醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件

主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈夾層定義主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）由Laennec于1826年正式命名，系指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離,并可沿主動(dòng)脈向近遠(yuǎn)側(cè)方向發(fā)展，以致形成主動(dòng)脈管壁的分離狀態(tài).而引起的一種心血管急癥。定義主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）由Lae概述發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較少見

,

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女，其次為馬凡綜合征或先天性心臟病等。

概述發(fā)病率醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinarteryThoracicaortaAbdominalaortaAor病因（一）1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：據(jù)報(bào)道75％～90％的病人在發(fā)病前有高血壓。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良2遺傳因素和結(jié)締組織代謝異常：有家族傾向，與Ⅲ型前膠原（COL3A1）突變有關(guān)。此外Maffan綜合征（主動(dòng)脈壁中層囊性壞死）、3損傷：嚴(yán)重外傷可引起主動(dòng)脈夾層局部撕裂另外各種醫(yī)源性損傷，如體外循環(huán)時(shí)主動(dòng)脈插管、主動(dòng)脈阻斷鉗夾后、介入治療時(shí)插管等也可造成主動(dòng)脈內(nèi)膜損傷而導(dǎo)致本病。病因（一）1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：病因（二）4妊娠：40歲以下女性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者中約50％發(fā)生于妊娠后期，可能與妊娠期血液動(dòng)力學(xué)及內(nèi)分泌改變有關(guān)，妊娠時(shí)血壓升高和血容量增加可能是促發(fā)本病的重要因素。5其它少見原因：先天性心血管病、先天性主動(dòng)脈縮窄（其夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈）、梅毒性主動(dòng)脈炎、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。病因（二）4妊娠：40歲以下女性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者中約5病理特點(diǎn)

病理特點(diǎn)為血流從內(nèi)膜破口進(jìn)入中膜導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，從而分為真假兩個(gè)腔，有內(nèi)膜的真正內(nèi)腔為真腔，在中膜內(nèi)形成的壁間腔稱為假腔。如假腔內(nèi)血流壓力大則可使假腔不斷增大，一方面，增大的假腔壓迫真腔使真腔變小，故上半身的收縮壓增高，而下半身血壓下降，組織灌注減少；另一方面，假腔的瘤樣擴(kuò)大則更容易導(dǎo)致破裂。組織學(xué)可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈中膜呈退行性改變，有彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等病理改變。病理特點(diǎn)病理分型（一）分類方法

對受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類病理分型（一）

DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈

,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈

,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展

,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Stanford分型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型Stanford分型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。病程分類急性期起病48小時(shí)以內(nèi)為急性期

亞急性期48小時(shí)~6周內(nèi)慢性期超過6周為慢性期

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

病程分類急性期臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征1疼痛：最主要和突出的特征。突發(fā)的前胸、后背或腹部的劇烈疼痛，呈持續(xù)性撕裂樣或刀割樣疼痛，不能忍受?？沙史派湫?，患者同時(shí)煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感。2高血壓：多數(shù)病人合并有高血壓。病人同時(shí)有面色蒼白、冷汗、四肢發(fā)冷、心率加快等休克樣表現(xiàn)，但與休克不同，血壓常較高（可能與降主動(dòng)脈阻塞或腎臟缺血有關(guān)）。血壓下降多見于夾層血腫破潰于空腔臟器。臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征臨床表現(xiàn)（二）3臟器缺血表現(xiàn)：

1／3患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈分支血管灌注不良表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)缺血表現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)腎臟缺血表現(xiàn)心臟缺血表現(xiàn)其它臟器缺血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（二）3臟器缺血表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)（三）4主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)：

Maffan綜合征患者或病變侵及主動(dòng)脈瓣環(huán)致主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全者，可出現(xiàn)急性左心衰竭，呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等癥狀。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。慢性期可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的各種體征如股動(dòng)脈雜音（Duroziez征）、毛細(xì)血管搏動(dòng)征（Quincke征）及股動(dòng)脈槍擊音（Traube征）等。臨床表現(xiàn)（三）4主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)（四）5破裂表現(xiàn)：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一旦破裂極其危險(xiǎn)，多數(shù)為大出血突然死亡，尤其Ⅰ型和Ⅱ型更易近期破裂。隨破裂部位不同，各有其特殊表現(xiàn)如破入心包則可引起心包填塞表現(xiàn)；破入左側(cè)胸膜腔則可致左側(cè)血胸、縱隔積血；也可破入腹腔、食管、左肺等引起相應(yīng)的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（四）5破裂表現(xiàn)：體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征血壓與脈搏主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥（一）夾層外膜破裂破入心包腔破入胸內(nèi)腔破入縱隔破入后腹膜少數(shù)病例破到腹膜腔（二）急性冠狀脈供血不足及心肌梗死（三）急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（四）肺動(dòng)脈受壓狹窄（五）有關(guān)組織缺血主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥輔助檢查（一）1心電圖：有左室肥厚勞損，夾層影響到冠狀動(dòng)脈，可有心肌缺血，甚至心梗的表現(xiàn)。2胸片：主動(dòng)脈弓增寬及外形改變；縱隔增寬；主動(dòng)脈弓局限性隆起，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈直徑比不對稱等。3經(jīng)胸或經(jīng)食道的超聲心動(dòng)圖檢查（UOG）：顯示真、假腔的大小和血流情況；發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位置，有無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支血管受累情況，測定瓣環(huán)直徑。但超聲心動(dòng)圖對腹主動(dòng)脈受累情況的觀察效果不佳。經(jīng)食道超聲對胸腔主動(dòng)脈的觀察則更為清晰。輔助檢查（一）1心電圖：輔助檢查（二）4.CT：可清晰顯示主動(dòng)脈真腔、假腔及二者之間的中隔；發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)有無血栓形成。但普通CT不易觀察到內(nèi)膜破口。5.MRI：可得到橫斷面圖像，也可獲得縱向圖像。可準(zhǔn)確顯示真、假腔，有時(shí)也可觀察到內(nèi)膜破口。6.主動(dòng)脈造影：為有創(chuàng)檢查，但可全面地掌握詳細(xì)情況。如夾層的起止范圍；真、假腔的大??；破口的數(shù)目及位置；主動(dòng)脈瓣膜有無返流；主動(dòng)脈各主要分支有無阻塞或發(fā)現(xiàn)其開口是開于真腔或假腔等。輔助檢查（二）4.CT：醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)診斷要點(diǎn)高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

疼痛伴休克樣證候

,但血壓反而升高或正常或稍降低

短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)診斷要點(diǎn)高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解治療主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤為一極其兇險(xiǎn)和危重的疾病，其自然預(yù)后差，急性期病人如不經(jīng)特殊治療，80％在２周內(nèi)死亡。目前的主要治療方法包括內(nèi)科保守治療、手術(shù)治療和介入治療。治療主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤為一極其兇險(xiǎn)和危重的疾內(nèi)科保守治療1指征：（1）發(fā)病初期可先試行保守治療。（2）主動(dòng)脈同時(shí)有內(nèi)膜入口和出口者。（3）假腔內(nèi)已有明顯血栓形成，尤其內(nèi)膜破口已為血栓封堵者。盡管假腔內(nèi)已全部血栓形成，但并非完全治愈，因病變的主動(dòng)脈仍可能再次發(fā)生夾層，也可能逐步發(fā)生瘤樣變，仍有破裂危險(xiǎn)。（4）病人高齡、全身情況較差，不能耐受手術(shù)者，又無行支架型人工血管破口封堵技術(shù)或條件。（5）慢性Ⅲ型夾層動(dòng)脈瘤患者如無主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張也可繼續(xù)行保守治療，內(nèi)科保守治療1指征：2積極降壓治療：

血壓越高，破裂的可能越大，應(yīng)立即將收縮壓控制在120mmHg以下。因真腔受假腔的壓迫而變小，故有時(shí)血壓不易控制，可應(yīng)用硝普鈉靜滴。但也應(yīng)同時(shí)應(yīng)用一些口服的降壓藥物。3止痛或冬眠治療：

可給予嗎啡類強(qiáng)效止痛藥物和鎮(zhèn)靜藥物。對于尚不能良好止痛者，可采用冬眠療法。4促進(jìn)心臟灌注治療：

有冠脈供血不全者應(yīng)用硝酸甘油一類的藥物。5其它治療：

病人應(yīng)臥床、制動(dòng)，盡量減少搬動(dòng)。2積極降壓治療：

在行保守治療期間應(yīng)密切監(jiān)測病人情況，如在內(nèi)科保守治療過程中出現(xiàn)病變擴(kuò)展、瘤體破裂、臟器或肢體缺血時(shí)應(yīng)積極轉(zhuǎn)為手術(shù)或介入治療，如慢性Ⅲ型夾層動(dòng)脈瘤患者出現(xiàn)主動(dòng)瘤樣擴(kuò)張也應(yīng)考慮改行手術(shù)或支架型人工血管介入治療。如發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)血栓形成，破口已為血栓封堵者也可長期行保守治療，但需定期復(fù)查。Ⅰ型和Ⅱ型夾層動(dòng)脈瘤多主張?jiān)缙谛惺中g(shù)治療。在行保守治療期間應(yīng)密切監(jiān)測病人情況，如在內(nèi)科保守治療過手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成

)主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離。急性期內(nèi)科治療期間出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。手術(shù)手術(shù)治療指征介入治療的方法對無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管

,重建血運(yùn)近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分

介入治療的方法對無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取主動(dòng)脈夾層的第一小時(shí)處理1.快速降壓以降低血流對主動(dòng)脈的沖擊就可減少嚴(yán)重并發(fā)癥,減少死亡率。2.硝普鈉靜脈使用加倍他樂克務(wù)使用血壓快速降至100-120mmhg,心率60-70次/分,轉(zhuǎn)為口服治療（多需聯(lián)合用藥）,切忌血壓波動(dòng),忽高忽低。3.強(qiáng)力鎮(zhèn)痛亦十分重要4.外科手術(shù)治療5.A型一手術(shù)或介入治療6.B型一藥物7.有夾層逆行擴(kuò)展,動(dòng)脈破裂伴嚴(yán)重臟器缺血者考慮手術(shù)或介人治療主動(dòng)脈夾層的第一小時(shí)處理謝謝謝謝主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈夾層定義主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）由Laennec于1826年正式命名，系指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離,并可沿主動(dòng)脈向近遠(yuǎn)側(cè)方向發(fā)展，以致形成主動(dòng)脈管壁的分離狀態(tài).而引起的一種心血管急癥。定義主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）由Lae概述發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較少見

,

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女，其次為馬凡綜合征或先天性心臟病等。

概述發(fā)病率醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinarteryThoracicaortaAbdominalaortaAor病因（一）1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：據(jù)報(bào)道75％～90％的病人在發(fā)病前有高血壓。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良2遺傳因素和結(jié)締組織代謝異常：有家族傾向，與Ⅲ型前膠原（COL3A1）突變有關(guān)。此外Maffan綜合征（主動(dòng)脈壁中層囊性壞死）、3損傷：嚴(yán)重外傷可引起主動(dòng)脈夾層局部撕裂另外各種醫(yī)源性損傷，如體外循環(huán)時(shí)主動(dòng)脈插管、主動(dòng)脈阻斷鉗夾后、介入治療時(shí)插管等也可造成主動(dòng)脈內(nèi)膜損傷而導(dǎo)致本病。病因（一）1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：病因（二）4妊娠：40歲以下女性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者中約50％發(fā)生于妊娠后期，可能與妊娠期血液動(dòng)力學(xué)及內(nèi)分泌改變有關(guān)，妊娠時(shí)血壓升高和血容量增加可能是促發(fā)本病的重要因素。5其它少見原因：先天性心血管病、先天性主動(dòng)脈縮窄（其夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈）、梅毒性主動(dòng)脈炎、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。病因（二）4妊娠：40歲以下女性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者中約5病理特點(diǎn)

病理特點(diǎn)為血流從內(nèi)膜破口進(jìn)入中膜導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，從而分為真假兩個(gè)腔，有內(nèi)膜的真正內(nèi)腔為真腔，在中膜內(nèi)形成的壁間腔稱為假腔。如假腔內(nèi)血流壓力大則可使假腔不斷增大，一方面，增大的假腔壓迫真腔使真腔變小，故上半身的收縮壓增高，而下半身血壓下降，組織灌注減少；另一方面，假腔的瘤樣擴(kuò)大則更容易導(dǎo)致破裂。組織學(xué)可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈中膜呈退行性改變，有彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等病理改變。病理特點(diǎn)病理分型（一）分類方法

對受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類病理分型（一）

DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈

,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈

,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展

,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Stanford分型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型Stanford分型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。病程分類急性期起病48小時(shí)以內(nèi)為急性期

亞急性期48小時(shí)~6周內(nèi)慢性期超過6周為慢性期

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

病程分類急性期臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征1疼痛：最主要和突出的特征。突發(fā)的前胸、后背或腹部的劇烈疼痛，呈持續(xù)性撕裂樣或刀割樣疼痛，不能忍受?？沙史派湫?，患者同時(shí)煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感。2高血壓：多數(shù)病人合并有高血壓。病人同時(shí)有面色蒼白、冷汗、四肢發(fā)冷、心率加快等休克樣表現(xiàn)，但與休克不同，血壓常較高（可能與降主動(dòng)脈阻塞或腎臟缺血有關(guān)）。血壓下降多見于夾層血腫破潰于空腔臟器。臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征臨床表現(xiàn)（二）3臟器缺血表現(xiàn)：

1／3患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈分支血管灌注不良表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)缺血表現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)腎臟缺血表現(xiàn)心臟缺血表現(xiàn)其它臟器缺血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（二）3臟器缺血表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)（三）4主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)：

Maffan綜合征患者或病變侵及主動(dòng)脈瓣環(huán)致主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全者，可出現(xiàn)急性左心衰竭，呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等癥狀。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。慢性期可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的各種體征如股動(dòng)脈雜音（Duroziez征）、毛細(xì)血管搏動(dòng)征（Quincke征）及股動(dòng)脈槍擊音（Traube征）等。臨床表現(xiàn)（三）4主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)（四）5破裂表現(xiàn)：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一旦破裂極其危險(xiǎn)，多數(shù)為大出血突然死亡，尤其Ⅰ型和Ⅱ型更易近期破裂。隨破裂部位不同，各有其特殊表現(xiàn)如破入心包則可引起心包填塞表現(xiàn)；破入左側(cè)胸膜腔則可致左側(cè)血胸、縱隔積血；也可破入腹腔、食管、左肺等引起相應(yīng)的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（四）5破裂表現(xiàn)：體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征血壓與脈搏主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥（一）夾層外膜破裂破入心包腔破入胸內(nèi)腔破入縱隔破入后腹膜少數(shù)病例破到腹膜腔（二）急性冠狀脈供血不足及心肌梗死（三）急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（四）肺動(dòng)脈受壓狹窄（五）有關(guān)組織缺血主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥輔助檢查（一）1心電圖：有左室肥厚勞損，夾層影響到冠狀動(dòng)脈，可有心肌缺血，甚至心梗的表現(xiàn)。2胸片：主動(dòng)脈弓增寬及外形改變；縱隔增寬；主動(dòng)脈弓局限性隆起，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈直徑比不對稱等。3經(jīng)胸或經(jīng)食道的超聲心動(dòng)圖檢查（UOG）：顯示真、假腔的大小和血流情況；發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位置，有無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支血管受累情況，測定瓣環(huán)直徑。但超聲心動(dòng)圖對腹主動(dòng)脈受累情況的觀察效果不佳。經(jīng)食道超聲對胸腔主動(dòng)脈的觀察則更為清晰。輔助檢查（一）1心電圖：輔助檢查（二）4.CT：可清晰顯示主動(dòng)脈真腔、假腔及二者之間的中隔；發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)有無血栓形成。但普通CT不易觀察到內(nèi)膜破口。5.MRI：可得到橫斷面圖像，也可獲得縱向圖像。可準(zhǔn)確顯示真、假腔，有時(shí)也可觀察到內(nèi)膜破口。6.主動(dòng)脈造影：為有創(chuàng)檢查，但可全面地掌握詳細(xì)情況。如夾層的起止范圍；真、假腔的大小；破口的數(shù)目及位置；主動(dòng)脈瓣膜有無返流；主動(dòng)脈各主要分支有無阻塞或發(fā)現(xiàn)其開口是開于真腔或假腔等。輔助檢查（二）4.CT：醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件醫(yī)學(xué)課件-主動(dòng)脈夾層課件主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)診斷要點(diǎn)高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

疼痛伴休克樣證候

,但血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)診斷要點(diǎn)高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解治療主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤為一極其兇險(xiǎn)和危重的疾病，其自然預(yù)后差，急性期病人如不經(jīng)特殊治療，80％在２周內(nèi)死亡。目前的主要治療方法包括內(nèi)科保守治療、手術(shù)治療和介入治療。治療主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤為一極其兇險(xiǎn)和危重的疾內(nèi)科保守治療1指征：（1）發(fā)病初期可先試行保守治療。（2）主動(dòng)脈同時(shí)有內(nèi)膜入口和出口者。（3）假腔內(nèi)已有明顯血栓形成，尤其內(nèi)膜破口已為血栓封堵者。盡管假腔內(nèi)已全部血栓形成，但并非完全治愈，因病變的主動(dòng)脈仍可能再次發(fā)生夾層，也可能逐步發(fā)生瘤樣變，仍有破裂危險(xiǎn)。（4）病人高齡、全身情況較差，不能耐受手術(shù)者，又無行支架型人工血管破口封堵技術(shù)或條件。（5）慢性Ⅲ型夾層動(dòng)脈瘤患者如無主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張也可繼續(xù)行保守治療，內(nèi)科保守治療1指征：2積極降壓治療：

血壓越高，破裂的可能越大，應(yīng)立即將收縮壓控制在120mmHg以下。因真腔受假腔的壓迫而變小，故有時(shí)血壓不易控制，可應(yīng)用硝普鈉靜滴。但也應(yīng)同時(shí)應(yīng)用一些口服的降壓藥物。3止痛或冬眠治