小兒血尿診治中的一些問題

李丹小兒血尿診治中的一些問題小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!血尿正常：尿中有一定量的紅細胞

<150萬/d.,12時Addis計數(shù)<50萬

離心尿<3/hpf，血尿：尿中有逾于常量的紅細胞離心尿>5/hpf為病理性血尿：臨床常見，需定位定性分析小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!發(fā)生率(Prevalence)健兒尿篩查DodgeWF(美)：≥5RBC/hpf(三次檢查,2/3,或3/3)

12000學齡兒：男：0.5%，女：1.0% 每年新發(fā)：0.4%；3年隨訪：30%仍+VehaskariVM(芬蘭)(>10萬RBC/h)

8954學齡兒：血尿+蛋白尿59例血尿83例83例血尿6月后33例(+)，其中28例腎穿：12例：正常，11例：無特異改變IgA-N2FSGS1毛外1遺傳性腎炎1IitakaK(日本)(RBC≥6/hpf)92934學齡兒，0.15%我國：224291例：0.5%血尿937例血尿+蛋白尿181例小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!小兒血尿的病因分類泌尿系統(tǒng)本身疾病各類腎炎(原發(fā)、繼發(fā)、遺傳家族性)感染結石、腫物、外傷先天畸形：多囊腎、海綿腎腎靜脈血栓、乳頭壞死藥物全身性疾病：血液病、感染、結締組織病、營養(yǎng)性臨近器官?。宏@尾、結腸功能性：運動、腎下垂小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!小兒血尿臨床診斷步驟尿液檢查肉眼觀察：暗紅：腎實質。鮮紅帶血塊：下尿路。滴血：尿道尿三杯實驗尿隱血試驗(試帶法)隱血試驗(敏感度Hb150g/L，RBC5-20/mm3)原理：Hb有過氧化酶活性，使過氧化物放出[O]，從而使色素原顯色(蘭綠色)假陰性：高比重尿，抗壞血酸>5mg/dL

尿沉渣鏡檢沉渣陰性，隱血陽性：RBC因pH或比重而溶解尿中有氧化劑，血紅蛋白尿，肌紅蛋白尿過于敏感小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!小兒血尿臨床診斷步驟血尿腎活檢指征：*鏡下血尿>6月，伴發(fā)蛋白尿(>500mg/M2.d)，高血壓，腎功能減退，有家族史*肉眼血尿>2-4周，小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!尿中紅細胞嚴重變形機制紅細胞通過有病變的腎小球濾過膜，受到損傷紅細胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變紅細胞受尿液pH，其他化學成分(尿素、尿酶等)的影響小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!

體外模擬實驗*RBC在滲透壓(mOsm/kg)50,100,200,300,600,900,1200,1400時，或溶血或皺縮無MDR*RBC經(jīng)以下滲透壓梯度：300,1400,300,50,300,1400則出現(xiàn)穿孔、環(huán)狀等MDR小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!**中心淺染體積大淺染粗刺狀細刺狀環(huán)狀小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!高鈣尿癥重要性多見(2.9%~6.2%)多種癥狀易誤診漏診(血尿、尿頻尿急，遺尿，白天尿失禁，膿尿，反復泌感，腹痛等)持久時對生長期骨不利(骨質稀疏，個矮小)結石形成尿鈣/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿鈣定量：≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)注意年齡：尤其是嬰兒小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!高鈣尿癥特發(fā)性：常顯遺傳，不完全外顯率，常區(qū)分為腸吸收鈣增強或腎重吸減少而鈣漏出其它原因藥物：速尿，皮質激素，前列腺素E，維生素D、(早期)骨鈣移出增加：制動、骨折、腫瘤結節(jié)病，類風濕關節(jié)炎(活動期常有高尿鈣，骨質稀疏)甲狀腺毒癥，遠端腎小管酸中毒CLCN5氯離子通道突變(Dent’s病)伴低分子量蛋白尿可有其他小管功能改變。20~30歲后，腎功能減退Bartter綜合征，嬰兒，小兒患者常顯著高尿鈣Seyberth綜合征(高前列腺素E綜合征)：

腎和全身性PGE2增高。高尿鈣、腎鈣化、骨質稀疏。常有羊水多，早產(chǎn)史，嘔吐，等張尿，低鉀堿中毒

小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!高尿鈣癥治療液體入量充分，低鈉飲食限高鈣及高草酸食(果汁、巧克力)鈣量：不低于正常所需。腎漏型不限入量，對吸收過高者、有結石、肉眼血尿、嚴重尿頻尿急者限量治療治療

噻嗪類利尿劑：影響亨利袢升支厚段對鈣的重吸收，并促進全身性鈣儲留。雙氫克尿塞1mg/kg.d一般用藥6周(長期應用時注意：影響脂代謝，高尿酸血癥、高血糖等)。上藥不效應時，給枸櫞酸鹽和/或中性磷酸鹽(對伴低磷血癥尤宜)，磷酸纖維素鈉(適于吸收型；注意影響鎂的吸收，有時需補鎂) 未加工之麩(成人24g/d分次進餐時服)小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!胡桃夾現(xiàn)象與血尿原因LRV淤血、高壓局部(腎盞穹窿部)因素表現(xiàn)：左側，非腎小球性血尿胡桃夾現(xiàn)象與蛋白尿靜脈受壓，尿蛋白排出增加表現(xiàn)：直立性蛋白尿(臥床緩解)臨床直立蛋白尿或非腎小球性血尿(蛋白尿+血尿考慮腎小球病)健兒中可檢到腎小球病時可伴發(fā)小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!Alport綜合征臨床表現(xiàn)血尿(持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼血尿)(多屬腎小球性血尿)逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進行性腎功能減退聽力障礙：10歲后出現(xiàn)眼部：前圓錐形結晶體，黃斑周圍色素改變巨血小板減少癥粒細胞巨噬細胞內有在Dohle包涵體平滑肌瘤(食道、氣管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突變)腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層

小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病薄基底膜腎病(TBMN)臨床特點:家族性良性血尿、GBM彌漫性變薄常顯遺傳COL4A3和COL4A4有雜合突變GBM和皮膚IV膠原3、4、5表達正常

小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!甲髕綜合征指甲、髕骨等骨發(fā)育不良伴眼和腎病變表現(xiàn)：血尿、蛋白尿多呈良性經(jīng)過，部分ESRD。位于9q34.1編碼LMXIB的基因突變(影響肢骨和GBM發(fā)育的轉錄因子)小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!小兒血尿臨床診斷步驟有無假性血尿

非泌尿道血液混入 紅色尿：食物、藥物、染料、色素(酚紅、氨基比林) 新生兒尿酸鹽尿、 卟啉尿依病史體檢判斷血尿來源及性質：家族史年齡特點新生兒：窒息乏氧、出血癥、敗血癥、畸形、腎靜脈血栓嬰幼兒：畸形、胚胎瘤、HUS兒童：腎炎、外傷、泌感、家族遺傳、血液病伴隨癥狀：水腫、蛋白尿、高血壓、疼痛、腫塊小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!小兒血尿臨床診斷步驟其他輔助檢查腹平片：結石、異常鈣化超聲：畸形、積水、多囊腎、腫物、位置、結石IVP：除顯示結構外，并粗略估腎功能腎圖其它影像學檢查(CT、核磁)膀胱鏡腎活檢：鏡下血尿>6月，伴發(fā)蛋白尿(>500mg/M2.d)，肉眼血尿>2-4周，高血壓，腎功能減退，有家族史小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!區(qū)分腎小球或非腎小球性血尿尿中紅細胞管型伴有尿蛋白情況：有逾量蛋白時提示腎小球濾過膜對蛋白通透性增加[每1000ml尿混入紅細胞5ml：呈肉眼血尿，此時尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]尿紅細胞形態(tài)(嚴重變形：大小、形狀，Hb含量)：符合率>90%尿紅細胞平均體積：75fl：敏感性，特異性95%尿紅細胞容積分布曲線(自動分析儀)腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布尿紅細胞電泳腎小球性：20.64±1.72”非腎小球性：27.27±1.66”TH蛋白：(免疫組化)+者70%小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!腎小管滲透梯度變化對尿中紅細胞形態(tài)的影響臨床現(xiàn)象：確診腎小球病，肌注速尿后尿中MDR變化(%)病例注前注射后30分1小時2-3小時4-6小時17480928342083665016446410057917160685243569773268676小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!尿液本身(pH，化學成份、尿酶等)對尿中紅細胞形態(tài)的影響血-尿混懸液通過孔徑3濾過膜，孵育1小時，出現(xiàn)一定數(shù)量MDR血-尿混懸液孵育1小時，未見MDR血-PBS混懸液通過孔徑3濾過膜，孵育后可見極少數(shù)MDR血-PBS混懸液通過孔徑3濾過膜，混入尿中則出現(xiàn)MDR小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!判斷尿中MDR時應注意事項MDR：嚴重變形，指有穿孔、環(huán)狀、芽胞改變者(G-1細胞)年齡因素：嬰幼兒腎內滲透梯度小，腎小管短，不易出現(xiàn)MDR袢利尿劑的應用尿比重<1.016時可出現(xiàn)假陰性尿pH：酸性RBC大易溶血，呈影子細胞。堿性形小鋸齒狀泌尿系感染：尿中白細胞釋出炎癥介質肉眼血尿，某些腎小球病的急期，可假陰性小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!高尿鈣的原因原發(fā)(特發(fā)性)：腸吸收鈣增加

或腎重吸收減少而漏出繼發(fā)：視血鈣高低*伴血鈣升高：VitD中毒、甲旁亢進(不同年齡表現(xiàn)不一)，Williams’綜合征(瓣膜上主動脈狹窄，精靈樣面容，高鈣血癥)，特發(fā)性：嬰兒高鈣血癥(血鈣高，高血壓，斜視，腹股溝疝，姿式異常，聽覺過敏等)。新生兒皮下脂肪壞死。腫瘤致的高鈣血癥(骨轉移、異位產(chǎn)生PTH，異位產(chǎn)生1,25(OH)2D，小兒多由血液系腫瘤為主(白血病，淋巴瘤)*不伴血鈣升高的高鈣尿癥小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!高鈣尿癥診斷血尿：非腎小球性尿鈣/肌酐比值，24小時尿鈣定量特發(fā)性者：腸吸收型：

空腹時尿鈣正常，服鈣后尿鈣增高 成人中85%尿此類，小兒中21%~62%腎漏型：腎漏出增加,

多見于小兒小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀LRV行經(jīng)腹主動脈和腸系膜上動脈間的夾角(45°~60°)而后注入下腔靜脈LRV受壓：LRV淤血，靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線(左側)小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!Alport綜合征以血尿、神經(jīng)性耳聾、進行性腎功能減退為臨床特點的遺傳性腎臟病，是編碼基底膜IV型膠原鏈的基因突變而致遺傳方式X連鎖顯性遺傳：85% COL4A5，COL4A6突變(Xq22)常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少) COL4A3，COL4A4突變(2q)小兒血尿診治中的一些問題.共29頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!Alport綜合征的診斷臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進行性能功能減退家族史腎活檢：電鏡下GBM增厚，分層皮膚活檢