生率有所增加。由于早期診斷，及時治療和及時終止妊娠，母兒的預后有明顯改善。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!【病因】

AFLP的病因不明，推測由于妊娠引起的激素變化，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，致游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器，造成多臟器損害。此外，病毒感染、中毒、藥物、營養(yǎng)不良、妊高征等多因素對細胞的損害作用也可能與本病的發(fā)生有關。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!病情繼續(xù)進展，出現(xiàn)凝血功能障礙、低血糖、精神癥狀及肝昏迷、腎功能衰竭（少尿、無尿、氮質(zhì)血癥），常于短期內(nèi)死亡?；即瞬r，死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!一、實驗室檢查1．白細胞計數(shù)升高，≥15.0×109/L，有時可達30×109/L，血小板計數(shù)減少。外周血涂片可見巨大血小板、幼紅細胞及嗜堿性點彩紅細胞。2．酶測定血清轉氨酶輕度或中毒升高（一般不超過500U/L）。堿性磷酸酶明顯升高，膽紅素升高。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!5．血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其尿酸增高更明顯，有時高尿酸血癥在臨床AFLP出現(xiàn)前即存在。6．尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!五、影像學檢查

B超主要表現(xiàn)為肝臟彌漫的密度增高，呈雪花狀，強弱不均。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!二、HELLP綜合征

AFLP與HELLP由許多相同的主要特征，臨床特征和實驗室檢查有較多相似之處，治療原則亦頗相似。但大多數(shù)HELLP綜合征患者不存在低血糖癥，這是HELLP綜合征與AFLP的一個重要鑒別點，低血糖可預示肝功能衰竭和預后兇險。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!一、一般治療：

臥床休息，給予低脂肪，低蛋白、高碳水化合物，保證足夠熱卡。靜滴葡萄糖糾正低血糖。注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。二、保肝治療：維生素C、氨基酸、ATP、輔酶A等。三、腎上腺皮質(zhì)激素：短期使用以保護腎小管上皮，，宜用氫化可的松200-300mg靜滴。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!六、其他根據(jù)病情應用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液PH5，以免發(fā)生應急性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可行透析治療。使用對肝功能影響小的藥物，如氨芐青霉素6-8g/d，防治感染。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!終止妊娠的方式一般認為，宮頸條件差或胎位異常者，應采用剖宮產(chǎn)，術中采用局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝損害。若胎死宮內(nèi)，宮頸條件差，短期不能經(jīng)陰道分娩的，也應行剖宮產(chǎn)分娩。剖宮產(chǎn)時遇凝血機制障礙，出血不止，經(jīng)用宮縮劑等保守治療無效者，應行次全子宮切除術，術后禁用鎮(zhèn)靜、止痛劑。若條件許可，胎盤功能好，經(jīng)陰道引產(chǎn)結果也較好。

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肝組織學檢查是唯一的確診該病的方法。當臨床高度懷疑AFLP時，應在DIC發(fā)生前行肝穿刺進行活組織檢查。典型病理變化為肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝小葉結構清晰，炎癥壞死不明顯。病情進一步發(fā)展，腎臟、胰腺、腦等均有微囊樣脂肪變性。甚至子宮也有脂肪變性妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!【鑒別診斷】一、急性重癥肝炎急性重癥肝炎時病毒血清學檢查陽性，血清轉氨酶明顯升高，（1000U/L）。尿三膽陽性，血尿酸不高，白細胞計數(shù)正常，腎功能衰竭出現(xiàn)較晚，外周血涂片無幼紅細胞及堿性點彩紅細胞。肝組織學檢查見肝細胞廣泛壞死，肝小葉結構破壞。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!【治療】

本病保守治療母嬰死亡率高，應盡可能早期行肝穿刺活檢確診，確診后應迅速分娩并最大限度的給予支持治療。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!四、成分輸血

大量冰凍新鮮血漿可補充凝血因子，減少出血，。病可酌情給予紅細胞、血小板、白蛋白、新鮮血等。五、血漿置換

可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補體內(nèi)凝血因子，減少血小板聚集，促進血管內(nèi)皮修復，此法國外多用，并取得較好療效。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君共24頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!七、產(chǎn)科處理

高度懷疑本病時無論病情輕重、早晚，均應盡快中止妊娠。迄今為止，AFLP尚無產(chǎn)前康復的先例，大多數(shù)患者的肝功能在產(chǎn)后迅速改善，立即分娩已使母兒生存率明顯升高。

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