肺韋格納肉芽腫的CT診斷

1、業(yè)精于勤荒于嬉,行成于思?xì)в陔S！精品文檔，歡迎你閱讀并下載！肺韋格納肉芽腫的CT診斷不均；纖維條索影（4例），邊緣清楚。多數(shù)病例肺內(nèi)多種病灶并存；一例呈多變性、游走性改變。圖1肺內(nèi)結(jié)節(jié)及腫塊等多種病灶并存，可見毛刺、空洞、滋養(yǎng)血管征。圖2.同前病例，治療一月后部分病灶有吸收，但也有新的病灶出現(xiàn)，圖3兩肺多種病灶并存，部分病灶周圍見暈征；圖4肺內(nèi)單發(fā)腫塊并多發(fā)小結(jié)節(jié)，腫塊內(nèi)見空洞以及滋養(yǎng)血管進(jìn)入；圖5右中葉斑片影及纖維條索影；圖6左肺內(nèi)楔形實(shí)變影，可見滋養(yǎng)血管進(jìn)入。3討論韋格納肉芽腫是一種少見的特殊類型血管炎性疾病，以壞死性肉芽腫為特征，1936年為德國病理學(xué)家Wegener證實(shí)而得名1。其主要

2、首先侵犯上、下呼吸道，繼而可發(fā)展成全身小血管炎，并引起腎小球腎炎等。病理學(xué)特征為壞死性小動脈血管炎，常伴有肉芽腫形成。其發(fā)病原因尚不清楚，1985年vanderWoude等發(fā)現(xiàn)ANCA與活動性韋格納肉芽腫有高度相關(guān)性，具有較高的敏感性和特異性2。臨床上將韋格納肉芽腫分為只有呼吸道受累的局限型和多系統(tǒng)受累（包括腎臟）的系統(tǒng)型。發(fā)病初期大部分為局限型，此后可發(fā)展為系統(tǒng)型，也有部分患者開始即表現(xiàn)為系統(tǒng)型，另有少數(shù)患者表現(xiàn)為局限型而不會進(jìn)展為系統(tǒng)型。本病的主要病理改變?yōu)閴乃佬匀庋磕[及血管炎,最突出的是壞死性肉芽腫,并伴有上皮樣細(xì)胞、巨細(xì)胞以及多種炎性細(xì)胞浸潤。壞死性肉芽腫可有空洞形成,病灶內(nèi)常有明顯壞

3、死性血管炎改變。次要表現(xiàn)為肺泡炎,肺泡內(nèi)水腫、出血,間質(zhì)纖維化、內(nèi)源性脂質(zhì)性肺炎、纖維素性胸膜炎以及各種支氣管、細(xì)支氣管炎性等。以上病理改變是本病影像學(xué)表現(xiàn)的基礎(chǔ)。韋格納肉芽腫病肺部病理表現(xiàn)的多樣性決定了其影像學(xué)表現(xiàn)也呈多樣性改變。筆者結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)出肺韋格納肉芽腫CT特征與其相應(yīng)病理基礎(chǔ)3:肺部結(jié)節(jié)或腫塊影，一般為多發(fā)病灶，少數(shù)可為孤立性病變，邊緣有毛刺征，鄰近胸膜處可見胸膜凹陷征，主要是由于病灶周圍存在大量成纖維細(xì)胞,或以纖維化形式愈合或合并間質(zhì)纖維化牽拉收縮形成。結(jié)節(jié)周邊模糊，呈磨玻璃樣改變，稱暈征，主要由出血或感染導(dǎo)致。有時(shí)肺門側(cè)可見條狀滋養(yǎng)血管與其相連，稱滋養(yǎng)血管征。肺部斑片狀浸潤

4、陰影，邊緣不清，可見支氣管充氣征；常有游走性改變，即一處病灶吸收，另一處又出現(xiàn)新病灶，提示可能合并肺泡出血；主要是由于毛細(xì)血管通透性增高,紅細(xì)胞滲入肺泡腔,導(dǎo)致彌漫性肺泡出血。壞死空洞形成，可發(fā)生在結(jié)節(jié)、腫塊或浸潤病灶中，多為厚壁小空洞，部分為薄壁空洞，少數(shù)空洞壁厚薄不均；空洞是肉芽腫壞死所致，此為本病特征性改變之一；胸膜下楔形陰影,其病理基礎(chǔ)為出血性肺梗塞病灶。當(dāng)侵犯支氣管時(shí),可引起支氣管壁增厚或形成腔內(nèi)小結(jié)節(jié)，使支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，胸腔積液，主要是由于病變累及胸膜,但也可能是由于該病導(dǎo)致腎功能損害有關(guān)。多種病變并存：實(shí)變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時(shí)存在，他們代表著肉芽腫早期和肺炎性改變

5、。多變性、游走性，經(jīng)環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素治療后病變可縮小，部分病灶可完全吸收，但停藥后肺部又出現(xiàn)新的病灶4；筆者認(rèn)為此亦為本病的特征性征象之一。本組病例7例為多發(fā)，1例為孤立性結(jié)節(jié)，2例為腫塊影，空洞則在10例中都有出現(xiàn)。與文獻(xiàn)大致相符。多形性病變呈結(jié)節(jié)、片狀浸潤影、楔形陰影及條索影（見圖1.2.3.6）等，同時(shí)或先后出現(xiàn)，結(jié)節(jié)最為常見。多變性病例有病變部位、形態(tài)的變化（見圖1.2）。病變常常同時(shí)侵犯雙側(cè)肺部，病灶565mm多數(shù)可出現(xiàn)不規(guī)則的厚壁空洞，也可為薄壁的有液平空洞（見圖4）。肺部多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)、多發(fā)病灶（結(jié)節(jié)、腫塊及斑片狀浸潤灶）內(nèi)出現(xiàn)空洞是肺韋格納肉芽腫的CT特征性表現(xiàn)5,病變呈現(xiàn)游走性則是其特殊的表現(xiàn)形式，可作為CT診斷依據(jù)。肺韋格納肉芽腫應(yīng)與肺炎肺膿腫、肺結(jié)核、肺腫瘤特別是轉(zhuǎn)移瘤相鑒別；一般結(jié)合臨床和特征性CT表現(xiàn)可以作出診斷。肺內(nèi)多發(fā)空洞性病灶與肺膿腫、空洞性肺結(jié)核相似，但多發(fā)肺膿腫洞壁可厚可薄，壁多規(guī)整，內(nèi)緣光滑無結(jié)節(jié)，常有液平面，外緣有滲出，呈模糊狀態(tài)?？斩葱苑谓Y(jié)核是以空洞為主，伴以小斑點(diǎn)片狀及條索影