臨床聽力分析課件

臨床聽力分析1臨床聽力分析1耳聾分類（傳統(tǒng)分類）傳導(dǎo)性聾感音神經(jīng)性聾混合性聾2耳聾分類（傳統(tǒng)分類）傳導(dǎo)性聾2現(xiàn)代耳聾分類功能和結(jié)構(gòu)Structureandfunction:Conductiveloss傳導(dǎo)性聾Cochlearloss感音性或耳蝸性聾OuterhaircelllossInnerhaircelllossNeuralloss神經(jīng)性聾Feedbackloss反饋喪失性聾Centralloss中樞性聾3現(xiàn)代耳聾分類功能和結(jié)構(gòu)Structureandfunc耳聾定位診斷

4耳聾定位診斷

4耳聾的分類、診斷和治療Conductiveloss（傳導(dǎo)性聾）elevatedthresholdssurgeryorboneconductionaidsCochlearloss（耳蝸性聾）loudnessandpitchabnormalitieshearingaids(OHCloss)andcochlearimplants(IHCloss)Neuralloss（神經(jīng)性聾）temporalprocessingimpairmenthearingaids,orcochlearimplants,orbrainstemimplants?Feedbackloss（反饋性聾）anti-maskingandattentiondeficitssmarthearingaids?Centralloss（中樞性聾）temporalandcomplexprocessingdeficitslearningandtrainingorlimitedtreatment(e.g.,tinnitusanddizziness)5耳聾的分類、診斷和治療Conductiveloss（傳導(dǎo)WHO（1994年）標(biāo)準(zhǔn)頻率500、1000、2000、4000Hz輕度聽力損失(mild)：26~40dBHL中度聽力損失(moderate)：41~60dBHL重度聽力損失(severe)：61~80dBHL：極重度聽力損失(profound)（含全聾）：≥81dBHL6WHO（1994年）標(biāo)準(zhǔn)頻率500、1000、2000、40可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的內(nèi)耳病變大前庭水管綜合癥梅尼埃病部分突聾上半規(guī)管裂綜合癥X－連鎖鐙骨井噴綜合癥7可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的內(nèi)耳病變大前庭水管綜合癥7可出現(xiàn)骨導(dǎo)下降的傳導(dǎo)性聾分泌性中耳炎（膠耳）耳硬化癥慢性化膿性中耳炎8可出現(xiàn)骨導(dǎo)下降的傳導(dǎo)性聾分泌性中耳炎（膠耳）8傳導(dǎo)性聾的特點病人說話聲音偏小，因為他們能通過骨導(dǎo)作用很好聽到自己的聲音，且噪聲的干擾作用對其影響不大，所以在噪聲環(huán)境中，他們的說話在正常人聽起來往往偏低。而正常人在噪聲環(huán)境中，會提高嗓門來克服周圍噪聲的影響。9傳導(dǎo)性聾的特點病人說話聲音偏小，因為他們能通過骨導(dǎo)作用很好聽感音神經(jīng)性聾低頻下降型平坦型高頻下降型不規(guī)則型10感音神經(jīng)性聾低頻下降型10外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降內(nèi)毛細胞功能正常，外毛細胞損失引起駐波擴散明顯下降。聲壓較小時，駐波不會主動放大，只有當(dāng)聲音響度超過內(nèi)毛細胞的生理聽閾，即50~70dB時才能聽到。臨床上表現(xiàn)為聽閾提高。對頻率選擇性很重要的駐波波峰不再放大造成言語識別率下降。雙耳聽覺能力下降，即在噪聲環(huán)境中，聲音定位以及信號分辨障礙。11外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降內(nèi)毛細胞功能正常，外毛外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降外毛細胞損傷時其非線性放大功能下降，對聲音呈線性放大。表現(xiàn)為低聲聽不到，高聲則感覺不適。正常情況下，較低聲音外毛細胞就能產(chǎn)生較高的駐波。聲壓的繼續(xù)增高只會引起駐波幅度不成正比的輕度增加。12外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降外毛細胞損傷時其非線性放外毛細胞損傷聲壓低時，駐波幅度幾乎為0，故小聲聽不到。高聲壓時，駐波振幅與聽力正常人相似，所以當(dāng)響度增加時駐波變化的幅度從最小到最大變化比常人大。同樣，要想達到可以聽到的振幅波峰，比正常人需要增加的聲壓小。在很高聲壓水平下，重振患者與聽力正常人的響度敏感度接近。因此重振可作為耳蝸，特別是外毛細胞病變的指征。13外毛細胞損傷聲壓低時，駐波幅度幾乎為0，故小聲聽不到。13內(nèi)毛細胞損傷沒有重振現(xiàn)象言語識別率下降多沒有耳悶漲感14內(nèi)毛細胞損傷沒有重振現(xiàn)象14低頻下降型感音性聾的特點耳鳴為低調(diào)，遇有外界噪聲，耳鳴加重（抽油煙機聲、電機聲等）有重振現(xiàn)象有耳悶漲感聽音變調(diào)自聲過響可伴有耳石癥15低頻下降型感音性聾的特點耳鳴為低調(diào)，遇有外界噪聲，耳鳴加重（高頻下降型感音性聾的特點高頻聽力下降更為常見?！癴,th,s”的高頻輔音較困難，無法區(qū)別如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等詞。常聽不清高音調(diào)的門鈴聲、電話鈴聲和汽車?yán)嚷?。可伴有耳悶漲感高頻音變調(diào)高調(diào)耳鳴16高頻下降型感音性聾的特點高頻聽力下降更為常見。“f,th,中頻聽力下降型病理生理機制：遺傳因素聽力曲線：1kHz聽力下降17中頻聽力下降型病理生理機制：遺傳因素17神經(jīng)性聾的特點沒有重振現(xiàn)象。往往是高頻聽力下降。這類患者聽“f,th,s”的高頻輔音比較困難，無法區(qū)別如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等單詞。加大音量可以聽得清楚。助聽器效果最好18神經(jīng)性聾的特點沒有重振現(xiàn)象。18神經(jīng)性聾的特點常伴有語言識別能力下降，總覺得別人說話的聲音含糊或覺得別人說話不如以前清楚。中度感音神經(jīng)性聾的患者常大聲說話，這樣他們聽自己的聲音才覺得正常，原因是這類患者不能很好地通過骨導(dǎo)聽到自己的聲音，而其他聲音則被背景噪聲掩蔽。19神經(jīng)性聾的特點常伴有語言識別能力下降，總覺得別人說話的聲音含噪聲性聾最典型的毛細胞機械性損傷就是噪聲傷。臨床上分為噪聲暴露傷、爆震傷和慢性噪聲損傷。暴露傷壓力波最大可達1.5ms。爆震傷壓力峰值低于1.5ms。而內(nèi)耳慢性噪聲傷則是較弱的，持續(xù)較長時間的，有時是重復(fù)性的聲刺激。初期引起暫時性閾移。暫時性閾移與暴露時間，聲壓水平及個體敏感程度直接相關(guān)。在數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)可恢復(fù)正常。永久性閾移則是聽覺器官出現(xiàn)不可逆的損傷。20噪聲性聾最典型的毛細胞機械性損傷就是噪聲傷。20噪聲性聾通常噪聲或爆震的同側(cè)聽力損失較重，這是因為頭顱對另一側(cè)耳有一定的保護作用。這種聽力損失常常伴有柯替氏器的變性，聽覺神經(jīng)的損傷往往是繼發(fā)性的。暫時性閾移（TIS）也就是聽覺疲勞，是指暴露在噪聲后引起的聽閾暫時性下降（可逆性聽力下降）。如果不采取保護性措施，將發(fā)展為永久性閾移，并伴有柯替氏器變性。21噪聲性聾通常噪聲或爆震的同側(cè)聽力損失較重，這是因為頭顱對另一病理生理機制生理狀態(tài)下垂直的纖毛在噪聲損傷后變成網(wǎng)柵狀倒伏或與鄰近毛細胞發(fā)生融合。纖毛肌動蛋白的分子排列順序發(fā)生改變，還可出現(xiàn)在纖毛中連接鄰近肌動蛋白的橫向分子的損失。噪聲導(dǎo)致內(nèi)毛細胞最長纖毛的損失，引起纖毛膜靜息電流下降，導(dǎo)致傳送過程發(fā)生障礙。高強度的噪聲可直接機械性地損傷柯替器，引起細胞撕裂和分解?？赡苓€有細胞的非特異性變性，可引起毛細胞代謝異常。螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)、聽中樞發(fā)生繼發(fā)性退行性改變。22病理生理機制生理狀態(tài)下垂直的纖毛在噪聲損傷后變成網(wǎng)柵狀倒伏或噪聲性聾職業(yè)性噪聲性聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、感音性聾；2、重振；3、雙側(cè)對稱；4、職業(yè)噪聲暴露史；5、除外其它既往史6、典型聽力表現(xiàn)。23噪聲性聾職業(yè)性噪聲性聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)：23噪聲性聾其中，聽力曲線必須典型：“在噪聲性聾的初期主要表現(xiàn)為4000Hz局部的高頻聽力下降，隨病程發(fā)展變成陡降型或斜形。在相當(dāng)長的時間里都能分辨出這種高頻聽力下降。其他病因也可出現(xiàn)類似的聽力學(xué)表現(xiàn)。典型的聽力圖盡管是診斷噪聲性聾的重要證據(jù)，但是不能單靠這一條證據(jù)?！?4噪聲性聾其中，聽力曲線必須典型：“在噪聲性聾的初期主要表現(xiàn)為藥物性聾氨基甙類抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，慶大霉素或妥布霉素主要損傷耳蝸，開始損傷的部位主要是外毛細胞，耳蝸其他部位的損傷一般在其后發(fā)生。誘發(fā)性耳聲發(fā)射消失也提示外毛細胞損傷。豚鼠實驗研究發(fā)現(xiàn)卡鉑主要損傷外毛細胞，幾乎不損傷血管紋。氨基甙類抗生素只有在內(nèi)毛細胞損傷后，才會出現(xiàn)傳入神經(jīng)的變性。血管紋的損傷一般在外毛細胞以后發(fā)生。25藥物性聾氨基甙類抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，慶大霉素藥物性聾Schuknecht提出的老年性聾中專門有一種是血管紋型老年性聾。氨基甙類抗生素的耳毒性以及卡鉑可能都是由于血管紋變性造成外毛細胞損傷?？ㄣK可以阻滯可能對水和離子轉(zhuǎn)運很重要的血管紋腺苷環(huán)化酶。氨基甙類抗生素損傷血管紋，造成潛在的耳毒性作用證據(jù)，可通過同時給與利尿酸證明。也有觀點認為，氨基甙類可能損傷內(nèi)耳的通透性，有助于利尿酸進入內(nèi)耳。26藥物性聾Schuknecht提出的老年性聾中專門有一種是血管藥物性聾機制：遺傳因素或腎功能不全。后者與藥物使用的時間和劑量有關(guān)。特點：雙側(cè)，全頻下降，以高頻為主耳聲發(fā)射比純音測聽能更早發(fā)現(xiàn)聽力下降27藥物性聾機制：遺傳因素或腎功能不全。后者與藥物使用的時間和劑聽神經(jīng)病（auditoryneuropathy）患者的言語識別率與純音聽閾檢查結(jié)果不相匹配，其耳蝸電圖、耳聲發(fā)射正常而ABR無反應(yīng)。1996年Starr將這類耳聾命名為聽神經(jīng)病?？赡艿牟∽儾课话ǎ?、內(nèi)毛細胞。2、內(nèi)毛細胞和第8顱神經(jīng)纖維間的突觸連接。3、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞。4、耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。5、以上各部位的任意組合。28聽神經(jīng)?。╝uditoryneuropathy）患者的言語聽神經(jīng)病發(fā)病率較低，多發(fā)于青年女性。就診時患者的年齡跨度較大，多是自嬰幼兒或青少年期發(fā)病。臨床特點：自述聽力明顯下降，其純音聽閾表現(xiàn)為輕、中度感音神經(jīng)性聾；耳聲發(fā)射正常，而ABR沒有反應(yīng)；多數(shù)患者主訴聽不清說話聲，有不同程度的言語交流困難，打電話時尤為明顯，言語聽力差是本病的一個重要特點，其言語識別率不成比例的低于純音聽閾。近期研究發(fā)現(xiàn)，MRI檢查?？梢娐犐窠?jīng)發(fā)育異常。29聽神經(jīng)病發(fā)病率較低，多發(fā)于青年女性。就診時患者的年齡跨度較大聽神經(jīng)病Starr推測語言識別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。DPOAE反應(yīng)正常，這提示耳蝸柯替氏器的有毛細胞功能正常而ABR無反應(yīng)，這種表現(xiàn)類似聽神經(jīng)瘤表現(xiàn)。因此，推斷病變可能在耳蝸神經(jīng)，耳蝸神經(jīng)的脫髓鞘引起聽神經(jīng)的非同步放電，而產(chǎn)生存在可定量測定的純音聽閾，ABR無反應(yīng)。平衡功能的異常提示可能同時有前庭神經(jīng)異常。30聽神經(jīng)病Starr推測語言識別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關(guān)言語測聽與純音測聽結(jié)果分離聽神經(jīng)?。ǘ嘁娪谀贻p人）老年性聾（多見于老年人）31言語測聽與純音測聽結(jié)果分離聽神經(jīng)?。ǘ嘁娪谀贻p人）31中樞性聽力損失的病因腫瘤腦炎梅毒動脈硬化多發(fā)性硬化腦血管病變：腦出血、腦梗塞、腦外傷腦缺氧：溺水、一氧化碳中毒32中樞性聽力損失的病因腫瘤32老年性聾主要表現(xiàn)為聽閾提高和聽覺動態(tài)范圍縮小。聽閾提高一般從高頻開始，然后逐漸發(fā)展到低頻。但發(fā)生的年齡和進展速度有很大的個體差異。純音聽力與言語聽力常不成比例。大多數(shù)表現(xiàn)為純音聽力損失較輕而言語識別率很差。少數(shù)相反，純音聽力損失嚴(yán)重，但言語識別率較好。33老年性聾主要表現(xiàn)為聽閾提高和聽覺動態(tài)范圍縮小。聽閾提高一般從Schuknecht分型（1993）①感音性老年性耳聾，以毛細胞損傷為主，表現(xiàn)為高頻聽力下降。②神經(jīng)性老年性耳聾，以螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)纖維萎縮減少和退行性變?yōu)樘卣?。主要表現(xiàn)為言語識別下降。③血管紋性（代謝性）老年性耳聾，以血管紋萎縮為特點。聽力曲線為平坦型④傳導(dǎo)性老年性耳聾，以基底膜的彈性減退為特征。34Schuknecht分型（1993）①感音性老年性耳聾，以毛老年性聾Katsarkas等人（1986）研究了1100例50歲以上的耳聾患者，發(fā)現(xiàn)只有大約50%能夠符合Schuknecht的分類，其他人多為混合型。老年性聾患者顳骨病理檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，耳蝸所有回轉(zhuǎn)的外毛細胞都有萎縮，內(nèi)毛細胞僅在基底回發(fā)生萎縮。神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維的變性也主要涉及基底回。還發(fā)現(xiàn)基底膜鈣化，螺旋韌帶和血管紋萎縮。還有些老年性耳聾并沒有形態(tài)學(xué)的表現(xiàn)，考慮為細胞功能的損害，因此又增加了⑤混合型。⑥未定型。35老年性聾Katsarkas等人（1986）研究了1100例5伴有耳鳴的聽力下降耳鳴的頻率往往出現(xiàn)在聽力損失最嚴(yán)重的頻率。耳鳴的強度往往在聽閾附近，比聽閾高3~5dB，很少超過10dB。36伴有耳鳴的聽力下降耳鳴的頻率往往出現(xiàn)在聽力損失最嚴(yán)重的頻率。臨床聽力分析37臨床聽力分析1耳聾分類（傳統(tǒng)分類）傳導(dǎo)性聾感音神經(jīng)性聾混合性聾38耳聾分類（傳統(tǒng)分類）傳導(dǎo)性聾2現(xiàn)代耳聾分類功能和結(jié)構(gòu)Structureandfunction:Conductiveloss傳導(dǎo)性聾Cochlearloss感音性或耳蝸性聾OuterhaircelllossInnerhaircelllossNeuralloss神經(jīng)性聾Feedbackloss反饋喪失性聾Centralloss中樞性聾39現(xiàn)代耳聾分類功能和結(jié)構(gòu)Structureandfunc耳聾定位診斷

40耳聾定位診斷

4耳聾的分類、診斷和治療Conductiveloss（傳導(dǎo)性聾）elevatedthresholdssurgeryorboneconductionaidsCochlearloss（耳蝸性聾）loudnessandpitchabnormalitieshearingaids(OHCloss)andcochlearimplants(IHCloss)Neuralloss（神經(jīng)性聾）temporalprocessingimpairmenthearingaids,orcochlearimplants,orbrainstemimplants?Feedbackloss（反饋性聾）anti-maskingandattentiondeficitssmarthearingaids?Centralloss（中樞性聾）temporalandcomplexprocessingdeficitslearningandtrainingorlimitedtreatment(e.g.,tinnitusanddizziness)41耳聾的分類、診斷和治療Conductiveloss（傳導(dǎo)WHO（1994年）標(biāo)準(zhǔn)頻率500、1000、2000、4000Hz輕度聽力損失(mild)：26~40dBHL中度聽力損失(moderate)：41~60dBHL重度聽力損失(severe)：61~80dBHL：極重度聽力損失(profound)（含全聾）：≥81dBHL42WHO（1994年）標(biāo)準(zhǔn)頻率500、1000、2000、40可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的內(nèi)耳病變大前庭水管綜合癥梅尼埃病部分突聾上半規(guī)管裂綜合癥X－連鎖鐙骨井噴綜合癥43可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的內(nèi)耳病變大前庭水管綜合癥7可出現(xiàn)骨導(dǎo)下降的傳導(dǎo)性聾分泌性中耳炎（膠耳）耳硬化癥慢性化膿性中耳炎44可出現(xiàn)骨導(dǎo)下降的傳導(dǎo)性聾分泌性中耳炎（膠耳）8傳導(dǎo)性聾的特點病人說話聲音偏小，因為他們能通過骨導(dǎo)作用很好聽到自己的聲音，且噪聲的干擾作用對其影響不大，所以在噪聲環(huán)境中，他們的說話在正常人聽起來往往偏低。而正常人在噪聲環(huán)境中，會提高嗓門來克服周圍噪聲的影響。45傳導(dǎo)性聾的特點病人說話聲音偏小，因為他們能通過骨導(dǎo)作用很好聽感音神經(jīng)性聾低頻下降型平坦型高頻下降型不規(guī)則型46感音神經(jīng)性聾低頻下降型10外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降內(nèi)毛細胞功能正常，外毛細胞損失引起駐波擴散明顯下降。聲壓較小時，駐波不會主動放大，只有當(dāng)聲音響度超過內(nèi)毛細胞的生理聽閾，即50~70dB時才能聽到。臨床上表現(xiàn)為聽閾提高。對頻率選擇性很重要的駐波波峰不再放大造成言語識別率下降。雙耳聽覺能力下降，即在噪聲環(huán)境中，聲音定位以及信號分辨障礙。47外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降內(nèi)毛細胞功能正常，外毛外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降外毛細胞損傷時其非線性放大功能下降，對聲音呈線性放大。表現(xiàn)為低聲聽不到，高聲則感覺不適。正常情況下，較低聲音外毛細胞就能產(chǎn)生較高的駐波。聲壓的繼續(xù)增高只會引起駐波幅度不成正比的輕度增加。48外毛細胞損傷時的聽力下降和分辨力下降外毛細胞損傷時其非線性放外毛細胞損傷聲壓低時，駐波幅度幾乎為0，故小聲聽不到。高聲壓時，駐波振幅與聽力正常人相似，所以當(dāng)響度增加時駐波變化的幅度從最小到最大變化比常人大。同樣，要想達到可以聽到的振幅波峰，比正常人需要增加的聲壓小。在很高聲壓水平下，重振患者與聽力正常人的響度敏感度接近。因此重振可作為耳蝸，特別是外毛細胞病變的指征。49外毛細胞損傷聲壓低時，駐波幅度幾乎為0，故小聲聽不到。13內(nèi)毛細胞損傷沒有重振現(xiàn)象言語識別率下降多沒有耳悶漲感50內(nèi)毛細胞損傷沒有重振現(xiàn)象14低頻下降型感音性聾的特點耳鳴為低調(diào)，遇有外界噪聲，耳鳴加重（抽油煙機聲、電機聲等）有重振現(xiàn)象有耳悶漲感聽音變調(diào)自聲過響可伴有耳石癥51低頻下降型感音性聾的特點耳鳴為低調(diào)，遇有外界噪聲，耳鳴加重（高頻下降型感音性聾的特點高頻聽力下降更為常見?！癴,th,s”的高頻輔音較困難，無法區(qū)別如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等詞。常聽不清高音調(diào)的門鈴聲、電話鈴聲和汽車?yán)嚷??？砂橛卸鷲灊q感高頻音變調(diào)高調(diào)耳鳴52高頻下降型感音性聾的特點高頻聽力下降更為常見?！癴,th,中頻聽力下降型病理生理機制：遺傳因素聽力曲線：1kHz聽力下降53中頻聽力下降型病理生理機制：遺傳因素17神經(jīng)性聾的特點沒有重振現(xiàn)象。往往是高頻聽力下降。這類患者聽“f,th,s”的高頻輔音比較困難，無法區(qū)別如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等單詞。加大音量可以聽得清楚。助聽器效果最好54神經(jīng)性聾的特點沒有重振現(xiàn)象。18神經(jīng)性聾的特點常伴有語言識別能力下降，總覺得別人說話的聲音含糊或覺得別人說話不如以前清楚。中度感音神經(jīng)性聾的患者常大聲說話，這樣他們聽自己的聲音才覺得正常，原因是這類患者不能很好地通過骨導(dǎo)聽到自己的聲音，而其他聲音則被背景噪聲掩蔽。55神經(jīng)性聾的特點常伴有語言識別能力下降，總覺得別人說話的聲音含噪聲性聾最典型的毛細胞機械性損傷就是噪聲傷。臨床上分為噪聲暴露傷、爆震傷和慢性噪聲損傷。暴露傷壓力波最大可達1.5ms。爆震傷壓力峰值低于1.5ms。而內(nèi)耳慢性噪聲傷則是較弱的，持續(xù)較長時間的，有時是重復(fù)性的聲刺激。初期引起暫時性閾移。暫時性閾移與暴露時間，聲壓水平及個體敏感程度直接相關(guān)。在數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)可恢復(fù)正常。永久性閾移則是聽覺器官出現(xiàn)不可逆的損傷。56噪聲性聾最典型的毛細胞機械性損傷就是噪聲傷。20噪聲性聾通常噪聲或爆震的同側(cè)聽力損失較重，這是因為頭顱對另一側(cè)耳有一定的保護作用。這種聽力損失常常伴有柯替氏器的變性，聽覺神經(jīng)的損傷往往是繼發(fā)性的。暫時性閾移（TIS）也就是聽覺疲勞，是指暴露在噪聲后引起的聽閾暫時性下降（可逆性聽力下降）。如果不采取保護性措施，將發(fā)展為永久性閾移，并伴有柯替氏器變性。57噪聲性聾通常噪聲或爆震的同側(cè)聽力損失較重，這是因為頭顱對另一病理生理機制生理狀態(tài)下垂直的纖毛在噪聲損傷后變成網(wǎng)柵狀倒伏或與鄰近毛細胞發(fā)生融合。纖毛肌動蛋白的分子排列順序發(fā)生改變，還可出現(xiàn)在纖毛中連接鄰近肌動蛋白的橫向分子的損失。噪聲導(dǎo)致內(nèi)毛細胞最長纖毛的損失，引起纖毛膜靜息電流下降，導(dǎo)致傳送過程發(fā)生障礙。高強度的噪聲可直接機械性地損傷柯替器，引起細胞撕裂和分解?？赡苓€有細胞的非特異性變性，可引起毛細胞代謝異常。螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)、聽中樞發(fā)生繼發(fā)性退行性改變。58病理生理機制生理狀態(tài)下垂直的纖毛在噪聲損傷后變成網(wǎng)柵狀倒伏或噪聲性聾職業(yè)性噪聲性聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、感音性聾；2、重振；3、雙側(cè)對稱；4、職業(yè)噪聲暴露史；5、除外其它既往史6、典型聽力表現(xiàn)。59噪聲性聾職業(yè)性噪聲性聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)：23噪聲性聾其中，聽力曲線必須典型：“在噪聲性聾的初期主要表現(xiàn)為4000Hz局部的高頻聽力下降，隨病程發(fā)展變成陡降型或斜形。在相當(dāng)長的時間里都能分辨出這種高頻聽力下降。其他病因也可出現(xiàn)類似的聽力學(xué)表現(xiàn)。典型的聽力圖盡管是診斷噪聲性聾的重要證據(jù)，但是不能單靠這一條證據(jù)?！?0噪聲性聾其中，聽力曲線必須典型：“在噪聲性聾的初期主要表現(xiàn)為藥物性聾氨基甙類抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，慶大霉素或妥布霉素主要損傷耳蝸，開始損傷的部位主要是外毛細胞，耳蝸其他部位的損傷一般在其后發(fā)生。誘發(fā)性耳聲發(fā)射消失也提示外毛細胞損傷。豚鼠實驗研究發(fā)現(xiàn)卡鉑主要損傷外毛細胞，幾乎不損傷血管紋。氨基甙類抗生素只有在內(nèi)毛細胞損傷后，才會出現(xiàn)傳入神經(jīng)的變性。血管紋的損傷一般在外毛細胞以后發(fā)生。61藥物性聾氨基甙類抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，慶大霉素藥物性聾Schuknecht提出的老年性聾中專門有一種是血管紋型老年性聾。氨基甙類抗生素的耳毒性以及卡鉑可能都是由于血管紋變性造成外毛細胞損傷?？ㄣK可以阻滯可能對水和離子轉(zhuǎn)運很重要的血管紋腺苷環(huán)化酶。氨基甙類抗生素損傷血管紋，造成潛在的耳毒性作用證據(jù)，可通過同時給與利尿酸證明。也有觀點認為，氨基甙類可能損傷內(nèi)耳的通透性，有助于利尿酸進入內(nèi)耳。62藥物性聾Schuknecht提出的老年性聾中專門有一種是血管藥物性聾機制：遺傳因素或腎功能不全。后者與藥物使用的時間和劑量有關(guān)。特點：雙側(cè)，全頻下降，以高頻為主耳聲發(fā)射比純音測聽能更早發(fā)現(xiàn)聽力下降63藥物性聾機制：遺傳因素或腎功能不全。后者與藥物使用的時間和劑聽神經(jīng)?。╝uditoryneuropathy）患者的言語識別率與純音聽閾檢查結(jié)果不相匹配，其耳蝸電圖、耳聲發(fā)射正常而ABR無反應(yīng)。1996年Starr將這類耳聾命名為聽神經(jīng)病?？赡艿牟∽儾课话ǎ?、內(nèi)毛細胞。2、內(nèi)毛細胞和第8顱神經(jīng)纖維間的突觸連接。3、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞。4、耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。5、以上各部位的任意組合。64聽神經(jīng)?。╝uditoryneuropathy）患者的言語聽神經(jīng)病發(fā)病率較低，多發(fā)于青年女性。就診時患者的年齡跨度較大，多是自嬰幼兒或青少年期發(fā)病。臨床特點：自述聽力明顯下降，其純音聽閾表現(xiàn)為輕、中度感音神經(jīng)性聾；耳聲發(fā)射正常，而ABR沒有反應(yīng)；多數(shù)患者主訴聽不清說話聲，有不同程度的言語交流困難，打電話時尤為明顯，言語聽力差是本病的一個重要特點，其言語識別率不成比例的低于純音聽閾。近期研究發(fā)現(xiàn)，MRI檢查常可見