2022年醫(yī)學專題-病例討論3概要

病例(BìNGLì)討論第一頁，共三十九頁。馬某，男，16歲，5月前無明顯誘因(yòuyīn)出現(xiàn)左膝部疼痛，活動受限，休息后癥狀無明顯緩解。第二頁，共三十九頁。第三頁，共三十九頁。第四頁，共三十九頁。討論(tǎolùn)第五頁，共三十九頁。第六頁，共三十九頁。軟骨(ruǎngǔ)粘液樣纖維瘤第七頁，共三十九頁。軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoidfibroma)是一種較少見的良性骨腫瘤，根據(jù)國內最新統(tǒng)計，占整個骨腫瘤發(fā)病率的1.75%；國外發(fā)病率略低于國內，約為1%。該腫瘤系起源于成軟骨性結締組織，Jaffe將其命名為“軟骨黏液樣纖維瘤”，主要是依據(jù)其組織學特征，組織學表現(xiàn)既有軟骨樣組織，同時在黏液樣基質內有些巨核的或異形細胞，以往容易被誤診為軟骨肉瘤。X線表現(xiàn)為局限性溶骨性破壞，臨床進程緩慢，癥狀輕微。該腫瘤屬于良性腫瘤范疇(fànchóu)，局部刮除術后多可治愈，如手術處理不當，易復發(fā)，極少惡變和轉移。第八頁，共三十九頁。長骨偏心膨脹(péngzhàng)性病變診斷與鑒別診斷

1、骨巨細胞瘤

2、動脈瘤樣骨囊腫

3、成軟骨細胞瘤

4、軟骨黏液樣纖維瘤

5、非骨化性纖維瘤

6、成骨細胞瘤

7、血管瘤

8、韌帶(rèndài)樣纖維瘤

9、甲狀旁腺功能亢進之棕色瘤

10、良性纖維組織細胞瘤

第九頁，共三十九頁。1骨巨細胞瘤起源于骨骼的非成骨性結締組織，腫瘤的主要組成成分類似破骨細胞。

腫瘤多見于15～30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后，好發(fā)于股骨遠端、脛骨(jìnggǔ)近端及橈骨遠端。

早期僅有局部間歇性疼痛。常因腫瘤的發(fā)展，造成局部腫脹、壓痛或鄰近關節(jié)活動限制等。較大的腫瘤，可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張、壓痛等癥狀。

第十頁，共三十九頁。1骨巨細胞瘤影像學表現(xiàn)

1.巨細胞瘤雖開始于干骺端近骺板處，但幾乎均越過骺板向關節(jié)方向生長，且以此為主，可直達(zhídá)關節(jié)軟骨下為止。

2.腫瘤大都局限于骨端和干骺端的松質骨內，并多向骨胳原來凸出的部分生長，使病區(qū)膨脹擴大，呈橫向發(fā)展。其輪廓常呈分葉狀，皮質雖變薄，但尚完整。其周圍無骨膜反應亦無瘤組織腫塊。無腫瘤基質鈣化。

3.腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區(qū)，其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁，明顯時可呈"肥皂泡樣"改變。

4.在發(fā)病早期或進展期，其邊緣可較模糊，中間如無似間隔的骨小梁，則診斷較困難，一般多根據(jù)病變部位而擬診。

5.病變晚期，腫瘤過度膨脹可使骨皮質破裂，且可侵入附近軟組織中。

MRI

T1多呈均勻低信號，出血可呈明顯高信號；T2呈混雜信號，低、中等或高信號混雜，瘤組織呈相對高信號；明顯強化。

第十一頁，共三十九頁。1骨巨細胞瘤讀片要點：

1、多見于15～30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后

2、鄰關節(jié)面生長，易向骨突部位發(fā)展(fāzhǎn)

3、長徑與骨干垂直

4、邊緣多無高密度硬化或更模糊

5、骨性間隔較細

6、幾乎沒有骨膜反應和鈣化，無成骨現(xiàn)象

第十二頁，共三十九頁。1骨巨細胞瘤MRI

T1多呈均勻低信號，出血可呈明顯高信號；T2呈混雜信號，低、中等或高信號混雜，瘤組織呈相對高信號；明顯強化(qiánghuà)。

含鐵血黃素沉著、“亮斑”的出現(xiàn)對骨巨的診斷有一定意義

第十三頁，共三十九頁。1骨巨細胞瘤骨巨MRI強化(qiánghuà)明顯

第十四頁，共三十九頁。2動脈瘤樣骨囊腫(nángzhǒng)

好發(fā)于30歲以下青年人；部位以長骨干骺端、骨盆、脊柱多見；

臨床多以局部腫脹、疼痛就診；多有外傷史。

病理上多位于骨松質、髓腔中央，少數(shù)位于皮質及骨膜；充滿深紅色、棕紅色不凝固血液；單房或多房，有纖維骨性間隔。

影像表現(xiàn)

偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變，皮質受壓變薄，邊界清楚伴硬化。

MRI囊液呈長T1長T2信號，纖維骨性間隔T1T2均為低信號；病灶內有液液(yèyè)平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。

第十五頁，共三十九頁。2動脈瘤樣骨囊腫(nángzhǒng)

讀片要點：

1、10－20歲多見，長骨以干骺端多見

2、長徑與骨干(gǔgàn)平行

3、很少累及關節(jié)面

4、膨脹一般較明顯，呈“吹出氣球樣”，膨脹明顯可見骨膜反應，囊間隔可有鈣化

5、邊緣光整伴硬化

6、多有外傷史

第十六頁，共三十九頁。2動脈瘤樣骨囊腫(nángzhǒng)

MRI囊液呈長T1長T2信號，纖維骨性間隔T1T2均為低信號；病灶內有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。增強為邊緣(biānyuán)強化

第十七頁，共三十九頁。3成軟骨(ruǎngǔ)細胞瘤多位于骨骺區(qū)（骺板軟骨閉合前的骨骺部）；1/3的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠端等；10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見。

病理

早期：軟骨細胞為圓形或多角形，細胞緊密排列，核大，壞死后可出現(xiàn)巨細胞。

中期：鈣化、變性和壞死增多。

晚期：壞死區(qū)域由結締組織取代(qǔdài)，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。

影像

典型表現(xiàn)為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區(qū)，分葉狀、邊界清楚，周圍有一薄的硬化環(huán)，內有鈣化斑點。

MRIT1W呈低信號，T2W呈大多為混雜高信號，軟骨樣基質為較高信號，鈣化為低信號，出血囊變?yōu)楦咝盘?，高信號被低信號間隔分隔。

第十八頁，共三十九頁。3成軟骨(ruǎngǔ)細胞瘤

讀片要點：

1、10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見

2、局限于骨骺或骺板

3、多有完整(wánzhěng)或不完整(wánzhěng)薄層高密度硬化

4、無粗厚骨嵴

5、輕度膨脹、病灶較小

第十九頁，共三十九頁。3成軟骨(ruǎngǔ)細胞瘤窗格樣鈣化、葡萄狀T2高信號對成軟骨細胞瘤有提示(tíshì)意義

第二十頁，共三十九頁。4軟骨(ruǎngǔ)黏液樣纖維瘤

起源于軟骨結締組織，主要由粘液樣軟骨組成。

多在10－30歲之間發(fā)病，5歲以下，60歲以上較少發(fā)病。

好發(fā)于下肢，尤以脛骨上段最為多見，其次為股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。

臨床癥狀主要表現(xiàn)為間歇性疼痛，病程數(shù)月至數(shù)年不等。少數(shù)患者(huànzhě)無癥狀者因體檢或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)。

病理上腫瘤為圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑或有圓凸狀隆起。組織結構上主要由軟骨樣、粘液樣、和纖維組織三種成分，各種成分多少不定。

影像學表現(xiàn)

長骨干骺端(距離骨骺線2cm左右）偏心囊狀破壞，長軸與骨長軸一致，邊緣清晰；

髓腔側常有硬化緣，囊壁可有骨嵴深入囊內，外側骨皮質膨脹變薄呈波浪狀，腫瘤內鈣化少見。

MRI上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異，但多表現(xiàn)為長T1長T2異常信號，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號，增強后有明顯強化。

第二十一頁，共三十九頁。4軟骨(ruǎngǔ)黏液樣纖維瘤讀片要點：

1、多在10－30歲之間發(fā)病，5歲以下，60歲以上較少發(fā)病

2、長骨干骺端(距離(jùlí)骨骺線2cm左右）

3、長軸與骨長軸一致

4、髓腔側常有硬化緣，外側骨皮質膨脹變薄呈波浪狀

第二十二頁，共三十九頁。4軟骨(ruǎngǔ)黏液樣纖維瘤MRI上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異，但多表現(xiàn)為長T1長T2異常信號，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號，纖維組織為低信號，增強(zēngqiáng)后有明顯強化

第二十三頁，共三十九頁。5非骨化(ɡǔhuà)性纖維瘤

是一種由骨髓腔結締組織發(fā)生的良性腫瘤，無成骨趨向，故又稱為"非骨化性"。當骨骼發(fā)育趨于成熟時，可能自行消失(xiāoshī)。一般均為單發(fā)，偶有多發(fā)。

本病好發(fā)于8～20歲青少年，其中以股骨遠側干骺端發(fā)病率最高(29%)，其次為脛骨近端，腓骨兩端。

早期一般無任何癥狀，多在外傷后發(fā)現(xiàn)。少數(shù)表現(xiàn)為局部疼痛。

病理上，腫瘤為堅韌致密的纖維組織構成，并為骨殼所包繞。鏡下腫瘤由結締組織細胞、多核巨細胞、泡沫細胞組成。病灶內無成骨，周圍的骨組織有反應性增生。

影像學表現(xiàn)

影像學上根據(jù)其X線表現(xiàn)可分為皮質型和髓質型兩種。

皮質型主要表現(xiàn)為病灶偏于骨干的一側，位于皮質內或皮質下方，呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀透光區(qū)伴粗大骨嵴。病灶長軸多平行于骨干，向骨內發(fā)展可突入髓腔，其周圍有致密囊殼或硬化帶環(huán)繞。無骨化。

髓腔型表現(xiàn)為病灶位于長骨中心，呈單囊狀或多囊狀透亮區(qū)，密度較均勻有硬化邊，多囊者有不規(guī)則的骨性間隙或骨嵴，局部骨皮質變薄。

MRI腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低信號；如含有大量組織細胞，T2呈高信號；增強后強化明顯。

非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質缺損關系密切，大多學者認為是同一病不同期，即14歲前為纖維性骨皮質缺損，14歲后，而不自行消失，發(fā)展為非骨化性纖維瘤，或者骨化性纖維瘤。二者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學表現(xiàn)。因此我們也認為，纖維性皮質缺損常為雙側對稱性發(fā)生，一般于14歲前自行消失；如不消失，則可發(fā)展為非骨化性纖維瘤。同時，纖維性皮質缺損多見于4～8歲兒童，有家族傾向，多于2～4年內自行消失，常多發(fā)對稱性出現(xiàn)，呈囊狀或片狀骨質缺損區(qū)，無膨脹侵入髓腔改變。第二十四頁，共三十九頁。5非骨化(ɡǔhuà)性纖維瘤

讀片要點：

1、好發(fā)于8～20歲青少年

2、干骺端偏骨干(gǔgàn)側

3、輕度膨脹多房病變

4、直徑大于2cm，長軸與骨干一致

5、無骨化，骨嵴粗大

第二十五頁，共三十九頁。5非骨化(ɡǔhuà)性纖維瘤

MRI腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低信號(xìnhào)；如含有大量組織細胞，T2呈高信號；增強后強化明顯。

若T1、T2均為低信號，有一定特征性，反映病灶內部成熟纖維組織

第二十六頁，共三十九頁。6成骨細胞瘤

長骨中好發(fā)股骨、脛骨的干骺端；多見于30歲以下；多為隱痛，服水楊酸類藥物不能緩解。

病理由血供豐富的結締組織基質及其中大量成骨細胞及巨細胞構成。

影像表現(xiàn)

在長骨為髓腔內沿骨干長軸走向的長橢圓形地圖樣骨質破壞，內由斑點狀、條索狀骨化或鈣化；邊緣清楚，有硬化邊；偏心性生長占46％。

MRI骨樣組織T1為低信號、T2為高信號；病灶內鈣化或骨化在各序列均為低信號；周圍可見(kějiàn)反應性充血水腫；增強骨樣組織強化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強化。

第二十七頁，共三十九頁。6成骨細胞瘤讀片要點：（皮質型）

1、80％為30歲以下

2、好發(fā)干骺端，可向骨干、骨端發(fā)展

3、邊緣骨硬化明顯(míngxiǎn)

4、膨脹較輕

5、斑點狀、索條狀鈣化或骨化

第二十八頁，共三十九頁。6成骨細胞瘤MRI骨樣組織T1為低信號、T2為高信號；病灶(bìngzào)內鈣化或骨化在各序列均為低信號；周圍可見反應性充血水腫；增強骨樣組織強化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強化

第二十九頁，共三十九頁。7骨血管瘤可發(fā)生于任何年齡，以中年人居多；部位以椎骨和顱面骨多見，長骨也有發(fā)生。

病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血竇構成，常見于顱骨、脊椎；毛細血管型由極度擴張的細小毛細血管構成，多見于扁骨及長骨干骺端；瘤內常有出血形成(xíngchéng)血凝塊或囊腔，也可有機化血栓和靜脈石形成(xíngchéng)。

影像表現(xiàn)

發(fā)生于長骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞，呈皂泡狀、網(wǎng)狀，可呈“枯枝狀”較有特征性。

MRI具有特征性，表現(xiàn)為條紋狀短T1長T2信號，液化壞死呈長T1長T2信號。

第三十頁，共三十九頁。7骨血管瘤

讀片要點：

1、多見于成年人，病灶常位于骨端

2、長骨病灶呈皂泡狀、網(wǎng)狀，呈“枯枝狀”有一定特征性

3、多有皮質膨脹和硬化邊，囊內骨脊較多

4、MRI具有(jùyǒu)特征性，表現(xiàn)為條紋狀短T1長T2信號

第三十一頁，共三十九頁。8韌帶(rèndài)樣纖維瘤

是一種極為罕見的良性腫瘤。生長緩慢，分化良好。

發(fā)病年齡多在30歲以下，無性別差異。好發(fā)部位以下頜骨多見，其次為股骨和骨盆。長骨(chánggǔ)的韌帶樣纖維瘤多發(fā)生于干骺端。

臨床表現(xiàn)主要為為疼痛和腫脹。少數(shù)為病理性骨折后發(fā)現(xiàn)。

病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色，呈硬橡皮樣韌硬，瘤內有時可見囊變。鏡下腫瘤由豐富的成纖維細胞及大量的膠原纖維組成。

影像學表現(xiàn)

硬性纖維瘤主要表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞，邊緣清晰可見硬化環(huán)，骨皮質膨脹變薄，無骨膜反應。有時骨質破壞區(qū)內殘存骨小梁而呈肥皂泡樣改變。

發(fā)生于長骨(chánggǔ)者多位于干骺端，表現(xiàn)為中心性骨質缺損，并沿骨的長軸分布，骨皮質變薄，周圍可見硬化帶。

第三十二頁，共三十九頁。8韌帶(rèndài)樣纖維瘤讀片要點(yàodiǎn)：

1、多在30歲以下，多發(fā)生于干骺端向骨干延伸

2、可見硬化環(huán)

3、沿骨的長軸分布

4、骨嵴較粗大

5、MRIT1、T2呈中等或偏低信號，信號較均勻，強化不明顯

第三十三頁，共三十九頁。9甲狀旁腺(jiǎzhuànɡpánɡxiàn)機能亢進之棕色瘤

甲狀旁腺功能亢進稱甲旁亢，是由于甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起鈣、磷代謝失常的疾病，具有多種臨床，但僅有部分病人發(fā)生骨骼改變

生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高

原因為甲狀旁腺腺瘤或癌，甲狀旁腺增生

骨骼改變包括：骨質疏松，骨外膜下骨皮質吸收，局限骨質破壞等

影像表現(xiàn)（棕色瘤）

局限性囊狀骨破壞，表現(xiàn)為大小不一、單個或多發(fā)的囊狀透光區(qū)，與周圍骨質邊界清楚，較大者可向外膨脹(péngzhàng)，有時可呈多房皂泡樣改變，類似巨細胞瘤，多見于長骨和下頜骨。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤，于手術切除腺瘤后，可在短期內修復。較大的棕色瘤常伴發(fā)病理骨折。

第三十四頁，共三十九頁。9甲狀旁腺機能(jīnéng)亢進之棕色瘤讀片要點：

1、好發(fā)任何年齡(niánlíng)，女性多見

2、好發(fā)骨盆、長骨、頜骨

3、長骨可變形，骨端不增寬，可伴骨折

4、生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高

第三十五頁，共三十九頁。10骨纖維組織細胞(xìbāo)瘤骨纖維組織細胞瘤起源于間充質細胞，可化分為組織細胞和成纖維細胞，為構成該腫瘤(zhǒngliú)的主要成分。除上述兩種細胞成分外