糖代謝臨床教學(xué)培訓(xùn)課件

1、糖代謝臨床教學(xué)糖代謝臨床教學(xué)2糖代謝臨床教學(xué)2糖代謝臨床教學(xué) 第一節(jié) 糖酵解(Glycolysis) 1897年 Buchner兄弟發(fā)現(xiàn)酵母汁可以使蔗糖發(fā)酵 1906年 Harden和Young發(fā)現(xiàn)酵解需要無機磷的 參與 1940年 Embden和Meyerhof發(fā)現(xiàn)肌肉中存在類 似發(fā)酵的過程 1941年 Lipmann和Kalckar 闡明糖酵解的全過程 在無氧的條件下，葡萄糖分解形成2分子丙酮酸并釋放出能量的一系列酶促反應(yīng)過程，稱為糖酵解(EMP )。它是幾乎所有生物中葡萄糖分解代謝的共同途經(jīng)，其代謝中間無也是葡萄糖生物合成的重要原料。3糖代謝臨床教學(xué) 第一節(jié) 糖酵解(Glycolysis

2、) 1894糖代謝臨床教學(xué)4糖代謝臨床教學(xué)一、糖酵解的準(zhǔn)備階段 1 . 葡萄糖的磷酸化 (己糖激酶)肝細(xì)胞中存在的葡萄糖激酶是己糖激酶的同工酶，對葡萄糖有特異活性。5糖代謝臨床教學(xué)一、糖酵解的準(zhǔn)備階段 1 . 葡萄糖的磷酸化 (己糖激 該反應(yīng)是糖酵解過程中的第一個調(diào)控步驟。己糖激酶的Km值為0.1mM，而通常血液中的葡萄糖濃度為45mM，所以己糖激酶總是處于被飽和的狀態(tài)。進食后，主要由葡萄糖激酶(Km值為10mM)催化血液中葡萄糖的代謝。己糖激酶的活性受到其產(chǎn)物即G-6-P的別構(gòu)抑制，而葡萄糖激酶不受該產(chǎn)物的調(diào)控。 6糖代謝臨床教學(xué) 6糖代謝臨床教學(xué) 2. 6-磷酸葡萄糖異構(gòu)化為6-磷酸果糖

3、(磷酸葡萄糖異構(gòu)酶)7糖代謝臨床教學(xué) 2. 6-磷酸葡萄糖異構(gòu)化為6-磷酸 3. F-6-P磷酸化成F-1,6-2P 磷酸果糖激酶(PFK-1)是糖酵解的限速酶，該反應(yīng)是整個反應(yīng)最主要的調(diào)控位點。該酶活受ATP和H+的抑制，AMP、ADP能對抗ATP的抑制作用。F-2,6-2P是該酶最強的激活劑。(磷酸果糖激酶-1)8糖代謝臨床教學(xué) 3. F-6-P磷酸化成F-1,6-2P 磷酸果糖激酶(PFK-1)的調(diào)控 ATP是PFK-1的變構(gòu)抑制劑，使PFK-1對底物G-6-P的親和力降低，但這種抑制作用可以被AMP、ADP逆轉(zhuǎn)； 檸檬酸可增加ATP對PFK-1的抑制作用，因為高濃度的檸檬酸表示生物合成

4、前體的碳骨架過剩，是生物合成開始的信號。 F-2,6-2P是PFK-1最強的變構(gòu)激活劑，作用是與AMP一起消除ATP、檸檬酸對PFK-1的抑制作用。 F-2,6-2P是在PFK-2催化下，由F-6-P生成。9糖代謝臨床教學(xué)磷酸果糖激酶(PFK-1)的調(diào)控9糖代謝臨床教學(xué)10糖代謝臨床教學(xué)10糖代謝臨床教學(xué)F-6-PF-2,6-2PATPADPF-2,6-2P激酶 (PFK-2)F-2,6-2P磷酸酶H20PiF-2,6-2P的合成和分解11糖代謝臨床教學(xué)F-6-PF-2,6-2PATPADPF-2,6-2P激酶 4. F-1,6-2P的裂解醛縮酶32165412糖代謝臨床教學(xué) 4. F-1,6

5、-2P的裂解醛縮酶3 5. 磷酸三碳糖的轉(zhuǎn)化磷酸丙糖異構(gòu)酶65413糖代謝臨床教學(xué) 5. 磷酸三碳糖的轉(zhuǎn)化磷酸丙糖異構(gòu)酶6541葡萄糖的碳骨架與三碳糖碳骨架的關(guān)系所以葡萄糖分子中，、位的碳原子的命運是相同的。14糖代謝臨床教學(xué)葡萄糖的碳骨架與三碳糖碳骨架的關(guān)系所以葡萄糖分子中，15糖代謝臨床教學(xué)15糖代謝臨床教學(xué) 6 . 3-磷酸甘油醛氧化成1,3-二磷酸甘油酸 (3-磷酸甘油醛脫氫酶)這是糖酵解過程中第一次氧化脫氫并產(chǎn)生高能磷酸化合物的反應(yīng)。二、 糖酵解的放能階段16糖代謝臨床教學(xué) 6 . 3-磷酸甘油醛氧化成1,3-二 7. 1,3-二磷酸甘油酸將磷?；D(zhuǎn)移給ADP形成ATP(磷酸甘油酸激

6、酶)這是糖酵解中第一次通過底物水平磷酸化產(chǎn)生ATP的反應(yīng)。17糖代謝臨床教學(xué) 7. 1,3-二磷酸甘油酸將磷?；D(zhuǎn)移給A 8. 3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成2-磷酸甘油酸(磷酸甘油變位酶)中間經(jīng)過形成2,3-二磷酸甘油酸中間體的過程。18糖代謝臨床教學(xué) 8. 3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成2-磷酸甘油酸( 9. 2-磷酸甘油酸脫水形成磷酸烯醇式丙酮酸(烯醇化酶)Mg+19糖代謝臨床教學(xué) 9. 2-磷酸甘油酸脫水形成磷酸烯醇式丙酮 10. 磷酸烯醇式丙酮酸將磷酰基轉(zhuǎn)移給ADP，生成ATP和丙酮酸(丙酮酸激酶) 這是糖酵解中的第二次底物水平磷酸化反應(yīng)。丙酮酸激酶是別構(gòu)酶，長鏈脂肪酸、乙酰CoA等能抑制該酶的活性,A

7、TP能使酶和底物磷酸烯醇式丙酮酸的親和力下降。20糖代謝臨床教學(xué) 10. 磷酸烯醇式丙酮酸將磷?；D(zhuǎn)移給AD21糖代謝臨床教學(xué)21糖代謝臨床教學(xué)葡萄糖+ 2ATP + 2NAD+ + 4ADP + 2Pi 2 丙酮酸+ 2ADP + 2NADH + 2H+ + 4ATP + 2H2O 糖酵解的總反應(yīng)式：葡萄糖+ 2NAD+ + 2ADP + 2Pi 2 丙酮酸+ 2NADH + 2H+ + 2ATP + 2H2O糖酵解的凈反應(yīng)式：22糖代謝臨床教學(xué)葡萄糖+ 2ATP + 2NAD+ + 4ADP + 2Pi 23糖代謝臨床教學(xué) 23糖代謝臨床教學(xué) 三、丙酮酸的去路 1. 生成乙酰CoA 在有氧

8、條件下，丙酮酸進入線粒體變成乙酰CoA，后者經(jīng)過三羧酸循環(huán)最終氧化生成CO2和H2O。 2. 生成乳酸(乳酸發(fā)酵)葡萄糖2Pi2ADP 2乳酸2ATP+2H2O(C6H12O6)(C3H6O3)24糖代謝臨床教學(xué) 三、丙酮酸的去路 1. 生成乙酰CoA (乳酸脫氫酶)乳酸25糖代謝臨床教學(xué)(乳酸脫氫酶)乳酸25糖代謝臨床教學(xué)26糖代謝臨床教學(xué)26糖代謝臨床教學(xué) 3. 生成乙醇(酒精發(fā)酵)(丙酮酸脫羧酶)(乙醇脫氫酶)葡萄糖+ 2ADP + 2Pi 2 乙醇+ 2CO2 + 2ATP + 2H2O27糖代謝臨床教學(xué) 3. 生成乙醇(酒精發(fā)酵)(丙酮酸脫羧酶)(乙An industrial-sca

9、le fermentation 28糖代謝臨床教學(xué)An industrial-scale fermentati第二節(jié)糖異生作用 以非糖物質(zhì)為原料合成葡萄糖的過程稱為糖異生，是補充糖合成不足，維持大腦和紅細(xì)胞正常功能的重要反應(yīng)過程。29糖代謝臨床教學(xué)第二節(jié)糖異生作用 以非糖物質(zhì)為原料合成葡萄糖（續(xù)上頁）30糖代謝臨床教學(xué)（續(xù)上頁）30糖代謝臨床教學(xué) 糖異生途徑的第一個迂回旁路： 丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸羧化生成草酰乙酸 因為丙酮酸羧化酶只存在于線粒體，所以丙酮酸先進入線粒體羧化為草酰乙酸。草酰乙酸還原成蘋果酸離開線粒體回到細(xì)胞溶膠，再在細(xì)胞溶膠中重新氧化成草酰乙酸。 草酰乙酸在磷酸烯醇式丙

10、酮酸羧化激酶催化下，形成磷酸烯醇式丙酮酸。31糖代謝臨床教學(xué) 糖異生途徑的第一個迂回旁路：31糖代謝臨床教學(xué)丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶糖異生的第一個旁路的總反應(yīng)式是：丙酮酸 + ATP + GTP + HCO3- 磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP + Pi + H+ + CO2 32糖代謝臨床教學(xué)丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶糖異生的第一個旁路的總反應(yīng) 糖異生的第二個迂回旁路： 1,6-2P-果糖6-P-果糖 由果糖-1,6-二磷酸酶催化果糖-1,6-二磷酸的水解，實現(xiàn)該迂回旁路。 糖異生的第三個迂回旁路： 6-P- 葡萄糖葡萄糖 該反應(yīng)由葡萄糖-6-P酶催化。33糖代謝臨

11、床教學(xué) 糖異生的第二個迂回旁路：33糖代謝臨床教 糖異生作用和糖酵解作用的協(xié)調(diào)控制： 糖異生和糖酵解是兩個方向相反的，沒有熱力學(xué)障礙的反應(yīng)，但兩個途徑中的各種酶并非同時具有高活性。 第一個調(diào)控位點在丙酮酸脫氫酶復(fù)合物和糖異生的丙酮酸羧化酶。乙酰輔酶A是前者的變構(gòu)抑制劑、后者的變構(gòu)激活劑，所以如果線粒體中的燃料（乙酰輔酶A）過剩，異生作用就加強，氧化作用減弱。 34糖代謝臨床教學(xué) 34糖代謝臨床教學(xué)第二個調(diào)控位點是酵解的FPK-1和糖異生的果糖-1,6-二磷酸酶，AMP是前者的變構(gòu)激活劑，后者的抑制劑。磷酸果糖激酶II催化果糖2,6-二磷酸的生成，促進糖酵解，抑制糖異生。 第三個調(diào)控位點是6-P

12、-葡萄糖的濃度，高濃度的6-P-G抑制己糖激酶的活性而激活葡萄糖-6-P酶的活性，加速糖異生。35糖代謝臨床教學(xué)第二個調(diào)控位點是酵解的FPK-1和糖異生的果糖-1,6- 進入三羧酸循環(huán)之前，丙酮酸需要氧化脫羧生成乙酰CoA和CO2。(丙酮酸脫氫酶復(fù)合物)Mg2+第三節(jié) 三羧酸循環(huán) (the Citric Acid Cycle)36糖代謝臨床教學(xué) 進入三羧酸循環(huán)之前，丙酮酸需要氧化脫羧生成乙酰CoA 催化該反應(yīng)的是丙酮酸脫氫酶復(fù)合物，它是由3種酶和6種輔助因子組裝而成的復(fù)雜的多酶體系。 3種酶： 丙酮酸脫羧酶(E1)、 二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶(E2) 二氫硫辛酸脫氫酶(E3)； 6種輔助因子： 焦

13、磷酸硫胺素(TPP)、 FAD、NAD+、CoA、 硫辛酸、Mg2E.coli丙酮酸脫氫酶復(fù)合物的電鏡照片37糖代謝臨床教學(xué) 催化該反應(yīng)的是丙酮酸脫氫酶復(fù)合物 E.coli 丙酮酸脫氫酶復(fù)合物的組成Enzyme 輔酶亞基分子量每個復(fù)合物中的亞基數(shù)目Pyruvate dehydrogenase (E1) TPP 96,00024Dihydrolipoyl transacetylase (E2)硫辛酸, CoA65,000-70,00024Dihydrolipoyl dehydrogenase (E3) FAD NAD 56,000 1238糖代謝臨床教學(xué) E.coli 丙酮酸脫氫酶復(fù)丙酮酸氧化脫

14、羧成乙酰CoA的反應(yīng)步驟39糖代謝臨床教學(xué)丙酮酸氧化脫羧成乙酰CoA的反應(yīng)步驟39糖代謝臨床教學(xué) 丙酮酸脫氫酶復(fù)合物的活性調(diào)節(jié)： a: 產(chǎn)物及能量的變構(gòu)調(diào)節(jié)： 當(dāng) ATP/ADP、NADH/NAD+和acetylCoA/CoA 比例升高時，表示細(xì)胞中的能量和物質(zhì)過剩，酶活性被ATP、NADH+等變構(gòu)抑制；當(dāng)比例下降時，酶則被變構(gòu)激活； b： 可逆磷酸化作用的共價調(diào)節(jié) 脫氫酶復(fù)合物的E1上特定的Ser可被磷酸激酶磷酸化而使整個酶的活性降低；這個磷酸基再被磷酸化酶水解后，酶活性又可以恢復(fù)。40糖代謝臨床教學(xué) 40糖代謝臨床教學(xué)糖酵解和三羧酸循環(huán)的細(xì)胞內(nèi)反應(yīng)部位41糖代謝臨床教學(xué)糖酵解和三羧酸循環(huán)的

15、細(xì)胞內(nèi)反應(yīng)部位41糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)（Krebs循環(huán)、檸檬酸循環(huán)）42糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)（Krebs循環(huán)、檸檬酸循環(huán)）42糖代謝臨床教三羧酸循環(huán)(檸檬酸循環(huán)、Krebs循環(huán))43糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)(檸檬酸循環(huán)、Krebs循環(huán))43糖代謝臨床教學(xué) 乙酰CoA和草酰乙酸縮合形成檸檬酸(檸檬酸合酶) 這是三羧酸循環(huán)中的第一個不可逆的限速步驟，ATP、NADH和反應(yīng)的中間產(chǎn)物檸檬酰CoA是該酶的變構(gòu)抑制劑，ADP是變構(gòu)激活劑，同時該酶的活性受兩個底物的濃度影響。44糖代謝臨床教學(xué) 乙酰CoA和草酰乙酸縮合形成檸檬酸(檸檬酸 檸檬酸經(jīng)順烏頭酸異構(gòu)化為異檸檬酸順烏頭酸45糖代謝臨床教學(xué)

16、檸檬酸經(jīng)順烏頭酸異構(gòu)化為異檸檬酸順烏頭酸4檸檬酸的前手性特性46糖代謝臨床教學(xué)檸檬酸的前手性特性46糖代謝臨床教學(xué) 異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊二酸(異檸檬酸脫氫酶) 這是三羧酸循環(huán)的第一個氧化反應(yīng)，第一次脫羧的反應(yīng)，也是第二個不可逆的反應(yīng)。47糖代謝臨床教學(xué) 異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊二酸(異檸檬 4. -酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA(-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物)TPPFAD硫辛酸Mg2+ 這是三羧酸循環(huán)中第三個不可逆的調(diào)控反應(yīng)，也是發(fā)生第二次脫羧和第二次氧化還原的反應(yīng)。48糖代謝臨床教學(xué) 4. -酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA(-酮 5. 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)化成琥珀酸(琥珀酰CoA合成酶) 這

17、是三羧酸循環(huán)中唯一一次底物水平磷酸化反應(yīng)，-酮戊二酸放出的能量轉(zhuǎn)化到ATP/GTP中。49糖代謝臨床教學(xué) 5. 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)化成琥珀酸(琥珀酰Co 6. 琥珀酸氧化成延胡索酸(琥珀酸脫氫酶)這是三羧酸循環(huán)中的第三次氧化還原反應(yīng)。50糖代謝臨床教學(xué) 6. 琥珀酸氧化成延胡索酸(琥珀酸脫氫酶)丙二酸（競爭性抑制劑）琥珀酸51糖代謝臨床教學(xué)丙二酸琥珀酸51糖代謝臨床教學(xué) 7. 延胡索酸水化生成蘋果酸(延胡索酸酶)52糖代謝臨床教學(xué) 7. 延胡索酸水化生成蘋果酸(延胡索酸酶)5延胡索酸馬來酸L-蘋果酸D-蘋果酸53糖代謝臨床教學(xué)延胡索酸馬來酸L-蘋果酸D-蘋果酸53糖代謝臨床教學(xué) 8. 蘋果酸氧化生

18、成草酰乙酸(蘋果酸脫氫酶)這是三羧酸循環(huán)中的第四次脫氫反應(yīng)。54糖代謝臨床教學(xué) 8. 蘋果酸氧化生成草酰乙酸(蘋果酸脫氫酶)總結(jié) 1. 進入循環(huán)的乙?；膬蓚€碳以兩個CO2的形式釋放出來，但CO2的C并不來自乙酰基，而是來自草酰乙酸； 2. 一次循環(huán)有一次底物水平磷酸化反應(yīng)和四次脫氫反應(yīng)，產(chǎn)生1個ATP，3個NADH和1個FADH2，通過呼吸鏈和氧化磷酸化作用能可以產(chǎn)生大量的ATP； 55糖代謝臨床教學(xué)總結(jié) 1. 進入循環(huán)的乙?；膬蓚€碳56糖代謝臨床教學(xué)56糖代謝臨床教學(xué)反應(yīng)產(chǎn)生的ATP或還原性輔酶ATP的數(shù)目GG-6-P1ATP1F-6-P F-1,6-2P1ATP13-P-甘油醛1,3-

19、2P-甘油酸2 NADH 5/31,3-2P-甘油酸3-P-甘油酸2 ATP 2磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸2 ATP2丙酮酸乙酰輔酶A2 NADH 5異檸檬酸-酮戊二酸2 NADH 5-酮戊二酸琥珀酰輔酶A2 NADH 5琥珀酰輔酶A 琥珀酸2 ATP2琥珀酸延胡索酸2 FADH23蘋果酸草酰乙酸2 NADH5總計32/3020/225/2*57糖代謝臨床教學(xué)反應(yīng)產(chǎn)生的ATP或還原性輔酶ATP的數(shù)目GG-6-P1A 細(xì)胞液中NADH的氧化： 1. 3-磷酸甘油穿梭途徑 該穿梭途徑利用FAD作為介質(zhì)轉(zhuǎn)移細(xì)胞液中的NADH進入呼吸鏈，所以使最后生成的ATP數(shù)目會比以NAD作傳遞體時少 1 個ATP。

20、2. 蘋果酸-天冬氨酸穿梭途徑 這種穿梭途徑是以NAD作為介質(zhì)轉(zhuǎn)移細(xì)胞溶膠中的NADH。只有在細(xì)胞溶膠中的NADH/NAD大于線粒體中的NADH/NAD時，溶膠中的NADH才能進入線粒體。58糖代謝臨床教學(xué) 細(xì)胞液中NADH的氧化：58糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)是物質(zhì)代謝的樞紐 59糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)是物質(zhì)代謝的樞紐 59糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)的調(diào)控： 決定三羧酸循環(huán)的速度的因素有以下三個： a 底物的可用濃度 b 產(chǎn)物的堆積造成的抑制 c 代謝產(chǎn)物對酶的反饋性的變構(gòu)抑制 所以乙酰CoA、草酰乙酸的濃度變化可以影響三羧酸循環(huán)的速度。 NADH+的堆積，NADH/NAD+ 比例的升高，可以

21、抑制異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶的活性。 如ATP對檸檬酸合成酶和-酮戊二酸脫氫酶的變構(gòu)抑制。60糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)的調(diào)控： 所以乙酰CoA、草酰乙酸三羧酸循環(huán)的調(diào)控61糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)的調(diào)控61糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)的回補反應(yīng) (anaplerotic reactions ) 三羧酸循環(huán)的中間體必須不斷地補充，才能保證循環(huán)的正常進行。哺乳動物肝和腎中最重要的回補反應(yīng)是丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下形成草酰乙酸，乙酰CoA是丙酮酸羧化酶的正調(diào)節(jié)物。62糖代謝臨床教學(xué)三羧酸循環(huán)的回補反應(yīng) (anaplerotic reacti乙醛酸循環(huán) 這是在植物和微生物中存在的循環(huán)方式。 通過

22、這種方式，可以使2分子的乙酰輔酶A凈生成1分子的琥珀酸，這是生物利用兩個碳的簡單化合物和脂肪合成糖類的一種方式。 2 乙酰CoA + NAD+ + 2 H2O 琥珀酸 + 2CoASH + NADH+ + 2H+63糖代謝臨床教學(xué)乙醛酸循環(huán) 這是在植物和微生物中存在乙 醛 酸 循 環(huán) 途 徑 及 意 義異檸檬酸裂合酶蘋果酸合酶乙醛酸64糖代謝臨床教學(xué)乙 醛 酸 循 環(huán) 途 徑 及 意 義異檸檬酸裂合酶蘋果酸合第四節(jié) 戊糖磷酸途徑 磷酸戊糖途徑，又稱為磷酸己糖旁路、戊糖支路，或HMP途徑，是葡萄糖-6-磷酸代謝的第二條重要循環(huán)代謝途徑，經(jīng)過一系列的反應(yīng)，葡萄糖-6-磷酸生成磷酸甘油醛和果糖-6-

23、磷酸。整個反應(yīng)可分為兩個階段： 第一階段為氧化反應(yīng)，第二階段為基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)，一系列的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)的目的在于將多余的核糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而進入糖酵解途徑。 65糖代謝臨床教學(xué)第四節(jié) 戊糖磷酸途徑 磷酸戊糖途徑，磷 酸 戊 糖 途 徑 中 基 團 的 轉(zhuǎn) 移66糖代謝臨床教學(xué)磷 酸 戊 糖 途 徑 中 基 團 的 轉(zhuǎn) 移66糖代謝臨床糖代謝臨床教學(xué)培訓(xùn)課件第五節(jié) 糖原的代謝 糖原是一種存儲在肝臟和骨骼肌中的容易動員的能量物質(zhì)。肌肉中糖原的作用主要是供給肌肉連續(xù)收縮所需要的能量；肝臟中糖原的主要作用是維持血糖濃度的恒定。 糖原的降解是從糖原分子的非還原性末端開始，逐個以G-6-P的

24、形式降解下葡萄糖，反應(yīng)需要糖原磷酸化酶和糖原脫枝酶共同作用。68糖代謝臨床教學(xué)第五節(jié) 糖原的代謝 糖原是一種存儲糖原分子中的 1 4糖苷鍵和分支處的 1 6糖苷鍵69糖代謝臨床教學(xué)糖原分子中的 1 4糖苷鍵和分支處的 1 6糖苷鍵6(糖原磷酸化酶)糖原的分解代謝：G-6-PG (肝細(xì)胞)糖酵解(肌細(xì)胞)70糖代謝臨床教學(xué)(糖原磷酸化酶)糖原的分解代謝：G-6-PG (肝細(xì)胞)糖酵(糖原磷酸化酶)(去分枝酶的轉(zhuǎn)移酶)（去分枝酶的16糖苷酶)糖 原 磷 酸 化 酶 和 糖 原 脫 枝 酶 的 共 同 作 用71糖代謝臨床教學(xué)(糖原磷酸化酶)(去分枝酶的轉(zhuǎn)移酶)（去分枝酶的16糖苷酶 糖原的分解代謝的調(diào)控： 糖原的分解是受共價修飾調(diào)控、別構(gòu)調(diào)控和激素的共價修飾調(diào)控的。但因為肝臟和骨骼肌中糖原的功能各不相同，所以肝臟和肌肉中糖原的分解代謝有不同的調(diào)控機制。 1. 肌肉中糖原分解的調(diào)節(jié) 肌肉中的磷酸化酶的a、b兩種形式通過可逆的共價修飾來改變活性。 糖原磷酸化酶b的活性受AMP的變構(gòu)激活，受ATP的變構(gòu)抑制。 激素，如腎上腺素