2022年醫(yī)學專題-第十章兒科影像學7版

影像(yǐnɡxiànɡ)診斷學安徽醫(yī)科大學第四附屬(fùshǔ)醫(yī)院放射科李燕第一頁，共四十一頁。第十章兒科(érkē)影像學第一節(jié)兒科影像學檢查技術第二節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)第三節(jié)頭頸部第四節(jié)呼吸系統(tǒng)第五節(jié)循環(huán)系統(tǒng)第六節(jié)消化系統(tǒng)與腹膜腔第七節(jié)泌尿生殖系統(tǒng)與腹膜后間隙第八節(jié)骨關節(jié)與軟組織第二頁，共四十一頁。第一節(jié)兒科(érkē)影像學檢查技術小兒影像學檢查的特點：個體從新生兒到青春期各器官、系統(tǒng)不斷發(fā)育；體格、生理和心理的發(fā)育在各階段均明顯不同。小兒放射學與成年人放射學相比有其特殊之處。小兒不論是影像檢查方法、診斷思維邏輯，以及疾病預后(yùhòu)判斷，還是學科發(fā)展方向等均有其特殊性。熟悉小兒的體格、生理和心理發(fā)育特點，對兒科疾病早、快、準認識和診斷是兒科臨床醫(yī)師和小兒放射工作者必須遵循的影像診斷原則。嬰幼兒影像檢查時，應注意動作輕柔、保暖、減少外界不良刺激，取得陪檢家長的合作；對年齡較大的兒童需掌握其心理特征，將放射科檢查室進行童話式裝修，打消患兒對診療環(huán)境的恐懼感，增加對檢查的依從性。攝片時，要求曝光時間短、電流大、電壓相對稍高，盡可能在短時間內(nèi)完成影像檢查，小兒對X射線相對敏感，應考慮對患兒性腺、甲狀腺等進行有效防護。第三頁，共四十一頁。第一節(jié)兒科(érkē)影像學檢查技術在兒科疾病影像檢查中，各種成像技術與檢查方法的使用范圍與成人有所不同，應用時更需合理選擇。1：X線檢查：兒童期的器官處于發(fā)育成熟過程中，對X線輻射損傷比成人更加敏感。應盡可能選擇非X線檢查。平片：胸部、骨關節(jié)和胃腸道先天性發(fā)育畸形的首選檢查。透視：可以支氣管異物的初步評估及胃腸道造影檢查。造影：消化道和泌尿系先天性發(fā)育畸形。2：超聲檢查：具有實時、邊界、無輻射、安全性高等優(yōu)勢，宜作為兒科首選檢查。先天性心臟病和腹盆腔腫塊的首選檢查方法。3：CT檢查：因輻射劑量較大，作為X線平片和超聲的重要補充?？v膈腫瘤及顱腦外傷的首選檢查方法。4：MRI檢查：因組織分辨率高，無X線輻射，主要用于顱腦、腹部腫塊的首選檢查方法。原則(yuánzé)：首選超聲和MRI檢查，呼吸系統(tǒng)、骨關節(jié)系統(tǒng)和一些胃腸道疾病選用X線或CT檢查應注意防護。第四頁，共四十一頁。第一節(jié)兒科(érkē)影像學檢查技術檢查前準備：兒童行影像學檢查尤為CT或MRI檢查常需鎮(zhèn)靜(zhènjìng)。以自然睡眠最為理想，藥物鎮(zhèn)靜(zhènjìng)一般適用于6月-4歲患兒。常用鎮(zhèn)靜藥物：10%水合氯醛，口服或保留灌腸，劑量：0.5ml/kg。第五頁，共四十一頁。第二節(jié)中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)一、新生兒缺氧(quēyǎnɡ)缺血性腦病二、胚胎腦病第六頁，共四十一頁。一、新生兒缺氧(quēyǎnɡ)缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）：是由于新生兒窒息，引起腦供血和代謝異常所致的一種全腦性損傷。1、早產(chǎn)兒HIE：主要(zhǔyào)病理改變，生發(fā)基質出血、腦室旁出血性梗死、腦室周圍白質軟化及腦梗死。影像學表現(xiàn)：生發(fā)基質出血：分4級，I級室管膜下出血，II級血腫破入腦室內(nèi)，III級血腫破入腦室伴腦室擴張，IV級腦室旁出血性腦梗死。腦室周圍白質軟化：腦室周圍多個小囊狀病灶，形成“瑞士奶酪”樣表現(xiàn)。腦梗死和蛛網(wǎng)膜下腔出血：梗死和腦溝裂出血密度改變。第七頁，共四十一頁。一、新生兒缺氧(quēyǎnɡ)缺血性腦病2：足月兒HIE：主要病理改變，矢狀旁區(qū)腦損傷(sǔnshāng)、基底節(jié)和丘腦損傷(sǔnshāng)、顱內(nèi)出血及腦梗死。影像學表現(xiàn)：矢狀旁區(qū)腦損傷：大腦鐮旁腦皮質密度或信號異常，常對稱，多見于頂枕葉。基底節(jié)和（或）丘腦損傷：雙側基底節(jié)和（或）丘腦對稱性異常密度或信號強度。腦梗死和蛛網(wǎng)膜下腔出血：梗死和腦溝裂出血密度改變。第八頁，共四十一頁。二、胚胎(pēitāi)腦病胚胎腦?。╡mbryoniccerebropathy）：為病原體通過胎盤感染造成的神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床常用(chánɡyònɡ)先天性“TORCH”感染來歸納胚胎期感染常見病因，以巨細胞病毒和風疹病毒常見。感染發(fā)生越早，腦損傷程度越重。臨床表現(xiàn)：小頭畸形、智力低下、癲癇、聽力喪失和肌張力異常等。影像學表現(xiàn)：1：超聲：經(jīng)顱超聲胃新生兒期首選檢查方法，表現(xiàn)：室管膜下和皮層下白質內(nèi)鈣化呈強回聲，部分可有基底節(jié)丘腦區(qū)線樣或分枝樣強回聲，即豆紋血管病變。第九頁，共四十一頁。二、胚胎(pēitāi)腦病CT：特征表現(xiàn)：室管膜下和皮層(pícéng)下白質內(nèi)多發(fā)斑點樣鈣化。MRI：白質內(nèi)長T1、長T2信號。診斷與鑒別診斷：診斷：室管膜下和皮層下白質內(nèi)鈣化合并腦先天發(fā)育畸形，母子兩代血清學檢查具有診斷意義。鑒別診斷：結節(jié)性硬化，不伴有皮質發(fā)育畸形。第十頁，共四十一頁。第三節(jié)頭頸部一、腺樣體肥大(féidà)二、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病三、視網(wǎng)膜母細胞瘤第十一頁，共四十一頁。一、腺樣體肥大(féidà)腺樣體（咽扁桃體或增殖體）：是位于鼻咽頂后壁交界區(qū)的淋巴組織，在兒童期可呈生理性肥大，10歲以后逐漸縮小至成人狀態(tài)?？梢蚨啻窝装Y刺激而發(fā)生病理性增生，稱為腺樣體肥大，多見于兒童，可引起呼吸道不暢或反復性上呼吸道感染。臨床主要表現(xiàn)有鼻塞、張口呼吸、打鼾、聽力減退和耳鳴。影像學表現(xiàn)：側位平片可見鼻咽頂后壁局限性軟組織增厚，突人鼻咽腔使相應氣道狹窄。

CT表現(xiàn)為頂壁、后壁軟組織對稱性增厚，表面可不光滑，增強后均勻強化，兩側咽隱窩受壓狹窄，咽旁間隙、頸長肌等結構形態(tài)密度正常，顱底無骨質破壞。

MRI多方位檢查有利于顯示肥大的腺樣體，呈等T1、長T2信號。診斷與鑒別診斷：診斷：臨床癥狀、內(nèi)鏡檢查結合影像表現(xiàn)可明確診斷。鑒別診斷：咽部膿腫(nóngzhǒng)、鼻咽血管纖維瘤。第十二頁，共四十一頁。腺樣體肥大(féidà)第十三頁，共四十一頁。二、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜?。汉冒l(fā)于出生時胎齡＜32周、體重＜1500g、并在出生后10天內(nèi)接受高濃度氧治療的早產(chǎn)兒。病因及病理(bìnglǐ)：早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜血管發(fā)育不完善，高濃度氧引起血管收縮，致血管生長因子高表達，進而導致新生血管形成并伴有纖維組織增生牽拉引起視網(wǎng)膜下滲出、出血和視網(wǎng)膜脫離，并想成小眼畸形。影像學表現(xiàn)：CT:視網(wǎng)膜脫離，眼球后方低密度液體或高密度出血影；雙眼發(fā)病，但常不對稱；病變嚴重眼球變小。MRI：視網(wǎng)膜脫離和出血，T1出血呈均勻高信號，T2依據(jù)時間可呈低或高信號。診斷與鑒別診斷：診斷：雙眼病變結合病史。鑒別診斷：視網(wǎng)膜母細胞瘤：早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病病變眼球變小，鈣化少見。第十四頁，共四十一頁。三、視網(wǎng)膜母細胞瘤【臨床與病理】視網(wǎng)膜母細胞瘤（retinoblastoma）為神經(jīng)外胚層腫瘤，起源于視網(wǎng)膜的神經(jīng)元細胞或神經(jīng)節(jié)細胞。是嬰幼兒最常見(chánɡjiàn)的眼球內(nèi)惡性腫瘤。病理特征為瘤細胞菊花團形成，95％瘤組織中可發(fā)現(xiàn)鈣質。早期癥狀為“貓眼”，即瞳孔區(qū)黃光反射，表現(xiàn)為“白瞳癥”?！居跋駥W表現(xiàn)】

CT顯示眼球內(nèi)不規(guī)則形腫塊，常見鈣化，可呈團塊狀、片狀或斑點狀，是本病的特征性表現(xiàn)。

MRI呈不均勻長T1、長T2信號，具有明顯強化，對顯示鈣化不敏感。CT有較好的密度對比，易發(fā)現(xiàn)鈣化，是該病的常規(guī)檢查方法，強調薄層（2mm）并行橫斷及冠狀位掃描。MR觀察視神經(jīng)轉移及顱內(nèi)侵犯更敏感，可作為CT的補充。當疑有轉移時可行增強掃描。

影像學分期：I期：眼球內(nèi)期，病變局限于眼球內(nèi)；II期：青光眼期，病變局限于眼球內(nèi)，同時伴有眼球增大；III期：眶內(nèi)期，病變局限于眶內(nèi)；IV期：眶外期，病變同時累及顱內(nèi)或遠處轉移。分期對選擇治療方法及估測預后具有重要意義?！驹\斷與鑒別診斷】

嬰幼兒眼球內(nèi)發(fā)現(xiàn)鈣化性腫塊，應首先考慮視網(wǎng)膜母細胞瘤。鑒別診斷有：原始永存玻璃體增生癥：表現(xiàn)為眼球小，鈣化少見，整個玻璃體腔密度增高，MRI可發(fā)現(xiàn)玻璃體管存在。Coats?。撼閱蝹龋l(fā)病年齡一般為4～8歲，MRI顯示為視網(wǎng)膜下積液信號，增強后脫離的視網(wǎng)膜明顯強化。第十五頁，共四十一頁。第四節(jié)呼吸系統(tǒng)(hūxīxìtǒnɡ)一、新生兒呼吸(hūxī)窘迫綜合癥二、呼吸道異物第十六頁，共四十一頁。一、新生兒呼吸(hūxī)窘迫綜合癥新生兒呼吸窘迫綜合(zōnghé)，又稱為肺透明膜病(HMD)，為肺表面活性物質缺乏，呼氣后不能有效地保持肺的殘余氣，導致進行性呼氣性肺泡委陷，引起的呼吸窘迫。多見于早產(chǎn)兒，于生后數(shù)小時出現(xiàn)進行性呼吸困難、發(fā)紺和呼吸衰竭，是新生兒尤其是早產(chǎn)嬰主要死因之一。

HMD典型肺部X射線表現(xiàn)為肺泡充氣不良和各級支氣管過度充氣擴張。第十七頁，共四十一頁。二、呼吸道異物(yìwù)呼吸道異物(airwayforeignbodies)為兒科常見急診，5歲以下小兒多見(97)，1～3歲最多見。臨床表現(xiàn)：刺激性咳嗽、喘鳴、反復(fǎnfù)肺炎，癥狀與氣道阻塞部位、程度和病程長短有關。病理改變：阻塞性肺氣腫、肺不張和肺感染等。影像學表現(xiàn)：1、X線：取決于異物大小、形態(tài)、位置、病程長短、異物性質及并發(fā)癥。直接征象：不透X光異物，如金屬等，半透X光異物，如塑料帽等，在胸部正側位x射線平片或胸部透視下，可以清楚的顯示其位置、大小、形態(tài)、伴或不伴支氣管通氣異常；間接征象：右側多見，左右之比為1：1．5，主要表現(xiàn)為吸氣性或呼氣性活瓣性支氣管阻塞，透視下縱隔反相運動，X射線胸片可見相應部位的阻塞性肺炎、肺氣腫或肺不張。2、CT：可直接顯示氣管、支氣管腔內(nèi)異物。診斷與鑒別診斷：X線平片是首選檢查方法，必要時再行CT檢查。需要與非異物引起的支氣管疾病鑒別，如濃痰、腫瘤引起的支氣管阻塞。第十八頁，共四十一頁。第五節(jié)循環(huán)系統(tǒng)(xúnhuánxìtǒng)一、完全性肺靜脈畸形(jīxíng)引流二、完全性大動脈轉位第十九頁，共四十一頁。一、完全性肺靜脈畸形(jīxíng)引流完全性肺靜脈畸形引流（TAPVC）：是胚胎發(fā)育過程中肺靜脈發(fā)育異常所致，全部肺靜脈開口均與左心房不相通(xiāngtōng)，而引流入右心，使右心容量負荷增加，造成右心房擴大和右心室肥厚擴張。左心房通常縮小，左心室也常發(fā)育不良。存在心房水平右向左分流，這是患兒存活的基本條件。分型：1、心上型：最多見，肺靜脈經(jīng)垂直靜脈引流至左無名靜脈，再經(jīng)上腔靜脈匯入右心房。2、心內(nèi)型：肺靜脈直接或經(jīng)冠狀靜脈引流進入右心房。3、心下型：兩側肺靜脈匯合成一條下行靜脈在心臟后方與下腔靜脈、門靜脈連接，再匯入右心房。4、混合型：肺靜脈與腔靜脈間存在兩個以上異常連通部位。影像學表現(xiàn)：1、X線：心上型：垂直靜脈、無名靜脈和右上腔靜脈擴張，心影增大，形成特征性的“雪人”征；心內(nèi)型：與房間隔缺損相似；心下型：肺靜脈高壓。2、超聲：超聲心動圖為首選檢查方法，對心下型顯示有局限性。右心房擴大及心房水平右向左分流，無肺靜脈引流入左心房，四支肺靜脈匯合成共同靜脈直接開口于右心房，或通過引流靜脈匯入右心房。3、CT或MRI：增強檢查可清楚顯示肺靜脈引流異常。診斷與鑒別診斷：與原發(fā)孔型房間隔缺損鑒別，心內(nèi)型引流入冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇明顯擴張并入口擴大。第二十頁，共四十一頁。完全性肺靜脈畸形(jīxíng)引流第二十一頁，共四十一頁。二、完全性大動脈轉位(zhuǎnwèi)完全性大動脈轉位（CTGA）：解剖上的右心室與主動脈連接，而左心室與肺動脈連接，胃新生兒期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。分型：1、室間隔完整型大動脈轉位：2、大動脈轉位合并室間隔缺損型：3、大動脈轉位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄型：影像學表現(xiàn)：1、X線：正位胸片：縱膈血管影狹小為典型表現(xiàn)，系由于主、肺動脈干常呈前后位排列所致；出生時心影大小可正常，肺血改變不明顯；生后數(shù)日，心影逐步增大，肺血逐漸增多(zēnɡduō)；無肺動脈狹窄或狹窄輕者，心臟呈中度至重度增大，以向左增大為主，肺動脈段不凸出，但肺門血管擴張，呈明顯肺充血改變；合并明顯肺動脈狹窄者，表現(xiàn)較不典型，肺血減少。2、超聲：劍突下切面可同時顯示兩側心室的流出道及大動脈。表現(xiàn)：主動脈與肺動脈呈平行關系；胸骨旁長軸切面可同時顯示位于前方的主動脈和位于后方的肺動脈，但主動脈瓣的位置高于肺動脈瓣；可觀察心內(nèi)分流方向、大小及合并的畸形。3、CT或MRI：對診斷有一定幫助：T1上可清楚顯示心肌小梁的粗糙程度，據(jù)此可判斷心室位置；同時還可觀察左、右心室大小，室間隔缺損的有無及大小、部位及有無肺動脈狹窄等。診斷與鑒別診斷：新生兒可疑發(fā)紺型先天性心臟病，若X線胸片表現(xiàn)為肺充血，應首先考慮完全性大動脈轉位。心室與大動脈連接不一致是本病診斷的直接依據(jù)。第二十二頁，共四十一頁。完全性大動脈轉位(zhuǎnwèi)第二十三頁，共四十一頁。第六節(jié)消化系統(tǒng)(xiāohuàxìtǒng)與腹膜腔一、十二指腸閉鎖(bìsuǒ)二、腸套疊三、先天性巨結腸第二十四頁，共四十一頁。一、十二指腸(shíèrzhǐcháng)閉鎖十二指腸閉鎖閉鎖(duodenalatresia)是新生兒最常見的腸梗阻原因之一，主要癥狀胃嘔吐?？砂槟c旋轉不良、環(huán)狀胰腺、食管或肛門直腸閉鎖、新天性心臟病等。影像學表現(xiàn)：X線：立位片示：十二指腸閉鎖的典型表現(xiàn)為“雙泡征”，即胃及十二指腸內(nèi)各有一個氣液平面，而其余腸管內(nèi)無氣；如為十二指腸遠端閉鎖，亦可表現(xiàn)為“三泡征”，即除胃泡外，在十二指腸降段和水平段各有一氣液平面；若閉鎖十二指腸內(nèi)潴留液體(yètǐ)，僅胃泡含氣時，則呈“單泡征”。診斷與鑒別診斷：本病需要與腸旋轉不良鑒別，后者系異常的腹膜帶壓迫十二指腸所造成的梗阻，鋇劑灌腸檢查觀察回盲部位置可資鑒別。第二十五頁，共四十一頁。二、腸套疊腸套疊(intussusception)：是指一段腸管及其系膜套入鄰近腸管，是嬰幼兒腸梗阻最常見的原因。以回腸結腸型套疊最常見。臨床表現(xiàn)：由于腸系膜血管受壓、腸管供血障礙，導致腸壁淤血、水腫、壞死。臨床上表現(xiàn)患兒陣發(fā)性哭鬧、嘔吐(ǒutù)、血便及腹部包塊。4月-2歲多見，男多于女。95%以上為特發(fā)性。影像學表現(xiàn)：1、X射線腹部平片表現(xiàn)發(fā)病數(shù)小時內(nèi)，由于嘔吐及腸痙攣，腸管內(nèi)生理性積氣減少，腹部均勻致密呈無氣或少氣狀態(tài)；24h～48h，腸管積氣擴張，呈不完全性腸梗阻表現(xiàn)；1／3病例腹部平片出現(xiàn)軟組織包塊影。透視下氣灌腸檢查及復位術：①適應證：發(fā)病48h內(nèi)，全身情況好。腹部無壓痛及肌緊張，無嚴重腸梗阻、腹膜炎、腸壞死征象者。均可進行氣灌腸檢查并試行復位治療；②禁忌證：發(fā)病超過48h或全身情況差，如嚴重脫水、休克等，有明顯腸梗阻、腹膜炎、腸壞死征象者，不宜進行氣灌腸檢查及復位術；⑧檢查方法：常規(guī)胸腹部透視，觀察腸管充氣情況，有無腸梗阻及包塊影；由肛門插入球囊導管之后在透視下注氣，注氣壓力根據(jù)病情選擇8．0kPa～16．0kPa(60mmHg～120mmHg)，通常復位壓力為10．7kPa～13．3kPa(80mmHg～100mmHg)；灌腸時間為2min～10min，少數(shù)患兒20min～30min；④氣灌腸：當氣體抵達套入部時，即可發(fā)現(xiàn)腸管內(nèi)圓形、類圓形或馬鈴薯形狀軟組織塊影；連續(xù)注氣，套入部陰影沿結腸向回盲部退縮，有時在肝區(qū)或回盲部停留片刻，隨后套入部陰影變小、消失；大量氣體進入小腸呈沸騰狀或禮花狀。2、超聲：可作為首選檢查技術。橫切面，套疊部各層腸壁呈“同心圓”狀表現(xiàn)，明暗相間，其中外層為鞘部，中、內(nèi)層為套入部，共三層腸壁；縱切面，套疊部呈“套筒征”表現(xiàn)。診斷與鑒別診斷：需要與其他腹部腫物鑒別，“同心圓”樣或“套筒征”表現(xiàn)具有診斷意義，有時某些腸腔內(nèi)腫物如息肉，也可出現(xiàn)類似“同心圓”樣表現(xiàn)。第二十六頁，共四十一頁。腸套疊第二十七頁，共四十一頁。三、先天性巨結腸(jiécháng)臨床與病理：先天性巨結腸（又稱希施斯普龍?。河捎谥蹦c或結腸腸壁肌間和黏膜下神經(jīng)(shénjīng)叢內(nèi)神經(jīng)(shénjīng)節(jié)細胞先天性缺如所致的腸道畸形。病變腸管呈痙攣狀態(tài)，糞便通過障礙，，近端腸管肥厚、擴張。本病那行多于女性。主要癥狀為便秘、腹脹和嘔吐。影像學表現(xiàn)：X線：平片：呈低位不全性腸梗阻表現(xiàn)。鋇灌：為本病確診方法之一，典型表現(xiàn)包括三部分腸段，1、痙攣段：病變段腸管，持續(xù)痙攣狹窄；2、擴張段：為近側結腸，顯示肥厚、擴張；3、移行段：介于上述兩者之間，呈漏斗狀。分型：根據(jù)痙攣段腸管的長度，分為1、常見型：多見，痙攣段位于直腸下段至中上段，甚至包括部分乙狀結腸；2、短段型：痙攣段局限于直腸下段；3、長段型：痙攣段超過乙狀結腸與降結腸交界部；4、全結腸型：累及全結腸，甚至部分小腸。診斷與鑒別診斷：本病需要與胎糞黏稠綜合征鑒別：后者為直腸及乙狀結腸內(nèi)有多量胎便，鋇灌腸檢查，結腸內(nèi)有胎糞所致的充盈缺損，結腸無擴張，直腸無痙攣，經(jīng)洗腸胎便排除后，癥狀消失。第二十八頁，共四十一頁。先天性巨結腸(jiécháng)第二十九頁，共四十一頁。第七節(jié)泌尿生殖系統(tǒng)(shēnɡzhíxìtǒnɡ)與腹膜后間隙一、腎母細胞瘤二、神經(jīng)母細胞瘤三、新生兒腎上腺出血四、子宮(zǐgōng)陰道積液第三十頁，共四十一頁。一、腎母細胞瘤臨床與病理：腎母細胞瘤(nephroblastoma)又稱Wilms瘤：為嬰幼兒最常見的腹部惡性腫瘤。病理上，腫瘤呈類圓形，少數(shù)呈分葉狀，體積較大，切面呈魚肉樣，出血(chūxiě)、壞死和囊變多見；鏡下見未分化腎胚組織，由胚芽、間葉、上皮三種成分構成。發(fā)病高峰年齡1-3歲。腹部腫塊為常見臨床表現(xiàn)。影像學表現(xiàn)：1、X射線平片顯示腎影增大變形，腫塊輪廓清楚光滑呈圓形或長圓形。靜脈腎盂造影(IVP)主要通過腎盂、腎盞的位置和形態(tài)等間接征象確定腎內(nèi)腫塊，腎盂、腎盞呈單向或偶爾多向移位、分離、拉長變形、旋轉和擴張，以拉長變形和分離征象最重要。2、超聲：起源于腎臟的巨大混合回聲腫塊，有時可顯示下腔靜脈瘤栓。3、CT和MRI：腎窩內(nèi)較大的軟組織腫塊，其內(nèi)常見壞死囊性區(qū)和新舊同時存在的出血灶，鈣化少見；早期腫瘤局限于腎包膜內(nèi)；晚期腫瘤突破腎包膜侵及腎周組織，并破壞腎盂、腎盞；殘存腎實質推壓向一側；腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)可有瘤栓形成，肺轉移也比較常見。診斷與鑒別診斷：需與腎母細胞瘤病、腎透明細胞肉瘤、腎橫紋肌樣瘤、先天性中胚葉腎瘤、多發(fā)囊性瘤、腎細胞癌等鑒別，影像學表現(xiàn)有相似，需要組織學確診。第三十一頁，共四十一頁。二、神經(jīng)(shénjīng)母細胞瘤臨床與病理：神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma）又稱交感神經(jīng)母細胞瘤（sympathicoblastoma），由未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞組成。在兒童腹部惡性腫瘤中，發(fā)生率僅次于腎母細胞瘤；腎上腺為最常發(fā)生的部位，其次是腹膜后脊柱旁，也可見于后縱膈、盆腔和頸部。病理上腫瘤無包膜，表面色澤灰紫，切面呈灰紅色，其內(nèi)有多發(fā)出血、壞死和囊變區(qū)，瘤內(nèi)鈣化多見。腹部腫塊為常見的臨床表現(xiàn)，早期呈質地較硬的結節(jié)狀，晚期浸潤周圍組織而形成巨大腫塊。影像學表現(xiàn)：CT和MRI：腎上腺區(qū)較大的混雜密度或信號腫塊，形態(tài)(xíngtài)多不規(guī)則，邊界模糊不清，呈浸潤生長，常包繞腹部大血管，可跨越中線；鈣化發(fā)生率較高，達80%左右；常伴有瘤內(nèi)出血或壞死；腫瘤可導致患側腎臟腎臟缺血和積水，常伴淋巴結和骨轉移。診斷與鑒別診斷：需與腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、畸胎瘤等多種腎上腺及腹膜后腫瘤鑒別，確診需組織學證實。第三十二頁，共四十一頁。三、新生兒腎上腺出血(chūxiě)臨床與病理：腎上腺出血（adrenalhemorrhage）在新生兒期比較常見。病因不明，一般認為與圍產(chǎn)期窒息、酸中毒、應激、產(chǎn)傷等因素(yīnsù)有關。臨床表現(xiàn)為黃疸和貧血。影像學表現(xiàn)：超聲：表現(xiàn)與就診時間有關：早期呈無回聲或低回聲團塊；血凝塊形成后為高回聲腫塊；隨液化區(qū)吸收腫塊縮小呈低回聲，最后血腫消失，腎上腺形態(tài)恢復正常。連續(xù)超聲隨診可以顯示血腫演變過程。CT和MRI：能清楚顯示血腫的位置、形態(tài)、大小，其密度和信號隨時間而變化。診斷與鑒別診斷：需與腎上腺神經(jīng)母細胞瘤鑒別。第三十三頁，共四十一頁。四、子宮(zǐgōng)陰道積液臨床與病理：子宮陰道積液（hydrometrocolpos）可在新生兒期或月經(jīng)初潮時被發(fā)現(xiàn)，多由于陰道或宮頸閉鎖、橫膈或無孔處女膜所致。新生兒期，由于在宮體內(nèi)受母體激素刺激，產(chǎn)生大量分泌物并積聚于宮腔和陰道內(nèi)。臨床表現(xiàn)為盆腔腫塊，可出現(xiàn)尿潴留等癥狀。影像學表現(xiàn)：超聲、CT和MRI：均可見膀胱與直腸之間的單房囊性腫物(zhǒnɡwù)，自上而下逐漸變細，呈“倒圓錐”樣，末端止于會陰區(qū)；擴張的子宮、陰道壁變薄。診斷與鑒別診斷：本病需要與卵巢囊腫鑒別，后者多位于子宮一側，病變旁可見正常的子宮影像。第三十四頁，共四十一頁。第八節(jié)骨關節(jié)與軟組織一、營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病二、發(fā)育(fāyù)性髖關節(jié)發(fā)育(fāyù)不良三、肌間血管瘤第三十五頁，共四十一頁。一、營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病（ricketsofvitaminDdeficiency）：佝僂病是嬰幼兒維生素D不足引起鈣磷代謝障礙，使骨生長中的骨樣組織缺乏鈣鹽沉積所致，是全身性骨疾病。骨質變化主要在生長活躍的骺和干骺端。由于骨樣組織鈣化不足而發(fā)生骨化異常、骨質軟化和變形。

【臨床與病理】

臨床早期表現(xiàn)為患兒睡眠不安，夜驚及多汗等，以后出現(xiàn)肌肉松弛、肝增大、出牙晚。前囟推遲封合、方形顱、串珠肋、雞胸和小腿畸形(jīxíng)。血鈣及磷降低和堿性磷酸酶增高等。

維生素D缺乏主要是食物中缺少維生素D，或缺少日光照射致使皮下膽固醇不能轉變?yōu)榫S生素D。6個月內(nèi)的嬰兒由于從母體得到維生素D，少得此癥。成人的維生素D缺乏，則引起骨質軟化病。

佝僂病的一般病理改變是全身骨骼由于軟骨基質鈣化不足和骨樣組織不能鈣化，而大量堆積于骨髓軟骨處，使之向四周膨大。再加上骨質脫鈣和原有的骨結構被吸收而發(fā)生普遍性骨質軟化，骨小梁稀少、粗糙，骨皮質變薄。

【影像學表現(xiàn)】佝僂病一般行X線檢查即可確診。

X線平片：具有典型X線表現(xiàn)的骨骼是在長骨干骺端，特別是在幼兒發(fā)育較快的尺橈骨遠端、脛骨、肱骨上端、股骨下端和肋骨的前端等?；顒悠冢河捎谲浌腔|鈣化不足，臨時鈣化帶變得不規(guī)則、模糊、變薄，以至消失。干骺端遠端凹陷變形，明顯者呈杯口狀變形，其邊緣因骨樣組織不規(guī)則鈣化而呈毛刷狀致密影，干骺端寬大。能出現(xiàn)延遲，密度低，邊緣模糊，乃至不出現(xiàn)。能與干骺端的距離由于骺板軟骨增生、肥大、堆積、不骨化而增寬。干骺端邊緣出現(xiàn)骨刺乃系骨皮質向干骺端方向延伸所致。肋骨前端由于軟骨增生而膨大，形成串珠肋，X線表現(xiàn)肋骨前端呈寬的杯口狀。由于骨質軟化，承重的長骨常彎曲變形，在下肢發(fā)生膝內(nèi)翻（O形腿）或膝外翻（X形腿）。少數(shù)可發(fā)生青枝骨折或假性骨折。

恢復期：臨時鈣化帶的重新出現(xiàn)，幾周后干骺端出現(xiàn)大量不規(guī)則或均勻的鈣鹽沉積，使杯口狀凹陷和毛刷狀改變減輕、消失。干骺端與骺的距離恢復正常。但干骺端新骨化的致密帶需經(jīng)幾個月后才能恢復。骨膜下骨樣組織鈣化后，先呈層狀改變，隨后與骨皮質融合，呈均勻性增厚和致密，尤其是骨的凹面。能周邊也迅速骨化而增大，至于骨的變形，則多長期存在。

【診斷與鑒別診斷】

佝僂病應與可引起普遍性骨密度減低的其他全身性疾病鑒別，注意干骺端的典型表現(xiàn)和骨軟化，特別是結合臨床和實驗室檢查的結果，可資區(qū)別。第三十六頁，共四十一頁。營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病第三十七頁，共四十一頁。二、發(fā)育(fāyù)性髖關節(jié)發(fā)育(fāyù)不良臨床與病理：發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）又稱先天性髖關節(jié)脫位（CDH），為髖臼與股骨頭失去正常對位關系，導致二者及周圍軟組織發(fā)育不良，病因不明。病理改變