2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-心肌病的分類(lèi)及診治剖析

心肌病的診斷(zhěnduàn)與治療北京積水潭醫(yī)院心內(nèi)科第一頁(yè)，共七十九頁(yè)。心肌病的定義(dìngyì)

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因多見(jiàn)）引起心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室(xīnshì)肥厚或擴(kuò)張。其臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最終心臟性死亡或進(jìn)行性心衰。第二頁(yè)，共七十九頁(yè)。心肌疾病(jíbìng)的分類(lèi)

——當(dāng)代心肌病分類(lèi)

1.遺傳性：（1）肥厚性心肌?。℉CM）（2）致心律失常性右室發(fā)育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原貯積(zhùjī)?。?）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾?。?）線(xiàn)粒體疾?。?）離子通道病：長(zhǎng)、短QT間期綜合征，Brugada綜合征第三頁(yè)，共七十九頁(yè)。心肌疾病(jíbìng)的分類(lèi)

2、混合型心肌?。?）擴(kuò)張性心肌病（2）限制性心肌病第四頁(yè)，共七十九頁(yè)。心肌疾病(jíbìng)的分類(lèi)

(美國(guó)2006年)3.獲得性心肌病(1)炎癥性心肌病(2)應(yīng)激性心肌?。ㄐ呐K(xīnzàng)氣球樣變）(3)圍生期心肌病(4)心動(dòng)過(guò)速性心肌病(5)酒精性心肌病第五頁(yè)，共七十九頁(yè)。第六頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)容

一、擴(kuò)張型心肌病

特征解剖學(xué)

心室(xīnshì)擴(kuò)大

血?jiǎng)訉W(xué)收縮功能障礙二、肥厚型心肌病特征解剖學(xué)室壁肥厚

血?jiǎng)訉W(xué)舒張功能障礙

三、心肌炎第七頁(yè)，共七十九頁(yè)。

擴(kuò)張型心肌病

內(nèi)容

一、病因二、病理三、病理生理四、臨床表現(xiàn)

五、檢查

六、診斷和鑒別(jiànbié)診斷七、治療

第八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

擴(kuò)張型心肌病

定義(dìngyì)是一類(lèi)既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征。以左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死

第九頁(yè)，共七十九頁(yè)。流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)

epidemiology發(fā)病率：13-84/10萬(wàn)（19/10萬(wàn)我國(guó)）5年存活率15-50%。擴(kuò)張型心肌?。耗行?nánxìng)>女性

第十頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病病因(bìngyīn)散發(fā)性持續(xù)性病毒感染與自身免疫反應(yīng)：柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等.家族性：遺傳因素(yīnsù)：25-50%的DCM有基因突變或家族遺傳背景，已定位了26個(gè)染色體位點(diǎn)與該病相關(guān)，并從中成功找出22個(gè)致病基因第十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。1.肉眼:

(1)心腔擴(kuò)大(四心腔擴(kuò)大)室壁相對(duì)薄

(2)常有附壁血栓

(3)冠狀動(dòng)脈及瓣膜正常2.鏡下:(無(wú)特異性)

心肌肥大,變性,纖維化混合(hùnhé)出現(xiàn)

擴(kuò)張性心肌病病理(bìnglǐ)第十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。

這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無(wú)明顯病因(bìngyīn)（因此被稱(chēng)為“擴(kuò)張型心肌病”）第十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。心臟很大呈球狀，各房室(fánɡshì)都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張.第十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。顯微鏡下可見(jiàn)(kějiàn)有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見(jiàn)明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化第十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心病病理(bìnglǐ)生理1.血液動(dòng)力學(xué)改變:(1)心腔擴(kuò)大房室瓣相對(duì)關(guān)閉不全

三尖瓣返流

RAP

體循環(huán)淤血

二尖瓣返流LAP

肺循環(huán)淤血(2)心肌(xīnjī)收縮無(wú)力

EF

CO

CI

組織器官灌注不足2.附壁血栓：脫落

肺栓塞

體循環(huán)栓塞

第十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。1.進(jìn)行性心力衰竭

(1)癥狀:活動(dòng)后呼吸困難、端坐呼吸、肝大、水腫，晚期頑固性低血壓。(2)體征:--心臟(xīnzàng)擴(kuò)大的體征:--相對(duì)性二,三尖瓣關(guān)閉不全的雜音

--S3,S4(75%)2.各種心律失常：癥狀,體征3.栓塞:

相應(yīng)的癥狀,體征4.猝死：心衰室顫栓塞擴(kuò)張性心肌病臨床表現(xiàn)第十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。1.X-ray:(1)心影明顯擴(kuò)大：心胸比例大于50%。

(2)心臟搏動(dòng)減弱

(3)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫

（4）肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液2.ECG:(1)各種心律失常(xīnlǜshīchánɡ)(2)廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變

(3)病理性Q波發(fā)生率20%注意與心梗鑒別

擴(kuò)張性心肌病檢查(jiǎnchá)方法第十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病檢查(jiǎnchá)方法3.超聲心動(dòng)圖（UCG）早期：心腔輕度擴(kuò)大左室收縮功能保留后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)(yùndòng)普遍減弱二、三尖瓣返流左室收縮功能降低（LVEF↓）第十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。超聲心動(dòng)圖echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)(yùndòng)普遍減弱伴有心包積液第二十頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病檢查(jiǎnchá)方法心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)(zhǐshù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等第二十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病化驗(yàn)(huàyàn)檢查1、BNP或N末端利鈉肽（NT-ProBNP）：

升高2、部分患者心肌酶↑3、血常規(guī)、肝腎(ɡānshèn)功能、電解質(zhì)、血糖等第二十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病診斷(zhěnduàn)臨床上主要以超聲心動(dòng)圖作為診斷(zhěnduàn)依據(jù)，需排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等第二十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0

cm（女性）和5.5

cm（男性）。LVEF＜45％和（或）左心室縮短速率(sùlǜ)（FS）＜25％。LVEDd>2.7

／m2，體表面積（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×體重（kg）－0.1529。（更為保守的評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117％，即預(yù)測(cè)值的2倍SD＋5％）第二十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病排除(páichú)標(biāo)準(zhǔn)高血壓（>160／100mmHg）

冠心?。ü诿}主要分支管腔狹窄>50%）

長(zhǎng)期(chángqī)過(guò)量飲酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,飲酒5年以上）

持續(xù)性快速室上性心律失常

系統(tǒng)性疾病

心包疾病

先天性心臟

肺心病第二十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病鑒別(jiànbié)診斷冠心病糖尿病性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病第二十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病急性心肌梗塞心電圖動(dòng)態(tài)演變無(wú)有心肌酶動(dòng)態(tài)變化無(wú)有超聲心動(dòng)圖示室壁節(jié)斷性運(yùn)動(dòng)障礙無(wú)有冠脈造影正常動(dòng)脈狹窄第二十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。糖尿病病史糖尿病視網(wǎng)膜病變糖尿病腎病糖尿病性心肌病>5年有有擴(kuò)張性心肌病無(wú)或<5年無(wú)無(wú)第二十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)無(wú)有瓣膜狹窄、增厚無(wú)有瓣膜關(guān)閉不全有（相對(duì)性）有（活動(dòng)僵硬或相對(duì)性）室壁運(yùn)動(dòng)減弱彌漫性減低無(wú)第二十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。一.病因治療：對(duì)于不明原因的DCM要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制(kòngzhì)感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。擴(kuò)張性心肌病治療(zhìliáo)第三十頁(yè)，共七十九頁(yè)。二.藥物治療：早期階段有心臟結(jié)構(gòu)改變無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn)。積極進(jìn)行早期藥物干預(yù)（包括B受體阻滯劑、ACEI），減少心肌損傷和延緩(yánhuǎn)病變發(fā)展。中期階段心臟結(jié)構(gòu)改變伴心力衰竭的臨床表現(xiàn)。

根據(jù)我國(guó)慢性心衰治療指南，包括合理使用利尿劑；所有無(wú)禁忌證者積極使用ACEI（ARB）；所有心功能穩(wěn)定者使用B阻滯劑；螺內(nèi)酯；胺碘酮晚期階段頑固性或終末期心衰上述藥物基礎(chǔ)上使用正性肌力藥物（多巴酚丁胺、米力農(nóng)、洋地黃類(lèi)藥物等）

擴(kuò)張性心肌病治療(zhìliáo)第三十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病的治療(zhìliáo)栓塞的預(yù)防：對(duì)于合并附壁血栓及房顫患者，推薦長(zhǎng)期口服華法令治療(zhìliáo)（使INR維持在2.0-2.5之間）

改善心肌代謝：輔酶Q曲美他嗪第三十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病的治療(zhìliáo)三.非藥物治療(zhìliáo)再同步化治療（CRT）適應(yīng)癥：LVEF≤35%,左束支阻滯QRS波≥120ms,非左束支阻滯QRS波≥150ms，預(yù)期壽命1年以上，充分藥物治療，心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)。外科治療：左室輔助裝置心臟移植第三十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy（HCM）第三十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。概況generalcondition遺傳性疾病，心室非對(duì)稱(chēng)性肥厚為特征分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期(hòuqī)可出現(xiàn)心力衰竭第三十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。HCM流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)HCM的患病率為180/10萬(wàn)人群已發(fā)現(xiàn)和報(bào)道15個(gè)突變基因自然病程可以(kěyǐ)很長(zhǎng)，呈良性進(jìn)展死亡高峰年齡在兒童和青少年，主要死亡

原因是心原性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。

第三十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔、心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚，亦有心肌均勻(jūnyún)肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常第三十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。左心室明顯肥厚，同時(shí)可見(jiàn)巨大(jùdà)室間隔有非對(duì)稱(chēng)隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。第三十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。室間隔心肌明顯(míngxiǎn)非對(duì)稱(chēng)性肥厚第三十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病-病理(bìnglǐ)生理

1.由于心室肥厚

心肌(xīnjī)收縮力SVEF2.當(dāng)左室非對(duì)稱(chēng)性肥厚流出道壓差≥30mmHg時(shí)

--

左室射血受阻

--

二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)(SAM征)

3.心室肥厚心室順應(yīng)性

舒張功能障礙

第四十頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病-癥狀(zhèngzhuàng)

部分患者可無(wú)癥狀,由體檢或猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)1.勞累性呼吸困難(90%)2.胸痛(75%)

原因:心肌肥厚+高動(dòng)力性收縮耗O

特點(diǎn):(1)時(shí)間長(zhǎng)而不重

(2)含硝酸甘油無(wú)效3.心律失常：房顫最常見(jiàn)(chánɡjiàn)4.頭暈,暈厥(30%)：與室性心律失常有關(guān)5.猝死：10年存活率80%多為猝死

第四十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病-體征

1.心界擴(kuò)大(輕度)2.SSP逆分裂3.有流出道梗阻時(shí):胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音.雜音增強(qiáng)：增加心肌收縮(shōusuō)或減輕心臟后負(fù)荷時(shí)，如服用硝酸甘油、強(qiáng)心藥、站立位。雜音減弱：心肌收縮力減弱或心臟后負(fù)荷增加，如β受體阻滯劑或下蹲位。第四十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病-檢查(jiǎnchá)胸部X線(xiàn)：

心影增大不明顯合并(hébìng)有心力衰竭可心影增大第四十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病主要診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)(1)超聲心動(dòng)圖：左心室壁和（或）室間隔厚度>15mm，或與后壁厚度之比≥1.3（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。第四十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚性心肌病的次要診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)（1）35歲以?xún)?nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、

V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對(duì)稱(chēng)性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因(jīyīn)篩查發(fā)現(xiàn)已知基因(jīyīn)突變，或新的突變位點(diǎn)，與HCM連鎖。第四十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚(féihòu)性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn)（1）系統(tǒng)疾病(jíbìng)，高血壓病，風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病(jíbìng)伴發(fā)心肌肥厚。（2）運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚第四十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。臨床(línchuánɡ)確診HCM標(biāo)準(zhǔn)符合以下任何一項(xiàng)者：（1）1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)＋次要標(biāo)準(zhǔn)；（2）1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)＋陽(yáng)性(yángxìng)基因突變；（3）1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)＋二維超聲：室間隔和左室壁厚11～14mm；（4）二維超聲：室間隔和左室壁厚11～14mm+基因突變；

（5）心電圖改變+基因突變第四十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。鑒別診斷高血壓心肌肥厚肥厚性心肌病高血壓病史有無(wú)SAM征無(wú)有左室后壁與室間隔厚度之比＜1.3≥1.3第四十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。冠心病肥厚性心肌病危險(xiǎn)因素有無(wú)超聲心動(dòng)圖節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙心肌肥厚冠脈造影血管病變無(wú)異常第四十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚(féihòu)性心肌病的危險(xiǎn)評(píng)估超聲心動(dòng)圖檢查(jiǎnchá)HCM患者時(shí)，必須測(cè)定左室流出道與主動(dòng)脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。梗阻性HCM：安靜時(shí)壓力階差超過(guò)30mmHg。無(wú)梗阻性HCM：安靜時(shí)壓力階差低于30mmHg。第五十頁(yè)，共七十九頁(yè)。高危(ɡāowēi)HCM的評(píng)估主要危險(xiǎn)因素：心臟驟停（心室顫動(dòng)）存活者；自發(fā)性持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速；未成年猝死的家族史；暈厥史；運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)(fǎnyìng)異常，收縮壓不升高或反而降低，運(yùn)動(dòng)前至最大運(yùn)動(dòng)量負(fù)荷點(diǎn)血壓峰值差小于20mmHg；左室壁或室間隔厚度超過(guò)或等于30mm；流出道壓力階差超過(guò)50mmHg次要危險(xiǎn)因素：非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，心房顫動(dòng)。第五十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病-治療(zhìliáo)

一.藥物治療1.-阻滯劑:2.鈣拮抗劑（非二氫吡啶類(lèi)）:

注意:無(wú)禁忌者使用小量開(kāi)始(kāishǐ),逐漸加量,切勿突然停藥對(duì)已無(wú)梗阻而有心衰的終末期者,應(yīng)停用鈣拮抗劑3.ACEI或ARB:4.抗凝:房顫或心房血栓5.抗心律失常治療：6.抗心衰治療(晚期)：第五十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。肥厚型心肌病-治療(zhìliáo)二、非藥物治療介入治療---經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融雙腔起搏治療改變心室(xīnshì)除極順序，造成間隔和左室收縮時(shí)差，降低跨瓣壓差外科手術(shù)治療

切割室間隔肥厚部分。第五十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。HCM的隨訪(fǎng)(suífǎnɡ)21歲以下(yǐxià)：1-1.5年隨訪(fǎng)一次21歲以上：5年隨訪(fǎng)一次HCM婦女：除有惡性型表現(xiàn)外，妊娠和分娩不受影響和限制第五十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy第五十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。限制性心肌病1.特征：心室(xīnshì)壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限，臨

床以心室舒張功能不全為特征的一類(lèi)心肌病。

早期：心房擴(kuò)張，心室不擴(kuò)張，收縮功能多正常，心室

壁不增厚。

晚期：左心室收縮功能受損，心腔擴(kuò)張，確診后5年存

活率30%。2.病因:a.浸潤(rùn)性：淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、糖原貯積癥b.非浸潤(rùn)性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心內(nèi)膜病變性：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜

酸細(xì)胞增生癥。第五十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。限制性心肌病3.病理及病生理(shēnglǐ):病理為心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒張功能減低→心房后負(fù)荷↑→靜脈壓↑4.臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等）5.心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常第五十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起(yǐnqǐ)“限制型”心肌病的原因。第五十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。限制性心肌病6.實(shí)驗(yàn)室檢查：BNP↑,淀粉樣變性患者尿本周蛋白陽(yáng)性。7.超聲心動(dòng)圖：雙心房增大，心室肥厚，淀粉樣變性患者心肌呈毛玻璃樣改變。7.診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室超聲檢查。8.治療：主要(zhǔyào)是治療心衰，對(duì)原發(fā)病無(wú)治療方法。第五十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。特殊(tèshū)類(lèi)型心肌病1、酒精性心肌?。?、圍生期心肌?。?、心動(dòng)過(guò)速性心肌病：房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴(kuò)張型心肌病改變，

治療上控制心室率是關(guān)鍵。4、致心律失常性右心室心肌?。?、心肌致密化不全：胚胎發(fā)育時(shí)心外膜到心內(nèi)膜致密化過(guò)程提前終止，只要是左心衰及心臟擴(kuò)大(kuòdà)，治療主要是控制左心衰。6、心臟氣球樣變：與情緒激動(dòng)及精神刺激有關(guān)。主要為胸骨后疼痛、心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致。冠狀血管無(wú)狹窄，超聲心動(dòng)圖示心室中部和心尖部膨出。一般為一過(guò)性，治療為保護(hù)心肌、控制情緒、β受體阻滯劑。第六十頁(yè)，共七十九頁(yè)。致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy第六十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：一種遺傳病，主要(zhǔyào)是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代，主要(zhǔyào)為右室增大及右心衰。臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄。高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)。第六十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室(xīnshì)肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換第六十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy第六十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。臨床(línchuánɡ)特點(diǎn)Main

Points病史：女性>40g/d,男性>80g/d,持續(xù)五年以上，心臟呈擴(kuò)張性心肌病改變。臨床表現(xiàn)類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低(jiàngdī)心電圖：左心室肥大較多見(jiàn)，可有各種類(lèi)型心律失常第六十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。圍產(chǎn)期心肌病PeripartumCardiomyopathy第六十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。Mainpoints女性，無(wú)心臟病史，在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴(kuò)張性心肌病改變，高齡、營(yíng)養(yǎng)不良、妊高癥、子宮抑制劑治療是可能的原因。癥狀(zhèngzhuàng)：心力衰竭癥狀(zhèngzhuàng)（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療。第六十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。心肌炎內(nèi)容一、病原學(xué)二、病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)三、病毒性心肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查四、病毒性心肌炎診斷(zhěnduàn)五、治療六、預(yù)后第六十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

心肌炎-指心肌(xīnjī)本身炎癥性病變

病原學(xué)

感染性

病毒

經(jīng)腸道：柯薩奇B（40%）?？山?jīng)呼吸道：流感病毒其他：

細(xì)菌(xìjūn)衣原體支原體立克次體螺旋體寄生蟲(chóng)

第六十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。心肌炎-病原學(xué)非感染性

過(guò)敏(guòmǐn)或變態(tài)反應(yīng)性

理化因素或藥物

心肌受損機(jī)制

早期：病毒直接侵犯心肌晚期：免疫變態(tài)反應(yīng)一持續(xù)損害心肌第七十頁(yè)，共七十九頁(yè)。

病毒性(dúxìnɡ)心肌炎-臨床表現(xiàn)

發(fā)病前1-3周有病毒感染史癥狀心悸胸痛(xiōnɡtònɡ)呼吸困難氣短阿-斯綜合征猝死體征

1.與體溫不相符的竇性心動(dòng)過(guò)速

2.S1低鈍,奔馬律

3.各種心律紊亂體征

4.心臟擴(kuò)大,心衰體征

第七十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。

病毒性心肌炎-分期(fēnqī)

1.急性期

2.恢復(fù)期

3.慢性期

4.后遺期第七十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。病毒性(dúxìnɡ)心肌炎-實(shí)驗(yàn)室檢